肾上腺疾病的外科治疗-课件

第五十九章第五十九章 肾上腺疾病的外科治疗肾上腺疾病的外科治疗 1第五十九章 肾上腺疾病的外科治疗 1肾肾上上腺腺的的解解剖剖与与组组织织学学左右各一，肾脏内上方。右呈三角形，左呈半月形。重约4-6克。长宽厚分别为40-60mm，20-30mm，3-6mm。2肾上腺的解剖与组织学 左右各一，肾肾上腺结构与功能示意图髄質球状帯束状帯网状帯 球状帯球状帯 盐皮质激素盐皮质激素 束状帯束状帯 糖皮质激素糖皮质激素 网状带网状带 性激素性激素皮 质肾上腺肾上腺皮质激素类药物(Adrenocortical Hormone Agent)3肾上腺结构与功能示意图髄質球状帯束状帯网状帯 球状帯 需要外科手术治疗的肾上腺疾病n n皮质病变中的皮质醇增多症皮质病变中的皮质醇增多症皮质病变中的皮质醇增多症皮质病变中的皮质醇增多症n n原发性醛固酮增多症，原发性醛固酮增多症，原发性醛固酮增多症，原发性醛固酮增多症，n n儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。儿茶酚胺增多症。n n原发性或转移性肾上腺癌。原发性或转移性肾上腺癌。原发性或转移性肾上腺癌。原发性或转移性肾上腺癌。n n无用功能腺瘤无用功能腺瘤无用功能腺瘤无用功能腺瘤4cm 4cm 4cm 4cm 4需要外科手术治疗的肾上腺疾病4第一节第一节 皮质醇症皮质醇症皮质醇症皮质醇症库欣库欣综合征综合征 （Cushing ssyndrome）：机机体体长期处于过量糖糖皮皮质质激激素素作用产生的一系列典型综综合合病病症症。根据原因不同，分为两大类。5第一节 皮质醇症皮质醇症库欣综合征5皮质醇症皮质醇症ACTH依赖型依赖型非非ACTH依赖性依赖性垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）7080%ACTH异位异位ACTH综合征综合征 15%ACTH肾上腺皮质腺瘤（腺癌）肾上腺皮质腺瘤（腺癌）分泌皮质醇分泌皮质醇6皮质醇症ACTH依赖型非垂体（或下丘脑）腺瘤（或增生）异位A诊断1、临床表现临床表现 多见女性，年龄多在15-30岁向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。向心性肥胖：满月脸、悬垂腹，四肢萎缩。皮肤：皮肤：皮肤：皮肤：菲薄，出现紫纹。菲薄，出现紫纹。菲薄，出现紫纹。菲薄，出现紫纹。高血压：轻中度。高血压：轻中度。高血压：轻中度。高血压：轻中度。糖尿病糖尿病糖尿病糖尿病性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。性功能紊乱：女闭经或紊乱，男性功能下降。其其其其他症状：他症状：他症状：他症状：骨质疏松骨质疏松骨质疏松骨质疏松腰背疼、病理骨折。腰背疼、病理骨折。腰背疼、病理骨折。腰背疼、病理骨折。7诊断1、临床表现 多见女性，年龄多在15-30岁788诊断 2、实验室检查：、实验室检查：很重要很重要血浆游离皮质醇测定血浆游离皮质醇测定血浆游离皮质醇测定血浆游离皮质醇测定24h24h尿中尿中尿中尿中皮质醇皮质醇皮质醇皮质醇or 17or 17酮、酮、酮、酮、1717羟羟羟羟血浆血浆血浆血浆ACTHACTH测定测定测定测定提示为依赖性提示为依赖性提示为依赖性提示为依赖性3 3、特殊检查、特殊检查9诊断 2、实验室检查：很重要9地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验小剂量皮质醇皮质醇50%大剂量皮质醇皮质醇50%单纯性肥胖症单纯性肥胖症垂体性垂体性10地塞米松抑制试验小剂量大剂量单纯性肥胖症垂体性104 4、影象学检查、影象学检查（垂体检查；肾上腺（垂体检查；肾上腺检查；异位检查；异位ACTHACTH综合征的检查）综合征的检查）B B超超 肾上腺肾上腺1.0cm1.0cm肿瘤肿瘤 检出率检出率90%90%CT CT 定位诊断的首选定位诊断的首选 肾上腺：腺瘤、癌、增生肾上腺：腺瘤、癌、增生 诊诊 断正确率断正确率99%99%垂体：微腺瘤、增生、腺瘤垂体：微腺瘤、增生、腺瘤MRIMRI 垂体微腺瘤发现率90%以上。全面检查全面检查 明确异位ACTHACTH综合征病综合征病 因因114、影象学检查（垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检治疗和预后治疗和预后 1 1、药物治疗：、药物治疗：分类：皮质醇合成抑制剂分类：皮质醇合成抑制剂 针对丘脑针对丘脑-垂体的药物垂体的药物 适应症：肾上腺手术后复发适应症：肾上腺手术后复发 肾上腺皮质癌无法切除时肾上腺皮质癌无法切除时 12治疗和预后 1、药物治疗：122 2、手术治疗、手术治疗：库欣病：库欣病：垂体腺瘤垂体腺瘤神经外科手术神经外科手术切除切除 肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤肾上腺皮质增生，未证实有垂体腺瘤 