室间隔缺损课件

室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）1室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septal def室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损（vent-ricular septal defect VSD）占我国先天性）占我国先天性心脏病的心脏病的50%小儿最常见的先天性心小儿最常见的先天性心脏病脏病约约25%单独存在，其余单独存在，其余合并其它畸形合并其它畸形2室间隔缺损室间隔缺损（室间隔缺损室间隔缺损（vent-ricular septalVSD分类（分类（1）按缺损位置分为按缺损位置分为按缺损位置分为按缺损位置分为：膜周部型：约膜周部型：约膜周部型：约膜周部型：约60 60%70%70%流出部型流出部型流出部型流出部型流入部型流入部型流入部型流入部型肌小梁部肌小梁部肌小梁部肌小梁部约约20%30%3VSD分类（分类（1）按缺损位置分为：）按缺损位置分为：约约20%30%VSD分类（分类（2）按缺损大小分类：按缺损大小分类：按缺损大小分类：按缺损大小分类：小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压Eisenmenger综合症综合症4VSD分类（分类（2）按缺损大小分类：小型室缺（）按缺损大小分类：小型室缺（roger病）中型病）中型VSD病理生理病理生理左向右分流的大小取左向右分流的大小取决于：决于：VSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力艾森曼格（艾森曼格（Eisen-menger）综合征）综合征5VSD病理生理左向右分流的大小取决于：病理生理左向右分流的大小取决于：5 病理生理病理生理6 病理生理病理生理6VSD血液循环途径血液循环途径VSDVSD分流分流分流分流肺循环充血肺循环充血肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心室右心室右心房右心房右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血体循环缺血体循环缺血7VSD血液循环途径血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房n n梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉（血量（血量（血量（血量）右心房右心房右心房右心房左心房左心房左心房左心房肥大肥大肥大肥大室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损右心室右心室右心室右心室左心室左心室左心室左心室 肥大肥大肥大肥大（血量（血量（血量（血量）（射血量（射血量（射血量（射血量）肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）（扩张）（扩张）主动脉主动脉主动脉主动脉（血（血（血（血量量量量）肺循环肺循环肺循环肺循环（充血）（充血）（充血）（充血）体循环体循环体循环体循环（供（供（供（供血不足）血不足）血不足）血不足）反复呼吸道感染反复呼吸道感染反复呼吸道感染反复呼吸道感染生长发育落生长发育落生长发育落生长发育落后后后后充血性心衰充血性心衰充血性心衰充血性心衰8梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）梗阻性肺动脉高压以前（肥大以左为主为先）8梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉 肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉 右心房右心房右心房右心房 左心房左心房左心房左心房 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损 肥大肥大肥大肥大 右心室右心室右心室右心室（高压）（高压）（高压）（高压）左心室左心室左心室左心室 肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉（扩张）（扩张）（扩张）（扩张）高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压 体循环体循环体循环体循环（混合血）（混合血）（混合血）（混合血）梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 青紫青紫青紫青紫 （艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）9梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）梗阻性肺动脉高压以后（右室肥大）9Eisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰10Eisenmenger综合征发生于左向右分流心脏病后期综合征发生于左向右分流心脏病后期10VSD临床表现临床表现1 1、小型室缺：分流量小，无明显症状；小型室缺：分流量小，无明显症状；小型室缺：分流量小，无明显症状；小型室缺：分流量小，无明显症状；仅于体检时发现心脏杂仅于体检时发现心脏杂仅于体检时发现心脏杂仅于体检时发现心脏杂音。音。音。音。2 2、大型缺损：、大型缺损：、大型缺损：、大型缺损：肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现（1 1）症状）症状）症状）症状体循环供血不足体循环供血不足体循环供血不足体循环供血不足生长发育落后；生长发育落后；生长发育落后；生长发育落后；消瘦、消瘦、消瘦、消瘦、乏力、多汗乏力、多汗乏力、多汗乏力、多汗肺循环充血肺循环充血肺循环充血肺循环充血 气短、喂养困难，气短、喂养困难，气短、喂养困难，气短、喂养困难，易患易患易患易患肺炎，易心衰肺炎，易心衰肺炎，易心衰肺炎，易心衰扩张的肺动脉压迫喉返神经扩张的肺动脉压迫喉返神经扩张的肺动脉压迫喉返神经扩张的肺动脉压迫喉返神经声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑声音嘶哑艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（艾森曼格（Eisen-mengerEisen-menger）综合征）综合征）综合征）综合征青紫逐渐加重青紫逐渐加重青紫逐渐加重青紫逐渐加重11VSD临床表现临床表现1、小型室缺：分流量小，无明显症状；、小型室缺：分流量小，无明显症状；11 n n望：心尖搏动活跃，心前区隆起望：心尖搏动活跃，心前区隆起望：心尖搏动活跃，心前区隆起望：心尖搏动活跃，心前区隆起n n触：收缩期震颤触：收缩期震颤触：收缩期震颤触：收缩期震颤n n叩：心界增大叩：心界增大叩：心界增大叩：心界增大n n听诊：听诊：听诊：听诊：1 1）胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间肋间肋间肋间 级粗糙全级粗糙全级粗糙全级粗糙全收缩期杂音，向收缩期杂音，向收缩期杂音，向收缩期杂音，向 四周广泛传导四周广泛传导四周广泛传导四周广泛传导 伴震颤伴震颤伴震颤伴震颤*机理：血流通过缺损部位产机理：血流通过缺损部位产机理：血流通过缺损部位产机理：血流通过缺损部位产生。