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,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,双侧基底节丘脑病变的影像表现,双侧基底节丘脑病变的影像表现,1,正常影像解剖,基底节,构成:尾状核、豆状核(壳、苍白球)、屏状核、杏仁核,血供:大脑前、中动脉的内外侧豆纹动脉,功能:锥体外系的一部分,参与运动、记忆、情感和其它认知功能,豆状核有丰富血供、线粒体、神经递质和化学物质,高,葡萄糖及氧利用,和,高代谢活性,,,更易受累,正常影像解剖基底节,2,正常影像解剖,丘脑,构成:位于,两侧大脑半球和中脑间,,多个核团组成,血供:,大脑后动脉第一,、,二段,,后交通支,功能:核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号;与意识、睡眠、觉醒调节有关;病变致意识障碍、感觉异常,正常影像解剖丘脑,3,双侧基底节丘脑病变的影像表现ppt课件,4,双侧基底节丘脑病变的影像表现ppt课件,5,双侧基底节丘脑病变的影像表现ppt课件,6,基底节区其它正常表现,VR,间隙,生理性钙化,铁沉积,基底节区其它正常表现VR间隙生理性钙化铁沉积,7,疾病分类,中毒性疾病,CO,甲醇,氰化物,退行性疾病,NBIA,CJD,Fahr,病,代谢性疾病,肝病,高血氨,高血糖(无酮体),低血糖,低氧血症,Wilson,病,渗透性髓鞘溶解症,Wernicke,脑病,疾病分类中毒性疾病代谢性疾病,8,疾病分类,血管性疾病,脑深,静脉栓塞,脑,动脉闭塞,感染和炎症性疾病,神经,Behcet,病,黄病毒脑炎,弓形虫病,肿瘤,原发淋巴瘤,PBTG,神经纤维瘤病,型,疾病分类血管性疾病肿瘤,9,构成:尾状核、豆状核(壳、苍白球)、屏状核、杏仁核,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信号,双侧基底节丘脑病变的影像表现,构成:位于两侧大脑半球和中脑间,多个核团组成,CT:双侧基底节、丘脑低密度,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信号,密切结合临床病史、化验室检查,功能:核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号;,缓慢发作的非特异性症状,葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡,构成:尾状核、豆状核(壳、苍白球)、屏状核、杏仁核,慢性肝硬化伴门脉高压,门腔分流,含氮废物积聚导致大脑中毒,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,基底节受累预示预后较差,受累区域的点状出血,弥散受限和对比增强,临床及影像学表现,构成:尾状核、豆状核(壳、苍白球)、屏状核、杏仁核临床及影像,10,中毒,病因,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,影像学,CO,:,基底节长,T2,,,倾向累及,双侧,苍白球,,白质脑病,,DWI,弥散受限,氰化物和甲,醇:还有,出血性坏死,白质水肿,中毒病因,11,CO,中毒,CO中毒,12,CO,中毒迟发性脑病,CO中毒迟发性脑病,13,药物中毒,胺碘酮,药物中毒胺碘酮,14,肝性脑病,病因,慢性肝硬化,伴,门脉高压,,,门腔分流,,,含氮废物,积聚,导致大脑中毒,影像学,锰沉积,:,苍白球,、,黑质,T1,高信号,急性高血氨症,:,双侧基底节、岛叶皮层和扣带回,T2WI,高信号,DWI,弥散受限,代谢性疾病,肝性脑病病因代谢性疾病,15,双侧基底节丘脑病变的影像表现ppt课件,16,急性高血氨症:肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭,急性高血氨症:肝硬化伴急性失代偿性肝衰竭,17,双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号,DWI弥散受限,CT:双侧基底节、丘脑低密度,构成:位于两侧大脑半球和中脑间,多个核团组成,糖尿病控制较差,舞蹈病、偏身投掷症,精神状态改变,血糖控制后2-12个月影像学表现可消失,累及桥脑中央,桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累,T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号,丘脑长T2,内囊、基底节和深部白质也常受累,葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡,易激惹,昏迷,记忆障碍,视觉和行为改变,原因不明的多系统、反复发作的炎性疾病,基底节受累预示预后较差,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