多发性肌炎皮肌炎课件

皮肌炎皮肌炎 皮肤科 杨广智 2012-03-161.皮肌炎 皮肤科 杨广智 2012-03-161 多多发性肌炎性肌炎 皮肌炎皮肌炎 肌炎合并肌炎合并肿瘤瘤 儿童性肌炎儿童性肌炎 肌炎伴有其他肌炎伴有其他结缔组织病病VI VI 无肌病性皮肌炎无肌病性皮肌炎分六分六类2.多发性肌炎分六类2.病因与病因与发病机制病机制遗传因素因素+环境因素境因素 免疫异常免疫异常 发病病3.病因与发病机制遗传因素+环境因素 免疫异常 发病遗传因素因素HLA-DR350%（+），），HLA-B8HLA-DR52与抗与抗JO-1抗体抗体综合征相关合征相关4.遗传因素HLA-DR3 50%（+），HLA-B84病毒病毒副粘液病毒副粘液病毒柯柯萨奇病毒奇病毒A5.病毒副粘液病毒5.免疫失免疫失调l抗合成抗合成酶抗体：抗体：l抗抗JO-1抗体抗体l抗抗PL7抗体抗体l抗抗PL12（）l抗抗PL12（）抗体）抗体l抗抗OJ抗体抗体l抗抗EJ抗体抗体l抗信号抗信号-识别微粒（微粒（SRP）抗体）抗体l抗抗Mi-2抗体抗体6.免疫失调抗合成酶抗体：6.临床表床表现多多发性性肌肌炎炎与与皮皮肌肌炎炎可可发生生于于任任何何年年龄，女女性性发病病是是男男性性的的2倍倍。发病病率率为0.58.4/百百万万人人，男女比例男女比例为1：2。发病病年年龄呈呈双双峰峰型型，前前峰峰1014岁，后后峰峰50岁左右。左右。症状常常是在无任何先兆中不止不症状常常是在无任何先兆中不止不觉的加的加剧。7.临床表现多发性肌炎与皮肌炎可发生于任何年龄，女性发病是男性的多多发性肌炎（性肌炎（PM）起病起病隐袭，常有，常有对称性近端肌无力、肌称性近端肌无力、肌压痛，痛，表表现为下蹲、起立、上楼、下蹲、起立、上楼、举物、梳物、梳头、抬、抬头困困难。吞咽肌受累吞咽肌受累时出出现吞咽困吞咽困难、发音不清，并可音不清，并可引起吸入性肺炎。引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出呼吸肌受累出现呼吸困呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、化、心肌炎，但心肌炎，但肾损害少害少见。全身表全身表现可有可有发热、关、关节痛、体重减痛、体重减轻、雷、雷诺现象等。象等。8.多发性肌炎（PM）起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，皮肌炎（皮肌炎（DM）除除有有PM的的表表现外外，还有有在在肌肌炎炎前前后后出出现或或与与肌炎相伴随出肌炎相伴随出现的多的多样性皮疹。性皮疹。特特征征性性皮皮疹疹有有两两种种，一一种种是是眶眶周周的的水水肿性性暗暗紫紫红色色斑斑，而而且且可可扩展展至至面面部部、颈部部、前前胸胸上上部部（V区区），上上眼眼睑可可有有特特殊殊的的淡淡紫紫色色肿胀，称称向向阳阳疹疹；另另一一种种是是关关节伸伸面面的的稍稍高高出出皮皮肤肤的的红色色鳞屑屑性性皮皮疹疹，如如发生生在在掌掌指指关关节、近近端端指指间关关节的背面，称高雪（的背面，称高雪（Gottron）征。）征。此此外外可可见甲甲根根皱裂裂有有僵僵硬硬的的毛毛细血血管管扩张，其其上常上常见斑点，甲裂可有不斑点，甲裂可有不规则增厚。增厚。9.皮肌炎（DM）除有PM的表现外，还有在肌炎前后出现或与肌炎一般一般情况情况乏力乏力不适不适体重减体重减轻声嘶声嘶肢端血管肢端血管痉挛征征10.一般情况乏力10.骨骼肌骨骼肌肌无力肌无力疼痛疼痛压痛痛萎萎缩性关性关节痛痛关关节炎炎11.骨骼肌肌无力11.皮肤皮肤Gottrons s丘疹；丘疹；日光性皮疹，日光性皮疹，颈前区皮疹（前区皮疹（V V征），征），披巾披巾样分布皮疹（披巾征）；分布皮疹（披巾征）；眶周的水眶周的水肿性暗紫性暗紫红色斑；色斑；表皮表皮过度生度生长，手指表面粗糙，脱屑及，手指表面粗糙，脱屑及皲裂裂（技工手）；（技工手）；梗塞及梗塞及溃疡性脉管炎；性脉管炎；皮下皮下钙化；化；光敏感；光敏感；手指区毛手指区毛细血管病血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；皮下炎症（皮脂膜炎）；12.皮肤Gottrons丘疹；12.消化道消化道吞咽困吞咽困难返流返流结肠功能紊乱功能紊乱鼻返流鼻返流13.消化道吞咽困难13.肺肺脏由由于于肌肌无无力力所所致致之之换气气不不足足及及肺肺扩张不全；不全；吸入性肺炎；吸入性肺炎；5%-10%5%-10%的的患患者者可可有有间质性性肺肺病病及及肺肺间质纤维化；化；14.肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；14.心心脏心律紊乱心律紊乱心肌炎心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀肌无力性心功能不全肺瘀血血15.心脏心律紊乱15.多多发性肌炎性肌炎/皮肌炎皮肌炎实验室室检查16.多发性肌炎/皮肌炎实验室检查16.实验室室检查1.血血Rt：WBC升高升高2.酶谱：CPK、AST、LDH、HBDA升高升高3.自身抗体自身抗体17.实验室检查1.血Rt：WBC升高17.肌肌电图典型的改典型的改变：1.小振幅，短小振幅，短时多相多相电位；位；2.纤颤与正与正电波和插入性波和插入性应激性升高；激性升高；3.自自发的、异乎的、异乎寻常的高常的高频放放电。18.肌电图典型的改变：18.肌活肌活检异常异常1肌肌纤维灶性或广泛退行性灶性或广泛退行性变2肌肌纤维部分或全部坏死，并有巨部分或全部坏死，并有巨细胞吞噬胞吞噬现象象3间质区和（或）血管周区和（或）血管周围有有单核核细胞浸胞浸润4肌肌纤维断面粗断面粗细不一，不一，间质纤维增生增生5.束周肌束周肌纤维萎萎缩，小血管周，小血管周围炎性炎性细胞浸胞浸和和纤维化化19.肌活检异常 1肌纤维灶性或广泛退行性变19.自身抗体自身抗体可有抗核抗体（可有抗核抗体（ANA）阳性）阳性抗抗U1RNP、抗、抗SSA、抗、抗SSB阳性阳性但一般不会出但一般不会出现SLE和和SSc的的标记抗体抗体抗抗Jo-1抗抗体体和和Mi-2抗抗体体分分别被被视为PM/DM的的标记抗体，其阳性率分抗体，其阳性率分别在在20和和3020.自身抗体可有抗核抗体（ANA）阳性20.抗合成抗合成酶抗体抗体综合征合征抗抗Jo-1抗体阳性的抗体阳性的PM/DM常有常有:肺肺间质病病变雷雷诺现象象关关节炎、炎、“技工手技工手”称称为抗抗合合成成酶抗抗体体综合合征征，但但合合并并肿瘤者少瘤者少见。21.抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:21.病理病理病理改病理改变为肌肌纤维的的变性和慢性炎性和慢性炎症症细胞侵胞侵润，并在肌肉内，并在肌肉内动脉和静脉和静脉壁上可脉壁上可见免疫球蛋白及免疫球蛋白及补体沉体沉积。22.病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉PM/DM的的诊断断1.典型的典型的对称性近端肌无力表称性近端肌无力表现2.肌肌酶谱升高升高3.肌肌电图示肌原性示肌原性损害害4.肌活肌活检异常异常具有上述具有上述4条可以确条可以确诊为多多发性肌炎，如伴性肌炎，如伴发典型的皮疹可确典型的皮疹可确诊为皮肌炎。皮肌炎。23.PM/DM的诊断23.DM/PM死亡主要原因死亡主要原因肺部感染肺部感染合并合并恶性性肿瘤瘤心心脏受累受累24.DM/PM死亡主要原因肺部感染24.治治疗l一般治一般治疗l支持治支持治疗l抗感染抗感染l激素激素l免疫抑制免疫抑制剂：25.治疗一般治疗25.免疫抑制免疫抑制剂l环磷磷酰胺胺l氨甲喋呤氨甲喋呤l硫硫唑嘌呤呤l环孢霉素霉素26.免疫抑制剂环磷酰胺26.DM/PM预后不良因素后不良因素老齡老齡伴伴发恶性性肿瘤瘤间质性肺炎性肺炎吞咽困吞咽困难心心脏累及累及发热27.DM/PM 预后不良因素老齡27.PM/DM的的护理理1.急性期卧床休息，适当急性期卧床休息，适当进行肢体被行肢体被动运运动2.加加强营养养3.吞咽困吞咽困难者予半流者予半流质或流或流质饮食食4.避免日晒和感染避免日晒和感染5.患患者者容容易易产生生焦焦虑，应耐耐心心倾听听、讲解解，鼓鼓励励其建立信心。其建立信心。28.PM/DM的护理28.29.29.30.30.31.31.32.32.33.33.Gottron 丘疹 甲周红斑35.Gottron 丘疹 35.皮肤异色症poikeloderma36.皮肤异色症poikeloderma36.四肢近端肌无力,吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害，肌肉活检可见肌纤维肿胀、断裂、肌束周围淋巴细胞浸润。皮肌炎的肌肉皮肌炎的肌肉损害害37.皮肌炎的肌肉损害37.皮肌炎伴发恶性肿瘤38.皮肌炎伴发恶性肿瘤38.儿童皮肌炎：与感染关系密切激素治疗敏感预后良好39.儿童皮肌炎：39.