格林巴利综合征查房课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,21、没有人陪你走一辈子，所以你要适应孤独，没有人会帮你一辈子，所以你要奋斗一生。,22、当眼泪流尽的时候，留下的应该是坚强。,23、要改变命运，首先改变自己。,24、勇气很有理由被当作人类德性之首，因为这种德性保证了所有其余的德性。-温斯顿丘吉尔。,25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的，它只是让人们的脚放上一段时间，以便让别一只脚能够再往上登。,格林巴利综合征查房,格林巴利综合征查房21、没有人陪你走一辈子，所以你要适应孤独，没有人会帮你一辈子，所以你要奋斗一生。,22、当眼泪流尽的时候，留下的应该是坚强。,23、要改变命运，首先改变自己。,24、勇气很有理由被当作人类德性之首，因为这种德性保证了所有其余的德性。-温斯顿丘吉尔。,25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的，它只是让人们的脚放上一段时间，以便让别一只脚能够再往上登。格林巴利综合征查房格林-巴利综合征（Guillian-Barr Syndrome, GBS)西安市儿童医院神经内科,王治静格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎（AIDP),主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：1.6/10万人口,当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,随着新课改不断深入，教师要逐步摆脱其在课堂中的主导地位，应该注重对于学生的引导。但是就当前发展情况来看，农村初中英语教师在教学的时候留给学生思考的时间并不是很多，向学生提问的质量也不是很高，在教学中更多的时候依赖多媒体，这样在一定程度上必然会导致学生学习效果不佳。,一、农村初中英语课堂教学低效的因素,1.学生因素,第一，学生学习动机缺乏。动机主要是人在进行某一项事情的时候引导其的目标或方向。农村初中学生的学习动机并不是很足，这样在一定程度上必然会导致英语教学低效。此外，随着我国经济发展与社会进步，社会生活中吸引学生的外界东西越来越多，诱惑也在不断增加，学生在生活中就会把更多的时间投入玩耍当中，从而导致英语学习兴趣不浓、动机不足。,第二，学习习惯不好。学习习惯主要依赖于平时积累，好的学习习惯可以有效提高学生的学习兴趣和学习效率，从而能够提高学生学习的能力。但多数农村初中学生往往难以集中注意力，良好的学习习惯难以养成，这样就会对学生学习英语产生一定不良的影响。,第三，学习方法不恰当。受到传统教学方式的影响，农村学生学习英语的方式不够理想，通常情况下以被动接受为主，学生缺乏主动学习知识的积极性和态度，这样势必影响教学效果。,2.教师因素,第一，使用传统教学方式。虽然新课改已经改革多年，但受到应试教育的影响，农村初中教师在教学的时候依然会采用传统的教学方式，主要停留在传授知识上，以考试为主要目标，教学通用的“填鸭式”直接影响学生主体作用发挥，学生全面发展受到限制，这样在一定程度上难以全面提高学生学习英语的能力。,第二，教学评价单一。由于受到价值取向的影响，教师对于学生的评价集中在知识与技能这两个方面，在一定程度上忽视了学生的语言表达能力与创新能力。这样在一定程度上难以形成师生之间的互评，对于学生的评价依然停留在考试上，对于学生学习的过程是不给予评价的。,3.学校因素,农村初中学校硬件与软件均不及城市学校，一方面，初中农村英语教学硬件配备落后，难以为学生提供更好的教学条件，从而影响教学效果。另一方面，农村英语教师综合素质还有待提升，并且农村中学教师资源缺乏，常常是非英语专业教师授课，这样的情况下，非专业教师英语口语表达、英语专业性都较弱，影响授课效果。,4.家庭因素,在农村，多数初中学生属于留守儿童，父母长期不在身边，造成对孩子教育和监管缺失，另外，家长在孩子教育问题上本身缺乏意识。,二、对农村初中英语课堂教学低效问题的思考,1.更新教学观念,在教学中，教师应积极更新自身的观念，分小组学习，让每一位学生都能够投入小组学习中，这样就能够达到小组讨论、共享成果的效果，促进学生之间的交流与合作。另外，教师在教学中还应该充分重视语言教学的实践性，让学生在思考中学习，在学习中思考。,2.改变教学模式,英语本是一门具有较强实践性的学科，但是农村初中英语教学中多数教师还是使用传统的教学模式，学生被动听课，遏制了学生的兴趣爱好与创造力发挥，这样难以提高其整体的语言技能。教师在教学中应该改变教学模式，不断扩宽学生学习的渠道，这样在一定程度上能够丰富学生学习资源，让学生能够充分感受到学习英语的益处和乐趣。