血液系统疾病总论课件

2024/8/2血液和造血系统疾病总论（DisordersofHematopoiesis）永州市第三人民医院血液科陈大燕201912023/8/19血液和造血系统疾病总论（Disorder2024/8/22本课要求1.掌握血液系统疾病的范围和分类及常见症状和体征2.熟悉血液系统结构与功能特点及主要疾病的诊断3.了解血液病的防治2023/8/192本课要求1.掌握血液系统疾病的范围和分类2024/8/23主要内容l血液系统结构与功能特点l血液系统疾病的分类l血液系统疾病的诊断l血液病系统疾病的治疗l血液病的常见症状及体征2023/8/193主要内容血液系统结构与功能特点2024/8/2一.血液系统结构与功能特点l血液系统由血液及造血器官组成l血液血浆血细胞造血器官42023/8/19一.血液系统结构与功能特点血液系统由血液2024/8/252023/8/1952024/8/26（一）造血组织l骨髓l淋巴器官l胚胎与胎儿造血组织l髓外造血/化生（ExtramedullaryMetaplasia）红髓：造血组织黄髓：脂肪组织中枢淋巴器官：胸腺T淋巴细胞外周淋巴器官：脾、淋巴结、扁桃体、胃肠、支气管粘膜和皮肤相关淋巴组织2023/8/196（一）造血组织骨髓红髓：造血组织中枢淋巴2024/8/272023/8/1972024/8/28(二)血细胞生成及发育l造血干细胞（HematopoieticStemCell，HSC）具有不断自我更新及多向分化增殖的能力l细胞因子(Cytokine,CK)：集落刺激因子（Colony-StimulatingFactors,CSFs）白细胞介素(Interleukins,ILs)造血负调控因子（Negativeregulatingfactor）2023/8/198(二)血细胞生成及发育造血干细胞（He2024/8/29血细胞生成及发育l造血微环境(HematopoieticMicroenvironment,HM)：基质细胞（网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞）造血调节因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）细胞外基质（胶原、蛋白多糖、糖蛋白）造血干细胞在造血微环境中经多种调节因子的作用逐渐完成2023/8/199血细胞生成及发育造血微环境(Hemato2024/8/210血细胞生成发育图2023/8/1910血细胞生成发育图2024/8/211二.血液系统疾病的分类l红细胞疾病l粒细胞疾病l单核细胞和巨噬细胞疾病l淋巴细胞和浆细胞疾病l造血干细胞疾病l脾功能亢进l出血性疾血栓性疾病2023/8/1911二.血液系统疾病的分类红细胞疾病2024/8/212三血液系统疾病的诊断血液的特点决定血液病的特点l症状体征常无特异性l继发性血液学异常多见l实验室检查很重要2023/8/1912三 血液系统疾病的诊断血液的特点决2024/8/213病史采集l贫血(anemia)最常见，皮肤粘膜苍白、心慌、气短l出血倾向(hemorrhagictendency)周身性、与引起出血的创伤不成比例l发热(fever)感染性、非感染性、周期性高热、中枢受损2023/8/1913病史采集贫血(anemia)2024/8/2142023/8/19142024/8/2152023/8/19152024/8/216出血l止血凝血机制障碍l自发性出血常见l常见原因血小板质量数量异常-ITP血管壁异常过敏性紫癜凝血功能障碍血友病2023/8/1916出血止血凝血机制障碍2024/8/217出血l出血部位皮肤，关节，颅内l出血程度轻1000mll伴随症状口腔血泡黑便呕血颈强直昏迷2023/8/1917出血出血部位 皮肤，关节，颅内2024/8/218关节腔出血2023/8/1918关节腔出血2024/8/219颅内出血2023/8/1919颅内出血2024/8/220皮肤粘膜出血2023/8/1920皮肤粘膜出血2024/8/221感染l骨髓病变导致白细胞成熟障碍，贫血化疗导致免疫抑制l常见死亡原因l粒缺白血病再障等2023/8/1921感染2024/8/222感染l采集病史血液基础病l部位及症状肺部肛周泌尿系口腔l伴随症状不同部位不同伴随症状发热规律2023/8/1922感染采集病史 血液基础病 2024/8/223浅表组织感染2023/8/1923浅表组织感染2024/8/2242023/8/19242024/8/225大肠埃希菌绿脓杆菌大肠埃希菌金黄色葡萄球菌菌2023/8/1925大肠埃希菌绿脓杆菌大肠埃希菌金黄色葡萄2024/8/226体格检查l黄疸(jaundice)：溶血性黄疸l骨痛(bonepain)：胸骨压痛、绿色瘤l脾大(splenomegaly)l淋巴结肿大(lymphadenectasis)：部位、数量、大小、硬度、温度、与邻近组织的关系l皮肤表现(skinmanifestations)：皮肤瘙痒、浸润、紫绀2023/8/1926体格检查黄疸(jaundice)：溶血2024/8/227皮肤、巩膜黄染2023/8/1927皮肤、巩膜黄染2024/8/228巨脾2023/8/1928巨脾2024/8/229淋巴结肿大2023/8/1929淋巴结肿大2024/8/230皮肤侵润2023/8/1930皮肤侵润2024/8/231一般血液检查红细胞总数红细胞总数RBCRBC血小板计数血小板计数PLTPLT血红蛋白含量血红蛋白含量HbHb血小板体积分布宽度血小板体积分布宽度 