蛋白质代谢--课件

蛋蛋白白质质的的分分解解代代谢谢第第十十一一 章章1PPT课件蛋蛋白白质质的的生生理理功功能能1.1.维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2.2.参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。血系统）等。3.3.氧化供能氧化供能人体每日人体每日18%18%能量由蛋白质提供。能量由蛋白质提供。2PPT课件摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系，反映蛋白质合成和分解代谢的结果。之间的关系，反映蛋白质合成和分解代谢的结果。氮总平衡氮总平衡：摄入氮摄入氮 =排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童、孕妇等）氮负平衡氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）氮平衡的意义氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的慨况可以反映体内蛋白质代谢的慨况。氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)3PPT课件 1 1 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)(essential amino acid)指指体体内内需需要要而而又又不不能能自自身身合合成成，必必须须由由食食物物供供给给的的氨氨基基酸酸，共共有有8 8种种：ValVal、LeuLeu、IleIle、PhePhe、MetMet、Trp Trp、ThrThr、Lys Lys。其余其余1212种氨基酸体内可以合成，称非必需氨种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。基酸。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值4PPT课件2 2 蛋白质的营养评价蛋白质的营养评价蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、其比例。数量、种类、其比例。评价食物的营养价值包括食物（蛋白质评价食物的营养价值包括食物（蛋白质量）、（蛋白质的消化率）、（蛋白质的利量）、（蛋白质的消化率）、（蛋白质的利用率）。用率）。5PPT课件3 3 蛋蛋白白质质的的需需要要量量年龄年龄蛋白质供给量（蛋白质供给量（g g）婴儿婴儿2.0-4.0 g/kg2.0-4.0 g/kg1-101-10岁岁40-7040-7013-1613-16岁岁80-9080-90成年男性成年男性70-10570-105成年女性成年女性65-8565-85妊娠和哺乳期妊娠和哺乳期增加增加15-2515-25中国营养协会制定的每日蛋白质供给量中国营养协会制定的每日蛋白质供给量6PPT课件 指指营营养养价价值值较较低低的的蛋蛋白白质质混混合合食食用用，互互相相补补充充必必需需氨氨基基酸酸的的种种类类和和数数量量，从从而而提提高高蛋蛋白白质质在在体体内内的的利利用用率率，称称为为蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用。4 4 蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用（complementary actioncomplementary action）7PPT课件蛋白质的消化、吸收和腐败蛋白质的消化、吸收和腐败Digestion,Absorption and Putrefaction of ProteinsDigestion,Absorption and Putrefaction of Proteins第二节第二节8PPT课件一一、蛋蛋白白质质的的消消化化蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。食物蛋白质食物蛋白质胨及多肽胨及多肽寡肽、氨基酸寡肽、氨基酸水解酶水解酶水解酶水解酶9PPT课件酶酶原原的的激激活活 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 +六个多肽六个多肽胃酸或胃蛋白酶胃酸或胃蛋白酶 胰蛋白酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶胰蛋白酶 +六肽六肽肠激酶及胰蛋白酶肠激酶及胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原2 2 二肽二肽羧基肽酶羧基肽酶 胰蛋白酶胰蛋白酶10PPT课件消化过程消化过程 （一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用 胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适pHpH为为1.51.52.52.5，对蛋白质肽键，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。11PPT课件（二）小肠中的消化（二）小肠中的消化小肠是蛋白质消化的主要部位。小肠是蛋白质消化的主要部位。1.1.胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适pHpH为为7.07.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。