一侧肾上腺切除一侧肾上腺切除垂体放射垂体放射 一侧全切除一侧全切除对侧大部切除对侧大部切除 单纯单纯垂体放射垂体放射 双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除 132、手术治疗：132 2、手术治疗、手术治疗：肾上腺肿瘤：外科手术切除肾上腺肿瘤：外科手术切除 （术前、术中、术后术前、术中、术后术前、术中、术后术前、术中、术后 补充皮质激素补充皮质激素补充皮质激素补充皮质激素)肾上腺皮质癌尽可能切除肾上腺皮质癌尽可能切除 结节性肾上腺皮质增生结节性肾上腺皮质增生 比照肾上腺腺瘤比照肾上腺腺瘤 异位异位ACTHACTH综合征综合征 原发病灶切除原发病灶切除 找不到原发病灶找不到原发病灶肾上腺切除术，以肾上腺切除术，以减轻症状。减轻症状。142、手术治疗：14第二节第二节 原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism)(primary hyperaldosteronism)简称原醛症简称原醛症 是是体内体内分泌过多的醛固分泌过多的醛固酮所致。酮所致。15第二节 原发性醛固酮增多症(primary hypera病因及病理病因及病理 1.肾肾上上腺腺皮皮质质腺腺瘤瘤：最最常常见见，占占原原醛醛症症的的80%，瘤体较小，多不超过，瘤体较小，多不超过cm。2.特发性醛固酮增多症特发性醛固酮增多症.原发性肾上腺皮质增生原发性肾上腺皮质增生 少见少见.分分泌泌醛醛固固酮酮肾肾上上腺腺腺腺癌癌，肿肿瘤瘤直直径径可可大大于于cmcm.糖皮质激素可抑制性原醛症糖皮质激素可抑制性原醛症6.6.异位分泌醛固酮的肿瘤异位分泌醛固酮的肿瘤 极罕见极罕见16病因及病理 1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，占原醛症的80%，瘤临床表现：临床表现：.高血压高血压 舒张压升高为主舒张压升高为主.多饮、多尿多饮、多尿.肌无力肌无力 周期性肌麻痹周期性肌麻痹 17临床表现：.高血压 舒张压升高为主17实验室检查实验室检查.低血钾、高血钠低血钾、高血钠 .碱中毒碱中毒.高尿钾高尿钾.血浆肾素活性降低。血浆肾素活性降低。.血、尿醛固酮增高血、尿醛固酮增高18实验室检查.低血钾、高血钠 18特殊检查特殊检查1 1.螺螺内内酯酯（安安体体舒舒通通）试试验验 （醛醛醛醛固固固固酮酮酮酮拮拮拮拮抗抗抗抗剂剂剂剂）用用药药后后，原原醛醛者者症症状状体体、征征改改善善2 2.症症状状和和实实验验室室检检查查不不典典型型者者 体体位位试试验验：特特发发原原醛醛症症站站立立位位肾肾素素和和醛醛固固酮酮 钠钠钾钾平平衡衡试试验验：原原醛醛者者低低钠钠饮饮食食时时，血血钾钾 ，尿尿钠钠19特殊检查1.螺内酯（安体舒通）试验（醛固酮拮抗剂）19影像学定位诊断影像学定位诊断1 B超超 直直径径1cm肿肿瘤瘤常常难难发发现现2 CT 直直径径0.8-1cm显显示示，为为首首选选检检查查3MRI 检检出出率率低低于于CT，一一般般不不用用20影像学定位诊断1 B超 直径1cm肿瘤常难发现20治疗治疗 1、药物治疗药物治疗 适应症：手术前准备适应症：手术前准备 特发性肾上腺皮质增生特发性肾上腺皮质增生 拒绝手术或有手术禁忌症拒绝手术或有手术禁忌症 不能切除的皮脂腺癌不能切除的皮脂腺癌 糖皮质激素可控制的原醛症糖皮质激素可控制的原醛症2 2、药物、药物 螺内酯螺内酯 氯胺吡咪氯胺吡咪 氨笨蝶啶等氨笨蝶啶等 21治疗 1、药物治疗212 2、手术治疗、手术治疗术术术术前前前前准准准准备备备备：口口口口服服服服保保保保钾钾钾钾排排排排钠钠钠钠药药药药，纠纠纠纠正正正正高高高高血血血血压压压压、低低低低血血血血钾钾钾钾 及及及及碱碱碱碱中中中中毒毒毒毒。手手手手术术术术方方方方式式式式：腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤和和和和一一一一侧侧侧侧肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺切切切切除除除除 原原原原特特特特发发发发性性性性肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质增增增增生生生生一一一一侧侧侧侧次次次次全全全全切切切切或或或或 全全全全切切切切 特特特特发发发发性性性性原原原原醛醛醛醛 手手手手术术术术效效效效果果果果不不不不好好好好，药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗 肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺皮皮皮皮质质质质癌癌癌癌或或或或异异异异位位位位分分分分泌泌泌泌醛醛醛醛固固固固酮酮酮酮的的的的肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤 应应应应根根根根治治治治性性性性切切切切除除除除。