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病例讨论1病例讨论1病史n患者申某某,男,67岁,住院号1588861,2017.3.30入院n主诉:双下肢浮肿2年余,加重伴腹胀1周n患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿,伴排泡沫尿增多,无排肉眼血尿,无口腔溃疡、颜面红斑,无关节肿痛,无全身皮疹,无发热,无胸闷、胸痛,无心悸、气促,无咳嗽、咳痰,无厌油,无腹痛、腹胀、腹泻,无尿频、尿急、尿痛,在我院就诊,查尿蛋白3+,血白蛋白22.2g/L,诊断肾病综合征,肾活检示膜性肾病(II期)n予“雷公藤多苷片20mgP.Obid”,后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗2病史患者申某某,男,67岁,住院号1588861,2017.病史n2月前回老家后自行停药,服用中药治疗n后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀n既往史:既往体健,否认高血压、糖尿病、冠心病,否认肝炎、结核病史3病史2月前回老家后自行停药,服用中药治疗3体格检查nT36.6,P64次/分,R18次/分,BP138/90mmHgn颜面轻度浮肿,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心率64次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,中下腹有压痛,无反跳痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音阳性,肠鸣音存在,双下肢重度凹陷性浮肿。4体格检查T36.6,P64次/分,R18次/分,BP讨论要点n患者复发的原因n肾病综合征的规范治疗5讨论要点患者复发的原因5病例特点n病史n体格检查n辅助检查6病例特点病史6病例特点n病史n老年男性,慢性起病n病史:双下肢浮肿2年余,加重伴腹胀1周n否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史n体格检查n辅助检查7病例特点病史7病例特点n病史n体格检查n中下腹压痛,移动性浊音阳性,双下肢重度凹陷性浮肿n辅助检查8病例特点病史8辅助检查n尿蛋白3+;尿蛋白:16.44g/24hn总胆固醇7.55mmol/Ln白蛋白16.6g/Ln尿肾功能:ALB2690.0mg/L,Kapu315.0mg/L,Lamu192.0mg/L,IgG915.0mg/Ln尿红细胞位相和尿蛋白定性:蛋白+,畸形1000个/ml。9辅助检查尿蛋白3+;尿蛋白:16.44g/24h9辅助检查nUrea10.31mmol/L,CRE170mol/LnGFR31.13ml/minnK+2.9mmol/L,Ca1.67mmol/L,IP1.09mmol/LnFIB7.25g/L,铁蛋白781.8ng/mLniPTH41.8ng/LnANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项:阴性n乙肝、免疫三项:阴性10辅助检查Urea 10.31mmol/L,CRE 170辅助检查nB超:胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。11辅助检查B超:胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。前列2017-3-31行腹腔穿刺术n腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),RBC881106/L,WBC763106/Ln腹水生化:总蛋白20.0g/L,葡萄糖5.36mmol/L,氯化物104.8mmol/Ln腺苷脱氨酶、细菌、真菌:阴性122017-3-31行腹腔穿刺术腹水常规:浑浊,李凡它试验(+病例特点n病史n体格检查n辅助检查n大量蛋白尿:16.44g/24hn低蛋白血症:白蛋白16.6g/Ln高脂血症:总胆固醇7.55mmol/Ln肾功能损害:CRE170mol/L,GFR31.13ml/minn低钾、低钙血症:K+2.9mmol/L,Ca1.67mmol/Ln腹水常规:浑浊,李凡它试验(+),WBC763106/LnB超:双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。13病例特点病史13初步诊断n肾病综合征:n原发?