母婴血型不合新生儿溶血病课件

新生儿溶血病定义新生儿溶血病（简称HDN）是指母婴血型不合，胎儿和新生儿的红细胞被母亲的IgG血型抗体包被，并在婴儿的网状内皮系统内受到破坏的免疫性溶血性疾病。区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如区别：新生儿时期可有多种原因引起溶血病，如遗传性红细遗传性红细遗传性红细遗传性红细胞膜异常胞膜异常胞膜异常胞膜异常、由感染引起的红细胞获得性缺陷由感染引起的红细胞获得性缺陷由感染引起的红细胞获得性缺陷由感染引起的红细胞获得性缺陷、早熟以及葡早熟以及葡早熟以及葡早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸等1新生儿溶血病定义1概述发病机制：本病的病因是母婴血型不合。来自母亲血液循环的IgG血型抗体（因输血或妊娠而产生）经胎盘进入胎儿血液循环，并结合到婴儿红细胞的血型抗原上，导致这些红细胞的破坏。理论上，凡是理论上，凡是理论上，凡是理论上，凡是以以以以IgGIgG性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶性质出现的血型抗体都可以引起新生儿溶血病。血病。血病。血病。ABOABO系统最常见，其次为系统最常见，其次为系统最常见，其次为系统最常见，其次为RhRh系统系统系统系统2概述发病机制：2 ABOABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿血型免疫抗体可因孕妇和胎儿ABOABO血血血血型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着型不合引起，但由于自然界中广泛存在着A A型和型和型和型和B B型物质，如型物质，如型物质，如型物质，如寄生虫感染寄生虫感染寄生虫感染寄生虫感染、预防接种预防接种预防接种预防接种等都可以使等都可以使等都可以使等都可以使孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗孕妇产生免疫性抗A A及抗及抗及抗及抗B B抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可抗体，即孕妇体内可以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以以在妊娠前已存在免疫性抗体，所以ABOABO系统新系统新系统新系统新生儿溶血病在第一胎就可以发病生儿溶血病在第一胎就可以发病生儿溶血病在第一胎就可以发病生儿溶血病在第一胎就可以发病母亲母亲ABO血型抗体的产生血型抗体的产生3ABO血型免疫抗体可因孕妇和胎儿母亲母亲Rh血型抗体的产生血型抗体的产生 Rh Rh血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由血型抗体只能由人类红细胞人类红细胞人类红细胞人类红细胞作为抗原刺激作为抗原刺激作为抗原刺激作为抗原刺激引起引起引起引起同族免疫作用同族免疫作用同族免疫作用同族免疫作用而产生，所以而产生，所以而产生，所以而产生，所以RhRh阴性孕妇体阴性孕妇体阴性孕妇体阴性孕妇体内免疫抗体的产生是因为：内免疫抗体的产生是因为：内免疫抗体的产生是因为：内免疫抗体的产生是因为：1.1.受受受受RhRh血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊血型不同的胎儿红细胞刺激而产生。在妊娠足月时，会产生所谓的娠足月时，会产生所谓的娠足月时，会产生所谓的娠足月时，会产生所谓的“经胎盘出血经胎盘出血经胎盘出血经胎盘出血”，血量从，血量从，血量从，血量从微量到微量到微量到微量到1010毫升或更多。另外，毫升或更多。另外，毫升或更多。另外，毫升或更多。另外，羊膜穿刺羊膜穿刺羊膜穿刺羊膜穿刺、剖腹产剖腹产剖腹产剖腹产、死胎死胎死胎死胎、流产流产流产流产都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的都增加了胎儿红细胞漏入母体循环的危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后危险。从而启动了孕妇的免疫应答。在产后6 6个个个个月内，大约月内，大约月内，大约月内，大约7%7%的的的的RhRh阴性妇女产生了可测得到的阴性妇女产生了可测得到的阴性妇女产生了可测得到的阴性妇女产生了可测得到的抗体抗体抗体抗体.RhRh系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。系统新生儿溶血病第一胎一般不发病。2.2.