内肽酶内肽酶(endopeptidase)(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(A(A、B)B)、氨基肽酶。、氨基肽酶。12PPT课件氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图2.2.小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)(oligopeptidase)的作用，例如的作用，例如氨基肽酶氨基肽酶(aminopeptidase)(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)(dipeptidase)等。等。13PPT课件肽肽和和氨氨基基酸酸的的吸吸收收吸收部位：主要在小肠吸收部位：主要在小肠吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程14PPT课件（一）主动转运（一）主动转运 (active transport)(active transport)载载体体蛋蛋白白与与氨氨基基酸酸、NaNa+组组成成三三联联体体，由由ATPATP供供能能将将氨氨基基酸酸、NaNa+转转入入细细胞胞内内，NaNa+再再由由钠钠泵泵排排出细胞。出细胞。载体类型载体类型中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体15PPT课件（二）（二）-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程(-glutamyl cycle)-glutamyl cycle)谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成16PPT课件半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+PiADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi细胞外细胞外-谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH细胞内细胞内-谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸氨基酸氨基酸17PPT课件直直接接吸吸收收，如如胞胞饮饮作作用用、细细胞胞间间隙隙通通道道、肽肽通通道道等等。此此种种转转运运也也是是耗耗能能的的主主动动吸吸收收过过程程。吸吸收收作作用用在在小小肠肠近近端端较较强强。（三）肽的吸收（三）肽的吸收18PPT课件三三、蛋蛋白白质质的的腐腐败败作作用用 肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及肠道细菌对未被消化和吸收的蛋白质及其消化产物所起的作用其消化产物所起的作用 腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质。素等可被机体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用(putrefaction)(putrefaction)19PPT课件第第三三节节 细细胞胞内内的的蛋蛋白白质质降降解解不依赖不依赖ATPATP利用组织蛋白酶利用组织蛋白酶(cathepsin)(cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白依赖泛素依赖泛素(ubiquitin)(ubiquitin)的降解过程的降解过程溶酶体内降解过程溶酶体内降解过程依赖依赖ATPATP降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白20PPT课件泛素（泛素（ubiquitin,Ububiquitin,Ub）7676个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守1.1.泛素化泛素化(ubiquitination)(ubiquitination)泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。并使其激活。2.2.蛋白酶体蛋白酶体(proteasome)(proteasome)对泛素化蛋白质的降对泛素化蛋白质的降解解泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程21PPT课件泛素泛素化过化过程程E1：泛素活化酶：泛素活化酶 激活泛素分子激活泛素分子 E2：泛素结合酶：泛素结合酶 把泛素绑在降解蛋白质上把泛素绑在降解蛋白质上E3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶 辨认蛋白质功能辨认蛋白质功能泛素泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素泛素COS E1HS-E2HS-E1泛素泛素COS E2泛素泛素COS E1被降解被降解蛋白质蛋白质HS-E2泛素泛素COS E2泛素泛素CNH 被降解蛋白质被降解蛋白质OE322PPT课件23PPT课件24PPT课件第三节第三节氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢General Metabolism of Amino AcidsGeneral Metabolism of Amino Acids25PPT课件氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)(metabolic pool)食食物物蛋蛋白白经经消消化化吸吸收收的的氨氨基基酸酸（外外源源性性氨氨基基酸酸）与与体体内内组组织织蛋蛋白白降降解解产产生生的的氨氨基基酸酸（内内源源性性氨氨基基酸酸）混混在在一一起起，分分布布于于体体内内各各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。