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文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。NHLNHL发发发发病率病率病率病率SEER NHL incidence by age,1975SEER NHL incidence by age,1975 1977 and 19981977 and 199820002000(male,all races)(male,all races)Age at diagnosis(years)Age at diagnosis(years)0 02020404060608080100100120120140140 5 55 5 9 91010 14141515 19192020 24242525 29293030 34343535 39394040 44444545 49495050 54545555 59596060 64646565 69697070 74747575 79798080 8484 858519981998 2000200019751975 19771977No.perNo.per100,000100,000Ries LAG,et al.(eds).SEER Cancer Statistics Review,2003.NCI Web site.中英文日报导航站 NHL发病率SEER NHL incidence by ag1文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述概述概述概述lNHLNHL分分类以形以形态学、自然病史、免疫表型学、自然病史、免疫表型和分子和分子标志志为基基础l最新的最新的WHOWHO分型分型结合了免疫表型和合了免疫表型和细胞胞遗传学特征，学特征，还包括了近来确定的一些新的包括了近来确定的一些新的亚型，是型，是对国国际工作分型的工作分型的补充充中英文日报导航站 概述NHL分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础中2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。组织组织学分学分学分学分类类国国际淋巴瘤分淋巴瘤分类研究研究组：对14031403例分例分类研究研究lDLBCL31DLBCL31l滤泡性泡性2222l小淋巴小淋巴细胞（胞（CLLCLL型）型）66l套套细胞型胞型66l周周围T T细胞胞66l边缘区区B B细胞胞MALTMALT型型55l余下各余下各亚型均型均2 2中英文日报导航站 组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究中英文日3文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。NHLNHLNHLNHL的分的分的分的分类类工作分类工作分类低度恶性低度恶性 A 小淋巴细胞性小淋巴细胞性 B 滤泡型小裂细胞为主性滤泡型小裂细胞为主性 C 滤泡型小裂细胞和滤泡型小裂细胞和 大细胞混合性大细胞混合性 中度恶性中度恶性 D 滤泡型大细胞为主性滤泡型大细胞为主性 E 弥漫型小裂细胞性弥漫型小裂细胞性 F 弥漫型小和大细胞混合性弥漫型小和大细胞混合性 G 弥漫型大细胞性弥漫型大细胞性 高度恶性高度恶性 H 免疫母细胞性免疫母细胞性 I 淋巴母细胞性淋巴母细胞性 J 小无裂细胞性小无裂细胞性小淋巴细胞性+浆细胞样滤泡型（套细胞）弥漫大B WHO分类中英文日报导航站 NHL的分类工作分类小淋巴细胞性滤泡型（套细胞）弥漫大B 4文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。主要惰性主要惰性主要惰性主要惰性NHLNHLNHLNHL种种种种类类滤泡型淋巴瘤（泡型淋巴瘤（FLFL）小小细胞淋巴瘤（胞淋巴瘤（SLLSLL）淋巴淋巴结边缘带淋巴瘤（淋巴瘤（MZLMZL）结外外边缘带淋巴瘤（淋巴瘤（MALTMALT）脾脾边缘带淋巴瘤（淋巴瘤（SMZLSMZL）淋巴淋巴浆细胞胞样淋巴瘤（淋巴瘤（LPLLPL）中英文日报导航站 主要惰性NHL种类滤泡型淋巴瘤（FL）中英文日报导航站 ww5文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述概述概述概述为得到明确的病理得到明确的病理诊断，推荐行淋巴断，推荐行淋巴结活活检NCCNNCCN临床治床治疗指南主要指南主要针对常常见的的NHLNHL组织学学类型型间变性性T T细胞性、周胞性、周围T T细胞性淋巴瘤同胞性淋巴瘤同侵侵袭性弥漫大性弥漫大B B细胞淋巴瘤治胞淋巴瘤治疗方案方案中英文日报导航站 概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检中英文日报导航站 6文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。慢性淋巴慢性淋巴细胞白血病胞白血病/小淋巴小淋巴细胞淋巴瘤胞淋巴瘤CLL/SLLCLL/SLL中英文日报导航站 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤CLL/SLL中英文日7文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+、CD20弱阳性、CD23+、CD43+/-、CD10-、cyclinD1-CLL/SLL和套细胞淋巴瘤均是CD5+的B细胞肿瘤，cyclinD1-是鉴别它们的重要依据为确定其系列和克隆来源：对有白血病细胞负荷的患者行包括/在内的流式细胞术对石蜡包埋标本行免疫组化检查中英文日报导航站 诊断CLL/SLL典型的免疫表型是：CD5+、CD19+8文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断有重要的预后价值的标志：荧光素原位杂交(FISH)检测11q、13q、+12和17p(TP53)FISH检测t(11;14)有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病CD38和/或Zap70的表达提示存在突变中英文日报导航站 诊断有重要的预后价值 的标志：中英文日报导航站 www.an9文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分期分期分期分期期期 累及累及1个淋巴结区个淋巴结区()或局限累及或局限累及1个结外器官或部位个结外器官或部位(E)。