生。生。生。2 2）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动）肺动脉瓣区第二心音亢进（肺动脉高压所致）脉高压所致）脉高压所致）脉高压所致）3 3）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）二尖瓣区舒张期杂音（相对狭窄）体征体征12 体征体征12并发症并发症n左向右分流左向右分流左向右分流左向右分流肺循环血量肺循环血量肺循环血量肺循环血量 肺充血，肺间质液肺充血，肺间质液肺充血，肺间质液肺充血，肺间质液 易支气管肺炎易支气管肺炎易支气管肺炎易支气管肺炎n左向右分流多，病变重左向右分流多，病变重左向右分流多，病变重左向右分流多，病变重 易充血性心衰、肺水肿易充血性心衰、肺水肿易充血性心衰、肺水肿易充血性心衰、肺水肿n心脏畸形心脏畸形心脏畸形心脏畸形血流改变，冲击心血管内膜血流改变，冲击心血管内膜血流改变，冲击心血管内膜血流改变，冲击心血管内膜 病菌易停留繁殖病菌易停留繁殖病菌易停留繁殖病菌易停留繁殖易感染性性心内膜炎易感染性性心内膜炎易感染性性心内膜炎易感染性性心内膜炎13并发症并发症左向右分流左向右分流肺循环血量肺循环血量肺充血，肺间质液肺充血，肺间质液 13VSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大大14VSD心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大14VSD X线表现线表现左右心室增大，左右心室增大，左室大为主左室大为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小15VSD X线表现左右心室增大，左室大为主线表现左右心室增大，左室大为主15患儿，男，患儿，男，患儿，男，患儿，男，3y3y，VSDVSD伴肺伴肺伴肺伴肺动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；理增粗；理增粗；理增粗；ECGECG示左房大，示左房大，示左房大，示左房大，双室大，双室大，双室大，双室大，I I AVBAVB。16患儿，男，患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段VSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常正常正常QQp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流大量分流大量分流17VSD超声心动图超声心动图LVRVVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象17VSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能有自然闭合可能内科治疗：抗感染，防治内科治疗：抗感染，防治心衰心衰外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片补片补片直接缝合直接缝合直接缝合直接缝合返回返回返回返回18VSD治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能补片直接缝合返动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）19动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arterios动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）指动脉导管异常持续指动脉导管异常持续开放导致的病理生理开放导致的病理生理改变改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;20动脉导管未闭动脉导管未闭（动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus artPDA病理分型病理分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型21PDA病理分型管型病理分型管型21PDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（差异性紫绀（differ-ential differ-ential cyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉肺动脉压力超过主动脉肺动脉压力超过主动脉肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致时，右向左分流所致时，右向左分流所致时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻下半身青紫，左上肢轻下半身青紫，左上肢轻下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常度青紫，右上肢正常;22PDA病理生理左向右分流的大小取决于病理生理左向右分流的大小取决于22PDA血液循环途径血液循环途径PDAPDA分流分流分流分流右心室右心室右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房右心房右心房23PDA血液循环途径血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺静脉梗阻性肺动脉高压以前梗阻性肺动脉高压以前 