如在”Know yourself”教学中，教师就应该提出相关的竞赛任务，在幻灯片中展示4人的图片，让学生用英语介绍自身的性格与爱好，在这样轻松和谐的环境中，学生容易放松，进而提高整体教学效率。,3.采用多元教学评价体系,传统教学方式中，教师主要采用单一的教学评价体系，这样在一定程度上必然会导致片面情况的出现。因而，在当前教学中，教师应该注重采用多元评价体系，在教学中不仅要重视学生的成绩，同时需要重视学生学习的过程。,4.树立终身学习的思想,农村英语教师在教学中应该改变自身知识欠缺的情况，不断提高自身的能力。教师应该不断学习英语专业知识，树立有效的教学观念。同时，教师在教学中应该不断改变自身语言能力与教法不统一的情况，在教学中不断思考与总结。最后，教师还应该树立终身学习的意识。,5.加大对农村教育投入,一是加大对农村教育的资金投入，完善农村教学的硬件设施；二是加大对农村教师的再继续教育培训；三是合理配置教师资源，提高农村英语教师设置的针对性和专业性。,6.发挥农村学生的优势,人的学习是离不开现实生活的，教学若脱离实际就如空中楼阁。农村教学中，教师可以把生活实际融入教学中，农村生活本身丰富多彩，通过融入教学中，提高学生整体学习的兴趣。另外，农村环境相对单纯，学生面对外界的诱惑少，就会更加努力学习。同时，农村的学生为了摆脱贫穷的生活，会更加努力地学习。,三、结语,随着新课改的不断深入，教师应该逐步摆脱其在课堂中的主导地位，应该注重对学生的引导，提高学生在课堂上的主体地位，让学生做课堂的主人。,化学在培养学生科学文化素质等方面发挥着重大作用。农村中学虽说拥有部分硬件设施，但由于缺少实验材料导致很多实验无法开展，采用多媒体教学弥补了农村学校的不足。有效地运用多媒体进行辅助，可以培养学生的学习兴趣，解决当前农村中学化学实验方面的不足，有效解决教学重点难点问题，扩大教学容量，提高课堂教学效率。,一.多媒体教学能够创设教学情境，激发学生的学习兴趣,兴趣是促使学生主动学习的催化剂。充分利用多媒体技术，创设丰富的教学情境，激发学生的学习兴趣。,例如，在初中化学的“走进化学世界”的教学中。用多媒体向学生介绍有关科学家的一些发明创造对社会进步的影响；展示一些最新的科研产品；播放化学发展历程中一些重要事件的视频及科学家的一些有趣的事件，结合演示一些有趣的化学实验。让学生边看边思考，能极大地激发学生发现问题的兴趣，使学生很快进入新知识的学习。,二、多媒体教学可以解决当前农村中学化学实验方面的不足。,化学实验与其它学科实验不一样，化学实验需要以药品作为支撑，没有药品，实验的现象就表现不出来，况且多数实验器材是玻璃器材，容易损坏。由于实验条件有限，往往会出现“有实验室找不到的物质”、“有物质而课堂上无法演示”等许多化学教学的具体问题，在教学中可能以讲实验代替做实验。如果利用现代媒体技术，那问题就得到了基本的解决，而且效果非常显著。例如，我们可以用计算机模拟来认识原子的结构，认识分子的结构以及粒子的运动等这些微观世界里的物质：如运用多媒体可以让学生在教室里看到液态的氮、氧，光彩夺目的金刚石；可以看到固态二氧化碳创造的烟雾缭绕效果等。现代教育技术模拟的学习环境，能让学生身临其境的感受到事物的化学变化过程，不但有感观的认识，还增强学生的求知欲望，激发对化学学习的兴趣，有助于学生更好地理解化学反应的实质。,三、扩大教学容量，提高课堂教学效率。,传统教学模式用老师口述，黑板书写，教学速度慢，信息量小，效率低。利用计算机多媒体技术可以做到高密度的知识传授，大信息量的优化处理，大大提高课堂效率。比如复习课就是一个典型的例子，复习课就是对所学多个章节的知识进行总结、归纳，内容较多，知识点间的联系较大，逻辑性较强。如果运用传统教学手段不仅单调，老师板书也非常困难，而且学生会不感兴趣。在传统的备课中，教师主要是通过阅读教材和教参教辅书来进行备课的，这种备课方法效率不高，花费的时间长，且不一定能达到预期的目的，也很难与同行进行交流。通过互联网可搜索到自己需要的资源，备课方式多样，资源更广泛。,利用远程教育资源，我们可以利用发达地区优质的教育教学资源，为我们的教育教学服务，提高教师的备课效率。多媒体技术在化学教学过程，使得化学教学过程图、文、声并茂，信息传播量大、速度快、形象、直观而富感染力，加之多种教学组织的灵活运用，使学生各种感知器官密切配合运作，提高了学生的认知效率，进而提高课堂教学效率。,四、利用多媒体化抽象为具体，有效解决教学重点难点问题,多媒体技术具有生动、形象、直观的特点，利用它可以创设接近学生实际的、适合学生兴趣的教学素材，不仅能调动学生学习的主动性和积极性，而且有利于教学任务优质、高效地完成。,根据学生学习的情况调节反应快慢，为学生进行观察和思维提供时间和空间。如铁在空气中有水分的条件下被氧气氧化的变化，由于颜色变化慢而复杂，学生对其过程很难分步观察与判断，这时教师可以通过电脑多媒体技术，模拟该变化的过程，控制变化的速度，使学生在电脑多媒体的辅助下，加深对此变化的认识。