期期 累及横膈同侧累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区个或更多的淋巴结区()；或局限累及；或局限累及1个相关的结外个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（器官或部位及其区域淋巴结（S），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累受累(E)。注。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如如3)。期期 累及横膈两侧的淋巴结区累及横膈两侧的淋巴结区()，伴随，伴随1个相关的结外器官或部位的局个相关的结外器官或部位的局限受累限受累(E)，脾脏受累，脾脏受累(S),二者皆有受累二者皆有受累(E+S)。期期 1个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处受累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域非区域)淋巴结受侵。淋巴结受侵。AA无系无系统症状。症状。BB不能解不能解释的的发热3838，盗汗，体重下降，盗汗，体重下降10%10%AnnArborAnnArbor分期分期中英文日报导航站 分期期 累及1个淋巴结区()或局限累及1个结外器官或部位10文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。分期分期分期分期 分期特点危险度0淋巴细胞增多，外周血淋巴细胞增多，外周血1.5109，骨髓，骨髓40低危低危0期伴淋巴结增大期伴淋巴结增大中危中危0期伴脾和期伴脾和/或肝肿大或肝肿大中危中危0期伴贫血（期伴贫血（Hb110g/LHb110g/L，或，或HCT33HCT33）高危高危0期伴血小板减少（期伴血小板减少（PLT10010PLT1.5109，11文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查 免疫球蛋白定量免疫球蛋白定量测定定骨髓活骨髓活检ZapZap或或FISHFISH检测2 2微球蛋白微球蛋白CTCT扫描或者超声描或者超声检查网网织红细胞胞计数、直接数、直接CoombsCoombs试验中英文日报导航站 检查 免疫球蛋白定量测定中英文日报导航站 www.anyda12文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗 局限期局限期(AnnArbor(AnnArbor分期分期期期)：局部照射：局部照射/观察察进展期展期(AnnArbor(AnnArbor分期分期期期)：治：治疗指征包括指征包括出出现明明显症状症状反复感染反复感染血血细胞减少胞减少合并巨合并巨块重要重要脏器受累器受累病情持病情持续进展展组织学学类型型转化化患者有治患者有治疗的意象的意象中英文日报导航站 治疗 局限期(Ann Arbor分期期)：局部照射/观13文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗CLLCLL按按RaiRai分期：低危和中危的患者可行随分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达察，除非达到上述到上述标准之一。高危者一准之一。高危者一经诊断就断就应该接受治接受治疗。一一线治治疗包括：包括：嘌呤呤类似物似物美美罗华：氟达拉：氟达拉宾美美罗华 单用用烷化化剂：苯丁酸氮芥：苯丁酸氮芥 以以烷化化剂为基基础的的联合化合化疗：环磷磷酰胺（苯丁酸氮芥）胺（苯丁酸氮芥）强的松和的松和CVPCVP方案方案(包括包括环磷磷酰胺胺+长春新碱春新碱+强的松的松)FCR(FCR(氟达拉氟达拉+宾环磷磷酰胺胺美美罗华)姑息性放射治姑息性放射治疗 中英文日报导航站 治疗CLL按Rai分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达14文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗二二线治治疗用于复用于复发和和难治的病例，包括：治的病例，包括：阿阿仑单抗抗喷司他丁司他丁+环磷磷酰胺胺美美罗华(PCR)(PCR)前述的化前述的化疗方案方案美美罗华/阿阿仑单抗抗静脉滴注免疫球蛋白：静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者膜菌感染和低免疫球蛋白血症者中英文日报导航站 治疗二线治疗用于复发和难治的病例，包括：中英文日报导航站 w15文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗自身免疫性血自身免疫性血细胞减少胞减少自身免疫性溶血性自身免疫性溶血性贫血血(AIHA)(AIHA)和免疫性血小板和免疫性血小板减少性紫癜减少性紫癜(ITP)(ITP)：1.1.甾体激素甾体激素2.2.免疫球蛋白免疫球蛋白3.3.美美罗华4.4.脾切除脾切除术5.5.