--系统性红斑狼疮-3课件

系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 周艳萍周艳萍系系统性性红斑狼斑狼疮具有多系具有多系统损害表害表现的慢性、系的慢性、系统性自身免疫病。血性自身免疫病。血清内可清内可产生以抗核抗体生以抗核抗体为代表的多种自身抗体，通代表的多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，免疫复合物等途径，损害各个系害各个系统、脏器和器和组织.以女性多以女性多见，患病年，患病年龄以以2040岁最多最多。SLE的的发病率随地区、种族、性病率随地区、种族、性别、年、年龄而异。而异。一、概述一、概述病病 因因遗传雌激素雌激素环境境日光日光食物食物药物物病原微生物病原微生物发病机制发病机制 o免疫复合物（免疫复合物（IC）的形）的形成及沉积是成及沉积是SLE发病的发病的主要机制。主要机制。二、病因与发病机制二、病因与发病机制三、病理三、病理基本病理改基本病理改变:炎症反炎症反应和血管异常和血管异常受受损器官的特征性改器官的特征性改变狼狼疮小体小体-SLE的特征性病理的特征性病理变化化。“洋葱皮洋葱皮样”病病变-小小动脉周脉周围有有显著向心性著向心性纤维增生。增生。四、临床表现四、临床表现起病起病:暴暴发性、急性或性、急性或隐匿性。匿性。早期早期仅侵犯侵犯12个器官，表器官，表现不典型，以后不典型，以后可侵犯多个器官，可侵犯多个器官，临床表床表现复复杂多多样。多数呈多数呈缓解与解与发作交替病程。作交替病程。四、临床表现四、临床表现：全身症状全身症状 活活动期期:多数有全身症状。多数有全身症状。发热、疲倦、乏力、体重下降。、疲倦、乏力、体重下降。其中约90%病人出病人出现发热，热型不一，以低、型不一，以低、中度中度热多多见，偶，偶见高高热。发热应除外感染因素，除外感染因素，尤其是在免疫抑制尤其是在免疫抑制剂治治疗中出中出现的的发热。四、临床表现四、临床表现：皮肤与黏膜皮肤与黏膜见于于80%的病人的病人蝶形蝶形红斑：斑：为鼻梁和双鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的部呈蝶形分布的红斑斑最具特征性的皮肤改最具特征性的皮肤改变多多见于日晒后于日晒后日晒后出日晒后出现光光过敏敏现象象约见于于40%病人，可病人，可诱发SLE急性急性发作。作。口腔口腔溃疡：30%病人在急性期出病人在急性期出现，伴，伴轻微疼痛微疼痛其他：其他：约40%病人有脱病人有脱发；30%病人有雷病人有雷诺现象。象。四。四。临床表床表现：皮肤与粘膜：皮肤与粘膜值得注意的是，得注意的是，SLESLE的各种皮疹多无明的各种皮疹多无明显瘙瘙痒。痒。若出若出现明明显瘙痒常提示局部瘙痒常提示局部过敏敏免疫机制免疫机制剂治治疗后出后出现的瘙痒性皮疹要注的瘙痒性皮疹要注意并意并发皮肤真菌感染皮肤真菌感染四、临床表现：肌肉骨骼肌肉骨骼 关关节痛痛见于于85%的病人的病人最常最常见：指、腕、膝关：指、腕、膝关节，伴，伴红肿者少者少见。常常为对称性多关称性多关节肿痛。痛。Jaccoud关关节病病10病人因关病人因关节周周围肌腱受肌腱受损而出而出现特点：可复的非侵特点：可复的非侵蚀性关性关节半脱位，可半脱位，可维持正持正常关常关节功能，关功能，关节X线片多无关片多无关节骨破坏骨破坏。肌痛和肌无力：肌痛和肌无力：510。四、临床表现：狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)最常最常见和和严重的重的临床表床表现肾衰竭是衰竭是SLE死亡的常死亡的常见原因原因SLE患者患者肾活活检肾受累几乎受累几乎为100，其中其中4585有有肾损害表害表现。可表可表现为急性急性肾炎、急炎、急进性性肾炎、炎、隐匿性匿性肾炎、炎、慢性慢性肾炎和炎和肾病病综合征，以慢性合征，以慢性肾炎和炎和肾病病综合合征者征者较常常见。早期多无症状，随着病程早期多无症状，随着病程进展，可出展，可出现大量蛋白大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水血症、水肿和高血和高血压，晚期，晚期发生尿毒症。生尿毒症。个个别病人首病人首诊即即为慢性慢性肾衰竭。衰竭。四、临床表现：狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)四、临床表现：心血管心血管心包炎：最心包炎：最为常常见。可。可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎。蛋白性心包炎或渗出性心包炎。心肌炎：心肌炎：10%病人有心肌病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常，害。