它有利于帮助学生理解概念，掌握重点，突破难点。,五、多媒体丰富的网络资源是学生学习与实际生产生活相关内容的好助手。,由于各种条件所限，许多与实际生产生活相关的化学知识，学生都不可能有直观感受和亲身经历。调查表明，此类问题也恰恰是学生最感兴趣的问题之一。利用丰富的网络资源帮助学生学习此类知识，不仅可以解决学生没有直观印象的的难题，还可大大开阔其视野，培养其良好的化学学科思维方式。例如，在学习酸雨的内容时，学生通过上网查找有关资料，了解了世界范围内历次较为严重的酸雨，看到了动画模拟的酸雨形成过程，目睹了酸雨过后林木受损，良田被毁，建筑物遭侵蚀的景象，不但对酸雨有了较为深入的了解，环保意识也大为增强。,六、多媒体在化学教学的应用中应注意的一些问题：,1、要正确认识多媒体在化学教学中的作用，不能过分夸大多媒体在化学教学中的作用，不要误认为有了多媒体就什么问题都解决了，该有多媒体的时候才用，不能用的时候就不要用。,2、教师使用多媒体课件的问题，很多教师在使用多媒体课件时不熟悉，有的直接从网上下载，课前没有对课件内容进行分析，导致上课时手忙脚乱，力不从心，没有达到应用的效果。,3、现代教育技术虽有信息量大、教学效率高的特点，但不能不切实际的增大教学容量，或者把课堂变成以计算机为中心，减少了学生的必要的思维活动，强化了机械训练。,4.屏幕当黑板。有些化学教师认为，有了大屏幕投影，黑板可以从教室中消失了。如果用投影屏幕完全替代黑板，就会影响学生视觉感知的一贯性，使学生对整课教材重点、难点的把握受到影响；也因屏幕上内容一屏一屏稍纵即逝，影响了学生记课堂笔记，会影响电脑多媒体在帮助我们解决教学疑难问题方面优势的发挥。,5、多媒体不等于远程教育，农村中小学现代远程教育在我县已经开展多年了，一些老师，包括化学老师在内，片面的认为利用远程教育资源上课就是使用计算机多媒体上课，这是片面的认识，远程教育资源多数是多媒体资源，但多媒体资源就不一定是远程教育资源。,总之，多媒体技术的广泛运用，特别是农村中小学现代远程教育工程开展，为广大的农村初中化学教师走出传统教育教学模式，利用现代信息技术指明了方向，多媒体技术的运用，让我们身在农村教师，也能共享到发达地区优秀的教育教学资源，把教师从繁重的传统备课中解放出来，让教师有更多的时间去分析教材，分析学生现状，做到因人施教、因材施教，全面提高教育教学质量。利用多媒体这一现代化教学工具作为辅助教学手段，一方面有利于发挥老师实验教学中引导、启迪、设疑、归纳等方面的主导作用，有利于实现实验教学目标，提高实验教学效率。另一方面，它可以将抽象的现象和概念具体化、直观化、实验化。,21、没有人陪你走一辈子，所以你要适应孤独，没有人会帮你一辈,1,格林,-,巴利综合征,（,Guillian-Barr,Syndrome, GBS),西安市儿童医院神经内科,王治静,格林-巴利综合征（Guillian-Barr Syndr,2,格林,-,巴利综合征,(,GBS),急性感染性多发性神经根神经炎（,AIDP),主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪,发病率：,1.6/10,万人口,当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病,病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹,格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎（AI,3,病因与发病机理,多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变,（,1,）,病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变,（,2,）,患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变,（,3,）,用周围神经抗原成分免疫动物，致与,GBS,相似,的动物模型（,Experimental allergic neuritis, EAN),（,4,）,病变神经损害成对称性,病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变,4,病因与发病机理,病因尚未完全清楚,（,1,）,60,患者在发病前一个月内有过呼吸道,或消化道感染史；特别是空肠曲菌的感染。,（,2,）接种疫苗后,1020,天内发病。,（,3,）病前有过外科手术、外伤史；,药物（免疫抑制剂）。