处参与代谢，称为氨基酸代谢库。26PPT课件氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况-酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 27PPT课件氨氨基基酸酸的的脱脱氨氨基基作作用用定义定义指氨基酸脱去氨基生成相应指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。酮酸的过程。脱氨基方式脱氨基方式氧化脱氨基氧化脱氨基转氨基作用转氨基作用联合脱氨基联合脱氨基非氧化脱氨基非氧化脱氨基 转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联28PPT课件氧氧化化脱脱氨氨作作用用(oxidative deamination)29PPT课件氧氧化化脱脱氨氨作作用用（1 1）氨基酸氧化酶）氨基酸氧化酶辅酶：辅酶：FADFAD30PPT课件（2 2）L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶存在于肝、脑、肾中。存在于肝、脑、肾中。辅酶为辅酶为 NAD+或或NADP+。ATP、NADPH为其抑制剂。为其抑制剂。ADP为其激活剂。为其激活剂。最适最适pH为为7.68.0。催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O31PPT课件（二）转氨基作用（二）转氨基作用(transaminationtransamination)1.1.定义定义在在转转氨氨酶酶(transaminase)(transaminase)的的作作用用下下，某某一一氨氨基基酸酸去去掉掉-氨氨基基生生成成相相应应的的-酮酮酸酸，而而另另一一种种-酮酮酸酸得得到到此此氨氨基基生生成成相相应的氨基酸的过程。应的氨基酸的过程。32PPT课件 2.2.反应式反应式重要的有谷草转氨酶和谷丙转氨酶。重要的有谷草转氨酶和谷丙转氨酶。33PPT课件3.3.转氨基作用的机制转氨基作用的机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶34PPT课件H20H2035PPT课件转氨基作用不仅是体内多数氨基酸转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。必需氨基酸的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。4.4.转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义36PPT课件正常人各组织正常人各组织GOTGOT及及GPTGPT活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。37PPT课件（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。2.2.类型类型 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用1.1.定义定义 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环38PPT课件 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H H2 2O+NADO+NAD+转氨酶转氨酶 NHNH3 3+NADH+H+NADH+H+L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在主要在肝、肾肝、肾组织进行。组织进行。39PPT课件 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2此种方式主要在此种方式主要在肌肉肌肉组织进行。组织进行。腺苷酸腺苷酸脱氢酶脱氢酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)40PPT课件非非氧氧化化脱脱氨氨作作用用脱脱水水脱脱氨氨。脱脱硫硫化化氢氢脱脱氨氨。直直接接脱脱氨氨。41PPT课件氨氨 的的 代代 谢谢Metabolism of AmmoniaMetabolism of Ammonia42PPT课件血血氨氨的的来来源源与与去去路路1.1.血氨的来源血氨的来源 氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源氨基酸脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源,胺类的分解也可以产生氨胺类的分解也可以产生氨 RCH RCH2 2NHNH2 2RCHO +NHRCHO +NH3 3胺氧化酶胺氧化酶 肠道吸收的氨肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨 肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶外源性的氨。外源性的氨。43PPT课件2.2.血氨的去路血氨的去路 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成其它含氮化合物合成其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的NHNH3 3在酸性条件下生成在酸性条件下生成NHNH4 4+，随尿排出。