淋巴瘤基础知识--课件

淋巴瘤基础知识11ppt课件定 义 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后有很大的差异22ppt课件淋巴瘤的病理分类1.1.霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤2.2.非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤33ppt课件其他淋巴瘤套套细细胞胞淋淋巴巴瘤瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结节边边缘缘带带淋淋巴巴瘤瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤 44ppt课件霍奇金和非霍奇金比较55ppt课件6霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤6ppt课件霍奇金淋巴瘤的病理分类及特点77ppt课件霍奇金淋巴瘤发病原因霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤至至今今病病因因不不明明，EBEB病病毒毒的的病病因因研研究究最最受受关关注注，约约50%50%患患者者的的RSRS细细胞胞中中可可检检出出EBEB病病毒毒基基因因组组片片段段；已已知知具具有有免免疫疫缺缺陷陷和和自自身身免免疫疫性性疾疾病病患患者者霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤的的发发病病危危险险增增加加；单单合合子子孪孪生生子子霍霍奇奇金金淋淋巴巴瘤瘤患患者者其其同同胞胞的的发发病病危危险险增增加加9999倍倍，可可能能是是由由于于对对病病因因存存在在相相同同的的遗遗传传易易感感性性和和(或或)相同的免疫异常；其他因素。相同的免疫异常；其他因素。88ppt课件霍奇金淋巴瘤临床表现淋淋巴巴结结肿肿大大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。淋巴结肿大可以压迫邻近器官组织造成功能障碍和相应临床表现。如一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等。淋淋巴巴结结外外器器官官受受累累，常见部位是小肠、胃和咽淋巴环。可累及神经系统造成截瘫、累及骨骼出现病理性骨折，可侵犯骨髓、乳腺、甲状腺等。99ppt课件霍奇金淋巴瘤临床表现全身症状（全身症状（B B症状）症状）表现发热、盗汗、消瘦。不同组织学类型的临床表现不同组织学类型的临床表现结节性淋巴细胞病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期局限性病变，期病程缓慢，预后好。晚期 期预后差。结节硬化型表现纵膈及隔上其他部位淋巴结病变，预后好。混合细胞型临床表现腹腔淋巴结及脾病变，预后差。淋巴细胞消减型多见于老年人及感染HIV者，常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓，预后不良1010ppt课件临床分期及分组AnnArbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计，但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。TNM分期系统对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。Lugano分期常用于原发胃肠淋巴瘤分期Rai和Binet分期常用于慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）1111ppt课件Ann Arbor Ann Arbor 临床分期法临床分期法期：期：一个淋巴结区（一个淋巴结区（I I）或单一器官（）或单一器官（IEIE）受累）受累 期：期：横膈同侧两个或更多淋巴结（横膈同侧两个或更多淋巴结（）、）、器官（器官（E E）期：膈上下（期：膈上下（）、伴脾（）、伴脾（S S）、）、器官（器官（EE）、脾器官（）、脾器官（S E S E）期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：一个或多个器官组织弥漫性受累、播散性受累播散性受累1212ppt课件分组：分组：A A组：无全身症状组：无全身症状 B B组组：有有全全身身症症状状，包包括括无无感感染染原原因因的的发发热热（3838以以上上，连连续续3 3天天以以上上）；体体重重减减轻轻（6 6个个月月内内体重减轻体重减轻10%10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。