,（,4,）遗传易感性：特异,HLA,表型（,HLA-B35),病因与发病机理病因尚未完全清楚,5,病因与发病机理,诱发因素,(,感染、疫苗接种、免疫遗传）,（,1,）,感染：,2/3,患儿病前,6,周内有明确感染史,空肠弯曲菌,(Campylobacter jejuni, CJ),：,最主要前期感染病原体,通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤,患儿（,42-76%,）血清中该菌特异性抗体滴度增高,患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）滴度增高,病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）,6,病因与发病机理,分子模拟性免疫损伤,CJ,菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂,GM1,、,GD1a,等存在类似分子结构,),发生交叉免疫反应（抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体）,抗,GM1,或,GD1a,等抗神经节苷脂抗体,+ GM1,或,GD1a,周围神经损伤,病因与发病机理分子模拟性免疫损伤,7,病因与发病机理,（,1,）感染,巨细胞病毒：第二位,患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经,GM2,抗体增高,某些抗原结构相互模拟,其他：,EB,病毒、水痘病毒、 流感病毒、,AIDS,等,（,2,）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（,1/1000,）,（,3,）免疫遗传：不同,HLA,类型可能有重要作用？,病因与发病机理（1）感染,8,病理改变与分型,周围神经的组成：,神经原纤维神经束周围神经,神经原纤维：髓鞘,+,轴索（轴突）,病理改变与分型周围神经的组成：,9,病理分型,病变部位：神经根、周围神经近、远端,病理改变：,水肿,神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润,节段性脱髓鞘,轴突瓦勒样变性,病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端,10,病理分型,髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（,AIDP),-,累及运动及感觉神经,轴索变性,Miller-Fisher,综合征,（,MFS),急性运动轴索性神经病,(AMAN),累及运动神经,急性运动感觉轴索性神经病,（,AMSAN),累及运动及感觉神经,病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AID,11,临床表现,起病,（,1,）急性或亚急性,（,2,）病前,1-6,周有非特异性感染,（,3,）各年龄均可发病，,3-6,岁最多，夏秋季较多,（,4,）农村多于城市,(,农村,88.2%),（,5,）病情多在,1,2,周达到高峰，,2,3,周后开始恢,复；但少数,2,周后仍有进展，一般不超过,4,周,临床表现起病,12,临床表现,肢体运动障碍,（,1,）从下至上（少数呈下行性）,（,2,）从远端到近端,（,3,）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）,（,3,）对称性：两侧基本对称,（,4,）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失,（,5,）绝大多数进展不超过,4,周,临床表现肢体运动障碍,13,临床表现,脑神经麻痹,（,1,）对称或不对称的颅神经麻痹,（,2,）以后组颅神经（,IX,、,X,、,XII,）麻痹多见（约,50%,）,语音低、进食呛咳、吞咽困难（球麻痹）,（,3,）面神经常受累（,20%,）：周围性面瘫,（,4,）动眼神经麻痹：,Miller-Fisher,综合征,临床表现脑神经麻痹,14,临床表现,呼吸肌麻痹：,（,1,）发生率约,20%,（,2,）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）,呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱,（,3,）肋间肌或,/,和膈肌麻痹,肋间肌麻痹：胸式呼吸消失,膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）,临床表现呼吸肌麻痹：,15,临床表现,感觉障碍,（,1,）早期、短暂（一过性）、程度较轻,（,2,）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