QT间期延长综合征讲座培训ppt课件

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,QT间期延长综合征讲座,*,QT间期延长综合征讲座,QT间期延长综合征讲座,1,Q-T间期延长综合征是以Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死为特征的综合征。,其室性心律失常主要是尖端扭转性室速（TDP）。,TDP是介于室速与室颤之间的一种多形性室速。,QT间期延长综合征讲座,2,Q-T间期延长综合征是以Q-T间期延长、室性心律失常、晕厥,病 因,可分为两大类,：,1.原发性或先天遗传性,2.继发性或后天性,QT间期延长综合征讲座,3,病 因 可分为两大类 ：QT间期延长综合征讲,1.,原发性或先天遗传性,有先天性耳聋者称为Jervell-Lange-Nielsen综合征，为常染色体隐性遗传；,不伴听力障碍的称为Romano-ward综合征，为常染色体显性遗传。,QT间期延长综合征讲座,4,1.原发性或先天遗传性QT间期延长综合征讲座4,2.继发性或后天性,见于药物、电解质紊乱、心脏与中枢神经疾患等。,QT间期延长综合征讲座,5,2.继发性或后天性 见于药物、电解质紊乱、心脏与中枢,(1)药物,抗心律失常药物：IA类的如奎尼丁、双异丙吡胺较易引起TDP。“奎尼丁晕厥”主要发生机理就是TDP,安搏律定与N-乙酰普鲁卡因胺亦可引起Q-T间期延长。利多卡因、慢心律、胺碘酮极少引起TDP。,其他药物：三环类抗抑郁药、冬眠灵、有机磷杀虫剂、灭滴灵等也可引起Q-T间期延长及TDP。此外类固醇激素及利尿剂通过降低血钾而引起TDP。扩冠药物心可定偶可引起Q-T延长与TDP。钙拮抗剂一般不引起TDP，异搏定对TDP有治疗作用。,QT间期延长综合征讲座,6,(1)药物 QT间期延长综合征讲座6,（2）,电解质紊乱：低血钾、低血镁都可引,起Q -T延长诱发TDP。,（3）,心血管病变：心肌缺血、心肌梗塞、,心肌炎、风湿热与左心功能不全者偶,可发生TDP。,（4）,心动过缓、病态窦房结综合征、高度,房室传导阻滞、严重的窦缓也可引起,Q-T延长与TDP。,QT间期延长综合征讲座,7,（2）电解质紊乱：低血钾、低血镁都可引QT间期延长综合征讲座,（5）,中枢神经系统病变：脑血管意外、中枢神经系统感染与气脑造影等也可引起Q-T延长与TDP。,（6）,其他疾患：甲状腺机能过低症、心脏起搏器植入后起搏器功能不良或频率调得过低、心脏手术后也可引起Q-T延长与TDP。,QT间期延长综合征讲座,8,（5）中枢神经系统病变：脑血管意外、中枢神经系统感染与气脑造,临 床 表 现,以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生,尖端扭转型室速（Torsades depointes,TDP）,或心室颤动（Ventricular fibrillation,VF）,可,自然终止，亦可导致猝死。不发作时无明显症状,与体征。,药物中毒时所致的TDP多发生于服药后的第一,周内甚至首次服药后如奎尼丁晕厥、安搏律定,引起的TDP。,原发性LQTS发病前都有劳累、情绪刺激等诱发,因素。,QT间期延长综合征讲座,9,临 床 表 现 以发作性晕厥为主要表现，其原因是发生QT间期,心电图变化,1.发作前的心电图,（1）,Q-T间期延长,0.44 s，反映心室肌复极,延长极不均匀，从而容易引起折返激动，但,不能肯定Q-T延长到何种程度一定诱发 TDP。,（2）,出现大u波或舒张期震荡波（DOWs）：,u波增大与T波重叠，且高于T波。这种大,u波就是DOWs波。其根据如下：,出现u波时多伴ST段压低，而Dows多不伴,ST段压低,u波的振幅在同一导联固定不变，而Dows,可忽高忽低，忽隐忽现。Q-T间期延长伴有,Dows可能为TDP的先兆。,QT间期延长综合征讲座,10,心电图变化 1.发作前的心电图 QT间期延长综合征讲座10,（3）,室性早搏：发生TDP前室早的频度与复杂性可增加。,（4）,出现心动过缓或形成长-短周期：药物、低钾引起的TDP发生前多有心动过缓。长-短周期可增加心室肌复极的不均匀，容易诱发折返激动及TDP。长周期往往是室性早搏的代偿间歇，其后为窦性心搏，后面为第二个室早，形成长-短周期。,QT间期延长综合征讲座,11,（3）室性早搏：发生TDP前室早的频度与复杂性可增加。Q,QT间期延长综合征讲座培训ppt课件,12,(3),每次发作可自行终止（自限性），持续2-5s,很少超过10s;超过10s的TDP出现临床症状，晕厥甚至猝死，故对Q-T间期延长，有猝死家族史的年轻人应高度注意，加长记录心电图。,(4),心动过速由RonU或RonT的室早所诱发。,(5),发作间歇的基本心律ECGQ-T明显延长，出现大u波或DOWs。