以上）；盗汗（入睡后出汗）。1313ppt课件霍奇金淋巴瘤实验室检查1.血象示贫血多见于晚期患者。偶见溶血性贫血，少数病例可出现中性粒细胞增多，合并免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周血淋巴细胞减少(1.0109/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。生化检查可见高血钙、高血糖等。2.免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷，表现迟发性皮肤免疫反应低下，CD4+细胞减少。1414ppt课件附附：免免疫疫性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜有有什什么么症症状状？免免疫疫性性血血小小板板减减少少性性紫紫癜癜其其症症状状是是肝肝、脾脾肿肿大大、腹腹水水、黄黄疸疸。外外周周血血小小板板显显著著减减少少，骨骨髓髓巨巨核核细细胞胞发发育育成成熟熟障障碍碍，临临床床以以皮皮肤肤黏黏膜膜或或内内脏脏出出血血为为主主要要表表现现，严严重重者者可可有有其其它它部部位位出出血血如如鼻鼻出出血血、牙牙龈龈渗渗血血、妇妇女女月月经经量量过过多多或或严严重重吐吐血血、咯咯血血、便便血血、尿尿血血等等症症状状，并并发发颅颅内内出出血血是是本本病的致死病因。病的致死病因。1515ppt课件霍奇金淋巴瘤影象学检查X线平片通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影。CT可显示多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后可显示多发的软组织肿块，其内无坏死、出血或囊性变，增强扫描后强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。强化。肿大结节最终可导致明显的占位效应。MR可显示低可显示低T1WIT1WI信号和由于水肿及炎症导致的高信号和由于水肿及炎症导致的高T2WIT2WI信号强度的均匀信信号强度的均匀信号肿块。号肿块。T2WIT2WI低信号可帮助排除治疗后复发的可能。低信号可帮助排除治疗后复发的可能。PET-CT利用利用FDGFDG分布与分布与CTCT的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行的结合可有效评估患者病变范围和复发程度。在化疗两个疗程后进行检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。检测是评价是否存在治疗失败高危因素和这类患者能否在强化治疗中受益的重要依据。当疑有骨骼侵犯时检查骨当疑有骨骼侵犯时检查骨X X线片和骨扫描线片和骨扫描1616ppt课件淋巴瘤治疗方案化疗化疗淋巴瘤的化疗就是应用化学药物来治疗淋巴瘤，也就是通过一定途径，如静脉注射、肌内注射或口服接受某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人体内的淋巴瘤细胞从而使淋巴瘤体积缩小或消失，淋巴瘤所致的临床症状缓解，延长病人生命，达到治疗的目的。1717ppt课件方案1（MOPP或COPP方案）：为经典方案，即氮芥（M）或环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+甲基苄肼（P）+强的松（P）,在MOPP方案的基础上加入第五种药物，如加博莱霉素成B-MOPP方案；加VP-16成E-MOPP方案等，可提高5年生存率及完全缓解率。方案2（ABVD方案）：即阿霉素（A）+博莱霉素（B）+长春新碱（V）+氮烯脒胺（D），ABVD方案完全缓解率为62%，与MOPP方案无交叉耐药。近年推荐将MOPP与ABVD二方案交替应用，疗效较佳。1818ppt课件放射治疗放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。1919ppt课件造血干细胞移植：造血干细胞移植：适应症：适应症：551/31/3；肿物超过在肿物超过在T5-6T5-6胸内径的胸内径的35%35%；CTCT显示任何肿物直径显示任何肿物直径10cm10cm2.2.ESRESR（正常值附图）（正常值附图）50mm/1h50mm/1h3.3.超过三个部位超过三个部位4.4.B B症状症状5.5.结外病变结外病变2323ppt课件ESR正常值魏氏法魏氏法5050 50岁：男性岁：男性 020mm/h020mm/h，女性，女性 030mm/h;030mm/h;85 85岁：男性岁：男性 030mm/h030mm/h，女性，女性 042mm/h;042mm/h;儿儿童童：010mm/h010mm/h。