上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉（血量（血量（血量（血量)右心房右心房右心房右心房左心房左心房左心房左心房肥大肥大肥大肥大右心室右心室右心室右心室左心室左心室左心室左心室肥肥肥肥大大大大动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉主动脉主动脉主动脉主动脉（扩张）（扩张）（扩张）（扩张）（升主动脉扩张（升主动脉扩张（升主动脉扩张（升主动脉扩张降主动脉血量降主动脉血量降主动脉血量降主动脉血量）肺循环肺循环肺循环肺循环（充血）（充血）（充血）（充血）体循环体循环体循环体循环（供血不（供血不（供血不（供血不足）足）足）足）反复呼吸道感染反复呼吸道感染反复呼吸道感染反复呼吸道感染生长发育落后生长发育落后生长发育落后生长发育落后充血性心衰充血性心衰充血性心衰充血性心衰24梗阻性肺动脉高压以前梗阻性肺动脉高压以前 上下腔静脉上下腔静脉 梗阻性肺动脉高压以后梗阻性肺动脉高压以后 上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉右心房右心房右心房右心房左心房左心房左心房左心房肥大肥大肥大肥大 肥大肥大肥大肥大右心室右心室右心室右心室左心室左心室左心室左心室肥大肥大肥大肥大未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管肺动脉肺动脉肺动脉肺动脉主动脉主动脉主动脉主动脉（混（混（混（混合血）合血）合血）合血）（扩张）（扩张）（扩张）（扩张）高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压高动力性肺动脉高压体循环体循环体循环体循环（混合血）（混合血）（混合血）（混合血）梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压差异性青紫差异性青紫差异性青紫差异性青紫（艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）（艾森曼格综合征）25梗阻性肺动脉高压以后梗阻性肺动脉高压以后 上下腔静脉上下腔静脉 PDA临床表现临床表现临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期,收收缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导缩期末最响，左锁骨下颈部和背部传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）致）P2亢进亢进 周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细周围血管征：脉压增宽，水冲脉、指甲床毛细 血管搏动血管搏动26PDA临床表现临床症状临床表现临床症状26并发症并发症1、支气管肺炎、支气管肺炎2、感染性动脉炎、感染性动脉炎3、充血性心力衰竭、充血性心力衰竭4、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎27并发症并发症1、支气管肺炎、支气管肺炎27PDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大28PDA心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大28PDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或主动脉弓正常或凸出凸出29PDA X线检查心胸比例增大线检查心胸比例增大29患儿，女，患儿，女，患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，岁，岁，PDAPDA胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；段突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大。示左室大。示左室大。示左室大。30患儿，女，患儿，女，13岁，岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理PDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱连续性湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见PA与与DO分流分流31PDA超声心动图二维可以直接探查到超声心动图二维可以直接探查到PDA31PDA治疗治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消对于早产儿，用消炎痛可促使炎痛可促使90%PDA关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗32PDA治疗内科治疗治疗内科治疗32介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比33介入治疗前后血管造影对比介入治疗前后血管造影对比33法洛四联症法洛四联症 （tetrology of Fallot,TOF）34法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,T法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症（tetrology of Fallot,TOF）约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病型先天性心脏病包括四种畸形包括四种畸形35法洛四联症法洛四联症（法洛四联症法洛四联症（tetrology of FallotTOF的四种畸形的四种畸形右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性右心室肥厚：继发性改变改变 36TOF的四种畸形右室流出道梗阻的四种畸形右室流出道梗阻363737TOF常合并的畸形常合并的畸形右位主动脉弓（右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留左上腔静脉残留房间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭冠状动脉异常冠状动脉异常三尖瓣异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常肺动脉及分支异常38TOF常合并的畸形右位主动脉弓（常合并的畸形右位主动脉弓（25%）38TOF 