可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可重者可发生心力衰竭而致死亡。生心力衰竭而致死亡。心内膜炎：疣状心内膜炎是心内膜炎：疣状心内膜炎是SLE特殊表特殊表现之一，多无相之一，多无相应的的临床症状床症状或体征，但当疣状或体征，但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。感染性心内膜炎。部分部分SLE病人可出病人可出现冠状冠状动脉受累，表脉受累，表现为心心绞痛和心痛和心电图ST-T改改变，甚至出甚至出现急性心肌梗死急性心肌梗死。四、临床表现：肺与胸膜肺与胸膜半数以上病人在急性半数以上病人在急性发作期出作期出现多多发性性浆膜炎，包膜炎，包括双括双侧中少量胸腔中少量胸腔积液。另一原因液。另一原因为低蛋白血症引低蛋白血症引起的漏出液。起的漏出液。狼狼疮性肺炎：性肺炎：约10%10%的病人的病人发生，特征：生，特征：发热、干咳、干咳、气促、肺气促、肺X X线可可见片状浸片状浸润阴影，多在肺下，有阴影，多在肺下，有时与与肺部肺部继发感染很感染很难鉴别。四、临床表现：肺与胸膜肺与胸膜肺肺间质性病性病变 其特点是急性和其特点是急性和亚急性期的磨玻璃急性期的磨玻璃样改改变和慢性和慢性期的期的纤维化，主要表化，主要表现为活活动后气促、干咳、低氧血症，肺功后气促、干咳、低氧血症，肺功能能检查常常显示弥散功能下降。示弥散功能下降。弥漫性肺泡出血：弥漫性肺泡出血：约2%2%的病人可出的病人可出现，病情凶，病情凶险，病死率高达，病死率高达50%50%以上。表以上。表现为咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困咳嗽、咯血、低氧血症、呼吸困难。其他：肺其他：肺动脉高脉高压、肺梗死等。、肺梗死等。四、临床表现：神经精神狼疮神经精神狼疮轻者：偏者：偏头痛、性格改痛、性格改变、记忆力减退或力减退或轻度度认知障碍，知障碍，严重重头痛可以是痛可以是SLESLE的首的首发症状。症状。重者：重者：脑血管意外、昏迷、血管意外、昏迷、癫痫持持续状状态。少数：脊髓少数：脊髓损伤，表，表现为截截瘫、大小便失禁等，、大小便失禁等，治治疗后常有后后常有后遗症，脊髓磁共振症，脊髓磁共振检查可明确可明确诊断。断。中枢神中枢神经受累者：腰椎穿刺受累者：腰椎穿刺检查一部分一部分颅内内压升升高，高，脑脊液蛋白量增高，白脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数葡胞数增高，少数葡萄糖量减少。萄糖量减少。四、临床表现：消化系统消化系统约30%30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水，部分病人以上述症状水，部分病人以上述症状为首首发症状。症状。约40%40%病人血清病人血清转氨氨酶升高，升高，10%10%病人肝大，但多病人肝大，但多无黄疸。无黄疸。少数可少数可发生急腹症，如胰腺炎、生急腹症，如胰腺炎、肠穿孔、穿孔、肠梗阻梗阻等，等，多多为SLESLE发作的信号，往往提示作的信号，往往提示SLESLE的活的活动性。性。四、临床表现：血液系统血液系统60%活活动性性SLE有慢性有慢性贫血，血，仅10%属溶血性属溶血性贫血（血（Coombs试验阳性）阳性）40%病人白病人白细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细胞胞绝对数减少。数减少。20%病人血小板减少，并可病人血小板减少，并可发生各系生各系统出血。出血。20%病人有无痛性病人有无痛性轻、中度淋巴、中度淋巴结肿大，以大，以颈部部和腋和腋窝多多见，常，常为淋巴淋巴组织反反应性增生所致。性增生所致。15%病人有脾大。病人有脾大。四、临床表现：其他其他眼底眼底变化：化：见于于15%病人，如出血、病人，如出血、视乳乳头水水肿、视网膜渗出等，可影响网膜渗出等，可影响视力。力。严重者数日内可致重者数日内可致盲。如及盲。如及时治治疗，多数可逆，多数可逆转。抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征（合征（APS）：）：见于于SLE活活动期。期。病人血清可以出病人血清可以出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体,不一定是不一定是APS，APS出出现在在SLE为继发性性APS。继发性干燥性干燥综合征：唾液腺和泪腺功能不全，可合征：唾液腺和泪腺功能不全，可并并发干燥性角干燥性角结膜炎。膜炎。