原发不明转移癌

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,原发不明转移癌,定义,名称：,Cancer of Unknown Primary site, CUP,Metastatic tumor of Unknown Origin, MUO,定义：凡经病理确诊的转移性实体瘤，通过详细,(NCI),病史,体检,胸部,X,线,血尿常规和大便,隐血检验未能明确其原发解剖部位，则可,诊断为原发不明转移肿瘤。,发病情况,发病率：,3% 4%,6%,（,8,万, 9,万,/,年，,USA,）,男女比例：,5,：,4,发病年龄：中位年龄,65,岁,10% 50,岁,原发灶情况：,25% ,生存期中发现,70% ,死后尸解中发现,原发灶不明的原因,检测手段尚不够充分,病理采样不足,原发灶已去除,肿瘤广泛转移致使原发灶难以辨认,肿瘤播散方式特殊,原发灶太小,发生原发灶自发消退,病理学,病理类型：腺癌,未分化癌,3,/,4,鳞癌,肉瘤,恶黑,神经内分泌癌,原发灶部位：,1,/,4,膈上，,3,/,4,膈下,腺癌,未分化癌：,肺,30%,，胰腺,20%,胃肠道,肝胆,肾,乳腺,卵,巢,前列腺相对少见,鳞癌：头颈部,肺多见,宫颈,阴茎,肛管,直肠,食道少见,病理分类（光镜）,1.,低分化肿瘤（,5%,，,4000,/,年，,USA,）,poorly differentiated neoplasm,2.,高,中分化腺癌（,60%,，,5,万,/,年，,USA,）,well- differentiated and moderately well- differentiated adenocarcinoma,3.,鳞癌（,5%,，,4000,/,年，,USA,）,squamous cell carcinoma,4.,低分化癌（,30%,，,25000,/,年，,USA,）,poorly differentiated carcinoma,临床特征,病程较短，大多, 2,年,女性腋淋巴结转移癌,诊断要点：乳腺钼靶片（,PET,MRI,）,腋淋巴结活检,ER,PR,测定,治疗：同,期乳癌,(1),乳腺改良根治术：不论体检,钼靶是否正常,44% 80%,可发现原发灶,原发灶多,2cm,偶见非浸润性癌,(2),腋淋巴结切除,乳腺放疗,化疗,男性骨转移癌,原发前列腺：,PSA,成骨转移,特点：转移方式不典型，多累及肺,纵隔淋巴,结,上腹部淋巴结，较少累及骨,盆腔,淋巴结,治疗：同进展期前列腺癌,内分泌治疗往往有长期生存,其它：肺,肾,甲状腺,结肠,治疗：能发现原发灶的按特定肿瘤治疗，否之,行经验化疗,化疗,单药：,5-Fu 0% 16% DDP 19%,ADM,MTX,MMCVCR 6%16%,联合化疗：,FAM 20% EP 21%,含,DDP,的方案有效率并未增加，相反,毒性增高,新药：紫杉醇类,Gemzar NVB Topotecan,敏感因素：有利：女性,淋巴结转移,低分化,不利：肝,骨转移,新药（,1,）,71,例 分类 方案,q3w,腺癌,48% Taxol 200mg,/,m2 d1,低分化癌,42% CBP AUC=6 d1,神经内分泌,9% VP-16 50mg,100mg,鳞癌,1%,交替,d1-10,有效率：,RR 48% CR 15% PR 33%,生存期：,1,年,48% 