肾病综合征的临床与病理课件

肾病综合征肾病综合征Nephrotic Syndrome肾病综合征Nephrotic Syndrome肾病综合征的临床与病理课件肾肾病病综综合合征征的的诊断层面l临床诊断l病因诊断l病理诊断l功能诊断l合并症诊断肾病综合征的诊断层面临床诊断肾病综合征的诊断标准肾病综合征的诊断标准1.大量蛋白尿：尿蛋白大量蛋白尿：尿蛋白3.5g/d2.低白蛋白血症：血浆白蛋白低白蛋白血症：血浆白蛋白3.5g/d肾肾病病综综合合症症l为一组临床综合征，非一种疾病为一组临床综合征，非一种疾病l由多种病因引起由多种病因引起原发性原发性 Primary nephrotic syndrome继发性继发性 Secondary nephrotic syndrome肾病综合症为一组临床综合征，非一种疾病肾病综合征的病因肾病综合征的病因原发性肾病综合征原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发性肾病综合征1.感染：感染：乙乙/丙肝病毒相关性肾炎，丙肝病毒相关性肾炎，PSGN，支原体，支原体2.肿瘤：肿瘤：肺癌，结肠癌，胃癌，多发性骨髓瘤，淋巴瘤肺癌，结肠癌，胃癌，多发性骨髓瘤，淋巴瘤3.系统性疾病：系统性疾病：SLE，过敏性紫癜，血管炎，淀粉样变，过敏性紫癜，血管炎，淀粉样变4.内分泌和代谢性疾病：内分泌和代谢性疾病：糖尿病，糖尿病，Grave病，甲减病，甲减5.遗传性疾病：遗传性疾病：Alports综合征，脂蛋白肾病综合征，脂蛋白肾病6.药物、毒物药物、毒物:NSAIDs，卡托普利，海洛因，汞，有机金，卡托普利，海洛因，汞，有机金7.过敏：过敏：花粉，蜂蜇，抗血清花粉，蜂蜇，抗血清肾病综合征的病因原发性肾病综合征肾肾病病综综合合征征的的病病因因分类 儿童 青少年 中老年原发性 MCD MsPGN MN MPGN MCD FSGS继发性 过敏性紫癜肾炎 狼疮性肾炎 糖尿病肾病 乙肝病毒相关性肾炎 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变 先天性肾病综合征 乙肝病毒相关性肾炎 骨髓瘤性肾病 实体瘤性肾病 肾病综合征的病因分类 儿童 肾病综合症病理生理肾病综合症病理生理肾病综合症病理生理 肾小球滤过屏障受损肾小球滤过屏障受损 电荷屏障电荷屏障 分子屏障分子屏障 滤过膜通透性滤过膜通透性 血浆蛋白大量漏出血浆蛋白大量漏出 近曲肾小管回吸收量近曲肾小管回吸收量 大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理生理（一）病理生理（一）病理生理（一）病理生理（一）大量蛋白尿大量蛋白尿 Mass Proteinuria 肾小球滤过屏障受损 肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障NSNS病理生理（二）病理生理（二）病理生理（二）病理生理（二）低白蛋白血症低白蛋白血症 Hypoalbuminemia 肾病综合症最重要的临床表现肾病综合症最重要的临床表现低蛋白血症低蛋白血症HypoproteinemiaP AlbAlbMass Proteinuria分分 解解NS病理生理（二）低白蛋白血症 Hypoalbuminem其它蛋白减少其它蛋白减少（1）免疫蛋白免疫蛋白:IgG，补体，补体 （2）凝血因子凝血因子：因子：因子IX，XI，XII；抗纤溶酶；抗纤溶酶；纤溶酶原激活物，抗凝血酶纤溶酶原激活物，抗凝血酶III（3）金属结合蛋白：金属结合蛋白：铁，铜，锌铁，铜，锌（4）药物结合蛋白药物结合蛋白（5）内分泌结合蛋白内分泌结合蛋白:甲状腺：甲状腺：TBG 钙钙/VitD：VD结合蛋白结合蛋白+25-羟羟VD丢失丢失低钙血症低钙血症NSNS病理生理（三）病理生理（三）病理生理（三）病理生理（三）低蛋白血症低蛋白血症Hypoproteinemia其它蛋白减少NS病理生理（三）低蛋白血症NSNS病理生理（三）病理生理（三）病理生理（三）病理生理（三）最常见的临床表现最常见的临床表现1.