骨髓纤维化简介课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,时间反复无常，鼓着翅膀飞逝,骨髓纤维化简介,骨髓纤维化简介时间反复无常，鼓着翅膀飞逝骨髓纤维化简介赵某某,男,72岁,因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力,近期体重下降前往医院就诊。,体征:脾大、肝(右下2cm),实验室检查:WBc127109/L,RBC152x1012/L,Hb48g/LPLT61109/L,外周血涂片可见幼红细胞、泪滴状红细胞,骨髓活检:增生极度减低,粒系红系明显减少;网状纤维,网硬蛋白明显增多;不同部位穿刺均呈干抽现象。,骨髓纤维化,学科教学是学校教育的主阵地，要求任课教师以学科知识为载体，把道德教育、法制教育融入学科教学中来。在中学思想品德课教学中加强法制教育，是思想品德课的功能性需要。作为一名初中思想品德课教师，加强对青少年的法制教育，提高学生的法律意识是义不容辞的职责。,一、把握时代脉搏，深化课前演讲,思想品德课的课前演讲一般是时政演讲，那么可不可以充分挖掘课前时政演讲的内容呢？考虑到初二思想政治课和法律知识的联系很紧密，于是笔者在“时事播报”时引导学生增加了“法律快报”这一版块。每次上课前，按照一定顺序请一名学生到教室前面面向全班学生展开演讲。演讲的主题不限，但要求与法律有关。学生演讲结束后，再对自己所选的案例与知识点进行综合分析，教师适当点评。,在准备这些演讲主题时，学生要搜集、整理、加工处理这些资料，因此他们能在演讲时亮出自己的观点。学生准备演讲的过程实际上就是一个进行法律思考的过程。对于每一个演讲主题，师生都要进行点评，提出自己的观点或看法。而对于一些有争议的问题，笔者并不要求学生完全同意某一种观点，而是积极鼓励他们有自己的想法。这样，通过笔者结合实践的点评，通过师生不同观点的碰撞，笔者已经不知不觉地将学生带入到用法律思考问题的情境中，大大提高了学生的法律意识和法律思维能力。,二、利用案例引导，注重课堂挖掘,教师要根据学科特点，以教材为依据，在教学中恰当地把握分寸，潜移默化地渗透法制教育，既不要把政治课上成枯燥的法律理论课，也不能忽视教学内容中蕴涵的法制教育因素。,教师要引导学生观察、关注身边的新鲜事物，直面社会的热点问题，根据时代的发展，从学生的生活经验和知识背景出发，收集法制教育素材，创造性地使用教材，回归现实，活用教材。初二思想品德教材中安排了相当多的法制教育内容，按照学生的年龄、心理、知识现状、认知规律等因素进行编排，其内容贴近学生，操作性强。,如在讲授同样的权利 同样的爱护这一框题内容时可以选用发生在南京的一则案例：2013年4月12日，正值南京全城上下齐心协力应对H7N9禽流感疫情的关键时刻，家住南京建邺区莫愁湖街道辖区内的一名苏姓女子，为“保护”自家散养的家禽不被城管队员捕杀，竟用碎酒瓶袭击城管队员，致使一名队员的脚部肌腱断了两根。提问：你如何看待苏某的言行？这一鲜活生动的教学案例极大地提高了学生的学习兴趣和参加研讨的热情，结果学生很快得出结论，课本知识的传授水到渠成：苏某侵犯了城管队员的生命健康权。公民享有生命健康权，这是公民首要的人身权利，这一权利受法律保护。苏某的行为触犯了法律，要受法律制裁。,通过一个个贴近学生实际的真实情境设置，扣住了学生的心弦，增强了学生的法律意识，学生深刻地认识到增强法制观念的重要性，必要时要拿起法律的武器维护自己的合法权益。这样，学生在不知不觉中明白了自己要做一名学法、守法、护法、用法的好公民。