接受过接受过接受过接受过RhRh血型不合的输血血型不合的输血血型不合的输血血型不合的输血 4母亲Rh血型抗体的产生Rh血型抗体只能由人55分娩分娩分娩分娩 时胎儿时胎儿时胎儿时胎儿 红细胞进入母体使母亲受到免疫红细胞进入母体使母亲受到免疫红细胞进入母体使母亲受到免疫红细胞进入母体使母亲受到免疫6分娩时胎儿红细胞进入母体使母亲受到免疫6778899母子间同种免疫性溶血的发生母子间同种免疫性溶血的发生 胎儿的血型基因一半来自母亲，一半胎儿的血型基因一半来自母亲，一半胎儿的血型基因一半来自母亲，一半胎儿的血型基因一半来自母亲，一半来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所来自父亲。来自父亲的基因恰巧是母亲所缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体缺少的，胎儿的红细胞就有可能刺激母体产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿产生抗体，抗体又可以通过胎盘到达胎儿体内，使胎儿受害体内，使胎儿受害体内，使胎儿受害体内，使胎儿受害10母子间同种免疫性溶血的发生胎儿的血型基因一半概述n凡是以IgG性质出现的血型抗体理论上都可以引起HDN。n每个病例的严重程度不同，从宫内死亡到临床上不易看出的仅由血清学试验才能检出的健康婴儿。影响因素：新生儿A、B抗原强弱 血型物质的含量血型物质的含量血型物质的含量血型物质的含量 胎盘的屏障作用胎盘的屏障作用胎盘的屏障作用胎盘的屏障作用IgG抗体亚型：IgG1，IgG3强IgG2，IgG4弱n实验室人员、产科医师和儿科医师之间的密切联系和合作有助于对HDN作出最适当的处理和预防。11概述凡是以IgG性质出现的血型抗体理论上都可概述HDN的分类：按严重性递减的顺序分成三种：1.RhHDN2.其它血型系统的HDN3.ABOHDN12概述HDN的分类：12概述n以ABOHDN最常见，其次为RhHDN。其它如MN、Kell、Duffy、kidd等系统也有报道，但极少见。n抗I、抗H、抗Lea、Leb、P1等属IgM性质抗体，不能通过胎盘，故不会产生HDN。13概述以ABOHDN最常见，其次为RhHDHDN实验室检查一对标本的要求：1标本采集时机：出生后5天内采集静脉血。脐血标本不宜作为检测标本，尤其对ABO新生儿HDN，容易出现无临床意义的阳性结果。新生儿出生5天以后采集的血样，检出阳性结果机会减少。14HDN实验室检查一对标本的要求：14HDN实验室检查一对标本的要求：2.标本血量的要求：静脉血3ml干燥管送检。3.当怀疑存在ABO以外溶血时（如Rh不合HDN），还应同时采集母亲血液45ml干燥管。15HDN实验室检查15HDN实验室检查二母婴标本ABO血型检测的意义了解母婴ABO血型，对综合分析判断HDN有指导意义。母婴ABO血型配合者可排除ABOHDN。如母亲是O型，新生儿是A或B型，则可能是ABOHDN。16HDN实验室检查二母婴标本ABO血型检测的意义16HDN实验室检查二母婴标本ABO血型检测的意义如母亲不是O型，或母婴ABO血型配合者，可能是ABO系统以外血型不合引起的HDN，常见于RhHDN。当母婴ABO血型及Rh血型同时不配合时，新生儿患ABOHDN机会大而患RhHDN机会小。17HDN实验室检查二母婴标本ABO血型检测的意义17 ABO不合对不合对Rh免疫作用的影响免疫作用的影响 当胎儿当胎儿ABO血型与孕妇不合时，可血型与孕妇不合时，可以减少以减少Rh新生儿溶血病的发生，这是由于新生儿溶血病的发生，这是由于胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为胎儿红细胞进入孕妇体循环后，因为ABO血型不合，先遭到孕妇体内抗血型不合，先遭到孕妇体内抗A、抗、抗B的破的破坏，从而减少了坏，从而减少了Rh抗原的免疫作用抗原的免疫作用18ABO不合对Rh免疫作用的影响HDN实验室检查三.HDN实验室诊断的三项试验直接抗球蛋白试验。血清游离试验（游离IgG抗体测定）。放散试验（RBC上抗体释放试验）。19HDN实验室检查三.HDN实验室诊断的三项试验19HDN实验室诊断的三项试验1直接抗球蛋白试验（直接Coombstest），简称直抗试验。用途：用以确定患儿红细胞是否被IgG抗体包被。ABO和RhHDN直抗试验结果比较：RhHDN直抗试验结果多程强阳性（3+4+）。ABOHDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。20HDN实验室诊断的三项试验20HDN实验室诊断的三项试验ABOHDN直抗试验常常较弱（W+）或阴性。主要原因是：(1)(1)新生儿的新生儿的A(B)A(B)抗原密度比成人低，所以被抗原密度比成人低，所以被结合的抗体亦很少。结合的抗体亦很少。(2)抗原发育不充分，抗原和抗体结合的亲和力较弱，在洗涤过程中抗体被洗脱掉。(3)已大量结合IgG抗体的RBC大部分已被溶解，而未被溶解的RBC仅结合少量抗体，不足以和抗球蛋白试剂产生可见的反应。