低白蛋白血症低白蛋白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压2.肾脏肾脏钠水潴留钠水潴留低血容量低血容量 激活激活RAS、交感神经、血管加压素系统、交感神经、血管加压素系统原发性肾脏钠水潴留原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿：高容量病人也发生水肿 水肿可出现于低蛋白血症之前水肿可出现于低蛋白血症之前 水肿减轻出现在血清蛋白增高之前水肿减轻出现在血清蛋白增高之前 NS病人的病人的RAS水平与正常人相当水平与正常人相当 Lancet,1995,346:148 Kidney Int,1990,38:512水水 肿肿 EdemaNS病理生理（三）最常见的临床表现水 肿 Edema N S (低蛋白血症低蛋白血症+血浆渗透压血浆渗透压？)脂蛋白脂酶脂蛋白脂酶/LCAT活性活性 肝合成肝合成 脂质分解脂质分解 肝脏摄取肝脏摄取LDL CHO/ApoB，TG LDL，TG LDL 高脂血症高脂血症NSNS病理生理（四）病理生理（四）病理生理（四）病理生理（四）高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia 肾病综合症临床表现肾病综合症临床表现肾病综合症临床表现NS临床表现（一）临床表现（一）原发病表现原发病表现原发性肾病综合征原发性肾病综合征继发性肾病综合征继发性肾病综合征NS临床表现（一）原发病表现引起引起NS的肾小球疾病临床病理联系的肾小球疾病临床病理联系引起NS的肾小球疾病临床病理联系浮浮 肿肿 体位性浮肿体位性浮肿轻度轻度中度中度重度重度胃肠道症状胃肠道症状NS临床表现（二）临床表现（二）浮 肿 NS临床表现（二）循循 环环 障障 碍碍1.血容量不足血容量不足 低血压低血压/体位性低血压，心率快体位性低血压，心率快 口渴，尿量口渴，尿量2.血容量增多血容量增多 高血压，肺水肿，脑水肿，心衰高血压，肺水肿，脑水肿，心衰NS临床表现（三）临床表现（三）循 环 障 碍NS临床表现（三）NS临床表现（四）临床表现（四）代谢异常和电解质紊乱代谢异常和电解质紊乱1.1.电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱电解质紊乱 低血钾低血钾 低血钠低血钠 低血钙低血钙2.2.代谢异常代谢异常代谢异常代谢异常 高脂血症高脂血症 NS临床表现（四）代谢异常和电解质紊乱内分泌与营养障碍内分泌与营养障碍NS临床表现（五）临床表现（五）3.3.内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱内分泌紊乱甲状腺功能减低（亚临床性）甲状腺功能减低（亚临床性）甲状腺功能减低（亚临床性）甲状腺功能减低（亚临床性）性腺功能紊乱性腺功能紊乱性腺功能紊乱性腺功能紊乱4.4.营养与发育障碍营养与发育障碍营养与发育障碍营养与发育障碍 营养不良营养不良营养不良营养不良 发育不良发育不良发育不良发育不良 贫血贫血贫血贫血内分泌与营养障碍NS临床表现（五）3.内分泌紊乱NS临床表现（六）临床表现（六）1.感染感染原因：原因：（1）营养不良）营养不良（2）免疫功能紊乱：）免疫功能紊乱：IgG，因子，因子B，WBC功能功能（3）皮下及体腔积液）皮下及体腔积液（4）激素治疗）激素治疗常见部位：常见部位：腹膜炎，呼吸道、消化道腹膜炎，呼吸道、消化道 泌尿道、生殖道、皮肤泌尿道、生殖道、皮肤合合 并并 症症NS临床表现（六）合 并 症2.血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症 严重合并症严重合并症严重合并症严重合并症l l发生率：发生率：发生率：发生率：8-50%8-50%l原因原因 高凝：血浆凝血因子高凝：血浆凝血因子II,V,VII,VIII,X,XIII 抗血栓素抗血栓素III 纤溶酶原纤溶酶原 血小板聚集血小板聚集 高粘因素：高脂血症，血液浓缩，强力利尿高粘因素：高脂血症，血液浓缩，强力利尿 糖皮质激素加重凝血活性糖皮质激素加重凝血活性 NS临床表现（七）临床表现（七）合合 并并 症症2.