PDWPDW红细胞比积红细胞比积HctHct平均血小板体积平均血小板体积MPVMPV红细胞体积分布宽度红细胞体积分布宽度 RDWRDW白细胞总数白细胞总数WBCWBC平均红细胞体积平均红细胞体积MCVMCV白细胞分类计数白细胞分类计数DCDC平均血红蛋白含量平均血红蛋白含量MCHMCH网织红细胞计数网织红细胞计数RetRet平均血红蛋白浓度平均血红蛋白浓度MCHCMCHC形态分析需经涂片染色显微镜检查确立血液病的实验室检查2023/8/1931一般血液检查红细胞总数RBC血小板计数2024/8/2322023/8/19322024/8/233骨髓涂片检查l骨髓增生度：成熟红细胞与有核细胞的比值增生极度减低、减低、活跃、明显活跃、极度活跃l粒/红比值：（35）：1正常、升高、减低l原始细胞数量：l血细胞化学染色：定位、定性、半定量骨髓组织检查：骨髓造血细胞密度、造血间质的改变、骨组织结构变化等2023/8/1933骨髓涂片检查骨髓增生度：成熟红细胞与有2024/8/2342023/8/19342024/8/235出血性疾病检查l凝血功能l凝血因子检测l血块回缩试验l血小板聚集和粘附试验2023/8/1935出血性疾病检查2024/8/236溶血性疾病检查l游离血红蛋白测定l酸溶血试验、蔗糖铁试验l渗透脆性试验l高铁血红蛋白还原试验l抗人球蛋白试验2023/8/1936溶血性疾病检查游离血红蛋白测定2024/8/237血液生化检查有关红细胞的生化检查有关红细胞的生化检查铁动力学测定铁动力学测定叶酸、叶酸、Vit BVit B1212测定测定溶血性贫血检查溶血性贫血检查有关白细胞的生化检查有关白细胞的生化检查2-MG2-MG、TdTTdT、溶菌酶、溶菌酶有关出凝血性疾病的检查有关出凝血性疾病的检查 PTPT、APTTAPTT、FibFib、DimmerDimmer、3P3P其他其他尿酸、尿酸、LDHLDH2023/8/1937血液生化检查铁动力学测定有关白细胞的生2024/8/238免疫学检查白血病免疫分型白血病免疫分型T T淋巴细胞：淋巴细胞：CD3CD3，4 4，7 7，8 8B B淋巴细胞：淋巴细胞：CD10CD10，1919，2020，2222，2323粒细胞：粒细胞：CD13CD13，3333单核细胞：单核细胞：CD11bCD11b，1414，1515血小板巨核细胞：血小板巨核细胞：CD41CD41，6161抗血细胞抗体检测抗血细胞抗体检测抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体抗红细胞抗体：温抗体、冷抗体抗白细胞抗体：抗异种抗白细胞抗体：抗异种 同种同种 自身自身 药物药物抗血小板抗体：抗血小板抗体：PLTPLT表面相关抗体（表面相关抗体（PAIgPAIg）免疫球蛋白含量及免疫球蛋白含量及免疫电泳免疫电泳浆细胞病浆细胞病造血细胞调节因子造血细胞调节因子及受体测定及受体测定多用于研究多用于研究2023/8/1938免疫学检查白血病免疫分型T淋巴细胞：C2024/8/239细胞遗传学及分子生物学l染色体检查l基因诊断染色体异常受累基因常见白血病类型p-2q-3i-4t(8;21)(t(8;21)(22;q22)22;q22)t(15;17)(t(15;17)(22;q21)22;q21)nv(16)(p13;q22)nv(16)(p13;q22)t(9;22)(q34;q11)t(9;22)(q34;q11)AML1AML1ETOETOPMLPML RARRAR CBFCBF MYH11MYH11BCRBCR-ABLABLM M M M M MEoEoCML,ALL,AMLCML,ALL,AML2023/8/1939细胞遗传学及分子生物学染色体检查 染色2024/8/240造血细胞的培养和测试技术l协助诊断各种血液病l检测血清l研究药物对造血细胞的作用2023/8/1940造血细胞的培养和测试技术协助诊断各种血2024/8/241器械及放射性核素检查l血容量测定l红细胞寿命测定l铁代谢检查l脾扫描l骨髓显像l其它：超声显像、CT、MRI、PET2023/8/1941器械及放射性核素检查血容量测定2024/8/242组织病理学检查l淋巴结活检l脾活检l体液细胞学病例检查：胸水、腹水、脑脊液2023/8/1942组织病理学检查淋巴结活检2024/8/243四.血液病的治疗l去除诱因l一般治疗：饮食与营养、心理治疗l保持正常血液成分及功能l去除异常的血液成分和抑制异常功能补充造血原料、刺激骨髓造血、造血生长因子、切脾、成分输血及抗感染药物使用化疗、放疗、诱导分化治疗、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝及溶栓治疗、单克隆抗体治疗2023/8/1943四.血液病的治疗去除诱因补充造血原料2024/8/244血液病的治疗l靶向治疗l表观遗传学抑制l细胞免疫治疗l造血干细胞移植2023/8/1944血液病的治疗靶向治疗2024/8/2452023/8/19452024/8/造血干细胞移植适应症造血干细胞移植造血干细胞移植急，慢性白血病恶性淋巴瘤多发性骨髓瘤实体瘤重型再障地中海贫血自身免疫病骨髓增生异常综合症2023/8/1946www.themegallery.co2024/8/2472023/8/19472024/8/248五.进展和展望l从分子水平提示疾病发病机制l靶向治疗l生物效应调控治疗l基因治疗2023/8/1948五.进展和展望从分子水平提示疾病发病机2024/8/249.2023/8/1949.