垂体腺瘤课件

垂体腺瘤垂体腺瘤1 1.垂体腺瘤1.垂体腺瘤（垂体腺瘤（pituitary adenomapituitary adenoma）是主要起源）是主要起源于垂体腺的前叶（腺垂体）的一种良性于垂体腺的前叶（腺垂体）的一种良性肿肿瘤。瘤。垂体腺瘤人群垂体腺瘤人群发发生率一般生率一般为为十万分之一，其十万分之一，其中女性多于男性。中女性多于男性。垂体腺瘤的垂体腺瘤的发发病率病率约约占占颅颅内内肿肿瘤的瘤的1010。2 2.垂体腺瘤（pituitary adenoma）是主要鞍区解剖鞍区解剖 脑垂体位于颅内底部，在蝶骨体的垂体窝中，借漏斗与下丘脑相连。成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米，重约0.5-0.6克。脑垂体是人体最重要的内分泌腺，分前叶和后叶两部分。会分泌多种激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素、催乳素、抗利尿激素、黑色细胞刺激素等。这些激素对代谢、生长、发育和生殖等有重要作用。3 3.鞍区解剖 脑垂体位于颅内底部，在蝶骨体的垂体蝶鞍鞍隔视交叉视神经海绵窦蝶窦垂体的毗垂体的毗邻结构构4 4.垂体的毗邻结构4.垂体的血液供垂体的血液供应5 5.垂体的血液供应5.分分类大体形大体形大体形大体形态态 ：微腺瘤微腺瘤微腺瘤微腺瘤 直径直径直径直径1.0cm1.0cm 大腺瘤大腺瘤大腺瘤大腺瘤 直径直径直径直径 1.0cm1.0cm 巨腺瘤巨腺瘤巨腺瘤巨腺瘤 直径直径直径直径 3.0cm3.0cm细细胞形胞形胞形胞形态态和功能相和功能相和功能相和功能相结结合的分合的分合的分合的分类类 ：泌乳素泌乳素泌乳素泌乳素细细胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤 生生生生长长激素激素激素激素细细胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤 促促促促肾肾上腺皮上腺皮上腺皮上腺皮质质激素激素激素激素细细胞腺胞腺胞腺胞腺瘤瘤瘤瘤 促甲状腺素促甲状腺素促甲状腺素促甲状腺素细细胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤 促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤促性腺激素腺瘤 多分泌功能多分泌功能多分泌功能多分泌功能细细胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤 无内分泌功能无内分泌功能无内分泌功能无内分泌功能细细胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤胞腺瘤 恶恶性垂体腺瘤性垂体腺瘤性垂体腺瘤性垂体腺瘤6 6.分类大体形态：6.临床表床表现头头痛痛痛痛 早期早期早期早期 晚期晚期晚期晚期 视力力视野障碍野障碍 双内双内侧偏盲偏盲7 7.临床表现头痛 视力视野障碍7.其他其他损害害1.肿瘤瘤压迫垂体柄和下丘迫垂体柄和下丘脑，表，表现为低血低血压、体温、体温调节紊乱、水紊乱、水电解解质紊乱、心紊乱、心脏及呼吸及呼吸节律紊乱律紊乱和意和意识障碍、尿崩症；障碍、尿崩症；2.脑积水；水；3.侧方生方生长侵犯海侵犯海绵窦出出现、1、颅神神经功能障碍；功能障碍；4.向下突入蝶向下突入蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，鼻衄，脑脊液漏，并脊液漏，并发颅内感染。内感染。8 8.其他损害肿瘤压迫垂体柄和下丘脑，表现为低血压、体温调节紊乱、功能性垂体腺瘤的表功能性垂体腺瘤的表现1.1.泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤中最常泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤中最常见的一的一种，占种，占40406060，多，多见于于20203030岁的青年，女性患者的青年，女性患者显著多于男性。