2424ppt课件霍奇金淋巴瘤国际预后评分（IPS）目前采用目前采用IPSIPS来判断进展期患者的预后：来判断进展期患者的预后：白蛋白白蛋白 40g/L40g/L血红蛋白血红蛋白105g/L105g/L男性男性年龄年龄4545岁岁期病变期病变白细胞增多白细胞增多 15x106/L15x106/L淋巴细胞减少淋巴细胞减少 少于少于0.6x106/L0.6x106/L或总数少于或总数少于8%8%上上述述因因素素中中每每增增加加一一项项则则5 5年年无无进进展展生生存存率率下下降降7%7%。总总体体生生存存率率由由84%84%下下降至降至42%42%。2525ppt课件26非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤26ppt课件非霍奇金淋巴瘤病理分类（附图）非霍奇金淋巴瘤病理分类（附图）2727ppt课件2828ppt课件B细胞淋巴瘤分类的免疫表型及鉴别2929ppt课件3030ppt课件31B细胞淋巴瘤与T细胞淋巴瘤鉴别诊断31ppt课件常见的染色体易位及其相应的基因改变3232ppt课件3333ppt课件非霍奇金淋巴瘤的病因导致NHL发病率增高的原因尚不明确，应是多种因素共同作用的结果1.1.免疫功能异常：免疫功能异常：不论是先天性或后天性免疫功能失调均是相关因素。2.2.病毒感染：病毒感染：包括EB病毒、嗜人T淋巴细胞型病毒、人疱疹病毒8型等3.3.细细菌菌感感染染：目前已知NHL中的胃黏膜相关组织淋巴瘤的发生90%以上与幽门螺杆菌感染有关。4.4.遗传因素遗传因素5.5.其他因素其他因素3434ppt课件非霍奇金淋巴瘤临床表现1.1.局部表现局部表现l淋淋巴巴结结肿肿大大是最常见、最经典的临床表现。特点为无痛性、渐进性增大。部分淋巴结在迅速增大时会出现局部的压迫症状，伴有肿胀与疼痛感。浅表淋巴结肿大在颈部、锁骨上、腋下部位多见。深部淋巴结肿大在纵隔、腹膜后、肠系膜部位多见。受侵犯淋巴结部位常表现为跳跃性的，无一定规律性。l淋淋巴巴结结外外器器官官受受累累主要为胃肠道、皮肤、骨髓、中枢神经系统等部位。在甲状腺、骨骼、生殖系统、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴结外器官受侵犯可以与淋巴结共同存在，也可单独存在。临床表现复杂而多样性。3535ppt课件l鼻鼻腔腔病病变变原发在鼻腔的淋巴瘤大多数是NHL。病理类型主要是NHL中的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤。早期病变多局限在一侧鼻腔下鼻甲部位，表现为鼻塞、鼻出血、局部黏膜溃疡等。随着疾病进展可侵犯对侧鼻腔或邻近的组织和器官，表现为耳鸣、听力下降、咽痛、声嘶、面颊部肿胀等。肿瘤侵袭可破坏骨质造成鼻中隔、硬腭穿孔等相应的症状。3636ppt课件2.全身表现全身表现l发热发热l盗汗及消瘦盗汗及消瘦l皮肤瘙痒和皮肤病变皮肤瘙痒和皮肤病变l腹腹部部表表现现 肠系膜、腹膜后淋巴结是最常见病变部位，胃肠道则是最常见的结外病变部位。3737ppt课件临床分期及分组Ann Arbor Ann Arbor 临床分期法临床分期法期：期：一个淋巴结区（一个淋巴结区（I I）或单一器官（）或单一器官（IEIE）受累）受累 期：期：横膈同侧两个或更多淋巴结（横膈同侧两个或更多淋巴结（）、）、器官（器官（E E）期：膈上下（期：膈上下（）、伴脾（）、伴脾（S S）、）、器官（器官（EE）、脾器官（）、脾器官（S E S E）期：一个或多个器官组织弥漫性受累、期：一个或多个器官组织弥漫性受累、播散性受累播散性受累3838ppt课件分组：分组：A A组：无全身症状组：无全身症状 B B组组：有有全全身身症症状状，包包括括无无感感染染原原因因的的发发热热（3838以以上上，连连续续3 3天天以以上上）；体体重重减减轻轻（6 6个个月月内内体重减轻体重减轻10%10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。以上）；盗汗（入睡后出汗）。3939ppt课件LuganoLugano分分期期I I期期 局限于胃肠道（单发或多发非连续病灶）局限于胃肠道（单发或多发非连续病灶）IIII期期 侵及腹腔；侵及腹腔；II1 II1 累及局部淋巴结，累及局部淋巴结，II2 II2 累及远处淋巴结累及远处淋巴结a)a)IIEIIE期期 穿透浆膜层，侵及邻近器官或组织穿透浆膜层，侵及邻近器官或组织b)b)c)c)IVIV期期 病变播散累及结外器官或同时侵及隔上淋巴结病变播散累及结外器官或同时侵及隔上淋巴结d)4040ppt课件Rai分期分期及描述分期及描述危险度分级危险度分级4141ppt课件Binet分期4242ppt课件NCL皮肤淋巴瘤评分4343ppt课件非霍奇金淋巴瘤检查创伤性检查创伤性检查1.浅表肿大淋巴结直接穿刺；或在超声、CT定位引导下经皮进行深部淋巴结及占位病变穿刺针吸细胞获取标本。此种方法价值存在一定的争议。2.