肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享课件

病例讨论1病史摘要 患者，男，56岁，因“发现泡沫尿1年余，发热、浮肿、尿量减少2周”于2007-2-12入我科治疗。2病史摘要 2006年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，无浮肿及尿量减少，未予重视。2007-1-26受凉后出现发热，最高体温达38.5，继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减少（600ml/日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。3 至至外外院院就就诊诊，测测血血压压160/100mmHg，尿尿常常规规示示尿尿蛋蛋白白4，隐隐血血3，24小小时时尿尿蛋蛋白白定定量量9.948g，血血肌肌酐酐116umol/L，血血白白蛋蛋白白21g/L，肾肾穿穿刺刺病病理理示示系系膜膜增增生生性性肾肾小小球球肾肾炎炎。甲甲强强龙龙0.5g/日日冲冲击击治治疗疗3天天后后于于2007-2-6开开始始口口服服强强的的松松65mg/日日，及及降降压压、利利尿尿等等治治疗疗，症症状状无无缓缓解解，于于2007-2-12转入我科。转入我科。4 既既往往结结核核病病史史，已已治治愈愈，无无高高血血压压、糖糖尿尿病病、肝肝炎炎等等病病史史，无无食食物物、药药物物过过敏敏史史，近近期期未未使使用用NSAID类药物。类药物。5入院查体 体温：38，血压160/100mmHg，颜面浮肿，无结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心率118次/分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿。6实验室检查7血、尿常规2007-2-132007-3-52007-3-122007-3-19白细胞白细胞109/L10.66.36.26.9中性粒中性粒9185.279.381.5血红蛋白血红蛋白g/L16210098102血小板血小板109/L26980127144尿蛋白尿蛋白44+3+2+尿潜血尿潜血31+1+1+尿比重尿比重1.0231.0251.0201.0058肝肾功能07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19TP g/L42-474347-Alb g/L19-282728-Cr umol/L3594521052787844408186BUN mmol/L47.956.95327.631.224.620.7UA mmol/L10089606983854244213259血电解质07-2-1307-2-1407-2-2107-3-507-3-14K mmol/L4.33.75.24.14.0Na mmol/L144127138137137Cammol/L2.291.802.422.242.24P mmol/L1.312.361.751.081.44P-CO2mmol/L211820242510v血脂：血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/Lv 血血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（，尿本周蛋白（-）v 24小时尿蛋白定量：小时尿蛋白定量：7420mg/L0.5L=3710mg v凝血功能：凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，Fb 4.8g/LvCRP：67.29mg/Lv血清免疫学指标：血清免疫学指标：IgG 5.21g/L，IgA 0.78g/L，IgM 0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/Lv抗抗GBM抗体（），抗体（），cANCA（），（），pANCA（）（）vDs-DNA（）（），ANA（）（）v肿瘤指标：（）肿瘤指标：（）v 乙肝两对半：（）乙肝两对半：（）11 v 心电图：窦性心动过速心电图：窦性心动过速v 胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右侧胸腔积液侧胸腔积液v胸部胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，左肺及右肺门钙化灶左肺及右肺门钙化灶12 v腹部腹部B超：双肾大小：右超：双肾大小：右 975055mm，左，左 1085052mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮髓，皮质回声增强，皮质厚度及皮髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿65mm。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎v 双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常回声回声v双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）级）13入院治疗n 低盐低脂饮食n 口服强的松65mg/日n 亚星(喹诺酮类)抗感染n代文（入院前两天起）降压n立普妥降脂n白蛋白速尿利尿14病情变化 入院后患者24小时尿量进行性减少至100ml，血肌酐进行性增高至1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、呕吐。15讨论内容n病史特点n目前诊断及依据nNS鉴别诊断及病理类型nNS患者中出现急性肾衰的原因n治疗方案的选择16病史特点n中年男性，起病急n“三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少n实验室检查n特殊检查n肾活检n强的松、亚星、代文等治疗17诊断n肾病综合征 临床诊断 急性肾衰竭 肾功能诊断 系膜增生性肾小球肾炎 病理诊断 并发症诊断n急性胆囊炎 18NSNS病理类型及临床特征病理类型及临床特征19肾综主要病理类型轻微病变性肾病轻微病变性肾病局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜毛细血管性肾炎膜性肾病膜性肾病20轻微病变21轻微病变足突融合22轻微病变中山医中山医 杨念生杨念生 23FSGS球囊粘连局灶性局灶性病病变小球数小球数肾脏的的50节段性段性每个小球中的病每个小球中的病变 50硬化硬化疤痕疤痕组织形成形成称称为局灶性局灶性节段性段性肾小球小球肾炎炎（Focal Segemental Glomerular Sclerosis）2425系膜增生性肾炎26系膜增生性肾炎 VS 