纯红再障：免疫抑制再障：免疫抑制药（如（如强的松、的松、环孢素和素和抗胸腺抗胸腺细胞球蛋白）胞球蛋白）中英文日报导航站 治疗自身免疫性血细胞减少中英文日报导航站 www.anyda16文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。滤滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤FollicularLymphomaFollicularLymphomaFollicularLymphomaFollicularLymphoma（FOLLFOLLFOLLFOLL）中英文日报导航站 滤泡性淋巴瘤Follicular Lymphoma（FO17文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD23+/-、CD43-、CD5-、CD20、cyclinD1-和bcl-2+(90%)。罕见病例可能出现CD10和bcl-2-90的病例有染色体移位t(14;18)，使得bcl-2基因与免疫球蛋白重链位点并列中英文日报导航站 诊断 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括CD10+、CD18文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性滤泡性淋巴瘤国际预后指数(FLIPI)和GELF(GroupedEtudedesLymphomesFolliculaires)标准有助于决定治疗方式常规行胸、腹和盆腔的CT检查。对部分患者可行67Ga扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像(PET)有助于发现潜在的病变中英文日报导航站 检查 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨19文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗1 1、2 2期期滤泡性淋巴瘤（泡性淋巴瘤（WHOWHO分分类）的治）的治疗取决取决于确于确诊时病病变的受累范的受累范围3 3期期滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤(WHO/REAL(WHO/REAL分分类)通常参照通常参照弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤的方案治胞淋巴瘤的方案治疗中英文日报导航站 治疗1、2期滤泡性淋巴瘤（WHO分类）的治疗取决于确诊时病变20文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗未合并巨未合并巨块的局限期的局限期(AnnArbor(AnnArbor分期分期)FOLL)FOLL局部照射（局部照射（303036Gy36Gy）Q化化疗Q扩大照射大照射 中英文日报导航站 治疗未合并巨块的局限期(Ann Arbor分期)FOL21文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗合并腹部巨合并腹部巨块的的期，期，、期期FOLLFOLL出出现明明显症状症状反复感染反复感染继发于淋巴瘤的血于淋巴瘤的血细胞减少胞减少重要重要脏器受累器受累病情持病情持续进展展巨巨块压迫迫患者有治患者有治疗的意象的意象治治疗模式：模式：Q局部照射局部照射Q单药或或联合化合化疗Q临床床试验中英文日报导航站 治疗合并腹部巨块的期，、期FOLL出现明显症状反复感染22文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗一一线治治疗美美罗华苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥环磷磷酰胺胺CVPRCVPRFR(FR(氟达拉氟达拉宾美美罗华)FNDR(FNDR(氟达拉氟达拉宾、米托蒽、米托蒽醌、地塞米松、地塞米松美美罗华)CHOPRCHOPR（环磷磷酰胺、阿霉素、胺、阿霉素、长春新碱、春新碱、强的松的松美美罗华）中英文日报导航站 治疗一线治疗中英文日报导航站 www.anydaily.co23文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗随随访：取得：取得缓解的患者解的患者应当定期随当定期随访以及以及时发现复复发：第一年每：第一年每3 3个月一次，以后每个月一次，以后每3 36 6个月个月一次一次当患者出当患者出现以下情况以下情况时要考要考虑复复发：LDHLDH水平升高水平升高病病变迅速增迅速增长结外病外病变进展展出出现新的新的B B组症状症状中英文日报导航站 治疗随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每24文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗复复发时应当再次活当再次活检以排除病理以排除病理类型型转化，活化，活检应当在当在GaGa聚集的部位取材聚集的部位取材若患者若患者组织学学类型型转化化为弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤且初胞淋巴瘤且初始治始治疗强度度较低可低可选择：含蒽含蒽环类药物的化物的化疗放放疗化化疗美美罗华大大剂量化量化疗支持的自体或异体干支持的自体或异体干细胞移植胞移植中英文日报导航站 治疗复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在Ga聚集25文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗二二线治治疗：放射免疫治放射免疫治疗(90Y(90Y标记的替伊莫的替伊莫单抗抗/131131I I标记的的托西莫托西莫单抗抗)自体移植自体移植异体移植异体移植化化疗-免疫治免疫治疗中英文日报导航站 治疗二线治疗：中英文日报导航站 www.anydaily.c26文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。