，随尿排出。44PPT课件一一、尿尿素素的的生生成成（一）生成部位（一）生成部位主要在肝细胞的线粒体及胞液中。主要在肝细胞的线粒体及胞液中。（二）生成过程（二）生成过程尿尿素素生生成成的的过过程程由由Hans Hans Krebs Krebs 和和Kurt Kurt Henseleit Henseleit 提提出出，称称为为鸟鸟氨氨酸酸循循环环(orinithine(orinithine cycle)cycle)，又又 称称 尿尿 素素 循循 环环(urea cycle)(urea cycle)循环。循环。45PPT课件1.1.氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 CO CO2 2+NH+NH3 3+2ATP+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（N-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，MgMg2+2+）C CO OH H2 2N NO O POPO3 3H H2 2+2ADP+Pi 2ADP+Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行46PPT课件反反 应应 由由 氨氨 基基 甲甲 酰酰 磷磷 酸酸 合合 成成 酶酶(carbamoyl(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)phosphate synthetase,CPS-)催化。催化。N-N-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2 2分子分子ATPATP。N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(AGA)(AGA)47PPT课件2.2.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶H H3 3POPO4 4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸48PPT课件3.3.精氨酸的合成精氨酸的合成反应在胞液中进行。反应在胞液中进行。精氨酸代琥珀酸缩合酶精氨酸代琥珀酸缩合酶ATPATPAMP+PPiAMP+PPiH H2 2O OMgMg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸49PPT课件精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸50PPT课件4.4.精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素反应在胞液中进行反应在胞液中进行尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸51PPT课件鸟鸟氨氨酸酸循循环环2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液52PPT课件（三）反应小结（三）反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。自天冬氨酸。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个ATPATP，4 4 个高能磷酸键。个高能磷酸键。53PPT课件（四）尿素生成的调节（四）尿素生成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2.氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 I的调节：的调节：N-乙酰谷氨酸为其激活剂。乙酰谷氨酸为其激活剂。3.尿素生成酶系的调节：尿素生成酶系的调节：54PPT课件精氨酸代琥珀酸缩合酶精氨酸代琥珀酸缩合酶限速酶限速酶55PPT课件氨氨的的转转运运1.1.丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose(alanine-glucose cycle)cycle)反应过程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。56PPT课件丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖糖酵酵解解途途径径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖57PPT课件2.2.谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 +NH+NH3 3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPATPADP+PiADP+Pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶在脑、心和肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝在脑、心和肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。存及运输形式。