血栓及栓塞并发症 严重合并症NS临床表现（七）合 并NS临床表现（八）临床表现（八）2.血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症l常见病理类型常见病理类型 膜性肾病：原发性，继发性膜性肾病：原发性，继发性膜增生性肾炎膜增生性肾炎微小病变微小病变合合 并并 症症NS临床表现（八）2.血栓及栓塞并发症合 并 症NS临床表现（九）临床表现（九）2.血栓及栓塞并发症血栓及栓塞并发症l常见部位常见部位 静脉静脉动脉动脉 深静脉深静脉 肾静脉肾静脉血尿，顽固性蛋白尿，血尿，顽固性蛋白尿，ARF 下肢静脉下肢静脉不对称性肿，淤血不对称性肿，淤血 下腔静脉下腔静脉顽固性腹水顽固性腹水 动动 脉脉 肺动脉肺动脉 体静脉血栓脱落体静脉血栓脱落/原位形成原位形成 肺栓塞表现，严重可致死肺栓塞表现，严重可致死 脑动脉脑动脉 脑梗塞脑梗塞 冠脉冠脉 心肌梗塞心肌梗塞合合 并并 症症NS临床表现（九）2.血栓及栓塞并发症合 并 症3.急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭l 病理类型较重病理类型较重l 肾前性因素肾前性因素l 双侧肾静脉主干大血栓形成双侧肾静脉主干大血栓形成l 急性肾小管坏死急性肾小管坏死/急性间质性肾炎急性间质性肾炎l 特发性急性肾功能衰竭特发性急性肾功能衰竭NS临床表现（十）临床表现（十）合合 并并 症症3.急性肾功能衰竭NS临床表现（十）合 并 症4.脂脂肪肪代代谢谢紊紊乱乱l l高高CHO,LDL：常常见见 合合成成，分分解解l l高高TG 分分解解NS临床表现（十一）临床表现（十一）合合 并并 症症4.脂肪代谢紊乱NS临床表现（十一）合 并 症肾肾病病综综合合征征诊诊断断思思路路1.判断是否为肾病综合征判断是否为肾病综合征2.判断是原发性？继发性？判断是原发性？继发性？（1）年龄特点）年龄特点（2）性别特点）性别特点（3）临床表现特点）临床表现特点（4）病理特点）病理特点3.做肾活检明确肾脏病理类型做肾活检明确肾脏病理类型肾病综合征诊断思路1.判断是否为肾病综合征肾肾病病综综合合征征诊诊断断模模式式病因诊断（临床诊断）病因诊断（临床诊断）病理诊断病理诊断 肾功能诊断肾功能诊断原发性肾病综合症原发性肾病综合症 I 期膜性肾病期膜性肾病 肾功能正常肾功能正常狼疮性肾炎狼疮性肾炎 毛细血管内增生性狼疮性肾炎毛细血管内增生性狼疮性肾炎 急性肾衰竭急性肾衰竭原发原发继发继发肾病综合征诊断模式病因诊断（临床诊断）原发性肾病综合症狼疮性肾病综合征的一般治疗肾病综合征的一般治疗肾病综合征的一般治疗1.休息休息2.饮食治疗饮食治疗低盐、低脂低盐、低脂蛋白质蛋白质 1.0 g/kg/d热量热量 3035 Kcal/kg/d一般治疗（一）一般治疗（一）1.休息一般治疗（一）消消 肿肿l限盐限盐l利尿利尿轻度：轻度：噻嗪类，保钾类噻嗪类，保钾类重度重度/中度以上肾功能不全者：中度以上肾功能不全者：袢利尿剂袢利尿剂l严重低蛋白血症者需扩容后利尿严重低蛋白血症者需扩容后利尿血浆，白蛋白血浆，白蛋白低分子右旋糖苷，羟氧基淀粉低分子右旋糖苷，羟氧基淀粉l增加肾血流增加肾血流静脉点滴多巴胺：静脉点滴多巴胺：13ug/kg/min一般治疗（二）一般治疗（二）消 肿限盐一般治疗（二）一般治疗（二）一般治疗（二）l消肿目标：体重下降消肿目标：体重下降0.51.0kg/d为宜为宜l监测血电解质、尿量和体重的变化监测血电解质、尿量和体重的变化l注意事项：注意事项：注意事项：注意事项：避免过度利尿引起低血容量和低血压避免过度利尿引起低血容量和低血压 避免引起电解质紊乱避免引起电解质紊乱 监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全（尿量（尿量400ml/d时禁用低分子右旋糖苷）时禁用低分子右旋糖苷）消消 肿肿一般治疗（二）消肿目标：体重下降0.51.0kg/d为宜消一般治疗（三）一般治疗（三）关于输注白蛋白关于输注白蛋白 不主张长期大剂量输注不主张长期大剂量输注原因：原因：a.