边缘边缘区淋巴瘤区淋巴瘤区淋巴瘤区淋巴瘤MarginalZoneLymphomaMarginalZoneLymphomaMarginalZoneLymphomaMarginalZoneLymphoma（MZLMZLMZLMZL）中英文日报导航站 边缘区淋巴瘤Marginal Zone Lymphoma27文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述概述概述概述临床和床和遗传学特征表明学特征表明边缘区淋巴瘤区淋巴瘤(MZL)(MZL)是一是一组异异质性疾病，包括：性疾病，包括：粘膜相关性淋巴粘膜相关性淋巴样组织(MALT)(MALT)淋巴瘤：胃和非淋巴瘤：胃和非胃胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤结性性边缘区淋巴瘤区淋巴瘤脾脾边缘区淋巴瘤区淋巴瘤结性性MZLMZL的治的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似与其它的全身性惰性淋巴瘤相似（参（参见滤泡性淋巴瘤）泡性淋巴瘤）胃胃MALTMALT淋巴瘤与幽淋巴瘤与幽门螺杆菌螺杆菌(H.pylori)(H.pylori)感染有感染有关关中英文日报导航站 概述临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤(MZL)是一组异质性疾28文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断MZLMZL典型的免疫表型是典型的免疫表型是CD5-CD5-、CD10-CD10-、CD20CD20+、CD23-/+CD23-/+、CD43-/+CD43-/+、cyclinD1-cyclinD1-、bcl-bcl-22滤泡泡-胃胃MALTMALT淋巴瘤淋巴瘤还应行幽行幽门螺杆菌螺杆菌检测用用检测分子分子标记、细胞胞遗传学、学、荧光素原位光素原位杂交的方法交的方法检测t(11;18)t(11;18)形成的形成的API2API2和和MALT1MALT1融合基因，后者与胃融合基因，后者与胃MALTMALT淋巴瘤的耐淋巴瘤的耐药有关有关中英文日报导航站 诊断MZL典型的免疫表型是CD5-、CD10-、CD2029文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胃胃胃胃MALTMALTMALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤 中英文日报导航站 胃MALT淋巴瘤 中英文日报导航站 www.anydaily30文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查内内镜下直接下直接镜检胃胃肠道和道和检测肿瘤瘤标本是否本是否感染感染H.pyloriH.pylori影像学影像学检查：包括胸、腹和盆腔的包括胸、腹和盆腔的CTCT检查骨髓活骨髓活检超声内超声内镜检查 中英文日报导航站 检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染H.pylor31文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗 EE期，期，H.pyloriH.pylori阳性：阳性：若病若病变局限于胃：抗菌治局限于胃：抗菌治疗，治，治疗结束束3 3个月后复个月后复查内内镜如如检测到到t(11;18)t(11;18)染色体易位的染色体易位的证据抗据抗H.pyloriH.pylori治治疗可能无可能无效，效，应行侵犯野照射行侵犯野照射EE期，期，H.pyloriH.pylori阴性阴性 或或期：期：经验性抗菌治性抗菌治疗，治，治疗后后3 3个月后复个月后复查内内镜侵犯野照射侵犯野照射(3036Gy)(3036Gy)，尤其是，尤其是检测到到t(11;18)t(11;18)染色体异位染色体异位者者化化疗：若放：若放疗无效，无效，应行行单药或或联合化合化疗手手术切除：病切除：病变局限，局限，对治治疗无反无反应者者中英文日报导航站 治疗 E期，H.pylori阳性：中英文日报导航站 www32文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。抗菌治抗菌治抗菌治抗菌治疗疗后内后内后内后内镜镜的复的复的复的复查查 随随访应在治在治疗结束后束后3 3个月复个月复查内内镜，出，出现微生微生物和物和肿瘤完全瘤完全缓解者解者应继续随随访观察察抗菌治抗菌治疗后后H.pyloriH.pylori阳性，淋巴瘤阳性，淋巴瘤缩小或小或稳定定者者应以二以二线抗菌抗菌药物治物治疗抗菌治抗菌治疗后后H.pyloriH.pylori阴性，但淋巴瘤持阴性，但淋巴瘤持续存在存在或复或复发者：者：局部照射，未接受局部照射，未接受过放放疗者者单药或或联合化合化疗，放，放疗无效者无效者手手术切除，病切除，病变局限，局限，对治治疗无反无反应的患者的患者中英文日报导航站 抗菌治疗后内镜的复查 随访应在治疗结束后3个月复查内镜，出现33文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗期：期：对病病变弥漫的患者，其治弥漫的患者，其治疗与其它与其它类型型的的进展期惰性淋巴瘤的治展期惰性淋巴瘤的治疗相似相似治治疗可采用可采用单药或或联合化合化疗、局部照射（参、局部照射（参见滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤部分）部分）治治疗指征包括：指征包括：出出现症状（如早症状（如早饱感）感）反复感染反复感染胃胃肠道出血道出血巨巨块压迫迫重要重要脏器受累器受累病情持病情持续进展展患者有治患者有治疗的意象的意象中英文日报导航站 治疗期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性34文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。