病理生理病理生理非青紫型：非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流向右分流青紫型：青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右肺动脉严重狭窄，呈右向左分流向左分流 伴发伴发PDA的的TOF，随着，随着动脉导管的关闭青紫加重动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成侧支循环的形成39TOF 病理生理非青紫型：病理生理非青紫型：39青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSDVSD分流分流分流分流肺循环缺血肺循环缺血肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心房左心房左心室左心室左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降和度下降和度下降紫绀紫绀紫绀紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀导致紫绀40青紫型青紫型TOF病理生理病理生理VSD分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室分流肺循环缺血狭窄的肺动脉右心室 上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉上下腔静脉肺静脉肺静脉肺静脉肺静脉右心房右心房右心房右心房左心房左心房左心房左心房室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损肥大肥大肥大肥大 右心室右心室右心室右心室左心室左心室左心室左心室主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨主动脉骑跨狭窄的右室流出道狭窄的右室流出道狭窄的右室流出道狭窄的右室流出道主动脉主动脉主动脉主动脉（混合血）（混合血）（混合血）（混合血）肺循环肺循环肺循环肺循环（缺血）（缺血）（缺血）（缺血）体循环体循环体循环体循环（混（混（混（混合血）合血）合血）合血）青紫青紫青紫青紫41 上下腔静脉上下腔静脉 TOF临床表现临床表现症状症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后 呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎膜炎42TOF临床表现症状临床表现症状 4243434444阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/（kgdkgd）口服）口服）口服）口服45阵发性缺氧发作（阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿）常见于婴儿45TOF听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤所致，无震颤P2减弱减弱狭窄严重时杂音反而不狭窄严重时杂音反而不明显明显46TOF听诊胸骨左缘听诊胸骨左缘2、3、4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺级粗糙喷射性杂音，由肺并发症并发症1 1、脑血栓、脑血栓 严重缺氧严重缺氧严重缺氧严重缺氧 代偿性代偿性代偿性代偿性RBCRBCRBCRBC、血粘、血粘、血粘、血粘 血栓、栓塞血栓、栓塞血栓、栓塞血栓、栓塞 腹泻或过度出汗腹泻或过度出汗腹泻或过度出汗腹泻或过度出汗 脱水、血粘脱水、血粘脱水、血粘脱水、血粘 2 2、脑脓肿、脑脓肿 3 3、感染性心内膜炎、感染性心内膜炎47并发症并发症1、脑血栓、脑血栓47TOF X线检查线检查心影不大心影不大“靴形靴形”心，心尖上翘心，心尖上翘所致所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形（侧支循环形成）成）25%可见右位主动脉弓可见右位主动脉弓影影48TOF X线检查心影不大线检查心影不大4849495050TOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏右室肥大，严右室肥大，严重者可呈现重者可呈现心肌劳损心肌劳损右房肥大右房肥大51TOF心电图电轴右偏心电图电轴右偏51患儿，患儿，患儿，患儿，9m9m，男，男，男，男，TOFTOF、VSDVSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECGECG示右室大伴示右室大伴示右室大伴示右室大伴 o oRBBBRBBB。52患儿，患儿，9m，男，男，TOF、VSD。胸片示右心扩大；。胸片示右心扩大；ECG示右室示右室TOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流53TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨53TOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：指征：指征：I.I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：评估：评估：I.I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.II.冠状动脉走行冠状动脉走行冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提为制定手术方案和估测预后提供必要信息供必要信息供必要信息供必要信息54TOF心导管检查和心血管造影指征：心导管检查和心血管造影指征：545555TOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病外科治疗：可大大降低本病死亡率死亡率A.根治手术根治手术B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlenn术）术）术）术）56TOF治疗防治缺氧发作及并发症治疗防治缺氧发作及并发症56TOFTOF根治术根治术根治术根治术TOFTOF姑息术姑息术姑息术姑息术57TOF根治术根治术TOF姑息术姑息术575858