输注的白蛋白在输注的白蛋白在2448h之内从尿中丢失之内从尿中丢失b.输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢复复c.增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤d.感染血液传播性疾病感染血液传播性疾病一般治疗（三）关于输注白蛋白一般治疗（四）一般治疗（四）积极控制高血压积极控制高血压l血压控制目标：血压控制目标：尿蛋白尿蛋白0.21.0g/d BP1g/d BP125/75 mmHgl药物选择药物选择ACEI/ARB 谨慎运用谨慎运用钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂 受体阻断剂受体阻断剂 受体阻断剂受体阻断剂利尿剂利尿剂一般治疗（四）积极控制高血压一般治疗（五）一般治疗（五）增加肝脏蛋白合成增加肝脏蛋白合成 适当增加优质蛋白摄入适当增加优质蛋白摄入减少尿蛋白减少尿蛋白 免疫抑制剂免疫抑制剂 ACEI/ATI受体拮抗剂受体拮抗剂(ARB)一般治疗（五）肾病综合征合并症的防治肾病综合征合并症的防治肾病综合征合并症的防治感感 染染l加强口腔护理加强口腔护理l增强病人免疫力增强病人免疫力 细胞免疫：胸腺肽细胞免疫：胸腺肽 体液免疫：血浆，丙种球蛋白体液免疫：血浆，丙种球蛋白l中医扶正中医扶正l控制感染控制感染抗生素选择：有效、敏感、无毒抗生素选择：有效、敏感、无毒注意根据肾功能调节药物及剂量注意根据肾功能调节药物及剂量NS合并症防治（一）合并症防治（一）感 染加强口腔护理NS合并症防治（一）血栓栓塞并发症血栓栓塞并发症l 高凝状态指标：高凝状态指标：ALB经典型经典型塌陷型？塌陷型？l 肾间质小管病理病变程度肾间质小管病理病变程度l 系膜细胞增生程度系膜细胞增生程度？局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化预预 后后总预后差：10年内50-60%发生ESRD局灶节段性肾小球硬l初发初发 激素：足量激素：足量16-20周周 缓解：儿童：缓解率较高，缓解：儿童：缓解率较高，20%成人：缓解率低，治疗所需时间长成人：缓解率低，治疗所需时间长l复发、激素依赖复发、激素依赖/抵抗抵抗 激素激素+细胞毒类药物（细胞毒类药物（CTX CysA）提高缓解率，减少复发？提高缓解率，减少复发？l ACEI 局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化治治 疗疗初发局灶节段性肾小球硬化治 疗l 复发率高复发率高l 停止治疗后停止治疗后75%复发复发局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化局灶节段性肾小球硬化复复 发发 复发率高局灶节段性肾小球硬化复 发膜膜 性性 肾肾 病病Membranous Nephropathy膜 性 肾 病Membranous Nephropat膜膜 性性 肾肾 病病l发病率：占成人发病率：占成人NS的的25%占尿蛋白占尿蛋白1g肾病的肾病的20%l发病年龄：中老年人为主发病年龄：中老年人为主 成人成人:儿童儿童=26:1 发病高峰在发病高峰在40-60岁岁l性别：性别：M:F=2:1l种族：无明显差别种族：无明显差别流流 行行 病病 学学膜 性 肾 病发病率：占成人NS的25%流 行 病 学lIF：IgG，C3沿毛细血管壁颗粒样沉积沿毛细血管壁颗粒样沉积lLM：小球毛细血管袢弥漫性增厚：小球毛细血管袢弥漫性增厚 上皮下嗜复红蛋白沉积上皮下嗜复红蛋白沉积 细胞增生不明显细胞增生不明显 I期：期：GBM无明显无明显/轻度增厚轻度增厚 II期：期：GBM不规则增厚，外侧钉突不规则增厚，外侧钉突 III期：期：GBM不规则增厚，形成链环不规则增厚，形成链环 