,QT间期延长综合征讲座,13,(3)每次发作可自行终止（自限性），持续2-5s,很少超过1,不同类型扭转型室速的图形如下图,图1 R on T型室早诱发多形性室速,QT间期延长综合征讲座,14,不同类型扭转型室速的图形如下图 图1 R on T型室早,图2 扭转型室速（由于长短周期所诱发）,QT间期延长综合征讲座,15,图2 扭转型室速（由于长短周期所诱发）QT间期延长综合,图3 完全性房室传导阻滞合并扭转型室速,注意T波与U波深倒置、TU融合，Q-T间期明显延长,QT间期延长综合征讲座,16,图3 完全性房室传导阻滞合并扭转型室速QT间期延长综合征讲,诊 断,1985年Schwartz提出的原发性LQTS的诊断标准如下：,主要条件：,1Q-T（Q-Tc）间期0.44s。,2精神或体力创伤引起晕厥。,3家庭成员有原发性LQTS。,次要条件：,1先天性耳聋,2发作性T波变化,3心率慢（儿童）,4异常的心室复极化,如果有两个主要条件或一个主要条件加两个次要条件，即可诊断。,QT间期延长综合征讲座,17,诊 断1985年Schwartz提出的原发性LQTS的,Q-T间期延长应作为诊断TDP必不可缺的条件，TDP的波形可能呈典型的尖端扭转型，也可能仅为多形性，甚至在一定时间内仅为单形型。,QT间期延长综合征讲座,18,Q-T间期延长应作为诊断TDP必不可缺的条件，TDP的,Jackman建议将TDP分为依赖于长间歇（长心动周期）型与依赖于肾上腺素能型，对指导治疗很有价值：,依赖于长间歇型：发作TDP时心率缓慢，且发生于较长心搏之后（如室早的代偿间歇、窦性停搏或II度以上的A-VB）,同时Q-T延长，出现DOWs，多见于服用某些药物、低钾、缓慢性心律失常等;,依赖于肾上腺素能型：发作TDP时心率无减慢，Q-T延长，也出现大u波或DOWs，多见于原发性LQTS。家族性LQTS多有青年猝死的家族史。,QT间期延长综合征讲座,19,QT间期延长综合征讲座19,治 疗,对TDP发作的控制，应分型处理,QT间期延长综合征讲座,20,治 疗对TDP发作的控制，应分型处理 QT间期延长综,1.依赖于肾上腺素能型：,原发性LQTS无临床症状者可以不必治疗，但要注意避免剧烈运动、情绪激动等。,如果出现复杂室性心律失常，甚至发生猝死或晕厥者，应首选大剂量阻滞剂，心得安35mg静注后继之以口服，可4080mg，8小时一次，并应长期服用。,Schwartz曾指出，心得安是唯一经得起时间考验的药物。他报道用足量心得安治疗133例原发性LQTS，病死率为6，而用其他药物治疗29例，病死率为52。,QT间期延长综合征讲座,21,1.依赖于肾上腺素能型：QT间期延长综合征讲座21,曾有人报道对1例Romano-Ward综合征（属常染色体显性遗传，无耳聋）并发TDP者应用心得安（180mg/d）治疗观察6年余，疗效满意。,对单用心得安疗效不满意者，可增加苯妥英纳与鲁米那，以增强疗效。,使用上述三种药物仍发生晕厥者，可以切除左侧颈胸交感神经节。如果仍然无效，可以安装自动转复除颤器。,QT间期延长综合征讲座,22,曾有人报道对1例Romano-Ward综合征（属常染色体显性,2.依赖于长间歇型：,对后天性Q-T间期延长综合征,主要是针对病因治疗，去除诱因，如补充钾、镁、,停止使用延长Q-T间期的药物等。发作TDP时治疗的,关键在于缩短Q-T间期。可选用：,异丙肾上腺素静滴，从2ug/min开始，直至心率,达100120次/分，使心率加快，缩短Q-T间期，,起到人工心脏起搏同样的作用。但异丙肾上腺素,增加心肌耗氧量，诱发室早、心肌缺血等，对冠,心病、器质性心脏病者均不适宜。,可施行暂时性人工心脏起搏，也可经食道心房起,搏，起搏频率90100次/min。心率加速后可消,除复极的不均匀与长短周期。,QT间期延长综合征讲座,23,2.依赖于长间歇型：对后天性Q-T间期延长综合征QT间期延长,硫酸镁：24g静注对TDP有显效。Tzivoni等对12例TDP（8例低钾，9例服过可疑药物）静注25MgSO,4,2g,9例奏效。另3例于第二次静注MgSO,4,2g后，TDP停止发作。之后12例患者均给予MgSO,4,持续静滴（320 mg/min）748小时，静滴的终点为Q-T0.560.60秒，应考虑停药或减量。如疗效满意又无不良副作用，可在严密监测下继续用。服药后如出现心悸、头晕或近似晕厥，应立即描记ECG并作相应处理。,QT间期延长综合征讲座,27,2.对继发性LQTS的预防:QT间期延长综合征讲座27,对服用抗心律失常药物引起的TDP，应重新评估抗心律失常药物的必要性，如确属必要，可选用不易引起Q-T延长与TDP的药物。如慢心律、胺碘酮等。胺碘酮虽然可引起QRS增宽，Q-T延长，但几乎未见有TDP报道，且大多数原有的心律失常被控制。,QT间期延长综合征讲座,28,对服用抗心律失常药物引起的TDP，应重新评估抗心律失常药物,THANK YOU!,QT间期延长综合征讲座,29,THANK YOU!QT间期延长综合征讲座29,