血液科教学ppt课件

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 血液科血液科王微王微1特发性血小板减少性紫癜 ITP的定义的定义n n特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)n n是因免疫机制使血小板破坏增多所致是因免疫机制使血小板破坏增多所致的出血性疾病。的出血性疾病。2ITP的定义特发性血小板减少性紫癜(idiopathic tn nITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为约为51010万人口，万人口，65岁以上老年岁以上老年发病率有升高趋势。发病率有升高趋势。n n临床可分为临床可分为急性型和慢性型急性型和慢性型，前者好发于，前者好发于儿童，后者多见于成人。儿童，后者多见于成人。n n男女发病率相近，男女发病率相近，育龄期女性育龄期女性发病率高于发病率高于同年龄段男性。同年龄段男性。3ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病率约为51010万ITP的病因与发病机制的病因与发病机制(一一)感染感染n n细菌或病毒感染细菌或病毒感染与与ITP的发病有密切关系：的发病有密切关系：n n急性急性ITP患者，约患者，约80%在发病前在发病前2周左周左右常有上呼吸道感染史；右常有上呼吸道感染史；n n慢性慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。患者，常因感染而致病情加重。4ITP的病因与发病机制(一)感染4(二二)免疫因素免疫因素 n n正常人的血小板输入正常人的血小板输入ITP患者体内，其寿命患者体内，其寿命明显缩短（仅为正常人的明显缩短（仅为正常人的1/81/6），），而而ITP患者的血小板在正常血清或血浆中的患者的血小板在正常血清或血浆中的存活时间正常。存活时间正常。n n5070的的ITP患者血浆和血小板表面患者血浆和血小板表面可检测到血小板相关抗体或血小板抗体可检测到血小板相关抗体或血小板抗体（血小板膜糖蛋白特异性自身抗体）血小板膜糖蛋白特异性自身抗体）。n n临床应用糖皮质激素、丙球蛋白和血浆置换等疗效确切 5(二)免疫因素5(三三)肝、脾与骨髓因素肝、脾与骨髓因素n n是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的是血小板相关抗体和抗血小板抗体产生的主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。主要部位，也是血小板被破坏的主要场所。(四四)其他因素其他因素n n慢性慢性ITP多见于成年女性，可能与体内雌激多见于成年女性，可能与体内雌激素水平较高有关。素水平较高有关。n n现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成及促进单核一巨噬细胞吞噬和破坏与抗体及促进单核一巨噬细胞吞噬和破坏与抗体结合的血小板。结合的血小板。6(三)肝、脾与骨髓因素6n nITP血小板的破坏必须存在血小板的破坏必须存在3种物质基础：种物质基础：n n抗原（血小板）抗原（血小板）n n抗体抗体n n巨噬细胞巨噬细胞n n破坏破坏ITP血小板的主要器官有：血小板的主要器官有：n n脾脏，骨髓，肝脏脾脏，骨髓，肝脏7ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础：7临床表现临床表现(一一)急性型急性型n n半数以上发生于儿童。半数以上发生于儿童。n n1起病方式：起病方式：80%以上患者发病前以上患者发病前12周有上周有上 呼吸道等感染史，特别是病毒感染呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。史。起病急骤起病急骤，常有畏寒、发热，皮肤、，常有畏寒、发热，皮肤、鼻、牙龈及口腔黏膜出血较重皮肤可有大鼻、牙龈及口腔黏膜出血较重皮肤可有大片瘀斑、瘀肿常先出现于四肢，尤以下肢片瘀斑、瘀肿常先出现于四肢，尤以下肢为多。为多。8临床表现(一)急性型8n n2、出血程度：当血小板低于20+10*/L时可发生内脏出血、剧烈头疼意识障碍、抽搐，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失。若出血过大或范围过广可出现不同程度贫血、血压下降或失血性休克。急性型多为自限性，常在数周恢复，少数病程超过半年转为慢性型。92、出血程度：当血小板低于20+10*/L时可发生内脏出血、(二二)慢性型慢性型n n 多见于多见于40岁以下成年女性。岁以下成年女性。