58PPT课件高高氨氨血血症症和和氨氨中中毒毒血氨浓度升高称高氨血症血氨浓度升高称高氨血症 (hyperammonemia)(hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)(ammonia poisoning)。59PPT课件TAC TAC 脑脑供供能能不不足足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NHNH3 3NHNH3 3 脑内脑内 -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的可能机制氨中毒的可能机制60PPT课件四四 -酮酮酸酸的的代代谢谢 （一）经氨基化生成（一）经氨基化生成非必需非必需氨基酸氨基酸 （二）转变成糖及脂类（二）转变成糖及脂类61PPT课件（三）氧化供能（三）氧化供能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷酸化和氧化磷酸化彻底氧化为彻底氧化为H2O和和CO2，同时生成，同时生成ATP。62PPT课件天天冬冬氨氨酸酸彻彻底底氧氧化化过过程程谷草转氨酶谷草转氨酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸丙丙酮酮酸酸激激酶酶丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体乙酰辅酶乙酰辅酶A A三羧循环三羧循环-1 GTP1 ATP63PPT课件琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸CO2CO2氨氨基基酸酸、糖糖及及脂脂肪肪代代谢谢的的联联系系T A C64PPT课件第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢Metabolism of Individual Amino AcidsMetabolism of Individual Amino Acids65PPT课件一一、氨氨基基酸酸脱脱羧羧基基作作用用脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类RCHRCH2 2NHNH2 2+CO+CO2 2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛66PPT课件（一）（一）-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid,GABA)L-谷氨酸谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脱羧酶谷氨酸脱羧酶GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。作用。67PPT课件（二）组胺（二）组胺 (histamine)(histamine)L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶COCO2 2组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。68PPT课件（三）鸟氨酸的脱羧作用（三）鸟氨酸的脱羧作用 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶CO2 亚精脒亚精脒 SAM5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷 精胺精胺(spermine)多多胺胺是是调调节节细细胞胞生生长长的的重重要要物物质质。在在生生长长旺旺盛盛的的组组织织（如如胚胚胎胎、再再生生肝肝、肿肿瘤瘤组组织织）含含量量较较高高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。+SAM5-甲硫腺苷甲硫腺苷69PPT课件二二、氨氨基基酸酸与与“一一碳碳基基团团”的的代代谢谢定义定义（一）概述（一）概述 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳基团个碳原子的基团，称为一碳基团(one carbon(one carbon unit)unit)。70PPT课件种类种类甲基甲基-CH3亚甲基亚甲基-CH2-次甲基次甲基-CH=甲酰基甲酰基-CHO亚胺甲基亚胺甲基-CH=NH 载体：载体：四氢叶酸四氢叶酸 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 羟甲基羟甲基-CHOH71PPT课件（二）（二）四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体FH4的生成的生成FFH2FH4FH2还原酶，还原酶，VcFH2还原酶，还原酶，VcNADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+572PPT课件FH4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式（一碳单位通常是结合在一碳单位通常是结合在FH4分子的分子的N5、N10位上）位上）FH4-N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NH73PPT课件一碳单位主要来源于氨基酸代谢一碳单位主要来源于氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4甘氨酸甘氨酸 N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4组氨酸组氨酸 N N5 5CH=NHCH=NHFHFH4 4色氨酸色氨酸 N N1010CHOCHOFHFH4 4（三）一碳单位与氨基酸代谢（三）一碳单位与氨基酸代谢74PPT课件甘甘氨氨酸酸75PPT课件组氨酸分解分解转移酶转移酶转移酶转移酶环脱氨酶环脱氨酶环脱水酶环脱水酶76PPT课件丝氨酸77PPT课件色氨酸色色氨氨酸酸 HCOOH+犬犬尿尿氨氨酸酸N10-CHO-FH478PPT课件蛋蛋氨氨酸酸的的代代谢谢 甲甲基基的的重重要要来来源源活性形式活性形式：S-S-腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine,SAMS-adenosylmethionine,SAM）生成产物：生成产物：胆碱、肌酸、肾上腺素。