（麻、痒）,肢体远端感觉异常,-,手套、袜套样感觉障碍,（,3,）可出现颈强直、,kerning,征阳性（恐惧牵拉神经根,加重根痛）,临床表现感觉障碍,16,临床表现,植物神经功能障碍,（,1,）早期、一过性、大多轻微,（,2,）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、,过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障,碍（发生率,20%,，不超过,12-24,小时的尿潴留）,临床表现植物神经功能障碍,17,实验室检查,脑脊液：,“,蛋白,-,细胞分离,”,（,1,）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常,（,2,）见于,80-90%,的病例,（,3,）,1-2,周出现，,2-3,周达高峰（,2,倍以上）,实验室检查,18,实验室检查,神经电生理检查,（,1,）髓鞘脱失（,AIDP):,运动和感觉神经传导速度延长、,电位波幅减低不明显,（,2,）轴索变性为主（,AMAN),：运动神经电位波幅显著降,低、传导速度基本正常,（,3,）轴索变性为主（,AMSAN),：运动和感觉神经电位波幅,显著降低、传导速度基本正常,实验室检查神经电生理检查,19,诊 断,诊断依据,（,1,）临床表现：,进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过,4,周；,感觉障碍轻，部分伴有自主神经功能障碍。,（,2,）脑脊液：,蛋白,-,细胞分离现象,。,（,3,）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低。,诊 断诊断依据,20,AIDP,类型,AIDP,依国内外临床与病理研究结果，结合,Asbury,和,Ropper,的分型提出以下类型,1.,运动感觉型,AIDP,2.,纯运动型,AIDP,3.,运动性轴索型,AIDP,4.,感觉型,AIDP,5.,下肢轻瘫型,AIDP,6.,多脑神经麻痹型,AIDP,7. Miller-Fisher,综合征,8.,咽、颈、肱肌麻痹型,AIDP,9.,纯自主神经功能不全型,AIDP,AIDP类型AIDP依国内外临床与病理研究结果，结合Asbu,21,AIDP,变异型,急性运动轴神经病（,AMAN),（,1,）起病急而重，肢体瘫痪严重，常引起呼吸肌麻痹，,本病的病死率高。,（,2,）无客观感觉障碍。,（,3,）肌电图常提示运动神经传导速度正常，反应电位,波幅降低。,（,4,）病理检查提示神经轴索呈华勒变性而髓鞘相对保,留完好，这是因为免疫介导巨噬细胞侵入郎飞结,直接破坏神经轴索所致。,AIDP变异型急性运动轴神经病（AMAN),22,AIDP,变异型,急性感觉性多发性神经炎,（,1,）此类型极为少见。,（,2,）以感觉障碍为主要症状，有明显的远端型浅感觉、,关节位置觉和音叉振动觉减低或消失。,（,3,）不伴肢体无力和呼吸肌瘫痪。,（,4,）严重者出现感觉性共济失调，腱反射减低或消失,。,（,5,）肌电图提示感觉传导速度减慢和波幅明显降低。,AIDP变异型急性感觉性多发性神经炎,23,AIDP,变异型,Miller-Fisher,综合征,（,1,）是一种特殊类型的,AIDP,。,（,2,）临床特点：,双侧眼外肌麻痹,共济失调,四肢腱反射减弱或消失,（,3,）脑脊液检查提示蛋白,细胞分离现象。,（,4,）肌电图提示运动神经传导速度减慢。,AIDP变异型Miller-Fisher综合征,24,AIDP,变异型,多脑神经麻痹型,AIDP,（,1,）为少见的变异型。,（,2,）以脑神经的运动神经纤维受损为主：,最常出现面神经麻痹,常伴舌咽神经、迷走神经等多颅神经受损,（,3,）没有明显的脊神经受累表现。,（,4,）可有明显的脑脊液蛋白,细胞分离现象。,AIDP变异型多脑神经麻痹型AIDP,25,AIDP,变异型,纯自主神经功能不全型,AIDP,（,1,）病前多有病毒感染的前驱症状。,（,2,）出现周围性自主神经症状：,口眼干燥、皮肤少汗或无汗,视物模糊、瞳孔散大、光反射消失,肠鸣音减弱或消失、大便干燥、小便困难,血压不稳、心律失常,（,3,）肌张力低下和腱反射减弱。,（,4,）可伴或不伴有肢体无力。,（,5,）肌电图提示神经传导速度减慢和波幅降低。,（,6,）脑脊液检查提示蛋白质增高，细胞数正常。