著多于男性。典型典型临床表床表现：女性，女性，Forbis-AlbringhtForbis-Albringht综合征：泌乳素增高、雌合征：泌乳素增高、雌激素减少所致的激素减少所致的闭经、溢乳、不育；、溢乳、不育；男性，性欲减退、阳痿、乳房男性，性欲减退、阳痿、乳房发育、溢乳、胡育、溢乳、胡须稀稀少、重者生殖器萎少、重者生殖器萎缩，精子少、活性低、不育。，精子少、活性低、不育。9 9.功能性垂体腺瘤的表现1.泌乳素腺瘤：是激素分泌性垂体腺瘤 2.2.生生生生长长激素腺瘤：占激素腺瘤：占激素腺瘤：占激素腺瘤：占20203030。典型表典型表典型表典型表现现：肢端肥大和巨人症：肢端肥大和巨人症：肢端肥大和巨人症：肢端肥大和巨人症功能性垂体腺瘤的表功能性垂体腺瘤的表现面容面容内内脏代代谢1010.2.生长激素腺瘤：占2030。功能性垂体腺瘤的表现功能性垂体腺瘤的表功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病：欣病：库欣病（欣病（Cushings disease）是由于垂体）是由于垂体ACTH腺瘤或腺瘤或ACTH细胞增生，分泌胞增生，分泌过多的多的ACTH，引起，引起肾上腺皮上腺皮质增生，增生，产生皮生皮质醇增多症，醇增多症，导致的一系列物致的一系列物质代代谢紊乱和病理紊乱和病理变化。化。1111.功能性垂体腺瘤的表现3.库欣病：11.典型典型临床表床表现为库欣欣综合征合征 代代谢异常：脂肪代异常：脂肪代谢紊乱、蛋白紊乱、蛋白质代代谢紊乱、糖代紊乱、糖代谢异常、水异常、水电解解质代代谢异常；异常；性功能障碍；性功能障碍；继发的的肾上腺皮上腺皮质男性激素增加可男性激素增加可导致致痤痤疮、长胡胡须、喉、喉结增大；增大；少数患者精神异常，少数患者精神异常，忧郁郁症。症。1212.典型临床表现为库欣综合征12.辅助助检查1.颅骨骨X线平片平片2.蝶鞍区蝶鞍区CT扫描描 鞍底骨鞍底骨质 蝶蝶窦气化情况全鞍型者气化情况全鞍型者(86)、鞍前型者、鞍前型者(11)和和甲壳型甲壳型(3)1313.辅助检查1.颅骨X线平片13.3.磁共振影像磁共振影像(MRI)4.脑血管造影血管造影5.内分泌内分泌检查 PRL GH ACTH TSH FSH LH1414.3.磁共振影像(MRI)4.脑血管造影5.内分泌检查 14.鉴别诊断断颅咽管瘤、咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘鞘瘤、瘤、视神神经胶胶质瘤、空泡蝶鞍瘤、空泡蝶鞍综合征、垂体合征、垂体脓肿、拉克氏、拉克氏囊囊肿，颅内内动脉瘤脉瘤1515.鉴别诊断颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤、异位松果体瘤、三叉神经鞘瘤治治疗药物治物治疗有效有效药物包括（物包括（详见各种具体各种具体肿瘤）瘤）1多巴胺抑制多巴胺抑制剂（见428页）：嗅）：嗅隐停、甲磺酸、卡麦停、甲磺酸、卡麦角林。角林。2长效效拟生生长抑素抑素类药物：物：octreotide（奥曲（奥曲肽）3可的松抑制可的松抑制剂：美替拉：美替拉酮（metyrapone）、）、酮康康唑（Ketoconazole）、米托坦）、米托坦mitotane 4抑制水抑制水肿的的药物：地塞米松物：地塞米松1616.治疗药物治疗16.放射治放射治疗 普通放射治普通放射治疗适用于那些不宜手适用于那些不宜手术或手或手术后可能后可能复复发的垂体腺瘤，尤其是复的垂体腺瘤，尤其是复发率高的侵率高的侵袭性垂体腺瘤，性垂体腺瘤，以及原以及原发腺癌或腺癌或转移瘤病例。移瘤病例。立体定向放射，目前主要立体定向放射，目前主要为 刀和刀和X刀，多刀，多应用于用于术后后肿瘤残留（尤其是侵瘤残留（尤其是侵袭位于海位于海绵窦的病例）的病例）或复或复发的的肿瘤，瘤，肿瘤距离瘤距离视神神经和和视交叉交叉35mm，无无视功能障碍者。