轻微病变27系膜毛细血管性肾炎双轨征2829膜性肾病钉突303132病理类型与年龄年龄年龄病理类型病理类型(原发原发)主要继发类型主要继发类型儿童儿童青少年青少年中、老中、老轻微病变轻微病变FSGS、系膜增生、系膜增生、系膜毛细血管系膜毛细血管膜性肾病膜性肾病过敏性紫癜、乙肝过敏性紫癜、乙肝狼疮性肾炎、过敏性紫癜、狼疮性肾炎、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎乙肝相关性肾炎代谢性代谢性糖尿病、淀粉样变糖尿病、淀粉样变肿瘤肿瘤骨髓瘤、实体瘤骨髓瘤、实体瘤33病理类型病理类型预后预后轻微病变轻微病变FSGS系膜增生系膜增生系膜毛细血管系膜毛细血管膜性肾病膜性肾病激素敏感性激素敏感性+或或+/-轻轻+；重；重-无效无效+(常常+CTX)好、易复发好、易复发较差、缓解者较好较差、缓解者较好轻者较好；重差轻者较好；重差很差很差进展慢、可自动缓解进展慢、可自动缓解病理类型与预后34NS患者发生ARF的病因与机制n肾前性ARFn肾性ARFn肾后性ARF35病因与机制病因与机制-肾前性肾前性有效循环血量有效循环血量肾血管收缩肾血管收缩肾血流灌注急剧肾血流灌注急剧GFR肾前性急性肾衰竭肾前性急性肾衰竭(功能性肾衰功能性肾衰)36病因与机制-肾前性n细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾n心输出量减少：心衰、心率失常n血管床容量增加：重症感染、败血症等n血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、血管收缩药物、肝肾综合征等37病因与机制-肾前性nNS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变n老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感nNS患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内高血浆肾素浓度有关n肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降n该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，使用代文进一步降低肾脏灌注压38肾小球损伤肾小球损伤肾间质疾患肾间质疾患GFR肾性急性肾衰竭肾性急性肾衰竭(器质性肾衰器质性肾衰)病因与机制病因与机制-肾性肾性肾小管坏死肾小管坏死肾实质损害肾实质损害39v 持续肾缺血持续肾缺血 病因与机制病因与机制-肾性（小管）肾性（小管）外源性肾中毒外源性肾中毒:肾毒性药物、生物毒素、肾毒性药物、生物毒素、有机溶媒、重金属有机溶媒、重金属内源性肾中毒内源性肾中毒:溶血、横纹肌溶解溶血、横纹肌溶解v 肾中毒肾中毒 40病因与机制-肾性（小管）n肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死n肾间质水肿：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可压迫肾小管，造成肾内梗阻n蛋白及红细胞管型堵塞肾小管：NS患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时，可形成管型，造成肾小管堵塞n近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN41 小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周未见明显炎细胞浸润。42病因与机制-肾性（小球）n常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARFn该患者病理提示轻度系膜增殖431条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细胞数约80100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞24/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化。44病因与机制-肾性（肾间质）nNS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF，该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN一般有以下特点有可疑药物使用史有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血IgE升高尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞）45v肾盂到尿道的尿路急性梗阻肾盂到尿道的尿路急性梗阻病因与机制-肾后性当出现下述情况时应考虑有梗阻：当出现下述情况时应考虑有梗阻：突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重；突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重；病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等；源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等；B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象；超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象；放射性核素肾图、放射性核素肾图、X线、线、CT、MR等有助于诊断。等有助于诊断。46病因与机制 实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同一病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同存在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著低蛋白血症是ARF的易发因素。47ARF病因与机制n三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，高血压n小球病变轻，小管间质病变重n代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极n无肾后梗阻因素48处理n 肾脏支持、血液透析，前后共透析15次n继续口服强的松65mg/日n络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循环n罗氏芬联合甲硝唑抗感染n补钙支持等49治疗结果 n尿量逐步增多，颜面及双下肢浮肿逐步减轻n血肌酐逐步降低，2007-3-22出院之前查血肌酐186 umol/L07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19Cr umol/L35945210527878444081865051