,AIDP变异型纯自主神经功能不全型AIDP,26,鉴别诊断,急性脊髓灰质炎,/,急性脊髓灰质炎样综合征,（,1,）脊髓前角运动神经元病变,（,2,）瘫痪呈非对称性、非进行性,（,3,）无感觉障碍,（,4,）脑脊液：早期细胞增多，蛋白正常,（细胞,-,蛋白分离现象）,（,5,）病毒分离、血清学检查,鉴别诊断急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征,27,鉴别诊断,急性脊髓炎,（,1,）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克,（,2,）典型的括约肌障碍（二便障碍：尿潴留；,大、小便失禁、便秘）,（,3,）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）,（,4,）脑脊液中蛋白细胞均增高,鉴别诊断急性脊髓炎,28,鉴别诊断,肉毒毒素中毒,（,1,）可表现为眼肌瘫痪，球麻痹和肢体无力。,（,2,）有明确的肉毒中毒史。,（,3,）肌电图提示重复电刺激呈阳性（波幅递减）,神经传导速度正常。,（,4,）脑脊液蛋白质及细胞数正常。,鉴别诊断肉毒毒素中毒,29,鉴别诊断,周期性麻痹,（,1,）主要以近端肢体无力为主。,（,2,）血钾明显降低或心电图有低钾改变。,重症肌无力全身型,（,1,）肌无力有晨轻暮重表现。,（,2,）肌电图提示重复电刺激呈阳性。,（,3,）新斯的明试验阳性。,鉴别诊断周期性麻痹,30,治疗,加强护理与一般治疗,（,1,）营养、水电解质平衡,（,2,）定时拍背吸痰，保持气道通畅,（,3,）勤翻身、防治褥疮,（,3,）观察呼吸、吞咽情况，防止意外,（,4,）维持肢体功能位,（,5,）注意防治交叉感染,治疗加强护理与一般治疗,31,治疗,呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,可能出现呼吸衰竭的指征,呼吸频率增加,矛盾呼吸,咳嗽无力,进食呛咳,吞咽困难,口腔分泌物潴留,治疗呼吸肌麻痹：死亡的主要原因,32,治疗,呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,气管插管（切开）、人工机械呼吸指征,（,1,）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持,续青紫,（,2,）血气分析：,PaCO250mmHg(6.65Kpa),PaO2 50mmHg(6.65Kpa),治疗呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因,33,治疗,血浆置换,（,1,）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、,致病的炎性因子、抗原抗体复合物,（,2,）每次置换,40-50ml/Kg,5-8,次,（,3,）要求高、难度大、有创性,治疗血浆置换,34,治疗,静脉注射丙种球蛋白,（,1,）免疫调节作用，使抑制性,T,细胞的免疫调节,功能增强，,Th1/Th2,比例趋于平衡,（,2,）每天,400mg/Kg,，连续,5,天,（,3,）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者,（,4,）有效者用药后,24-48,小时内，麻痹不再进展,治疗静脉注射丙种球蛋白,35,治疗,激素疗法,-,存在争议,（,1,）大多数学者持否定态度。,对急性,GBS,无效,推迟疾病的恢复,（,2,）一部分学者主张使用。,危重患儿短期应用,慢性复发型治疗有效,治疗激素疗法-存在争议,36,治疗,神经营养治疗,应用,B,族维生素治疗,维生素,B1,维生素,B12(,甲钴胺,),维生素,B6,等。,治疗神经营养治疗,37,治疗,恢复期康复训练,目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关,节孪缩、促进肢体功能恢复,方法：理疗、针灸、按摩,治疗恢复期康复训练,38,预后,85%,病例于病程,3,周开始恢复，少数数周或数月后,65%,最终完全恢复，,10-15%,致残（足下垂），死亡率,5%,死亡原因：呼吸肌麻痹,预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后,39,谢谢,46,、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。,卡耐基,47,、书到用时方恨少、事非经过不知难。,陆游,48,、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。,史美尔斯,49,、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。,孙洙,50,、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。,莫扎特,谢谢46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。卡耐基,40,