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单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,/10/29,*,心脏大血管先天异常,1,.,8/18/2024,心脏大血管先天异常1.8/28/2023,一、心脏位置异常,镜面右位心：右位心合并内脏转位，是相对多见的先天性心脏位置异常；心尖向右，心脏,2/3,在右，,1/3,在左，心脏长轴指向右前下方，心影大部在中线右侧。,左旋心：又称单发左位心，心尖指向左侧，合并完全性内脏转位或不同程度的内脏转位。,右旋心：又称单发右位心，心尖指向右，通常主动脉弓及降主动脉仍在左侧，其他内脏不转位。,2,.,8/18/2024,一、心脏位置异常2.8/28/2023,镜面右位心,3,.,8/18/2024,镜面右位心3.8/28/2023,镜面右位心,4,.,8/18/2024,镜面右位心4.8/28/2023,右旋心,5,.,8/18/2024,右旋心5.8/28/2023,二、主动脉畸形,主动脉缩窄,主动脉弓中断,血管环,6,.,8/18/2024,二、主动脉畸形6.8/28/2023,主动脉缩窄,主动脉弓峡部狭窄（峡部：左锁骨下动脉起点与动脉导管间的区域）,临床表现：上肢血压升高，下肢血压降低。,X,线：,3,字征（主动脉弓降部呈,3,字样改变，上部弧形代表主动脉弓，下部弧形代表降主动脉狭窄后扩张，中间凹陷代表主动脉的缩窄）,7,.,8/18/2024,主动脉缩窄7.8/28/2023,主动脉缩窄，永存左上腔静脉,1,8,.,8/18/2024,主动脉缩窄，永存左上腔静脉18.8/28/2023,2,9,.,8/18/2024,29.8/28/2023,主动脉缩窄，动脉导管未闭,1,10,.,8/18/2024,主动脉缩窄，动脉导管未闭110.8/28/2023,2,11,.,8/18/2024,211.8/28/2023,主动脉缩窄,12,.,8/18/2024,主动脉缩窄12.8/28/2023,主动脉弓中断,主动脉弓的某一段完全缺如或因极度的发育不全形成闭锁，升主动脉与降主动脉间没有直接连续，降主动脉多连接到肺动脉上。,患有主动脉弓中断的新生儿若不及时手术，多于出生后一个月内死于充血性心力衰竭。,三联征（,Steidele,复合畸形）：主动脉弓中断,-,室间隔缺损,-,动脉导管未闭，这常是病人存活的重要条件。,部分与拇指畸形并存成为“,Halt-Oram”,综合征。,13,.,8/18/2024,主动脉弓中断13.8/28/2023,根据中断的位置分三型：（据,Van praagh R,报道）,A,型，约占,43%,，中断位于左锁骨下动脉起始部远端；,B,型，约占,53%,，中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉起始部之间；,C,型，约占,4%,，中断位于头臂干与左颈总动脉起始部之间。,这三种类型又可根据动脉导管的开闭，左锁骨下动脉的起始点以及中断部位的结构连续性形成若干变异。,X,线：缺乏特征，心影增大，主动脉结影消失，肋骨下缘切迹,14,.,8/18/2024,根据中断的位置分三型：（据Van praagh R报道）14,15,.,8/18/2024,15.8/28/2023,16,.,8/18/2024,16.8/28/2023,17,.,8/18/2024,17.8/28/2023,18,.,8/18/2024,18.8/28/2023,心脏增大，上纵隔通常较窄，主动脉结常缺如,19,.,8/18/2024,心脏增大，上纵隔通常较窄，主动脉结常缺如19.8/28/20,血管环,先天性主动脉弓发育畸形，由异常持续存在的未退化的主动脉弓及其分支组成的环状结构，包绕了气管和食管，引起呼吸道和食道梗阻。,包括：双主动脉弓、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉、肺动脉吊带,临床症状：与气管狭窄相似，生后呼吸困难，持续喘憋，反复呼吸道感染。,20,.,8/18/2024,血管环20.8/28/2023,双主动脉弓,临床最常见的血管环形式,X,线：前后位上胸椎第,3,、,4,水平上段可见食管两侧,(,也可以右侧为主,),的锯齿状切迹，且右侧的压迹更深。,在侧位和左前斜位胸片中可见一后位的较大锯齿状切迹，则是食管后主动脉弓的特征。,单侧或双侧肺野过度充气（气管或支气管主干部分梗阻）,21,.,8/18/2024,双主动脉弓21.8/28/2023,22,.,8/18/2024,22.8/28/2023,23,.,8/18/2024,23.8/28/2023,肺动脉吊带,（,迷走左肺动脉,）,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方，呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门，常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。,24,.,8/18/2024,肺动脉吊带（迷走左肺动脉）24.8/28/2023,三、右位主动脉弓,它是由于左侧第四鳃动脉弓的退化而右侧第四弓的发育的结果。,按降主动脉位置分型：,I,型，降主动脉在脊柱右侧，多伴其他先天性心脏畸形，一般对食管无推移；,II,型，降主动脉在脊柱左侧，将食管推向前向左。