非胃非胃非胃非胃MALTMALTMALTMALT淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤淋巴瘤(NGMLT)(NGMLT)(NGMLT)(NGMLT)中英文日报导航站 非胃MALT淋巴瘤(NGMLT)中英文日报导35文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。非胃非胃MALTMALT淋巴瘤可累及淋巴瘤可累及许多部位，如皮多部位，如皮肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、结膜、膜、前列腺、卵巢、小前列腺、卵巢、小肠和和结肠中英文日报导航站 中英文日报导航站 36文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗EE期和期和期患者：期患者：局部照射（局部照射（剂量量为202030Gy30Gy）Q手手术切除：某些特定部位的病切除：某些特定部位的病变（如肺、皮肤、甲（如肺、皮肤、甲状腺、状腺、结肠、小、小肠和乳腺）和乳腺）Q对于原于原发于乳腺的淋巴瘤，常在于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放后行放疗Q对于于进展期的患者，行局部照射或参照展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴泡性淋巴瘤瘤QMALTMALT淋巴瘤合并大淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤胞淋巴瘤则是侵是侵袭性的性的组织学学类型，型，应参参见弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤治胞淋巴瘤治疗中英文日报导航站 治疗E期和期患者：中英文日报导航站 www.anydai37文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。随随随随访访与复与复与复与复发发随随访：取得取得缓解的患者解的患者应当定期随当定期随访以及以及时发现复复发：第一年每：第一年每3 3个月一次，以后每个月一次，以后每3 36 6个月一次个月一次局部复局部复发：放放疗按按进展期的展期的滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤处理理全身复全身复发：按按进展期的展期的滤泡性淋巴瘤泡性淋巴瘤处理理中英文日报导航站 随访与复发随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复 发38文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。脾脾脾脾边缘边缘区淋巴瘤区淋巴瘤区淋巴瘤区淋巴瘤 中英文日报导航站 脾边缘区淋巴瘤 中英文日报导航站 www.anydaily.39文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断 脾大脾大外周血流式外周血流式细胞胞术检测出出单克隆克隆B B细胞群胞群骨髓受累骨髓受累与与CLLCLL的的鉴别主要在本主要在本组CD5CD5、CD20CD20强阳阳性、性、CD23-/+CD23-/+部分病例可在循部分病例可在循环中中发现绒毛状淋巴毛状淋巴细胞胞脾切除脾切除术对诊断有决定性的意断有决定性的意义，也是治，也是治疗的方法的方法中英文日报导航站 诊断 脾大中英文日报导航站 40文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗对合并丙型肝炎者合并丙型肝炎者应当考当考虑抗病毒治抗病毒治疗对丙肝阴性或不适合抗病毒治丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者的患者仅需需观察察若有全血若有全血细胞减少或出胞减少或出现消瘦、早消瘦、早饱感和腹感和腹痛的症状痛的症状应行脾切除行脾切除术若疾病若疾病进展，展，应参照参照进展期展期滤泡性淋巴瘤治泡性淋巴瘤治疗中英文日报导航站 治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗中英文日报导航站 ww41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。