信号,构成:位于两侧大脑半球和中脑间,多个核团组成,MRI:双侧对称丘脑区增大, T1等信号T2高信号,无强化,MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,缺氧缺血性脑病,(,HIE,),病因,成人,HIE,为,循环,、,呼吸衰竭,所致,轻度,:,仅,于,分水岭区,重度:,大脑皮层,、,基底节,、,海马,;丘脑和小脑也可能受累;脑干和大脑白质很少累及,影像学,CT,:,双侧基底节,、,丘脑,低密度,MRI,:,DWI,高信号,,T2WI,不明显的高信号和,皮层,肿胀,代谢性疾病,双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号,DWI弥散受限缺氧缺,18,HIE,HIE,19,HIE,HIE,20,Wilson,病,病因,血浆铜蓝蛋白缺乏导致铜聚积,临床表现,构音障碍、肌张力障碍、震颤、共济失调、帕金森样症状,特征,:,角膜,K-F,环,影像学,壳核、苍白球、尾状核和丘脑的,长,T2,“熊猫脸”征,DWI,高信号,多见于疾病,活动,期,代谢性疾病,Wilson病病因代谢性疾病,21,Wilson,病,Wilson 病,22,“熊猫脸”征,“熊猫脸”征,23,渗透性髓鞘溶解症,病因,电解质失衡,(,特别是对低钠血症的快速过度矫正,),临床表现,痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷,影像学,脑桥中央髓鞘溶解症,累及桥脑中央,桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累,,T2WI,和,FLAIR,上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号,脑桥外髓鞘溶解症,累及,苍白球、壳核、丘脑和小脑的,长,T2,病变,,在,早期,DWI,可,高信号,代谢性疾病,渗透性髓鞘溶解症病因代谢性疾病,24,渗透性髓鞘溶解症,渗透性髓鞘溶解症,25,Wernicke,脑病,病因,维生素,B1,(硫胺素)缺乏,临床三联征,意识改变、眼功能障碍和共济失调,影像学,内侧丘脑、导水管周围区、乳头体和中脑顶盖部对称性,长,T2,受累区域的点状出血,弥散受限和对比增强,乳头体受累最易见,于,慢性酗酒者,代谢性疾病,Wernicke脑病病因代谢性疾病,26,Wernicke,脑病,Wernicke脑病,27,双侧基底节丘脑病变的影像表现,局灶性神经缺损、昏迷和死亡,丘脑和小脑也可能受累;,原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤,以一个中心向外浸润生长,侵入脑实质,破坏血脑屏障,所以常有显著强化,图像上出现缺口征,尖角征等,CT:双侧基底节、丘脑低密度,双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号,DWI弥散受限,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,常染色体显性遗传性疾病,功能:核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号;,受累区域的点状出血,弥散受限和对比增强,功能:核团传递、输出皮质束的感觉、运动信号;,丘脑和小脑也可能受累;,MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,缓慢发作的非特异性症状,非酮症高血糖,病因,糖尿病控制较差,舞蹈病、偏身投掷症,精神状态改变,影像学,CT,:,双侧苍白球,、,尾状核高,密度,MRI,:,T1WI,高信号,,T2WI,信号,不一,血糖控制,后,2-12,个月影像,学表,现,可,消失,代谢性疾病,双侧基底节丘脑病变的影像表现非酮症高血糖病因代谢性疾病,28,低血糖,病因,低血糖昏迷,影像学,双侧基底节、海马和大脑皮层的,T2,高信号,,DWI,弥散受限,轻度,:,可逆,,,一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常,重度:,弥漫灰质异常,也可见白质病变,基底节受累预示预后较差,代谢性疾病,低血糖病因代谢性疾病,29,Fahr,病,(特发性基底核钙化),病因,先天性常染色体显性遗传性疾病,临床,表现,缓慢发作的非特异性症状,影像学,基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化,退行性疾病,Fahr病(特发性基底核钙化)病因退行性疾病,30,Fahr,病,Fahr病,31,大脑深静脉血栓形成,病因,危险因素:孕期或产褥期的高凝状态,口服避孕药,血管炎,颅内或系统性感染,临床,表现,急性头痛,恶心,呕吐,抽搐和精神状态改变,;,局灶性神经缺损、昏迷和死亡,影像学,丘脑长,T2,,内囊、基底节和深部白质也常受累,血管