皮皮皮皮质质质质腺腺腺腺瘤瘤瘤瘤应应应应用用用用腹腹腹腹腔腔腔腔镜镜镜镜手手手手术术术术创创创创伤伤伤伤小小小小恢恢恢恢复复复复快快快快。222、手术治疗术前准备：口服保钾排钠药，纠正高血压、低血钾22 第三节第三节 儿茶酚胺症儿茶酚胺症包括包括 肾上腺嗜铬细胞瘤肾上腺嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma）肾上腺髓质增生肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）其病理生理改变和临床症状都与儿茶其病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果很好。导致死亡，而及时治疗则效果很好。23 第三节 儿茶酚胺症包括 肾上腺嗜铬细胞瘤 病因病理病因病理 n n嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤来来源源于于肾肾上上腺腺髓髓质质（占占9090%）及及交交感感神神经经系系统统的的嗜嗜铬铬组组织织，如如腹腹主主动动脉脉旁旁，肠肠系系膜膜下下动动脉脉开开口口处处，腹腹腔腔神神经经丛丛，纵纵隔隔，颈颈部神经节，颅内和膀胱等处。部神经节，颅内和膀胱等处。n n肾肾上上腺腺嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤多多数数为为单单侧侧良良性性肿肿瘤瘤，双双侧侧占占10%10%。肿肿瘤瘤有有完完整整包包膜膜，表表面面光光滑滑，体体积积多不超过多不超过5cm5cm。24病因病理 嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质（占90%）及交感神经系n n不不能能根根据据瘤瘤细细胞胞的的形形态态判判断断肿肿瘤瘤的的良良恶恶性性，有有转转移移的的证证据据时时方方可可诊诊断断为为恶恶性性。不不到到1 10 0%。n n肾肾上上腺腺髓髓质质增增生生的的病病因因不不明明，表表现现为为双双侧侧肾肾上上腺腺髓髓质质增增大大。n n1 10 0%以以上上的的是是肾肾上上腺腺外外的的嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤25不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良恶性，有转移的证据时方可诊断临床表现临床表现 1、高血压高血压 阵发性和持续性阵发性和持续性2、代代谢谢紊紊乱乱 高高血血糖糖，糖糖尿尿病病，血血中中游游离离脂脂肪肪酸酸和和胆胆固固醇醇浓浓度度增增高高；少少数数病病人人出出现低钾血症。现低钾血症。3、特特殊殊类类型型的的表表现现 儿儿童童嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤表表现现为为持持续续性性高高血血压压；膀膀胱胱嗜嗜铬铬细细胞胞瘤瘤表表现为每次排尿时的血压变化。现为每次排尿时的血压变化。26临床表现 1、高血压 阵发性和持续性26实验室检查实验室检查1、肾肾上上腺腺髓髓质质激激素素及及其其代代谢谢产产物物测测定定（24小小时时尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺含含量量测测定定；尿尿VMA（香香草草扁扁桃桃酸酸）测测定定，VMA是是肾肾上上腺腺素素去去甲甲肾肾上上腺腺素素的的代代谢谢产产物物；血儿茶酚胺的测定。血儿茶酚胺的测定。2 2、药物试验：组胺激发和苯妥拉明抑、药物试验：组胺激发和苯妥拉明抑制试验制试验 27实验室检查1、肾上腺髓质激素及其代谢产物测定（24小时尿儿茶定位诊断定位诊断 1.B1.B超超 筛选筛选2.CT 2.CT 检出率高检出率高 90%90%以上以上3.MRI 3.MRI 检出率同检出率同CTCT，无射线，不用造影，无射线，不用造影 剂剂28定位诊断 1.B超 筛选28治疗治疗 n n手手手手术术术术切切切切除除除除肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤或或或或增增增增生生生生的的的的肾肾肾肾上上上上腺腺腺腺可可可可获获获获得得得得良良良良好好好好效效效效果。果。果。果。n n手手手手术术术术治治治治疗疗疗疗应应应应注注注注意意意意的的的的是是是是：手手手手术术术术前前前前准准准准备备备备（药药药药物物物物治治治治疗疗疗疗、扩扩扩扩充充充充血血血血容容容容量量量量）；麻麻麻麻醉醉醉醉的的的的选选选选择择择择（全全全全麻麻麻麻为为为为安安安安全全全全）；手手手手术术术术的的的的入入入入路路路路和和和和方方方方式式式式；术术术术后后后后的的的的处处处处理理理理等等等等问问问问题题题题。29治疗 手术切除肿瘤或增生的肾上腺可获得良好效果。29谢谢谢谢!3030