2,年,20% 3,年,14%,中位生存期：,11,月,腺癌和低分化癌的有效率和生存期无差别,新药（,2,）,144,例,71 Paclitaxel 73 Doceltaxel,中位生存期：,10,月,生存期：,1,年,42% 2,年,22% 3,年,17% 4,年,17%,无进展生存期：,1,年,16% 2,年,9% 3,年,9%,对化疗有效,稳定的患者生存期得到延长,总结：,PS,较好,化疗（包含紫杉醇类的方案）,PS,较差,最佳支持治疗,原发不明鳞癌,分类：颈部,锁骨上淋巴结转移,腹股沟淋巴结转移,其他部位的转移,诊断：低分化鳞癌的诊断应慎重，因有些癌会发,生鳞化，当与临床特征不符需加做免疫组,化,电镜。如仍难确定，可先按低分化癌,治疗。,颈部,锁骨上淋巴结转移性鳞癌,特点：中,老年居多，多数有吸烟,酗酒史,诊断要点：,上,中颈：检查口咽,鼻咽,喉和食管上段,可疑部位活检,头颈部,CT,EB,病毒,提示鼻咽来源,下颈,锁骨上：胸部影像学,头颈部体检,支气管镜,以上措施可以发现,231,/,267,（,87%,）,的原发灶,治疗,上,中颈：,局部治疗：根治行颈清扫,大剂量放疗或二者,综合，结果类似,全身化疗：尚有争议,下颈,锁骨上：,局部治疗：同上,全身化疗：含,DDP,的方案，,或加泰素,不良预后因素：肿瘤负荷大,低分化,腹股沟淋巴结转移性鳞癌,诊断：指诊,肛镜,肛门,直肠,女性,外阴,阴道,宫颈,男性,阴茎,可疑部位活检,大部分可以发现原发灶，即使有局部淋巴结转,移，肛门,外阴,阴道,宫颈癌也可根治,治疗：手术,放疗,化疗尚有争议,其他部位的转移性鳞癌,原发灶：多数,肺（胸部,CT,支气管镜）,少数,头颈部,食道,肛门,皮肤,治疗：,PS,较好,化疗（方案同,NSCLC,）,PS,较差,最佳支持治疗,原发不明低分化癌,分类：低分化癌,2,/,3,低分化腺癌,1,/,3,临床特征：年龄相对较轻,病情发展较快,转移多见于淋巴结,纵隔,腹膜后,诊断目的：找出对化疗敏感的类型,治疗情况：既往含,5-Fu,的方案疗效较差,有些类型对含,DDP,的方案敏感，有治,愈可能,病理学,光镜：诊断价值偏低，不足以找出对化疗敏感的类型,免疫过氧化物酶染色：,作用：确定癌的诊断,明确原发灶,分辨出其他肿瘤类型（淋巴瘤,恶黑等）,确认哪些患者需进一步作电镜检查,电镜：确认错诊为癌的淋巴瘤,确认某些肉瘤,恶黑,间皮瘤,神经内分泌癌,尸解：诊断价值不大，仅有,40%,可发现原发灶,诊断要点,基本上同前述腺癌相仿,胸,腹部,CT,有助于发现纵隔,腹膜后转移,HCGAFP,有助于发现生殖细胞肿瘤,CEACA-125 CA-19-9,有助于疗效评价,PET,诊断和疗效评价作用有待进一步研究,治疗,原则：,(1),病理确定某一特定肿瘤（淋巴瘤,肉瘤），可给予相应治疗,(2),病理无法确定，,HCG,或,AFP,并伴有纵隔或腹膜后转移，按生殖细胞肿瘤治疗,(3),其他可给予含铂类的方案化疗，或加泰素,预后因素：,有利：,年轻,转移部位少,纵隔或腹膜后转移,无吸烟史,不利：腺癌,临床试验,1978,年起,220,例原发不明低分化癌,性别：女性,54,例（,25%,） 男性,166,例（,75%,）,中位年龄：,39,岁,临床特点：,19%,HCG,或,AFP,40%,纵隔或腹膜后转移,化疗方案：,PVB,或,PEB,有效率：,RR 62% CR 