五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查一般一般检查 血象可表血象可表现为全血全血细胞减少、胞减少、单纯性白性白细胞减少或血小板减少；蛋白尿、胞减少或血小板减少；蛋白尿、血尿及各种管型尿；血沉增快；肝血尿及各种管型尿；血沉增快；肝肾功能功能异常等。异常等。免疫学免疫学检查 抗核抗体抗核抗体谱其他自身抗体其他自身抗体补体体 狼狼疮带实验 肾活活组织病理病理检查六、诊断要点六、诊断要点符合符合4项或以上者，除外感染、或以上者，除外感染、肿瘤和其他瘤和其他结缔组织病后，病后，可可诊断断SLE。六、诊断要点六、诊断要点 七、治疗要点七、治疗要点糖皮糖皮质激素激素重症的首重症的首选药物物常用：常用：泼尼松或甲尼松或甲泼尼尼龙；鞘内注射；鞘内注射时用地塞米用地塞米松。病情松。病情轻者，常先用者，常先用泼尼松尼松0.5-1mg/(kg.d),0.5-1mg/(kg.d),晨晨起起顿服，病情明服，病情明显好好转后后2 2周或周或疗程程8 8周内，开始以周内，开始以每每1-21-2周减周减10%10%的速度的速度缓慢减量，减至小于每天慢减量，减至小于每天0.5mg/kg0.5mg/kg后，减量速度按病情适当后，减量速度按病情适当调慢，若病情允慢，若病情允许，维持治持治疗的激素的激素剂量尽量小于量尽量小于泼尼松尼松10mg/d。七、治疗要点七、治疗要点对于急性爆于急性爆发性危重性危重SLE，如狼，如狼疮性性肾炎的急炎的急进性性肾炎炎肾衰竭，明衰竭，明显的精神症状、的精神症状、严重溶血重溶血性性贫血等，可采用激素冲血等，可采用激素冲击疗法，即用甲法，即用甲泼尼尼龙500-1000mg/d溶于溶于5%葡萄糖葡萄糖250ml中，中，缓慢静滴每天慢静滴每天1次，次，连用用3天天为1疗程，程，继而改用而改用上述大上述大剂量量泼尼松治尼松治疗方法，如需要可于方法，如需要可于1周周后重复使用，可以很快控制后重复使用，可以很快控制SLE爆爆发。由于用。由于用药量大，量大，应严密密观察察药物的不良反物的不良反应。免疫抑制剂免疫抑制剂 加用免疫抑制剂有利于更好地控制加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少活动，减少SLE爆发以及爆发以及减少激素的剂量。常用的免疫制剂是环磷酰胺（减少激素的剂量。常用的免疫制剂是环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤。）、硫唑嘌呤。狼疮性肾炎采用激素联合狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗，可显著减少肾衰竭的发生率。治疗，可显著减少肾衰竭的发生率。CTX常采用冲击疗法，每次常采用冲击疗法，每次0.5-1.0g/m2体表面积，加入生理盐体表面积，加入生理盐水水250ml内，缓慢静滴，滴注时间应在内，缓慢静滴，滴注时间应在1小时以上。除病情危重每小时以上。除病情危重每2周冲击治疗周冲击治疗1次外，通常每次外，通常每4周冲击治疗周冲击治疗1次，治疗次，治疗8次后，如病次后，如病情明显好转（如尿蛋白转阴），即可改为每情明显好转（如尿蛋白转阴），即可改为每3个月冲击治疗个月冲击治疗1次，次，至活动静止后至活动静止后1年，可停止冲击疗法。冲击疗法比口服疗效好。年，可停止冲击疗法。冲击疗法比口服疗效好。七、治疗要点七、治疗要点七、治七、治疗要点要点 CTX口服口服剂量量为每天每天1-2mg/kg.分分2次服。次服。CTX有胃有胃肠道反道反应、脱、脱发、肝、肝损害等不良反害等不良反应，尤其是血白，尤其是血白细胞减少，胞减少，应定期定期检查，当血白，当血白细胞小于胞小于3*10 9/L时，暂停使用停使用CTX，可以可以暂用用环孢素替代，并素替代，并监测肝肝肾功能。硫功能。硫唑嘌呤适用于呤适用于中等度中等度严重病例，重病例，脏器功能器功能恶化化缓慢者。硫慢者。硫唑嘌呤不良反呤不良反应主要是骨髓抑制、肝主要是骨髓抑制、肝损害、胃害、胃肠道反道反应等，等，剂量每天量每天1-2mg/kg.非甾体非甾体类抗炎抗炎药主要用于有主要用于有发热、关、关节肌肉疼痛、关肌肉疼痛、关节炎、炎、浆膜炎等，膜炎等，但无明但无明显内内脏或血液病或血液病变的的轻症病人。症病人。该类药可可损伤肝肝细胞，使胞，使肾小球小球滤过率降低，血肌率降低，血肌酐上升，上升，肾炎病人需炎病人需慎用。慎用。常用：阿司匹林、常用：阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬、美辛、布洛芬、萘普生等。普生等。抗抗疟药此此类药物主要物主要积聚在皮肤、能抑制聚在皮肤、能抑制DNA和抗和抗DNA抗体的抗体的结合，合，对皮疹、关皮疹、关节痛及痛及轻型病人有效。型病人有效。羟氯喹每次每次0.1-0.2g,每天每天2次。