功能障碍者。1717.放射治疗 普通放射治疗适用于那些不宜手术或手术后手手术治治疗适适应症症1催乳素瘤且催乳素瘤且 A催乳素水平（催乳素水平（PRL）500ng/ml且且药物治物治疗不能控制不能控制肿瘤生瘤生长，治，治疗效果在效果在术后后4-6周内出周内出现。外科手。外科手术后后继续药物治物治疗可可纠正正PRL水平。水平。2原原发性性库兴氏病：氏病：药物治物治疗的的长期效果不理想期效果不理想3肢端肥大：多数患者建肢端肥大：多数患者建议将外科手将外科手术作作为首首选治治疗。1818.手术治疗适应症18.4大腺瘤：大腺瘤：A催乳素瘤：如无急性催乳素瘤：如无急性发展，溴展，溴隐停治停治疗后可后可显著著缩小。小。B非非PRL肿瘤由于体瘤由于体积大大导致的占位效致的占位效应所引起所引起的症状。的症状。C将将视交叉向上抬高的非交叉向上抬高的非PRL大腺瘤，即使没有大腺瘤，即使没有内分泌异常或内分泌异常或视野缺野缺损5急性和迅速的急性和迅速的视力或其他神力或其他神经功能功能恶化。可能意化。可能意味着味着视交叉缺血、出血或交叉缺血、出血或肿瘤梗塞（垂体卒中）。主要瘤梗塞（垂体卒中）。主要危危险是失明（垂体功能低下可采取替代治是失明（垂体功能低下可采取替代治疗）。失明通）。失明通常需要急常需要急 诊手手术减减压。6对有疑有疑问的病例，手的病例，手术获得的得的组织用于病理用于病理诊断。断。1919.4大腺瘤：19.手手术入路入路经颅入路入路经蝶入路蝶入路2020.手术入路经颅入路20.术后可能的并后可能的并发症症 1激素失衡（包括垂体功能低下）AADH改变：短暂异常常见，包括DI，但DI3 个月者不常见 B可的松缺乏肾上腺皮质功能减退严重时出现Addisonian危像 CTSH缺乏甲状腺功能低下严重时出现粘液性水肿 D性激素缺乏低促性腺激素性性腺功能减退2继发性空蝶鞍综合征，视交叉被牵扯入空蝶鞍视觉受损 3脑积水伴昏迷：鞍上生长的肿瘤可行手术切除，如果出现脑积水则行脑室造瘘术（即使没有症状）。2121.术后可能的并发症 1激素失衡（包括垂体功能低下）21.4感染感染 A垂体垂体脓肿233，234 B脑膜炎膜炎5CSF鼻漏鼻漏:发生率生率为3.5%2286颈内内动脉破裂：罕脉破裂：罕见。倾向外科手向外科手术后后迟发，常，常发生生于大于大约外科外科术后后10天（因天（因颈内内动脉周脉周围纤联蛋白降解，蛋白降解，或或术中中损伤导致的假性致的假性动脉瘤破裂）脉瘤破裂）7进入海入海绵窦损害海害海绵窦内内结构构8鼻中隔穿孔鼻中隔穿孔2222.4感染22.围手手术期期处理理术前前处理理 术前夜双前夜双侧鼻腔注入鼻腔注入Polysporin软膏膏 抗菌素抗菌素 类固醇激素固醇激素 术中：中：继续使用使用羟-可的松可的松100mg IVq8hrs2323.围手术期处理术前处理23.记录每每h出入量，每出入量，每4h测一次尿比重，任何一次尿比重，任何时候尿量候尿量250ml/hr 冰冰块PRN。避免将脂肪从蝶。避免将脂肪从蝶窦吸走，禁止患者用吸管吸走，禁止患者用吸管饮水，禁止使用刺激性肺水，禁止使用刺激性肺测量法。量法。抗菌素：抗菌素：能口服能口服时改改为口服，鼻腔填塞物拔除口服，鼻腔填塞物拔除时停停药 激素（激素（术后需要后需要补充充类固醇激素，直至有足固醇激素，直至有足够的内源的内源性激素性激素产生，尤其是生，尤其是库兴氏病）氏病）术后后处理理2424.记录每h出入量，每4h测一次尿比重，任何时候尿量25 尿崩症（尿崩症（DI）：）：常常标准：准：U.O250ml/hr X1-2hrs，且，且SG1.005(通通300cc/hr持持续4h或或500cc/hr），），检查尿比重如果尿比重如果1.005，应给予血管加予血管加压素。素。测量渗透量渗透压每每6h一次以了解一次以了解肾功能。功能。鼻腔填塞物：鼻腔填塞物：术后后3-6天取出天取出2525.尿崩症（DI）：25.2626.Thanks for your attention26.