,25,.,8/18/2024,三、右位主动脉弓25.8/28/2023,X,线：后前位显示左上无正常主动脉结，其位于右上。,诊断右位降主动脉需要高千伏摄影，以观察降主动脉,位置；进一步检查靠食管吞钡。,CT,：主动脉弓跨右主支气管，降主动脉位于右侧胸腔内（,II,型）。,常合并迷走左锁骨下动脉，其起始部可见血管局限性扩张，此为左侧主动脉弓的残余。,主动脉弓上层面扫描自右向左可见右锁骨下动脉、右颈总动脉和左侧头臂干。,常同时显示并存的右位心和内脏反位。,26,.,8/18/2024,X线：后前位显示左上无正常主动脉结，其位于右上。26.8/2,右位主动脉弓,I,型,27,.,8/18/2024,右位主动脉弓I型27.8/28/2023,右位主动脉弓,II,型,28,.,8/18/2024,右位主动脉弓II型28.8/28/2023,四、主动脉弓主要分支畸形,迷走右锁骨下动脉,右位主动脉弓伴镜面分支,右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉,29,.,8/18/2024,四、主动脉弓主要分支畸形29.8/28/2023,迷走右锁骨下动脉,最常见的主动脉弓畸形，发病率约,1/200,主动脉弓的最后一支头臂血管发出，常起始于主动脉弓和降主动脉的连接部，成为主动脉弓的第,4,支头臂动脉分支,从下方自左向右上行穿过后纵隔，一般在第,4,颈椎至第,4,胸椎间,80%,位于食管后面（在食管后壁形成一斜的螺旋状压迹），,15%,位于食管与气管之间，仅,5%-10%,位于气管前,30,.,8/18/2024,迷走右锁骨下动脉30.8/28/2023,X,线：观察纵隔和食管钡餐造影食管压迹的改变,CT,：气管右侧类圆形结节，走行于食管后方，沿着气管的右侧向腋窝方向延伸，与其血管壁处可见到钙化,MRI,：横轴位及冠状位，可发现合并的其他畸形（如主动脉缩窄，此时若迷走右锁骨下动脉起自缩窄的远端，它就成为一支主要的侧支循环动脉，肋骨切迹也表现为左侧可见）,31,.,8/18/2024,X线：观察纵隔和食管钡餐造影食管压迹的改变31.8/28/2,迷走右锁骨下动脉,32,.,8/18/2024,迷走右锁骨下动脉32.8/28/2023,五、肺静脉异位引流,肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位,肺静脉非完全性异位引流：常无明显体征，占,60%-70%,，指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。,肺静脉完全性异位引流：占,30%-40%,，四支肺静脉分别或汇合后连接至某一体循环，不引流入左心房，导致右心房、右心室增大；分为心上型、心下型,心上型可连接至左上腔静脉、冠状窦、右上腔静脉、右心房、奇静脉,心下型从汇合部有一血管经食管裂孔进入腹腔，止于门静脉或其分支,33,.,8/18/2024,五、肺静脉异位引流33.8/28/2023,完全畸形连接必须有房间交通，肺静脉血才能进入左心，代偿情况取决于流经房间交通的血量、肺血管床的情况、有无肺静脉阻塞,34,.,8/18/2024,完全畸形连接必须有房间交通，肺静脉血才能进入左心，代偿情况取,X,线：右心房室增大，肺血多，左心不大，主动脉弓小,肺静脉通过左上腔静脉引流者使上纵隔影突出，与下方的心影构成,8,字形影,心下型连接静脉表现为弯刀样佂,严重肺静脉阻塞时有肺静脉高压所致的肺血再分配及间质性水肿,35,.,8/18/2024,X线：右心房室增大，肺血多，左心不大，主动脉弓小35.8/2,36,.,8/18/2024,36.8/28/2023,37,.,8/18/2024,37.8/28/2023,38,.,8/18/2024,38.8/28/2023,39,.,8/18/2024,39.8/28/2023,六、腔静脉异位引流,上腔静脉先天畸形,永存左上腔静脉（双侧上腔静脉畸形）左颈内静脉与左锁骨下静脉汇合到永存左上腔静脉， 引流入冠状静脉窦或左心房,右上腔静脉直接连至左心房很少见,下腔静脉畸形：主要是与左心房连接，也常有奇静脉将部分下腔静脉血引流至上腔静脉,X,线：上腔静脉异位引流：在主动脉弓水平，可发现两侧上腔静脉影或右上腔静脉缺如,下腔静脉异位引流：在肾脏或肝脏水平，可发现双下腔静脉或下腔静脉中断并与奇静脉系统异常连接，奇静脉系统扩张,40,.,8/18/2024,六、腔静脉异位引流40.8/28/2023,1,永存左上腔静脉,41,.,8/18/2024,1永存左上腔静脉41.8/28/2023,2,42,.,8/18/2024,242.8/28/2023,3,43,.,8/18/2024,343.8/28/2023,永存左上腔静脉,1,44,.,8/18/2024,永存左上腔静脉144.8/28/2023,2,45,.,8/18/2024,245.8/28/2023,3,46,.,8/18/2024,346.8/28/2023,4,47,.,8/18/2024,447.8/28/2023,5,48,.,8/18/2024,548.8/28/2023,49,.,8/18/2024,49.8/28/2023,50,.,8/18/2024,50.8/28/2023,51,.,8/18/2024,51.8/28/2023,52,.,8/18/2024,52.8/28/2023,53,.,8/18/2024,53.8/28/2023,
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