IV期：期：GBM明显增厚，血管袢闭塞明显增厚，血管袢闭塞lEM：上皮下电子致密物沉积上皮下电子致密物沉积 膜膜 性性 肾肾 病病 病病 理理IF：IgG，C3沿毛细血管壁颗粒样沉积膜 性 肾 病 病 肾病综合征的临床与病理课件肾病综合征的临床与病理课件l70-80%表现为肾病综合征表现为肾病综合征l血尿血尿l高血压：高血压：13-55%l血栓合并症：肾静脉血栓合并症：肾静脉9-44%，肾静脉，肾静脉5-63%l 肺动脉肺动脉lARF：极少：极少l 原发病所致原发病所致l 双侧肾静脉血栓形成双侧肾静脉血栓形成l 药物引起小管间质病变药物引起小管间质病变膜膜 性性 肾肾 病病临临 床床 表表 现现70-80%表现为肾病综合征膜 性 肾 病临 床 表 现l肾脏存活率：肾脏存活率：5年年86%，10年年65%l25-50%在在5年内自发缓解年内自发缓解l预后因素预后因素l 血肌酐水平血肌酐水平l 尿蛋白持续时间：尿蛋白持续时间：8g6m，6g9m，4g18m，55-65%将发展为将发展为CRFl 控制不良的高血压控制不良的高血压l 性别，年龄性别，年龄l 病理：间质病变，病理：间质病变，III-IV期期膜膜 性性 肾肾 病病自然病程自然病程肾脏存活率：5年86%，10年65%膜 性 肾 病自然病程l尿蛋白尿蛋白6g/dACEI及对症及对症3-6月不缓解，激素和细胞毒药物月不缓解，激素和细胞毒药物l尿蛋白尿蛋白6g/d，或前者无自然缓解，或前者无自然缓解激素激素+细胞毒药物细胞毒药物激素激素+环孢素或环孢素或FKl抗凝抗凝l抗血小板聚集抗血小板聚集膜膜 性性 肾肾 病病治治 疗疗尿蛋白6g/d膜 性 肾 病治 疗膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎Membranoproliferative Glomerulonephritis膜增殖性肾小球肾炎Membranoproliferati膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎l年龄：多见于青少年年龄：多见于青少年l性别：无明显差异性别：无明显差异l发病情况：发病情况：约占肾活检的约占肾活检的10-20%近年发病率下降近年发病率下降流流 行行 病病 学学膜增殖性肾小球肾炎年龄：多见于青少年流 行 病 学肾病综合征的临床与病理课件肾病综合征的临床与病理课件肾病综合征的临床与病理课件l50%上感后其病，表现为急性肾炎综合征上感后其病，表现为急性肾炎综合征l蛋白尿：蛋白尿：50%为肾病综合征为肾病综合征l血尿：显著血尿：显著l高血压：高血压：80-90%l肾功能不全：肾功能不全：50%，可出现，可出现RPGNl贫血：较常见，与肾功能不平行贫血：较常见，与肾功能不平行l低补体血症：低补体血症：30-50%l可有可有CIC和冷球蛋白血症和冷球蛋白血症膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎临临 床床 表表 现现50%上感后其病，表现为急性肾炎综合征膜增殖性肾小球肾炎临 l狼疮性肾炎狼疮性肾炎l系统性硬化症系统性硬化症l丙肝病毒相关性肾炎丙肝病毒相关性肾炎l乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎l多发性骨髓瘤伴冷球蛋白血症多发性骨髓瘤伴冷球蛋白血症膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎继发性继发性MPGN狼疮性肾炎膜增殖性肾小球肾炎继发性MPGN肾病综合征的主要治疗肾病综合征的主要治疗肾病综合征的主要治疗糖糖皮皮质质激激素素在在肾肾病病综综合合征征的的使使用用l 机理机理 抑制免疫、抑制炎症抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和抑制醛固酮和ADH分泌分泌l 用法用法 足量（强的松足量（强的松1mg/kg/d，晨顿服），晨顿服）慢减、长时间维持慢减、长时间维持糖皮质激素在肾病综合征的使用 机理糖糖皮皮质质激激素素在在肾肾病病综综合合征征的的使使用用l 治疗反应治疗反应激素敏感型激素敏感型激素依赖型激素依赖型激素抵抗型激素抵抗型l 难治性肾病综合征难治性肾病综合征糖皮质激素在肾病综合征的使用 治疗反应糖糖皮皮质质激激素素在在肾肾病病综综合合征征的的使使用用l禁忌症禁忌症1.