,三、丰富课外活动，提高学生法律素养,“环境铸人”，我校是南京市首批32家小班化实验学校之一，同时又把“法苑社”的社团建设作为本校的特色，为法制教育营造了良好的氛围。“纸上得来终觉浅”，课堂上的法制教育是肤浅的、缺乏活力的，只有在多彩的社会实践中，才能提高学生守法、护法的自觉性。法制教育的目的不是要进行简单的法律知识传授，而是要切实提高学生的法律素养，增强学生的法律意识。,普及法律常识，增强青少年法制意识，提高学生的明辨是非能力和法制观念，任重而道远。让法制教育走进课堂，让学生学会用法律知识保护自己、规范自身行为，才能使学生在民主法制的教育氛围里全面发展、健康成长，成为一个知法、懂法、守法、护法和用法的好公民。,明代学者陈献章说：“前辈学贵有疑，小疑则小进，大疑则大进。疑者，觉悟之机也，一番觉悟，一番长进。”他强调设疑和问题在学习中的重要性，我们初中语文教学中也是如此，只有有效地解决学习中关键的问题，学习者才能有所觉悟，学生学业也才能大有长进。,问题往往是科学研究的出发点，也是开启一门科学的钥匙。现今，我们落实新课程标准，全面提高学生语文素养，积极倡导自主、合作、探究的学习方式，建设有活力的语文课程，就需要大力强化初中语文阅读教学，通过阅读教学中一个个有价值问题的解决，才可以把孩子们领进精彩的学习空间。这就要求在初中语文课堂教学中通过一个个有价值的问题的解决，来刺激学生产生新思想、掌握新方法、获得新知识。初中语文阅读教学又是我们实现这种结果的重要方式之一。因此，思考在初中语文阅读教学中如何生成有价值的问题，对每一个初中语文从教者来说意义深远。,陶行知先生说：“发明千千万，起点是一问，智者问得巧，愚者问得笨。”纵观现实的初中语文教学课堂，教师设置的一些问题往往不是问题不明确，就是问题过难，或者就是语言不恰当。那么，在语文阅读教学中通过哪些途径才能生成有价值的问题呢？笔者认为语文阅读教学中主要通过以下四个方面来生成：,一、认真研读文本，读懂文体，明确主旨，通过文本特征生成有价值的问题,初中语文课本是由一篇篇典型的文本组成的，作为师生来说，读懂文本，是让学生积极参与学习的基础，也是教师教学的根本。落实好教材文本的研读，首先要读懂文本主要写了什么内容，它属于那种文体，作者写这篇文章的目的是什么，它是叙述事件、介绍事物、抒发情感，还是阐述观点。通过教师阅读文本，教师可以引导学生走近文本，让学生顺利进入学境。学习孔乙己这篇文章，通过阅读文本，我们知道这是一篇小说，教师可以从小说的要素入手生成有价值的问题，如：这篇小说写到的人物有哪些？它主要写了一件什么事？小伙计对孔乙己是什么态度？以“小伙计”的口吻来写有什么好处通过这些问题的设置与解决，会激发学生的兴趣，从而为下面的学习打下基础。,二、教师通过对学生实际学情的了解，找出学生学习困难点，深挖掘、细品读，学生学习困难之处便是生成有价值问题的来源,初中语文课堂问题的提出不应该是随意性的。生成问题要紧扣教学内容，突出知识与能力训练的重难点，将问题集中在关键之处和学生疑惑之处。在重点文眼之处生成问题，往往可以引导学生层层深入发掘文中所蕴涵的深意，对学生的思维起到总领作用，生成的问题也就有了价值。由这些问题来引起学生对文章重点的思考与把握，往往有“牵一发而动全身”的功效。在孔乙己这篇文章中，学生通过阅读文本，对故事情节的整体把握应该不存在问题，而文章中的“我”在文中所起的作用是学生理解课文的一个难点。教师可以从这个疑难点出发，引导学生用第一人称口吻复述课文内容，然后和课文第三人称比较，让学生谈听了以后的不同感受，把学生引入大讨论的空间。另外，为什么说“孔乙己是站着喝酒而又穿长衫的唯一的人”突出了孔乙己特殊的地位，学生理解起来难度较大。