26%,生存期：全部,20,月,CR 3,年,原发不明神经内分泌癌,发病率：,5%,，,4000,/,年，,USA,分类：,(1),低度恶性，并具有神经内分泌特征（类癌,胰岛细胞瘤,嗜铬细胞瘤）,(2),高度恶性，并具有神经内分泌特征（,SCLC,）,(3),高度恶性，缺乏神经内分泌特征,第,3,类往往最先被诊断为低分化癌，神经内分泌特征大多需免疫过氧化物酶染色或电镜才能确认,低度恶性神经内分泌癌,原发灶：多数,无法确认,少数,小肠,胰腺,直肠,肺,临床特点：病情发展慢,转移在多见于肝,骨,有时伴有一些临床综合征（类癌综合,征,Zollinger-Ellison,综合征）,治疗：局部治疗,手术为主,化疗,不敏感,多用含,5-Fu,的方案，,DDP,未见优越性,小细胞癌,原发灶：肺（胸部,CT,支气管镜,PET,）,肺外：唾液腺,食道,膀胱,前列腺,卵巢,宫颈,临床特点：病情发展快,多数有广泛转移,治疗：化疗,大多敏感，方案同,SCLC,，泰素可,作为二线用药,局部治疗,化疗,单个转移灶,低分化神经内分泌癌,名称：不典型类癌,原始神经外胚层肿瘤（,10%,的低分化癌通过电镜可确诊）,原发灶：大多不明确,可能为类癌中的未分化类型,小细胞癌,神经内分泌分化的其他肿瘤,治疗：化疗,含,DDP,的方案，泰素可作为二线用药,局部治疗,化疗,单个转移灶,46,例 含,DDP,的方案,RR 77% CR 26%,性腺外生殖细胞肿瘤,临床特点：,(1),年轻男性（, 50,岁）,(2),肿瘤多位于中线（纵隔,腹膜后）,或多发肺结节,(3),病程较短（, 3,月），病情发展快,(4)HCG,或,/,和,AFP,(5),对既往放疗或化疗敏感,诊断：肿瘤低分化,以上任一特点需予以考虑,治疗：化疗,含,DDP,的方案,单个转移性肿瘤,诊断：单个淋巴结或单个肿块，偶被误诊为原发,的皮肤附件肿瘤,肉瘤,恶黑,淋巴瘤,病理：,颈,锁骨上,腹股沟：多数,鳞癌,少数,腺癌,低分化癌,脑,肝,皮下,肠：腺癌,低分化癌,治疗：局部治疗,手术,放疗,局部治疗化疗：特别是低分化癌，用含,DDP,或泰素的方案,转移性绒癌,临床特点：年轻女性,肿瘤低分化,多发肺结节,有近期怀孕,自发性流产,停经史,HCG,诊断：腹部超声,CT,子宫扩张,诊刮术,治疗：化疗,含,MTX,的方案,无色素性恶黑,发病：,10% 15%,的原发不明恶黑为无色素性,原发灶：多数,躯体,极少数,内脏（肾上腺,肠道等）,转移灶：大多在腋下,腹股沟淋巴结,诊断：电镜：,黑素小体,前黑素小体,免疫组化：,S-100 HMB-45,治疗：局部治疗：手术,放疗,化疗,对含,DDP,的方案敏感,生物治疗,PS,较差,原发不明癌的预测因素,化疗敏感因素：,(1),年轻,(2),无吸烟史,(3),单个转移灶,(4),纵隔,腹膜后或浅表淋巴结转移,(5),有神经内分泌特征,预后有利因素：,(1),女性,(2)PS,为,0,或,1,(3),无吸烟史,(4),2,个转移灶,(5)ER,或,PR,阳性,(6)LDH,，,CEA,正常,原发不明癌的经验化疗,方案 人数 有效率,(%),中位生存期,(,月,),FAM 120 20 8,AM 197 29 5,CAF 72 17 5,DDP+5FU 186 24 6,DDP,为主的,90 30 5,泰素,+EP 71 46 11,泰素,+CBP 72 41 12,泰索帝,+,铂类,76 24 8,