21HDN实验室诊断的三项试验ABOHDN直抗试验常常较弱（WHDN实验室诊断的三项试验直抗试验的临床意义：ABOHDN时，直抗试验结果只起参考作用。阴性的结果并不能排除ABOHDN。ABO系统以外（如RhHDN）的HDN，直抗试验结果对临床诊断起决定作用。直抗阴性可排除RhHDN。22HDN实验室诊断的三项试验直抗试验的临床意义：2HDN实验室诊断的三项试验2、血清游离试验（游离IgG抗体测定）23HDN实验室诊断的三项试验2、血清游离试验（游离IgG抗体测指示红细胞ABO意义+游离的抗A+游离的抗B+游离的抗A、抗B或抗C+游离的ABO系统以外的抗体无游离抗体24意义+游离的抗A+游离的抗B+HDN实验室诊断的三项试验三、放散试验（RBC上抗体释放试验）25HDN实验室诊断的三项试验三、放散试验（RBC上抗体释放试验指示红细胞ABO意义+放散出抗A+放散出抗B+放散出抗A、抗B或抗C+放散出ABO系统以外的抗体没有放散出抗体26意义+放散出抗A+放散出抗B+通过直抗、游离、释放试验确定通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN：27通过直抗、游离、释放试验确定ABO-HDN：27试验方法n1经典抗人球蛋白法n2PEG（聚乙二醇）快速法n3低离子+抗人球蛋白法n4微柱凝胶法28试验方法1经典抗人球蛋白法28治疗治疗光照疗法光照疗法 胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长胆红素能吸收光，以波长450450460460毫微毫微毫微毫微米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红米的作用最强，对未结合胆红素比对结合胆红素分解作用大素分解作用大素分解作用大素分解作用大2 23 3倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。倍，其疗效仅次于换血疗法。换血疗法换血疗法 通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细通过换血疗法即可换出抗体和致敏的红细胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又胞，减轻溶血，矫正贫血，防止心力衰竭，又可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。可换出大量血清胆红素，防止核黄疸的发生。29治疗光照疗法29新生儿换血的目的新生儿换血的目的n 降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的发生n 用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加用带氧能力适当的配合红细胞代替处于加速速速速 破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，破坏阶段已被致敏的红细胞，纠正贫血，防止严重缺氧以及心力衰竭。防止严重缺氧以及心力衰竭。防止严重缺氧以及心力衰竭。防止严重缺氧以及心力衰竭。n 去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红去除婴儿已致敏的红细胞，因为当这些红细胞破坏时会增加胆红素的量。细胞破坏时会增加胆红素的量。细胞破坏时会增加胆红素的量。细胞破坏时会增加胆红素的量。n 减少在婴儿体内不相容抗体的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。减少在婴儿体内不相容抗体的量。30新生儿换血的目的降低血清胆红素浓度，防止核黄疸的新生儿换血的适应症新生儿换血的适应症 没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换没有一个普遍公认的标准能指出什么时候该换血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、血一般认为：出生时即有明显贫血、黄疸、水肿、心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的心衰的新生儿，其中脐血中血红蛋白和胆红素的值，可用以确定是否需要换血。值，可用以确定是否需要换血。值，可用以确定是否需要换血。值，可用以确定是否需要换血。一般认为脐血血红蛋白在一般认为脐血血红蛋白在一般认为脐血血红蛋白在一般认为脐血血红蛋白在121214g/dl14g/dl，同时胆，同时胆，同时胆，同时胆红素红素红素红素 4.0mg/dl4.0mg/dl或胆红素增加率大于或胆红素增加率大于或胆红素增加率大于或胆红素增加率大于0.5mg/dl0.5mg/dl时即作时即作时即作时即作为换血指征。