套套套套细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤MantleCellLymphomaMantleCellLymphomaMantleCellLymphomaMantleCellLymphoma（MANT)MANT)MANT)MANT)中英文日报导航站 套细胞淋巴瘤Mantle Cell Lymphoma（M42文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断 依依赖于于组织学学检查和免疫和免疫组化化检查，其特，其特征是征是CD5+CD5+、CD10-/+CD10-/+、CD20+CD20+、CD23-CD23-/+/+（阳性罕（阳性罕见）、）、CD43+CD43+和和cyclinD1+cyclinD1+FISHFISH检测t(11;14)t(11;14)：染色体易位使：染色体易位使cyclinD1cyclinD1位点与位点与IgHIgH位点相位点相连几乎均表几乎均表现系系统性疾病性疾病 中英文日报导航站 诊断 依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是CD5+、C43文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查外周血涂片和骨髓外周血涂片和骨髓细胞学胞学检查（常累及）（常累及）应常常规行胸、腹和盆腔行胸、腹和盆腔CTCT扫描描结肠镜检查上消化道内上消化道内窥镜PETPET扫描描母母细胞胞样变型的患者型的患者应行腰穿，以了解行腰穿，以了解脑脊脊液有无受累液有无受累 中英文日报导航站 检查外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）中英文日报导航站 w44文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗局限期局限期(AnnArbor(AnnArbor分期分期期期)，极罕，极罕见：参与参与临床床试验联合治合治疗放放疗（303036Gy36Gy）进展期展期(AnnArbor(AnnArbor分期分期期期)：参与参与临床床试验化化疗美美罗华中英文日报导航站 治疗局限期(Ann Arbor分期期)，极罕见：中英文45文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗一一线治治疗：R-R-强化化CVADCVAD（美（美罗华、环磷磷酰胺、胺、长春新碱、阿霉春新碱、阿霉素、地塞米松），交替素、地塞米松），交替应用甲氨喋呤、阿糖胞苷用甲氨喋呤、阿糖胞苷R-CHOPR-CHOPR-EPOCHR-EPOCH（美（美罗华VP-16VP-16CHOPCHOP）一一线巩固治巩固治疗：自体干自体干细胞移植胞移植参与参与临床床试验后行移植（清髓或非清髓）后行移植（清髓或非清髓）中英文日报导航站 治疗一线治疗：中英文日报导航站 www.anydaily.c46文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗二二线治治疗FCFC（氟达拉（氟达拉宾、环磷磷酰胺）胺）RR（美（美罗华）PCRPCR（喷司他丁、司他丁、环磷磷酰胺、美胺、美罗华）CladribineCladribineFCMRFCMR（氟达拉（氟达拉宾、环磷磷酰胺、米托蒽胺、米托蒽醌美美罗华）BortezomibBortezomib美美罗华沙立度胺沙立度胺 中英文日报导航站 治疗二线治疗中英文日报导航站 www.anydaily.co47文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。弥漫性大弥漫性大弥漫性大弥漫性大B B B B细细胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤胞淋巴瘤DiffuseLargeB-CellDiffuseLargeB-CellDiffuseLargeB-CellDiffuseLargeB-CellLymphomaLymphomaLymphomaLymphoma（DLBCLDLBCLDLBCLDLBCL）中英文日报导航站 弥漫性大B细胞淋巴瘤Diffuse Large B-Cel48文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述概述概述概述成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存有显著的异质性间变性大细胞淋巴瘤和外周性T细胞淋巴瘤的治疗参照DLBCL的方案，但不包括应用利妥昔单抗滤泡性淋巴瘤3级的治疗参照DLBCL的方案中英文日报导航站 概述成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存中英文日49文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-常用以下的免疫表型标记将DLBCL和其他的淋巴瘤鉴别开来：T细胞标记（外周T细胞淋巴瘤）CD30（间变性大细胞淋巴瘤）TdT和CD79a（淋巴母细胞淋巴瘤）中英文日报导航站 诊断典型的免疫表型是CD20+，CD45+和CD3-中英文日50文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶-2-微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓（有大细胞的患者）中英文日报导航站 检查Ga和PET扫描：有助于明确DLBCL分期和治疗后随访，51文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查 判定预后的危险因素包括：年龄（60岁和60岁），疾病分期（临床分期-期和临床分期-），血清乳酸脱氢酶（LDH）水平（正常和高于正常1倍），体能状态（ECOG0-1级和ECOG2-4级），结外病变的数目（1处和2处）。这些因素构成了国际预后指标（IPI）国际预后指标（IPI）：低危低危0或或1低中危低中危2高中危高中危3高危高危4或或5中英文日报导航站 检查 判定预后的危险因素包括：年龄（60岁和60岁），疾52文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。