感染及活动性肺结核感染及活动性肺结核2.活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者活动性消化性溃疡或新近胃肠手术者3.糖尿病糖尿病4.中重度高血压中重度高血压5.股骨头坏死或骨质疏松股骨头坏死或骨质疏松6.精神病精神病7.妊娠期（特别是初期）及产褥期妊娠期（特别是初期）及产褥期糖皮质激素在肾病综合征的使用禁忌症糖糖皮皮质质激激素素在在肾肾病病综综合合征征的的使使用用l副作用副作用：易忽视精神方面副作用：易忽视精神方面副作用1.类肾上腺皮质功能亢进症类肾上腺皮质功能亢进症2.感染感染 3.消化性溃疡消化性溃疡4.高血压高血压 5.类固醇性糖尿病类固醇性糖尿病6.水钠潴留水钠潴留 7.骨质疏松骨质疏松8.股骨头坏死股骨头坏死 9.低钾血症低钾血症10.类固醇性肌病类固醇性肌病 11.伤口愈合不良伤口愈合不良12.精神异常精神异常 13.血液改变血液改变14.白内障白内障糖皮质激素在肾病综合征的使用副作用：易忽视精神方面副作用难治性肾病综合征的原因难治性肾病综合征的原因病、症、药、人病、症、药、人l 病理类型不好：病理类型不好：MPGN，FSGSl 存在合并症：存在合并症：如感染、肾静脉血栓、甲如感染、肾静脉血栓、甲状腺功能低下状腺功能低下l 治疗不正规，或存在激素吸收障碍治疗不正规，或存在激素吸收障碍l 受体不敏感受体不敏感难治性肾病综合征的原因病、症、药、人细细胞胞毒毒类类药药物物在在NS治治疗疗中中的的应应用用常用药物常用药物 环磷酰胺（环磷酰胺（CTX)、氮芥、苯丁酸氮芥（瘤可、氮芥、苯丁酸氮芥（瘤可宁）、硫唑嘌呤、骁悉、长春新碱宁）、硫唑嘌呤、骁悉、长春新碱适应症适应症1.难治性肾病综合征难治性肾病综合征2.有激素治疗禁忌症者有激素治疗禁忌症者3.MN，FSGS细胞毒类药物在NS治疗中的应用常用药物环环磷磷酰酰胺胺的的用用法法与与副副作作用用用法用法 口服口服 50mg Bid(2mg/kg/d)IV 200mg/次，次，qod.总量总量68g副作用副作用（1）胃肠道反应）胃肠道反应 （2）骨髓抑制）骨髓抑制（3）肝功能损害）肝功能损害 （4）出血性膀胱炎）出血性膀胱炎（5）脱发）脱发 （6）性腺抑制）性腺抑制环磷酰胺的用法与副作用用法 氮氮芥芥的的用用法法与与副副作作用用用法用法：静脉：静脉 从从1mg/d开始，隔日增加开始，隔日增加2mg 至至5mg/d以后，以后，5mg/d Biw 总量总量 80110mg(1.52.0mg/kg)副作用副作用（1）胃肠道反应）胃肠道反应 （2）静脉炎）静脉炎（3）骨髓抑制）骨髓抑制 （4）肝功能损害）肝功能损害氮芥的用法与副作用用法：静脉环孢霉素环孢霉素A（Cyclosporine A)在肾病治疗中的应用在肾病治疗中的应用环孢霉素A（Cyclosporine A)在肾病治疗中的应用骁悉（骁悉（Cellcept)在原发性在原发性肾小球疾病中的应用肾小球疾病中的应用骁悉（Cellcept)在原发性肾小球疾病中的应用CellceptMycophenolate mofetil（MMF）霉酚酸酯霉酚酸酯 MMF MFA 黄嘌呤核苷单磷酸脱氢酶特异性抑制剂黄嘌呤核苷单磷酸脱氢酶特异性抑制剂 阻断鸟嘌呤核苷从头合成途径阻断鸟嘌呤核苷从头合成途径 抑制抑制T/B淋巴细胞增生淋巴细胞增生CellceptMycophenolate mofetil 肾病综合征治疗肾病综合征治疗个体化治疗个体化治疗肾病综合征治疗个体化治疗思考题l总结肾病综合征的诊断与鉴别诊断思路。l全面的肾脏病诊断应包括哪几项内容？l激素、环磷酰胺等免疫抑制剂有哪些副作用，使用中应注意什么？思考题总结肾病综合征的诊断与鉴别诊断思路。