脐血胆红素值高于为换血指征。脐血胆红素值高于为换血指征。脐血胆红素值高于为换血指征。脐血胆红素值高于4 4毫克毫克毫克毫克/dl/dl，2424小时小时小时小时后血清胆红素值达后血清胆红素值达后血清胆红素值达后血清胆红素值达2020毫克毫克毫克毫克/dl/dl以上者；确有早期核以上者；确有早期核以上者；确有早期核以上者；确有早期核黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当黄疸症状者；早产儿或前一胎病情严重，应适当放宽换血指征。放宽换血指征。放宽换血指征。放宽换血指征。31新生儿换血的适应症没有一个普遍公认的标准能指新生儿换血治疗对血液的要求新生儿换血治疗对血液的要求选用新鲜的红细胞血选用新鲜的红细胞血：为了使红细胞立即有供为了使红细胞立即有供为了使红细胞立即有供为了使红细胞立即有供 氧能力，一般选用氧能力，一般选用氧能力，一般选用氧能力，一般选用5 5天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻天以内的新鲜红细胞，亦可选用采血后立即冰冻的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞的去甘油冰冻红细胞，以确保最大的红细胞2 2，3 3二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸（2,3-DPG2,3-DPG）水平，减少无活力）水平，减少无活力）水平，减少无活力）水平，减少无活力的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的红细胞释放出额外的胆红素和能导致心率不齐的钾离子的钾离子的钾离子的钾离子32新生儿换血治疗对血液的要求选用新鲜的红细胞血：32新生儿换血治疗对血液的要求新生儿换血治疗对血液的要求换血用的其它血液成分换血用的其它血液成分：可在红细胞中加入血浆或可在红细胞中加入血浆或可在红细胞中加入血浆或可在红细胞中加入血浆或5 5白蛋白，红细胞白蛋白，红细胞白蛋白，红细胞白蛋白，红细胞压积应维持在压积应维持在压积应维持在压积应维持在5555左右。换血时，血小板和凝血因左右。换血时，血小板和凝血因左右。换血时，血小板和凝血因左右。换血时，血小板和凝血因子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管子并不是关键成分；但早产儿可能发生散布性血管内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维内凝固，包括血小板和凝血因子减少，特别是纤维蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输蛋白原减少引起的出血。在这种情况下，有必要输注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和注新鲜冰冻血浆和/或血小板。或血小板。或血小板。或血小板。33新生儿换血治疗对血液的要求换血用的其它血液成分：33新生儿换血时血型的选择新生儿换血时血型的选择换血用的血型视不同情况有不同的要求换血用的血型视不同情况有不同的要求nABO溶血溶血 用新鲜用新鲜O型红细胞加型红细胞加AB型血浆。紧急情况型血浆。紧急情况时，时，O型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去型细胞无需洗涤，只需将其中血浆尽量去除即可。除即可。nRh溶血溶血ABO相容相容 Rh血型同母亲，血型同母亲，ABO血型同婴儿。血型同婴儿。nRh合并合并ABO溶血溶血 用用Rh血型同母亲的新鲜血型同母亲的新鲜O型细胞加型细胞加AB血浆血浆34新生儿换血时血型的选择换血用的血型视不同情况有不同的要求34为换血的新生儿配血为换血的新生儿配血n当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。分别做盐水、酶、抗球蛋白法。n当母婴当母婴当母婴当母婴ABOABO血型配合时，配血尽量用母亲血清代血型配合时，配血尽量用母亲血清代血型配合时，配血尽量用母亲血清代血型配合时，配血尽量用母亲血清代替婴儿血清进行配血。替婴儿血清进行配血。替婴儿血清进行配血。替婴儿血清进行配血。n当母婴当母婴当母婴当母婴ABOABO血型不配合时，配血应用婴儿细胞放血型不配合时，配血应用婴儿细胞放血型不配合时，配血应用婴儿细胞放血型不配合时，配血应用婴儿细胞放散液代替血清进行配血。散液代替血清进行配血。散液代替血清进行配血。散液代替血清进行配血。35为换血的新生儿配血当新生儿红细胞直抗阳性时，只需作主管配血，36谢谢！36母婴血型不合新生儿溶血病课件母婴血型不合新生儿溶血病课件