继发?14初步诊断肾病综合征:14肾脏病理n2015-3-25我院肾活检:膜性肾病(II期)n光镜下可见22个肾小球,未见球性硬化,未见节段性硬化,肾小球细胞数70-80个。n肾小球系膜区节段性中度增宽,基质及细胞节段性中度增生,系膜区未见嗜复红物沉积,毛细血管袢部分开放,内未见炎细胞滞留,内皮细胞未见增生,局灶GBM增厚,有双轨形成,并见钉突形成,未见系膜插入现象,两侧未见嗜复红物质沉积,上皮细胞未见增生,所有小球无新月体形成。n肾小管见灶状的轻度萎缩,管腔内见蛋白管型,小管上皮细胞未见坏死、脱落,但部分空泡样变性,无明显的上皮细胞再生表现,TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润,小血管无坏死,管壁未见明显增厚。nIF:肾小球数6个,抗体种类:IgG:3+;IgM:阴性:IgA:阴性;C3:1+;C1q:阴性;Fib:2+;分布部位:(1)弥漫(2)球性(3)毛细血管袢。分布形态:颗粒状。15肾脏病理2015-3-25我院肾活检:膜性肾病(II期)15初步诊断n肾病综合征n膜性肾病(II期)n合并症:n急性肾损伤n原发性腹膜炎n低钾血症n低钙血症16初步诊断肾病综合征16既往治疗情况n雷公藤多苷片20mgP.Obidn后予足量激素+环孢素治疗,激素逐渐减量,后强的松10mg/d维持治疗n2月前自行停药,服用中药治疗n后再服用强的松60mg*20d,后又自行停药n1周前双下肢浮肿较前加重,伴有颜面浮肿、腹胀17既往治疗情况雷公藤多苷片 20mg P.O bid17复发原因n既往治疗效果评价?n为什么会复发?18复发原因既往治疗效果评价?18复发原因n疗效差:难治性肾病综合征n依从性差:n治疗不规范n多次自行停药n单纯中药治疗n感染19复发原因疗效差:难治性肾病综合征19规范治疗n治疗目标?n如何规范治疗?20规范治疗治疗目标?20治疗目标n完全缓解n临床治愈,预防复发n部分缓解n不能缓解n保护肾功能,延缓肾脏病进展n终止CKD进展21治疗目标完全缓解21一般治疗n注意休息,避免劳累,预防感染n饮食治疗n钠盐摄入:水肿时低盐饮食,每日摄取食盐3gn蛋白质摄入n脂肪摄入n微量元素的补充22一般治疗注意休息,避免劳累,预防感染22一般治疗n利尿治疗n渗透性利尿:低分子右旋糖酐n抑制电解质量吸收:噻嗪利尿药,速尿等强利尿剂利尿效果更好n抗醛固酮类药物:安体舒通抑制醛固酮利尿n血浆蛋白23一般治疗利尿治疗23一般治疗n补充a酮酸n降压治疗:ACEI或ARB类n调脂治疗n抗凝治疗低分子肝素0.4mlqdbidPersentin,Aspirin24一般治疗补充a酮酸24免疫抑制治疗n糖皮质激素n细胞毒类药物25免疫抑制治疗糖皮质激素25激素应用禁忌证n抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染n症状明显的消化性溃疡病n新近胃肠吻合术n精神病n产褥期n角膜溃疡n骨质疏松症等26激素应用禁忌证抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染26激素应用原则n首始要足n减量要慢n维持要长27激素应用原则首始要足27激素的不良反应n并发或加重感染n引起水电解质失调,大剂量激素可引起利尿作用n神经精神症状n抑制生长发育n类似肾上腺皮质功能亢进n对下丘脑-垂体-肾上腺系统的抑制作用n其它:白内障、青光眼、伤口愈合不良、血栓形成等28激素的不良反应并发或加重感染28免疫抑制治疗n糖皮质激素n细胞毒类药物n环磷酰胺(CTX)n环孢素A(CsA)nMMFnFK506n来氟米特n咪唑立宾29免疫抑制治疗糖皮质激素29其他治疗n免疫球蛋白n中药n雷公藤n火把花根片n百令或金水宝n中草药30其他治疗免疫球蛋白30并发症治疗nAKIn预防与治疗n原发性腹膜炎n复达欣1gQ12h*11dn低钾血症、低钙血症31并发症治疗AKI31小结n肾病综合征的诊断n合并症的诊断n肾病综合征的复发原因n肾病综合征的规范治疗32小结肾病综合征的诊断32思考n继发性肾病综合征的诊断与治疗33思考继发性肾病综合征的诊断与治疗33扩展阅读nKDIGO肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎临床实践指南KidneyInternational,VOL2SUPPLEMENT2,JUNE201234扩展阅读KDIGO肾小球肾炎临床实践指南KDIGO肾小球肾炎谢谢35谢谢35知识回顾KnowledgeReview知识回顾Knowledge Review2024/8/237.2023/8/1937.
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