n n 1起病缓慢，出血症状相对较轻，常反起病缓慢，出血症状相对较轻，常反复出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈出血复出现四肢皮肤散在瘀点瘀斑，牙龈出血或鼻出血，女性病人月经过多可能是唯一或鼻出血，女性病人月经过多可能是唯一症状。症状。n n 2、部分病人可因感染导致病情突然加重、部分病人可因感染导致病情突然加重而出现广泛且严重内脏出血，情绪激动诱而出现广泛且严重内脏出血，情绪激动诱发致命性颅内出血。发致命性颅内出血。n n反复发作者常伴轻度脾肿大。反复发作者常伴轻度脾肿大。10(二)慢性型10实验室检查实验室检查(一一一一)外周血象外周血象外周血象外周血象 n n急性型血小板急性型血小板急性型血小板急性型血小板20+10*/L20+10*/L，慢性型血小板多为，慢性型血小板多为，慢性型血小板多为，慢性型血小板多为（30803080）+10*/L+10*/Ln n反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋反复出现或短期内失血过多者，红细胞和血红蛋白可不同程度下降。白细胞多正常。白可不同程度下降。白细胞多正常。白可不同程度下降。白细胞多正常。白可不同程度下降。白细胞多正常。(二二二二)骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象n n巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例巨核细胞增多或正常。急性型幼稚巨核细胞比例增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒增多，胞体大小不一，以小型多见；慢性型颗粒型巨核细胞增多，包体大小正常；型巨核细胞增多，包体大小正常；型巨核细胞增多，包体大小正常；型巨核细胞增多，包体大小正常；n n有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少有血小板形成的巨核细胞显著减少(30(2030)+10*/L,(2030)+10*/L,好转后改口服。好转后改口服。好转后改口服。好转后改口服。国外学者多认为，国外学者多认为，国外学者多认为，国外学者多认为，ITPITP患者如无明显出血倾向，血小患者如无明显出血倾向，血小患者如无明显出血倾向，血小患者如无明显出血倾向，血小板计数板计数板计数板计数3010930109L L者，可不予治疗。者，可不予治疗。者，可不予治疗。者，可不予治疗。192剂量与用法：19(三三三三)脾切除脾切除脾切除脾切除可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏可减少血小板抗体产生及减轻血小板破坏11适应证适应证适应证适应证正规糖皮质激素治疗正规糖皮质激素治疗正规糖皮质激素治疗正规糖皮质激素治疗3636个月无效者个月无效者个月无效者个月无效者泼尼松有效，但维持量必须大于泼尼松有效，但维持量必须大于泼尼松有效，但维持量必须大于泼尼松有效，但维持量必须大于30mg30mgd d者者者者不宜使用糖皮质激素者不宜使用糖皮质激素者不宜使用糖皮质激素者不宜使用糖皮质激素者出血明显，危及生命者出血明显，危及生命者出血明显，危及生命者出血明显，危及生命者22禁忌证禁忌证禁忌证禁忌证年龄小于年龄小于年龄小于年龄小于2 2岁岁岁岁妊娠期妊娠期妊娠期妊娠期因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术因其他疾病不能耐受手术脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为脾切除治疗的有效率约为70709090，无效者对，无效者对，无效者对，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。糖皮质激素的需要量亦可减少。20(三)脾切除20(四四四四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。适应证适应证适应证适应证糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素糖皮质激素或脾切除疗效不佳者，与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量 (1)(1)长春新碱长春新碱长春新碱长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用：为最常用者。除具免疫抑制作用外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次lmglmg，每周，每周，每周，每周1 1次，静脉注射，次，静脉注射，次，静脉注射，次，静脉注射，4 46 6周为周为周为周为1 1疗程。疗程。疗程。疗程。