检查检查经年龄效正的国际预后指标：60岁的患者：经年龄效正的国际预后指标：期期低危低危0血清血清LDH水平高于正常水平高于正常1倍倍低中危低中危1体能状态体能状态高中危高中危2高危高危3中英文日报导航站 检查经年龄效正的国际预后指标：60岁的患者：经年龄效正的国53文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治治治疗疗 无巨块的局限期患者：不合并危险因素（如LDH水平升高、期、年龄60岁、ECOG体能状况2级）：短疗程（34个疗程）的CHOPR侵犯野照射（3040Gy）Q合并以上提及的任一危险因素：68个疗程的CHOPR辅助照射治疗（3036Gy）合并巨块（10cm）或局限性结外病变的患者：应更积极地以足疗程（68个疗程）的CHOPR侵犯野照射治疗（3040Gy）中英文日报导航站 治疗 无巨块的局限期患者：中英文日报导航站 www.anyd54文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一一一一线线方案方案方案方案QCHOPCHOP美美罗华QEPOCHEPOCH美美罗华（VP-16VP-16CHOPCHOP）中英文日报导航站 一线方案中英文日报导航站 55文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重新重新重新重新评评估估估估接受接受诱导治治疗的患者，在的患者，在进行了行了3 34 4个个疗程的化程的化疗后，后，应复复查影像学影像学检查。若。若诱导治治疗完成后的功能成像（完成后的功能成像（GaGa或或PETPET扫描）提示仍有残留病灶存在，描）提示仍有残留病灶存在，应再次活再次活检中英文日报导航站 重新评估接受诱导治疗的患者，在进行了34个疗程的化疗后，应56文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。重新重新重新重新评评估估估估对达到达到CRCR或或CRuCRu的患者：的患者：-期期CRCR的患者，的患者，计划的治划的治疗就已完成就已完成-期期CRCR的患者，的患者，应完成完成总共共6 68 8个个疗程的程的CHOPCHOP方案化方案化疗对达到达到PRPR的患者：的患者：Q-期期PRPR的患者，建的患者，建议考考虑自体干自体干细胞移植或完成治胞移植或完成治疗后后再接受大再接受大剂量（量（404045Gy45Gy）放）放疗Q-期期PRPR的患者，的患者，应完成完成总共共6 68 8个个疗程的程的CHOPCHOP方案化方案化疗Q对所有所有PRPR的患者均适合参与的患者均适合参与临床床试验如患者治如患者治疗后未后未缓解或解或进展，展，应按照复按照复发治治疗 中英文日报导航站 重新评估对达到CR或CRu的患者：中英文日报导航站 www.57文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二二二二线线方案方案方案方案二二线治治疗：CR1CR1后复后复发或或难治和准治和准备进行大行大剂量化量化疗者，者，应选择无交叉耐无交叉耐药的的联合化合化疗方案，以争方案，以争取取CR2CR2ICERICER（异磷（异磷酰胺、卡胺、卡铂、依托泊、依托泊甙）DHAPDHAP（地塞米松、阿糖胞苷、（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）MINEMINE（米托蒽（米托蒽醌、异磷、异磷酰胺、美司胺、美司钠、依托泊、依托泊甙）ESHAPESHAP（甲基（甲基强的松的松龙、依托泊、依托泊甙、阿糖胞苷、阿糖胞苷、顺铂）miniBEAMminiBEAM（卡莫司汀、依托泊（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法、阿糖胞苷、美法仑）取得取得CR2CR2的患者的患者应进一步行一步行强化治化治疗（大（大剂量化量化疗干干细胞回胞回输解救）解救）中英文日报导航站 二线方案二线治疗：CR1后复发或难治和准备进行大剂量化疗者，58文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高度高度高度高度进进展淋巴瘤展淋巴瘤展淋巴瘤展淋巴瘤 HighAggressiveHighAggressiveHighAggressiveHighAggressiveLymphomasLymphomasLymphomasLymphomas中英文日报导航站 高度进展淋巴瘤 High Aggressive Lymph59文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。概述概述概述概述BurkittsBurkitts淋巴瘤和淋巴母淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数胞淋巴瘤都以指数式生式生长，都有播散到骨髓和，都有播散到骨髓和脑膜的膜的趋势，且均具，且均具备急性淋巴急性淋巴细胞白血病的特征。胞白血病的特征。BurkittsBurkitts淋巴淋巴瘤是侵瘤是侵袭性性B B细胞胞肿瘤，有典型的瘤，有典型的结外病外病变绝大多数（大多数（9090）的淋巴母）的淋巴母细胞淋巴瘤是胞淋巴瘤是T T细胞胞恶性性肿瘤，青年男性易患，常累及瘤，青年男性易患，常累及纵隔隔 中英文日报导航站 概述Burkitts淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数式生长60文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断典型的典型的免疫分型如下：如下：BurkittsBurkitts：slg+slg+、CD10+CD10+、CD20+CD20+、TdT-TdT-、Ki67+(100%)Ki67+(100%)、bcl-2-bcl-2-淋巴母淋巴母细胞性胞性B B细胞（胞（LBL-B)LBL-B)：slg-slg-、CD10+CD10+、CD19+CD19+、CD20-/+CD20-/+、TdT+TdT+（除（除BLBL和和ALL-L3ALL-L3外）外）淋巴母淋巴母细胞性胞性T T细胞胞(LBL-T)(LBL-T)：slg-slg-、CD1a+/-CD1a+/-、CD2+CD2+、CD3-/+CD3-/+、CD4/8+/+CD4/8+/+、CD7+CD7+、CD19/20-CD19/20-、TdT+TdT+中英文日报导航站 诊断典型的免疫分型如下：中英文日报导航站 www.anyda61文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。