性疾病,大脑深静脉血栓形成病因血管性疾病,32,大脑深静脉血栓形成,大脑深静脉血栓形成,33,动脉闭塞,病因,通常由于基底动脉尖,端,闭塞造成,临床表现,易激惹,昏迷,记忆障碍,视觉和行为改变,影像学,特征性表现,:,T2WI,和,DWI,上高信号,Percheron,动脉闭塞,:,双侧对称性丘脑梗塞,血管性疾病,动脉闭塞病因血管性疾病,34,基底动脉闭塞,基底动脉闭塞,35,Percheron,动脉闭塞,Percheron动脉闭塞,36,神经,Behet,病,病因,原因,不明,的多系统、反复发作的炎性疾病,临床,三联征,葡萄膜炎、口腔和生殖器溃疡,4%49%CNS,受累,,,头痛、构音障碍、小脑体征、感觉体征,个性改变,影像学,局灶或多灶病变,局灶,:,脑干、基底节(,1/3,双侧受累),、,丘脑,大脑白质,长,T1,长,T2,,,DWI,等或稍高信号,感染和炎症性疾病,神经Behet病病因感染和炎症性疾病,37,神经,Behet,病,神经Behet病,38,脑弓形体病,病因,HIV,感染,;,AIDS,临床表现,发热、头痛,局灶性神经,功能,缺,失、,抽搐,、,昏迷,影像学,基底节,、脑,叶灰白质多灶病变,出血,T1,高信号,有,结节状,、,环状强化,感染和炎症性疾病,脑弓形体病病因感染和炎症性疾病,39,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信号,MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信号,双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号,DWI弥散受限,丘脑长T2,内囊、基底节和深部白质也常受累,MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,双侧基底节、海马和大脑皮层的T2高信号,DWI弥散受限,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,与意识、睡眠、觉醒调节有关;,轻度: 可逆,一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常,成人HIE为循环、呼吸衰竭所致,痉挛性偏瘫、假性延髓麻痹、意识水平降低和昏迷,儿童、年轻成人,双侧丘脑 II级星形细胞瘤,一氧化碳、甲醇和氰化物造成线粒体细胞呼吸酶受损,密切结合临床病史、化验室检查,脑弓形体病,累及苍白球、壳核、丘脑和小脑的长T2病变,在早期DWI可高信,40,原发,CNS,淋巴瘤,部位,大脑半球深部白质,胼胝体和基底节,影像学,CT,:等或较,高,密度且均匀,MRI,:,T2,等,或,低信号,,瘤内信号较均匀,钙化、出血、坏死囊变均少见,周围水肿及占位效应轻,强化,原发性脑淋巴瘤是一种乏血供肿瘤,以一个中心向外浸润生长,侵入脑实质,破坏血脑屏障,所以常有显著强化,图像上出现缺口征,尖角征等,肿瘤,原发CNS淋巴瘤部位肿瘤,41,原发,CNS,淋巴瘤,原发CNS淋巴瘤,42,牛奶咖啡斑,腋窝雀斑,神经纤维瘤,丛状神经纤维瘤,视神经胶质瘤,骨发育不良和假关节,特征性表现:T2WI和DWI上高信号,MRI:DWI高信号,T2WI不明显的高信号和皮层肿胀,构成:位于两侧大脑半球和中脑间,多个核团组成,血糖控制后2-12个月影像学表现可消失,危险因素:孕期或产褥期的高凝状态,口服避孕药,血管炎,颅内或系统性感染,MRI:双侧对称丘脑区增大, T1等信号T2高信号,无强化,急性头痛,恶心,呕吐,抽搐和精神状态改变;,易激惹,昏迷,记忆障碍,视觉和行为改变,急性头痛,恶心,呕吐,抽搐和精神状态改变;,累及桥脑中央,桥脑腹外侧及皮质脊髓束往往不受累,T2WI和FLAIR上脑桥中央特征性三叉戟状或蝙蝠翼状高信号,基底节、齿状核、丘脑和大脑皮层下白质的双侧对称性钙化,糖尿病控制较差,舞蹈病、偏身投掷症,精神状态改变,维生素B1(硫胺素)缺乏,轻度: 可逆,一过性胼胝体压部、内囊和放射冠白质异常,原发双侧丘脑胶质瘤(,PBTG,),儿童,、,年轻成人,,,双侧丘脑,II,级星形细胞瘤,影像学,MRI,:,双侧对称丘脑,区,增大,,,T1,等信号,T2,高信号,,无,强化,肿瘤,牛奶咖啡斑,腋窝雀斑,神经纤维瘤,丛状神经纤维瘤,视神经胶质,43,PBTG,PBTG,44,神经纤维瘤病,1,型,病因,常染色体显性遗传,性疾病,临床表现,牛奶咖啡斑,腋窝雀斑,神经纤维瘤,丛状神经纤维瘤,视神经胶质瘤,骨发育不良和假关,节,影像学表现,CT,常为阴性,T1WI,高信号,常累及苍白球、内囊等对称部位,无占位效应、水肿和强化,,肿瘤,神经纤维瘤病1型病因肿瘤,45,神经纤维瘤病,1,型,神经纤维瘤病1型,46,小结,密切结合临床病史、化验室检查,留意疾病的影像学特征表现,功能影像学检查的表现,小结密切结合临床病史、化验室检查,47,
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