可以设置“谁最后脱下又脏又破的长衫？”为讨论话题，让学生为理解孔乙己这个人物特点打下学习的基础。,三、抓好教学重难点，多元解读文本，通过启迪学生广阔的思维空间，生成有价值的学习问题,在孔乙己这篇文章中，课文的主题的把握是教学的一个重难点。在大量的教辅资料中，习惯把孔乙己这篇文章侧重于揭露科举制度对知识分子的毒害这一点上。但如果教师放开眼光，寻找不同的切入点，如从“我”来看作者的写作意图，你会让学生耳目一新。如在这部作品中，更多地渗透了作者对国人人性问题的思考。你还可以设置“通过这篇作品我们能看到封建社会末期对国人什么样的教育观？或者提出孔乙己是一个苦命人，他时时是别人的笑柄，社会不接纳他，别人对他冷漠、无同情心，为什么国人把别人的痛苦当作笑柄？”如果能把这些问题巧妙地结合学生的学情提出，都会成为教师精彩课堂的切入点。,四、落实教学目标，围绕教学目标、课后练习，可生成有价值的问题,问题是教学目标的具体化，教学目标必须问题化，在初中语文教学中，每篇课文结束后设计了精妙的“阅读练习与探究”题，这些问题往往会成为课堂上最有价值的出发点，教师如果能抓住这些练习题，恰当运用这些阅读练习与探究”题目会把学生的学习引向充满活力的语文课堂。如在孔乙己（语文教材北师大版九年级下册）课后练习一中问道：本文反反复复写了多少个“笑”字？让学生说说在“笑”的背后，作者对孔乙己的态度是怎样的？对笑他的人的态度又是怎样的？教师在课堂上若以此为立足点，让学生紧扣文本展开对话教学活动，你会发现你的课程原来也可以展现精彩。,总之，我们的语文阅读教学只有在精彩问题的解决中，才可以激发学生学习的兴趣，才能培养学生勇于探索、创造和追求真理的精神。阅读中激发学生的问题意识，使他们带着富有趣味和价值的疑难问题去学习，就可以促使他们发动思维，活跃思想，积极主动地探求知识奥秘，从而完成学习活动。作为处于引领地位的教师，只有善于去开创有价值的问题，我们才会把学生引领进精彩的学习空间。,时间反复无常，鼓着翅膀飞逝骨髓纤维化简介骨髓纤维化简介时间反,1,赵某某,男,72岁,因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力,近期体重下降前往医院就诊。,体征:脾大、肝(右下2cm),实验室检查:WBc127109/L,RBC152x1012/L,Hb48g/LPLT61109/L,外周血涂片可见幼红细胞、泪滴状红细胞,骨髓活检:增生极度减低,粒系红系明显减少;网状纤维,网硬蛋白明显增多;不同部位穿刺均呈干抽现象。,赵某某,男,72岁,因长期头晕、心悸、低热、疲乏无力,2,骨髓纤维化,骨髓纤维化,3,目录,概述,病因及流行病学,临床表现,相关检查及诊断,预后,治疗,目录,4,MPN,骨髓增生性肿瘤(MPN)是分化相对成熟的一系或多系骨體细胞不断,地克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病包括,费城染色体呈“阳性,费城染色体呈“阴性”,真性红细胞增多症(PV,慢性粒细胞性白血病(CML)原发性血小板增多症(ET,骨髓纤维化(MF),临床表现为一系或多系的血细孢减少和或细胞增多,外周血出现幼,红、幼粒细胞、骨髓纤维化和髓外造血(EMH),常致肝、脾或淋,巴结肿大,JAK2V617F突变PV恚者中检出率95%-98%在ET和PM肝F患者中检出率,50%60%。其他多种突变陆续被发现。,MPN,5,AK/STAT, Janus激酶信号转导与转录激活子是一条由多种细胞因子和生长因子共同介导,的信号通路,广泛参与细胞的增殖、分化、凋亡及免疫调节等病埋生理过程。