根据病变部位可在支气管镜、纵隔镜、胃镜、结肠镜等内镜辅助下取组织细胞标本。3.各种手术方式获取淋巴结或病变部位细胞标本。4.骨髓穿刺和活检。5.腰椎穿刺进行脑脊液细胞学检查。4444ppt课件非创伤性检查非创伤性检查1.实验室检查包括全血细胞计数、血沉、乳酸脱氢酶、2微球蛋白和肝肾功能等。2.影像学检查包括全身CT、磁共振、正电子发射型断层扫描技术（PET/CT）等。4545ppt课件其他其他：全身一般状况评估性检查。以上诸多检查手段中，以淋巴结活检及影像学检查的意义最大和最为常见以上诸多检查手段中，以淋巴结活检及影像学检查的意义最大和最为常见。4646ppt课件非霍奇金淋巴瘤的治疗单药化疗方案联合化疗方案a)方案1（COP方案）：即环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+强的松（P），完全缓解率为39%50%。b)方案2（CAOP方案）：即方案1加入阿霉素（A），完全缓解率为67%。c)方案3（M-BACOD方案）：即氨甲蝶呤（M）+争光霉素（B）+阿糖胞苷（A）+环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+地塞米松（D），完全缓解率达80%。4747ppt课件放射治疗放射治疗 某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及移植时辅助治疗。4848ppt课件造血干细胞移植：造血干细胞移植：适应症：适应症：5555岁，重要器官功能无异常，中、岁，重要器官功能无异常，中、高高度度恶恶性性或或缓缓解解期期短短，难难治治易易复发复发 方式：方式：自体骨髓移植自体骨髓移植 自体外周血干细胞移植自体外周血干细胞移植 自身骨髓体外净化自身骨髓体外净化 异基因骨髓移植异基因骨髓移植4949ppt课件生物免疫治疗生物免疫治疗干干 扰扰 素素：抗抗增增殖殖及及生生长长调调节节作作用用 复复发发、难难治治的的低低度度恶恶性性NHLNHL应用应用单克隆抗体：针对单克隆抗体：针对B B细胞细胞 有效率有效率5050 低低度度恶恶性性、造造血血干干细胞移植后病细胞移植后病 人应用人应用5050ppt课件手术手术 仅用于活检、脾原位淋巴瘤、脾亢仅用于活检、脾原位淋巴瘤、脾亢5151ppt课件非霍奇金淋巴瘤预后指数ipi&aaipi5252ppt课件FLIPI（滤泡淋巴瘤国际预后指数）NodalAreas（淋巴结受累区域）5LDH（血清乳酸脱氢酶）水平正常Age（年龄）60yStage（临床分期）-Hemoglobin（血红蛋白）12g/dLFLIPI评分：0-1低危组2中危组3高危组5353ppt课件MIPI 套细胞淋巴瘤国际预后指数四项指标总共3+2+3+3=11分低危：0-3分中危：4-5分高危：6-11分5454ppt课件淋巴瘤病人化疗时常见的药物反应消化道反应：常表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻等。骨髓抑制：对骨髓的抑制作用是大多数化疗药物共有的毒性反应，也是化疗中途停止最常见的原因。骨髓抑制分度（下图）5555ppt课件皮肤粘膜的损害：化疗病人常出现皮肤带状疱疹，应用烷化剂时脱发则甚为普遍，抗代谢药物特别是大剂量应用时常引起口腔粘膜反应，表现为充血、水肿、炎症及溃。心、肝、肾损害免疫抑制：免疫抑制常会使病人并发感染、出血或出现皮疹。5656ppt课件淋巴瘤病人放疗时常见的药物反应全身反应：厌食、恶心、呕吐、头痛、乏力等。血象反应：如白细胞及血小板减少等。局部反应：放射性皮炎、食管炎、咽炎、肺炎、骨炎5757ppt课件淋巴瘤的疗效标准完全缓解（CR）：可见的肿瘤完全消失超过1个月。部分缓解（PR）：病灶的最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上，其它病灶无增大，持续超过1个月。稳定（SD）：病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%，持续超过1个月。进 展（PD）：病 灶 两 径 乘 积 增 大 25%以 上，或 出 现 新 病 灶。5858ppt课件预后H HL L是是可可治治愈愈的的肿肿瘤瘤之之一一，其其预预后后与与组组织织类类型型及及临临床分期密切相关。床分期密切相关。NHLNHL的的预预后后与与病病理理类类型型密密切切相相关关，临临床床出出现现B B组组症症状状，肿肿块块最最大大径径10cm10cm，LDHLDH500U500UL L，结结外外病病变变部部位位在在2 2处处以以上上时时，均提示预后不良。均提示预后不良。5959ppt课件附上人体功能状态评分标准6060ppt课件附上淋巴瘤库6161ppt课件附上淋巴瘤库6262ppt课件附上HD和NHL病理和临床特点的比较6363ppt课件6464ppt课件6565ppt课件谢谢大家6666ppt课件