胆碱、肌酸、肾上腺素。79PPT课件蛋蛋氨氨酸酸的的代代谢谢1.1.蛋氨酸与转甲基作用蛋氨酸与转甲基作用腺苷转移酶腺苷转移酶PPi+PiPPi+Pi+蛋氨酸蛋氨酸ATPATPS S腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)(SAM)80PPT课件甲基转移酶甲基转移酶RHRHRHRHCHCH3 3腺苷腺苷SAMSAMS-S-腺苷同型半腺苷同型半胱氨酸胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAMSAM为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体去甲肾上腺素去甲肾上腺素 肾上腺素肾上腺素胍乙酸胍乙酸 肌酸肌酸乙醇胺乙醇胺 胆碱胆碱81PPT课件2.甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 转甲基酶转甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3腺苷转移酶腺苷转移酶82PPT课件（四）一碳单位的互相转变（四）一碳单位的互相转变N10CHOFH4N5,N10=CHFH4N5,N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3SAM83PPT课件（五）（五）“一碳单位一碳单位”代谢的生物学意义代谢的生物学意义四氢叶酸四氢叶酸“一碳单位一碳单位”作为合成嘌呤和嘧啶的原料。作为合成嘌呤和嘧啶的原料。SAMSAM“一碳单位一碳单位”是参与体内甲基化反应主要来源。是参与体内甲基化反应主要来源。与新药设计。与新药设计。84PPT课件磺磺胺胺类类药药物物抗抗菌菌机机制制对对氨氨基基苯苯甲甲酸酸（P PA AB BA A）+蝶呤啶蝶呤啶 叶酸叶酸合成酶合成酶（）（）叶酸叶酸FH4FH4甲氧苄氨嘧甲氧苄氨嘧啶（啶（TMPTMP）还原酶还原酶磺胺药磺胺药（）（）85PPT课件三三、含含硫硫氨氨基基酸酸代代谢谢1.1.蛋氨酸主要生化作用（必需氨基酸）蛋氨酸主要生化作用（必需氨基酸）有蛋氨酸、半胱氨酸、胱氨酸。有蛋氨酸、半胱氨酸、胱氨酸。体内蛋白质生物合成时作为起始的氨基酸。体内蛋白质生物合成时作为起始的氨基酸。生成的生成的SAMSAM是体内甲基化反应的活性甲基是体内甲基化反应的活性甲基 的供体。的供体。可以转变为半胱氨酸。可以转变为半胱氨酸。86PPT课件2.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2碘乙酸、芥子气、重金属等可以和碘乙酸、芥子气、重金属等可以和-SH中中结合来发挥毒性。结合来发挥毒性。87PPT课件含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨含硫氨基酸分解可产生硫酸根，半胱氨酸是主要来源。酸是主要来源。SOSO4 42-2-+ATP ATPAMP AMP-SO SO3 3-(腺苷腺苷-5-5-磷酸硫酸磷酸硫酸)3-PO3-PO3 3H H2 2-AMPAMP-SOSO3 3-（3 3-磷酸腺苷磷酸腺苷-5-5-磷酸硫酸，磷酸硫酸，PAPSPAPS）PAPSPAPS为活性硫酸，为活性硫酸，是体内硫酸基的供体是体内硫酸基的供体半胱氨酸代谢产物牛磺酸是胆汁酸的重要组成。半胱氨酸代谢产物牛磺酸是胆汁酸的重要组成。88PPT课件P PA AP PS S 参参与与合合成成硫硫酸酸软软骨骨素素、肝肝素素等等。对对体体内内酚酚类类、固固醇醇类类、胆胆红红素素和和外外来来药药物物等等化化合合物物的的生生物物转转化化。谷胱甘肽（谷胱甘肽（G-SHG-SH）与维生素与维生素C C、E E等构成体内抗氧化系统。等构成体内抗氧化系统。89PPT课件四四、芳芳香香族族氨氨基基酸酸的的代代谢谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸90PPT课件（一一）苯苯丙丙氨氨酸酸和和酪酪氨氨酸酸的的代代谢谢苯丙氨酸苯丙氨酸 +O+O2 2酪氨酸酪氨酸 +H+H2 2O O苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤NADPH+HNADPH+H+NADPNADP+此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。91PPT课件1.儿茶酚胺儿茶酚胺(catecholamine)与黑色素与黑色素(melanin)的合成的合成92PPT课件l在在黑黑色色素素细细胞胞中中，酪酪氨氨酸酸可可经经酪酪氨氨酸酸酶酶等等催化合成黑色素。催化合成黑色素。l人人体体缺缺乏乏酪酪氨氨酸酸酶酶，黑黑色色素素合合成成障障碍碍，皮皮肤、毛发等发白，称为肤、毛发等发白，称为白化病白化病(albinism)。93PPT课件2.2.酪氨酸的分解代谢酪氨酸的分解代谢体内代谢尿体内代谢尿黑酸的氧化酶黑酸的氧化酶先天缺陷时，尿黑酸先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸症。