中内耳先天畸形HRCT

,高分辨率,CT,在中,内,耳先,天畸,形,诊断的应用,汕头大学医学院第一附属医院,林顺发,概述：,中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,出生后即已存在的畸形,包括形态学或,/,及功能方面异常,发病率：约,2.6/,万；,10%,双侧,先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康,中内耳先天畸形,检查技术：,电测听,功能测试：传导性、感音性或混合性聋,高分辨,CT,首选：明确病变形态学改变,薄层、骨算法，多种重建,MRI,薄层、水成像、,Vibe,中内耳先天畸形,高分辨,CT,成像：,显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗,-,前庭,-,半规管）,显示中内耳精细结构病变，并作出诊断,正常结构,正常结构,锤骨头,锤砧关节,锤,骨,颈,前,突,锤,骨,柄,短脚,长脚,砧骨,砧,骨,体,锤骨,豆状突,砧镫关节,前脚,后,脚,镫骨,镫,骨,底,正,常,锤,骨,锤骨,锤,骨,MPR,重建图,砧骨,正,常,砧,骨,砧,骨,MPR,重建图,正,常,镫,骨,镫骨,镫骨,MPR,重建图,锤骨柄,砧骨长突,镫骨,正,常,镫,骨,右,侧,镫骨,锤砧关节,砧镫关节,正常锤砧关节,正常砧镫关节,锤砧关节,砧镫关节,锤骨头,锤骨颈,锤骨柄,锤砧关节,砧骨短脚,砧骨长脚,听小骨,VR,重建,砧镫关节,水平半规管,总脚,后半规管,面神经管,内耳段,面神经管,前膝,面神经管,鼓室段,前庭神经上支,正,常,内,耳,右,侧,高分辨横断面,前庭导水管,耳蜗,后半规管,前庭神经下支,后壶腹,神经小管,前庭窗,右,侧,高分辨横断面,上半规管,水,平,半,规,管,后半规管,前庭窗,耳蜗,蜗窗,半规管、前庭、耳蜗,VR,重建,示意图,内耳段,鼓室段,乳突段,面神经解剖,岩,大,神,经,镫,骨,肌,神,经,骨索神经,面神经管内耳段,面神经管鼓室段,面神经管乳突段,面神经管曲面重建,右,面神经管曲面重建,面神经管,右,左,磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：,显示内耳及听神经发育畸形,电子耳蜗植入术前评估,正常前庭、半规管,正常耳蜗,冠状面,正常内耳道,面听神经,正常左右内耳道底,面神经,右,左,正常半规管,(,磁共振,VR,重建图,),先天性听骨链畸形,临床表现,1.,自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病,2.,鼓膜多正常；听力检查为,传导性聋,3.,可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形,临床诊断：鼓室探查术,临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链,中国眼耳鼻喉杂志,.2015(15).25-27,听骨链畸形,HRCT,：,听小骨完全缺如：,相对较少,部分缺如：,相对多些,形态异常：,锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变,小以及砧骨短突和长突变短，其它,听小骨间或,/,与临近结构融合粘连：,锤砧融合畸形等,35,砧骨长突缺如,M/17y,，左耳听力渐退,1,年,无中耳炎病史,左侧传导性聋查因,砧骨长突缺如,正常,同一病例,镫骨存在,同,一,病,例,听骨链重建术后听力改善,听骨链距离过近粘连,M/3y,，自幼对声音反应差,正,常,对,照,正,常,对,照,手术后听力改善,M,/,7y,，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右侧外耳道闭锁,外耳道骨性闭锁，鼓室小,30,正常,锤骨柄缺如，锤砧关节融合，砧骨短突与鼓室壁骨性融合,融合,同一病例,砧骨短突与鼓室壁骨性融合,同,一,病,例,对侧正常,锤骨柄缺如,砧骨短突,同,一,病,例,F/,8y,，,右侧,极重度,神经,性耳聋,听骨链畸形，内耳形态正常,放置人工耳蜗听力稍改善,人工耳蜗在位,先天性内耳畸形,概述,1.,可由遗传及非遗传因素引起,2.,自幼听力减退，可单侧或双侧患病,3.,不同程度,感音神经性聋或混合性聋,4.,影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断,5.,膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异,常改变，影像检查无法显示,内耳发育,胚胎,3,周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发育，形成,Michel,型内耳畸形,胚胎