,越来越多的研究显示, JAK/STAT信号通路在体内不同组织及器官的纤维化进,程中发挥重要调控作用。此外 JAK/STAT3途径可通过调节多种细胞因子促进血,管平滑肌细胞和成纤维细胞增殖、迁移。,JAK/STaT pathway中的基因突变会导致该通路不受监管的敫活,据报道,JAK2STAT3 pathway异常活化是骨纤发生和发展的主要原因,其持续过度激,活使血管内皮生长因子、血小板生长因子、成纤维细胞生长因子等表达增加,这些因子的表达增加直接导致患者骨髏组织纤维化加剧及异常血管生成。,AK/STAT,6,JAK-STAT信号途径,因子,枢质,JAK-STAT信号途径,7,AK突变与疾病相关性,JAKS突,相关疾病,性疾病,63423,V61,人AK2K53,多症,白血病,885,电白血病,白血病,人AK372,白血病,P13,电白血病,人JAK1G87,AK突变与疾病相关性,8,2008WHO分类系统,慢性粒细孢白血病, BCR-ABLI咿性,慢性中性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性骨髓纤维化,原发性血小板增多症,慢性嗜酸性粒细胞白血病,非特殊类,肥大细胞增生症,皮肤肥大细跑增牛症,系统性肥大细胞增生症,肥大细孢白血病,肥大细孢肉瘤,皮肤外肥大细胞肿瘤,骨髓增殖性肿瘤,无法分类,2008WHO分类系统,9,2008WHO分类系统,在修订的2008WHO分类系统中,有无AK2突变成为MPN主要的诊断,(1)如果AK2突变阳性,血红蛋白增加,骨髓红系细胞明显增生可以诊,断P,即使血红蛋白低于以往WHO规定的指标值,但却持续超过正常值,20g/L的P也可以确诊。,(2)如果AK2突变阳性,血小板仅仅持续大于45010儿1骨髓巨核细胞,增生,可以诊断ET。,2008WHO分类系统,10,原发性骨髓纤维化(PMF),原因不明的骨髓弥漫性纤维组织和骨质增生,伴髓外造血的种疾病。,增生血细胞(巨核细胞)释放PDGF、TGFB-刺激原纤维细胞分裂和增殖。,PMF是造血细胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴结髓样化生不是M的代偿作,用,是本病特有表现。,正常细胞含G6PD同功酶A,有些为B,MF只有一种G6PD同功酶,提示来自一个,干细胞克隆,原发性骨髓纤维化(PMF),11,骨髓纤维化简介课件,12,骨髓纤维化简介课件,13,骨髓纤维化简介课件,14,骨髓纤维化简介课件,15,骨髓纤维化简介课件,16,骨髓纤维化简介课件,17,骨髓纤维化简介课件,18,骨髓纤维化简介课件,19,骨髓纤维化简介课件,20,骨髓纤维化简介课件,21,骨髓纤维化简介课件,22,骨髓纤维化简介课件,23,骨髓纤维化简介课件,24,骨髓纤维化简介课件,25,骨髓纤维化简介课件,26,骨髓纤维化简介课件,27,骨髓纤维化简介课件,28,骨髓纤维化简介课件,29,骨髓纤维化简介课件,30,骨髓纤维化简介课件,31,骨髓纤维化简介课件,32,骨髓纤维化简介课件,33,31,、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里。,黑格尔,32,、希望的灯一旦熄灭，生活刹那间变成了一片黑暗。,普列姆昌德,33,、希望是人生的乳母。,科策布,34,、形成天才的决定因素应该是勤奋。,郭沫若,35,、学到很多东西的诀窍，就是一下子不要学很多。,洛克,31、只有永远躺在泥坑里的人，才不会再掉进坑里,34,