分解受阻，可出现尿黑酸症。氧化酶氧化酶94PPT课件3.3.苯酮酸尿症苯酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)(phenyl keronuria,PKU)体内体内苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。95PPT课件（二二）色色氨氨酸酸代代谢谢色氨酸色氨酸5-5-羟色胺羟色胺褪黑激素褪黑激素黄尿酸黄尿酸维生素维生素 PP PP 96PPT课件5-5-羟色胺羟色胺 (5-hydroxytryptamine,5-HT)(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸色氨酸5-5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT5-HT色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶COCO2 2色氨酸羟化酶是合成的限速酶。色氨酸羟化酶是合成的限速酶。5-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。外周组织有收缩血管的作用。97PPT课件五五.肌酸的合成肌酸的合成肌肌 酸酸(creatine)(creatine)和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸(creatine(creatine phosphate)phosphate)是能量储存、利用的重要化合物。是能量储存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。肌肌酸酸以以甘甘氨氨酸酸为为骨骨架架，由由精精氨氨酸酸提提供供脒脒基基，SAMSAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌酸在肌酸激酶的作用下，转变为磷酸肌酸。肌肌 酸酸 和和 磷磷 酸酸 肌肌 酸酸 代代 谢谢 的的 终终 产产 物物 为为 肌肌 酸酸 酐酐(creatinine)(creatinine)。98PPT课件H2O+99PPT课件物质代谢与调节物质代谢与调节100PPT课件1.物质代谢的特点1.整体性与区域化细胞内物质代谢:同时进行;相互联系;相互转变;相互依存.构成统一的整体。注注意意：相相互互联联系系的的枢枢纽纽性性物物质质主主要要的的来来源源和和去去路路丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoA-KG 等等101PPT课件物质代谢的区域化代谢途径亚细胞区域糖酵解糖酵解三羧酸循环三羧酸循环磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成与分解糖原合成与分解糖异生途径糖异生途径FA合成合成FA 氧化氧化胆固醇生物合成胆固醇生物合成酮体生成酮体生成尿素合成尿素合成磷脂合成磷脂合成呼吸链呼吸链胞液胞液线粒体线粒体胞液胞液胞液胞液胞液胞液内质网内质网线粒体线粒体胞液及内质网胞液及内质网胞液及线粒体胞液及线粒体线粒体及胞浆线粒体及胞浆内质网内质网线粒体线粒体102PPT课件2.代谢途径不同反应链：反应链：反应环：反应环：注意注意:每条途径的每条途径的底物、条件底物、条件酶酶能量能量辅助因子辅助因子地点地点产物和意义产物和意义 等均不同等均不同包括包括三羧酸循环三羧酸循环鸟氨酸循环鸟氨酸循环嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环磷酸戊糖通路磷酸戊糖通路CoriCori循环循环SAMSAM循环等循环等103PPT课件葡萄糖氧化分解途径小结途径途径地点地点条件条件限速酶限速酶产物产物意义意义糖酵解糖酵解胞浆胞浆无氧、无氧、NAD己糖激酶己糖激酶PFK1丙酮酸激酶丙酮酸激酶乳酸乳酸2（3）ATP应急供能应急供能RBC等组织能等组织能量来源量来源有氧氧化有氧氧化 胞浆、胞浆、线粒体线粒体O2、NAD、FAD以上三个：以上三个：丙酮酸脱氢酶系；丙酮酸脱氢酶系；柠檬酸合酶；柠檬酸合酶；KG脱氢酶系；脱氢酶系；异柠檬酸脱氢酶。异柠檬酸脱氢酶。36或或38ATP；CO2；H2O主要产能机构；主要产能机构；三大代谢联系三大代谢联系枢纽。枢纽。磷酸戊糖磷酸戊糖途径途径胞浆胞浆NADPG-6-P脱脱氢酶氢酶磷酸戊糖磷酸戊糖NADPH核苷酸合成的核苷酸合成的原料；为合成原料；为合成代谢提供代谢提供NADPH104PPT课件3 3.酶酶促促反反应应下下使使代代谢谢处处于于动动态态平平衡衡代谢池：来源重要代谢途径的限速酶去路105PPT课件重要代谢途径的限速酶重要代谢途径的限速酶代代代代 谢谢谢谢 途途途途 径径径径 限限限限 速速速速 酶酶酶酶糖原合成糖原合成糖原分解糖原分解糖酵解糖酵解三羧酸循环三羧酸循环糖异生糖异生脂肪酸合成脂肪酸合成脂肪分解脂肪分解酮体合成酮体合成胆固醇合成胆固醇合成尿素合成尿素合成糖原合成酶糖原合成酶磷酸化酶磷酸化酶己糖激酶、磷酸果糖激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶-1-1、丙酮酸激酶、丙酮酸激酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 异柠酸脱氢酶异柠酸脱氢酶 -KG-KG脱氢酶系脱氢酶系丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 PEPPEP羧激酶羧激酶 F-2F-2，6-DP6-DP酶酶G-6-PG-6-P酶酶乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶TG TG 脂肪酶脂肪酶HMG-CoAHMG-CoA合成酶合成酶HMG-CoAHMG-CoA还原酶还原酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 CPS-CPS-(氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶-)106PPT课件代谢调节概述细胞胞水水平平调节激激素素水水平平调节整整体体水水平平调节调节代谢速度调节代谢速度改变细胞膜通透性改变细胞膜通透性影响酶活性影响酶活性相应生理效应相应生理效应E酶结构改变酶结构改变酶合成酶合成酶分解酶分解诱导剂诱导剂E酶结构改变酶结构改变酶合成酶合成酶分解酶分解阻阻遏遏剂剂化学修饰化学修饰抑制变构抑制变构（剂）（剂）化学修饰化学修饰激活变构激活变构（剂）（剂）快速调节快速调节：影响酶的结构，：影响酶的结构，快，但快，但 短暂，（几秒几分）短暂，（几秒几分）迟缓调节迟缓调节：影响酶量，：影响酶量，慢而持久（几小时）慢而持久（几小时）107PPT课件4、组织、器官代谢各具特色1 1.肝肝脏脏物物质质代代谢谢的的中中枢枢（综综合合性性化化工工厂厂 ）2 2.心心脏脏以以酮酮体体、乳乳酸酸、F FF FA A和和G Gl lu u为为能能源源，有有氧氧氧氧化化供供能能为为主主3 3.大大脑脑G Gl lu u为为唯唯一一能能源源，日日耗耗1 10 00 0g g。长长 期期饥饥饿饿者者以以酮酮体体为为主主要要能能源源（日日耗耗5 50 01 10 00 0g g)。4 4.肌肌肉肉缺缺乏乏G G6 6P P酶酶，不不能能将将肌肌糖糖原原分分解解成成葡葡萄萄糖糖补补充充血血糖糖。5 5.R RB BC C无无线线粒粒体体，能能量量全全部部来来自自糖糖酵酵解解（3 30 0g g/日日）。6 6.脂脂肪肪组组织织合合成成和和储储存存T TG G。肝肝脏脏也也能能合合成成T TG G，但但不不能能储储存存T TG G，需需 V VL LD DL L运运至至肝肝外外。7 7.肾肾脏脏糖糖异异生生生生成成G G的的量量与与饥饥饿饿时时间间呈呈正正比比。皮皮质质能能量量来来自自F FA A和和酮酮体体的的氧氧化化；髓髓质质主主要要靠靠糖糖酵酵解解供供能能。108PPT课件NADPH是合成代谢所需的还原当量来源G-6-P脱氢酶脱氢酶G-6-P酸脱氢酶酸脱氢酶苹果酸酶苹果酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶胞浆胞浆磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径109PPT课件G G-6 6-P P的的来来源源和和去去路路 G-6-PG-1-P 糖原糖原糖异生糖异生Glucose糖酵解糖酵解糖有氧氧化糖有氧氧化磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径糖原合成糖原合成葡萄糖（肝）葡萄糖（肝）110PPT课件 PEP 丙酮酸的来源和去路丙酮酸的来源和去路Ch、FA丙丙 酮酮 酸酸乳酸乳酸丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸COCO2 2TCAC乙酸乙酸乙酰磷酸乙酰磷酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰CoA乙醛乙醛乙酸乙酸乙醇乙醇乙醇乙醇 （甜酒自制）（甜酒自制）（甜酒自制）（甜酒自制）（酸奶自制）（酸奶自制）（酸奶自制）（酸奶自制）111PPT课件乙乙酰酰C Co oA A 的的来来源源和和去去路路乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸柠檬酸柠檬酸乙酰氨基糖乙酰氨基糖粘多糖粘多糖胆固醇胆固醇TCAC 生物转化生物转化（乙酰磺胺药）（乙酰磺胺药）酮体酮体脂酰脂酰CoAFATGPL112PPT课件草草酰酰乙乙酸酸的的来来源源与与去去路路草草 酰酰 乙乙 酸酸丙酮酸丙酮酸CO2 羧化酶羧化酶 GDPCO2GTPPEP苹果酸苹果酸脱氢酶脱氢酶2H乙酰乙酰CoA柠檬酸柠檬酸Asp-KGGOTGluNADHNAD苹果酸苹果酸113PPT课件胆胆 固固 醇醇食物吸收食物吸收体内合成体内合成维生素D胆汁酸盐激素（糖、盐、性）（糖、盐、性）生物膜胆道排出（粪固醇）（粪固醇）胆固醇的来源与去路胆固醇的来源与去路114PPT课件合成酶合成酶*（线粒体）（线粒体）裂解酶（线粒体）裂解酶（线粒体）还原酶（内质网）还原酶（内质网）合酶合酶（胞浆）（胞浆）酮体酮体胆固醇胆固醇HMG-CoA 合酶合酶 synthase:裂合酶类裂合酶类（lyases).如：如：ATP合酶，合酶，ALA合酶等合酶等。反应不耗反应不耗ATP。*合成酶合成酶 synthatase:连接酶类（连接酶类（ligases)如：如：aa-tRNA合成酶，反应耗合成酶，反应耗ATP。115PPT课件Phe和和Tyr的代谢的代谢去甲肾上腺素去甲肾上腺素酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸多巴胺多巴胺多巴多巴对羟苯丙氨酸对羟苯丙氨酸肾上腺素肾上腺素黑色素黑色素多巴醌多巴醌尿黑酸尿黑酸延胡索酸、延胡索酸、乙酰乙酰 乙酸乙酸酪氨酸酶酪氨酸酶酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶(神经、肾上腺神经、肾上腺)羟化酶羟化酶苯乙酸苯乙酸苯丙氨酸转氨酶苯丙氨酸转氨酶多巴多巴（DOPA）甲甲状状腺腺激激素素氧化酶脱羧酶苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症白化病白化病Parkinson disease尿黑酸尿症尿黑酸尿症116PPT课件