(2)(2)环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺环磷酰胺：5050100mg100mgd d，口服，口服，口服，口服，3 36 6周周周周为一疗程，为一疗程，为一疗程，为一疗程，4 46 6周，或周，或周，或周，或400600mg400600mgd d静脉注静脉注静脉注静脉注射，每射，每射，每射，每3 34 4周一次。周一次。周一次。周一次。21(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。21(3)(3)硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤硫唑嘌呤：100100200mg200mgd d，口服，口服，口服，口服，3 36 6周为一疗程，周为一疗程，周为一疗程，周为一疗程，8 81212周。可致粒细胞缺乏，宜注意。周。可致粒细胞缺乏，宜注意。周。可致粒细胞缺乏，宜注意。周。可致粒细胞缺乏，宜注意。出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以出现疗效后渐减量，维持随后以252550mg50mgd d维维维维持持持持(4)(4)环孢素环孢素环孢素环孢素：主要用于难治性：主要用于难治性：主要用于难治性：主要用于难治性ITPITP的治疗。的治疗。的治疗。的治疗。250250500mg500mgd d，口服，维持量，口服，维持量，口服，维持量，口服，维持量5050100mg100mgd d，可持续半年以上。可持续半年以上。可持续半年以上。可持续半年以上。(5)(5)利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体利妥昔单克隆抗体(rituximab)(rituximab)：抗：抗：抗：抗CD20CD20的的的的人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，人鼠嵌合抗体，375mg375mgm2m2。静注，可有效清。静注，可有效清。静注，可有效清。静注，可有效清除体内除体内除体内除体内BB淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为可替代脾切除。可替代脾切除。可替代脾切除。可替代脾切除。22(3)硫唑嘌呤：100200mgd，口服，3622(五五)其他其他1达那唑为合成的雄性激素，达那唑为合成的雄性激素，300600mgd，口服，与糖皮质激素有协同，口服，与糖皮质激素有协同作用。作用。n n作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。2氨肽素氨肽素lgd，分次口服。有报道其有效，分次口服。有报道其有效率可达率可达40。23(五)其他23ITP急症的处理急症的处理n n 适用于：适用于：n n血小板板低于血小板板低于20X10*Ln n出血严重、广泛者出血严重、广泛者n n疑有或已发生颅内出血者疑有或已发生颅内出血者n n近期将实施手术或分娩者近期将实施手术或分娩者24ITP急症的处理 适用于：241血小板输注血小板输注 成人按成人按1020，根据病情，根据病情可重复使用，以暂时控制或预防严重出血。可重复使用，以暂时控制或预防严重出血。(从从200ml循环血中单采所得的血小板为循环血中单采所得的血小板为1单位血小板单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血。有条件的地方尽量使用单采血小板。小板。2静脉注射大剂量强的松龙静脉注射大剂量强的松龙 lgd，静脉注射，静脉注射，35次为一疗程，次为一疗程，可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗作用。作用。251血小板输注 成人按1020，根据病情可重复使用，以暂3静脉注射丙种球蛋白静脉注射丙种球蛋白0.4gkg，静脉滴注，静脉滴注，45日为一疗程。日为一疗程。1个月后可重复。个月后可重复。作用机制与单核巨噬细胞作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体受体封闭、抗体中和及免疫调节等有关。中和及免疫调节等有关。4血浆置换血浆置换35日内，连续日内，连续3次以上，每次换次以上，每次换3000ml 血浆，也有一定的疗效。血浆，也有一定的疗效。263静脉注射丙种球蛋白26预预 后后n n良性病。治疗麻烦。良性病。治疗麻烦。n n死亡率为死亡率为1%，多数因颅内出血死亡。，多数因颅内出血死亡。27预 后良性病。治疗麻烦。27护理要点n n病情观察 观察出血的部位、范围和出血量，及出血的发生发展和消退情况。n n用药护理 正确执行医嘱，注意药物不良反应的观察预防。糖皮质激素会28护理要点病情观察 292930303131323233333434