诊诊断断断断BurkittsBurkitts淋巴瘤典型的淋巴瘤典型的细胞胞遗传学学标记是是累及累及8 8号染色体的易位：号染色体的易位：t t（8 8；2222）；）；t t（2 2；8 8），），t t（8 8；1414）淋巴母淋巴母细胞淋巴瘤有多种胞淋巴瘤有多种细胞胞遗传学改学改变骨髓象活骨髓象活检，腰穿，腰穿，HIVHIV、LDHLDH中英文日报导航站 诊断Burkitts淋巴瘤典型的细胞遗传学标记是累及8号染62文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高度高度进展展恶性淋巴瘤治性淋巴瘤治疗，CHOP不适宜不适宜CODOX-M/IVAC CTX+VCR+ADM+HDMTX/IFO+VP-16+HDAra-CHyperCVAD+MTX+Ara-C美美罗华 （CTX+VCR+ADM+DXM)椎管内化椎管内化疗别嘌呤醇呤醇ALL方案，异体或自体干方案，异体或自体干细胞移植胞移植中英文日报导航站 高度进展恶性淋巴瘤治疗，CHOP不适宜中英文日报导航站 ww63文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总结总结1 1 1 1香港香港香港香港玛丽玛丽医院：医院：医院：医院：FMDFMDFMDFMD治治治治疗疗惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤惰性淋巴瘤病例特征：病例特征：B B细胞淋巴瘤（惰性）胞淋巴瘤（惰性）9595例例Q初治：初治：55例例Q复治：复治：40例例QT细胞：大颗粒淋巴细胞白血病细胞：大颗粒淋巴细胞白血病9例例方案：方案：Q福达华福达华25mg/m25mg/m22d1d13 3Q米托蒽醌米托蒽醌 10mg/m10mg/m22d1d1Q地塞米松地塞米松 20mg/m20mg/m22d1d15 566个个疗程程9595例例B B细胞淋巴瘤病例完成胞淋巴瘤病例完成509509个个疗程，平均程，平均5.45.4个个疗程程中英文日报导航站 总结1香港玛丽医院：FMD治疗惰性淋巴瘤病例特征：方案：中64文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总结总结2 2 2 2FMDFMDFMDFMD：出色的完全：出色的完全：出色的完全：出色的完全缓缓解率和解率和解率和解率和总总有效力有效力有效力有效力病病例例完全完全缓解解（）（）P P值部分部分缓解解（）（）P P值总缓解解（）（）P P值所有病例所有病例95954848（50.550.5）1717（1818）6565（68.568.5）初治初治55553333（6060）1313（2424）4646（8484）复复发/难治治40401515（37.537.5）0.030.034 4（1010）NSNS1919（47.547.5）0.0010.001中英文日报导航站 总结2FMD：出色的完全缓解率和总有效力病例完全缓解P值部65文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总结总结3 3 3 3治治治治疗疗方案方案方案方案FMFM：福达福达华20mg/m20mg/m2 2ivd1-5ivd1-5米托蒽米托蒽醌10mg/m10mg/m2 2ivd1ivd1CHVPCHVP：环磷磷酰胺胺750mg/m750mg/m2 2ivd1ivd1阿霉素阿霉素25mg/m25mg/m2 2ivd1ivd1长春地辛春地辛3mg/m3mg/m2 2ivd1ivd1强的松的松50mg/m50mg/m2 2ivd1-5ivd1-5Foussard et al.Ann Oncol 2005,16(3):466472中英文日报导航站 总结3治疗方案FM：Foussard et al.Ann66文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总结总结4 4 4 4FMFMFMFM对对比比比比CHVPCHVPCHVPCHVP：显显著延著延著延著延长长无失无失无失无失败败生存生存生存生存(FFS)(FFS)(FFS)(FFS)FMCHVPP值值4年年FFS42%10%0.0001中位中位FFS36月月19月月0.0001Foussard et al.Ann Oncol 2005,16(3):466472中英文日报导航站 总结4FM对比CHVP：显著延长无失败生存(FFS)FMC67文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。总结总结5 5 5 5弥漫性大弥漫性大B B细胞淋巴瘤（胞淋巴瘤（DLBCLDLBCL）一一线方案：方案：美美罗华CHOPCHOP美美罗华EPOCHEPOCH（VP-16VP-16CHOPCHOP）二二线方案：方案：ICEICE美美罗华（IFOIFO、卡、卡铂、VP-16VP-16）ESHAPESHAP（甲（甲泼尼尼龙、VP-16VP-16、Ara-CAra-C、顺铂）中英文日报导航站 总结5弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中英文日报导航站 w68文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。中英文日报导航站 谢谢！中英文日报导航站 69
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