,4-5,周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的原基器官，充满液体,“,共腔,”,取代了耳蜗、前庭,内耳发育,胚胎第,6,周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全，耳蜗可以辨认，但只有,1,圈或少于,1,圈,胚胎第,7,周，耳蜗发育障碍，形成,Mondini,畸形耳蜗只有,1,圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合,!,并且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管,/,囊、前庭导水管、半规管常伴随畸形,胚胎,8-12,周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷路常发育正常,20,内耳畸形分类,耳蜗畸形,前庭畸形,半规管畸形,内耳道畸形,前庭导水管畸形,（解剖部分,分类法,）,L Sennaroglu,，,I Saatci,.,A New Classification for Cochleovestibular Malformations .,Laryngoscope,.(,耳鼻喉杂志,)2002,112(12):2230-41,耳蜗畸形：,米歇尔,(Michel),畸形：迷路完全未发育,共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状,耳蜗未发育：耳蜗缺如,耳蜗发育不全：,耳蜗发育小,(1,周,),耳蜗分隔不全：,Types I (IP-I),：,耳蜗蜗轴缺少呈囊状,Types II (IP-II) (,蒙蒂尼,Mondini,畸形,),：,耳蜗基底周发育正常,中周、顶周相互融合呈囊状,Sennaroglu and Saatci,分类,(2002. Laryngoscope),前庭畸形：,米歇尔,(Michel),畸形：迷路完全未发育,共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状,前庭缺如,前庭发育不良,前庭扩大,Sennaroglu and Saatci,分类,(2002. Laryngoscope),半规管畸形：,半规管增宽、变短或缺如,前庭导水管畸形：,前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）,内听道畸形：,内听道缺如、狭窄或扩大,Sennaroglu and Saatci,分类,(2002. Laryngoscope),右,侧,内,耳,无,发,育,米歇尔,(Michel),畸形,左,侧,发,育,正,常,M/20y,，自幼,右耳,无,听力,M/15y,，,反复发热,，,鼻腔,、右耳,流清水,10,年，伴右耳听力减退,耳蜗、前庭呈囊状,(,共同腔畸形,),水平半规管发育不良,脑脊液耳漏,已手术修补,15,总脚缺如，水平半规管发育不良,同一病例,共同腔畸形,耳蜗、前庭呈囊状,(,共同腔畸形,),水平半规管发育不良,正常,M/3y,，两耳重度感音性耳聋,耳蜗蜗轴缺如,正常耳蜗,F/5y,，自幼听觉反应差,耳蜗蜗轴缺如,前庭导水管扩大,右侧人工耳蜗植入术,M/9y,，两耳听力下降,4-5,年，,听力检查示左侧混合性聋,耳蜗发育不全,后半规管发育不全,M/6y,，自幼听力差，,至今未能说话,前庭窗细小,正常对照,前庭窗,水平半规管发育不良,F/5y,发现听力,差,4,年,两侧鼓膜,稍内陷,正常,F/7y,，自幼听力差，,至今无法正常说话,耳蜗中、顶周融合,水平半规管,Mondini,畸形,正常,10,同一病例,耳蜗中、顶周融合,水平半规管,Mondini,畸形,F/18y,，左耳听力差,上半规管裂隙综合症,砧骨畸形：长突缺如，多了指状突,同一病例,正,常,对,照,两侧内耳道狭窄,正常对照,听神经发育不良,M/2y,自幼听力差,正,常,对,照,内耳道底成像,内耳道斜面重建,同一病例,右侧内耳道狭窄 面神经管迷路段发育不良,F/1y,，,对声音反,应差,6,横断薄层,冠状重建,右侧内耳道狭窄,左侧内耳道正常,同一病例,5,4,岁时行右侧人,工耳蜗植入术,1.5mm),，且伴有感音神经性听力下降等症状，而无内耳其它畸形者,80,双耳受累，超过一半患者感音神经性耳聋呈进行性,4,CT,平扫,F/19,幼年开始听力下降,双耳感音神经性聋,3,MRI T2,抑脂,同一病例,2,小结,高分辨,CT,能清晰显示颞骨精细的骨质结构，可作为中内耳先天性疾病诊断的首选方法,MRI,软组织分辨率高，能显示面听神经发育情况,对电子耳蜗植入术前评估意义重大,中耳听骨链、内耳骨迷路的结构性先天性畸形，目前已大部分能得到较明确诊断，对手术指导意义较大,膜迷路仍没有较好的检查技术,1,谢谢大家！,