次。氯喹每次每次0.25g，每天，每天1次，久服后可能次，久服后可能对视力有一定影响，力有一定影响，还可造成心肌可造成心肌损害。害。七、治疗要点七、治疗要点雷公藤雷公藤总苷苷有一定有一定疗效。每天效。每天20mg,每天每天3次。次。副作用：副作用：对性腺有毒性，可致停性腺有毒性，可致停经、精子减少、精子减少，尚有肝尚有肝损害、胃害、胃肠道反道反应、白、白细胞减少胞减少。生物制生物制剂抗抗CD20单抗（利妥苷抗（利妥苷单抗）抗）、细胞毒胞毒T细胞相胞相关抗原关抗原4七、治疗要点七、治疗要点八、护理评估八、护理评估病史病史病因及病因及诱因因 如：有无病毒感染、日光如：有无病毒感染、日光过敏、妊娠、敏、妊娠、药物、精神刺激等，物、精神刺激等，亲属中有无此病病人。属中有无此病病人。起病起病时间、病程及病情、病程及病情变化化 询问病人有无病人有无发热、乏、乏力、体重下降等；有无食欲不振、呕吐、力、体重下降等；有无食欲不振、呕吐、心理状心理状态病人及其家属病人及其家属对疾病的疾病的认识程度、程度、态度度经济状况、医状况、医疗保保险情况情况身体状况身体状况实验室及其他室及其他检查九、常用护理诊断九、常用护理诊断/问题问题皮肤完整性受皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反与疾病所致的血管炎性反应等等因素有关。因素有关。疼痛：慢性关疼痛：慢性关节疼痛疼痛与自身免疫反与自身免疫反应有关。有关。口腔黏膜受口腔黏膜受损与自身免疫反与自身免疫反应、长期使用激素期使用激素等因素有关。等因素有关。潜在并潜在并发症：慢性症：慢性肾衰竭。衰竭。焦焦虑与病情反复与病情反复发作、迁延不愈、面容作、迁延不愈、面容毁损及及多多脏器功能器功能损害等有关。害等有关。十、护理措施十、护理措施-口腔黏膜受损口腔黏膜受损饮食食护理理进食高糖、高蛋白和高食高糖、高蛋白和高维生素生素饮食食少食多餐，宜少食多餐，宜软食食忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物口腔口腔护理理保持口腔清保持口腔清洁口腔黏膜破口腔黏膜破损：晨起、睡前和：晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口餐前后用漱口液漱口口腔口腔溃疡：在漱口后用中：在漱口后用中药冰硼散或冰硼散或锡类散局部涂敷；散局部涂敷；有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。有感染病灶者，遵医嘱局部使用抗生素。十、护理措施十、护理措施-潜在并发症：慢性肾衰竭潜在并发症：慢性肾衰竭休息：急性活休息：急性活动期期应卧床休息卧床休息营养支持养支持肾功能不全：功能不全：优质低蛋白低蛋白饮食，限制水食，限制水钠摄入。入。意意识障碍：鼻障碍：鼻饲流流质饮食。食。必要必要时遵医嘱遵医嘱给予静脉予静脉补充足充足够的的营养。养。病情病情监测用用药护理理注意注意药物的不良反物的不良反应十一、其他护理诊断十一、其他护理诊断/问题问题有感染的危有感染的危险 与免疫功能缺陷引起机体抵抗力与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。低下有关。潜在并潜在并发症：狼症：狼疮脑病、多系病、多系统器官功能衰竭。器官功能衰竭。1疾病知识指导疾病知识指导2皮肤护理指导皮肤护理指导3.用药指导用药指导4.生育指导生育指导避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死避免诱因，非缓解期病人易出现流产、早产和死胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属胎，应避孕。病情活动伴心、肺、肾功能不全属妊娠禁忌。妊娠禁忌。十二、健康指导十二、健康指导十三、预后十三、预后1年、年、5年、年、10年和年和20年存活率分年存活率分别约为96%、85、75和和68%，少数病人可无症状，少数病人可无症状，长期期处于于缓解状解状态。肾和中枢神和中枢神经系系统受累、受累、严重重贫血、持血、持续低低补体血症、弥漫性血管炎者体血症、弥漫性血管炎者预后后较差。差。狼狼疮性性肾炎的分型与炎的分型与预后有密切关系，系膜型后有密切关系，系膜型病病变预后后较好，弥漫增殖型病好，弥漫增殖型病变预后最差。后最差。结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End谢谢大家荣幸这一路，与你同行ItS An Honor To Walk With You All The Way演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日