过敏性紫癜性肾炎ppt课件

紫癜性肾炎紫癜性肾炎(Anaphylactic(AnaphylacticPurpuraNephritis)PurpuraNephritis)过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎(AnaphylacticPurpuraNe1过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病经典四联症经典四联症:皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累皮肤、胃肠道、关节和肾脏受累发病率发病率国外国外:20.4/10万万台湾台湾:12.9/10万万46岁约为岁约为:70.3/10万万过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜概述以系统性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病过敏2过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述多见于多见于310岁儿童岁儿童,发病高峰发病高峰56岁岁男多于女男多于女,男男:女约为女约为2:1冬春季发病居多冬春季发病居多过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜概述多见于310岁儿童,发病高峰56岁过敏性3过敏性紫癜的病因过敏性紫癜的病因病因甚多病因甚多,主要与遗传、感染、食物及药物等因素有主要与遗传、感染、食物及药物等因素有关关感染感染:细菌细菌(结核菌结核菌,-溶血性链球菌溶血性链球菌)、病毒、病毒(腺病毒腺病毒,麻疹、麻疹、风疹风疹)、寄生虫感染、寄生虫感染食物食物:鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶药物药物:青霉素、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、噻嗪类利青霉素、头孢菌素、解热镇痛药、磺胺类、噻嗪类利尿剂等尿剂等其它其它:花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜的病因病因甚多,主要与遗传、感染、食物及药物等因素4过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制由免疫复合物介导的系统性小血管炎由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细血管脆毛细血管脆性及通透性增高性及通透性增高,血液外渗血液外渗,从而引起皮肤、黏膜、从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变内脏器官等多部位病变主要为体液免疫异常主要为体液免疫异常,但也涉及细胞免疫但也涉及细胞免疫,同时有细同时有细胞因子与炎性介质的参与胞因子与炎性介质的参与,遗传免疫因素的作用也遗传免疫因素的作用也同时存在同时存在过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜的发病机制由免疫复合物介导的系统性小血管炎,毛细血5过敏性紫癜的病理过敏性紫癜的病理主要病理为小血管壁纤维素样坏死主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等炎细胞浸润等,血管壁有血管壁有IgA沉积沉积右下图示急性坏死性小动脉炎右下图示急性坏死性小动脉炎(HE染色染色,300)过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜的病理主要病理为小血管壁纤维素样坏死,炎细胞浸润等6过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现单纯型单纯型(紫癜型紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜最常见，表现为皮肤紫癜腹型腹型(Henoch型型)关节型关节型(Schonlein型型)肾型肾型:病情最为严重病情最为严重,是影响预后的重要因素是影响预后的重要因素混合型混合型过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜的临床表现单纯型(紫癜型):最常见，表现为皮肤紫癜7紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述过敏性紫癜的肾炎发生率过敏性紫癜的肾炎发生率国外国外:40%50%我国我国:29.1%55.1%儿童儿童:33%成人成人:63%过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎概述过敏性紫癜的肾炎发生率过敏性紫癜性肾炎8紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述全世界分布全世界分布,但非洲少但非洲少紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发紫癜性肾炎居儿童继发性肾脏病首位，占成人继发性肾脏病的第二位性肾脏病的第二位儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾病综合儿童紫癜性肾炎仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征征占儿童肾病的占儿童肾病的9.6%19.3%在儿童继发性肾病中占在儿童继发性肾病中占40%70%过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎概述全世界分布,但非洲少过敏性紫癜性肾炎9紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述肾炎发生的时间较早肾炎发生的时间较早4周内周内:85%6周内周内:91%6个月内个月内:97%过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎概述肾炎发生的时间较早过敏性紫癜性肾炎10紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述肾受累危险性增高的因素肾受累危险性增高的因素年龄大年龄大皮疹分布广、有腹痛和消化道出血皮疹分布广、有腹痛和消化道出血早期出现症状多早期出现症状多:如出现所有表现者如出现所有表现者,受累率受累率50%以上以上过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎概述肾受累危险性增高的因素过敏性紫癜性肾炎11紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述肾功能损害持续的因素肾功能损害持续的因素皮疹持续时间长皮疹持续时间长血尿并蛋白尿血尿并蛋白尿(尿蛋白尿蛋白1.0g/d)过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎概述肾功能损害持续的因素过敏性紫癜性肾炎12紫癜性肾炎发病机制紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答引起机体异常免疫应答引起机体异常免疫应答引起机体异常免疫应答,激发激发激发激发B B细胞克隆增殖细胞克隆增殖细胞克隆增殖细胞克隆增殖感染源或变应原感染源或变应原感染源或变应原感染源或变应原遗传背景的个体遗传背景的个体遗传背景的个体遗传背景的个体系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎紫癜性肾炎+IgAIgA、IgGIgG等沉积于系膜区和毛细血管襻等沉积于系膜区和毛细血管襻等沉积于系膜区和毛细血管襻等沉积于系膜区和毛细血管襻过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖感13紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-国际儿童肾脏病研究会病理分型国际儿童肾脏病研究会病理分型I型型:肾小球微小病变肾小球微小病变II型型:仅表现为系膜增生仅表现为系膜增生III型型:(a)局灶性和局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化,50以以下的肾小球形成新月体下的肾小球形成新月体IV型型:(a)局灶性和局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化,5075的肾小球新月体形成的肾小球新月体形成V型型:(a)局灶性和局灶性和(b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化,75以以上的肾小球新月体形成上的肾小球新月体形成VI型型:假膜增生型假膜增生型过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理-国际儿童肾脏病研究会病理分型I型:肾14紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理I型型:轻微病变型轻微病变型(PASM染色染色,400)过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理I型:轻微病变型(PASM染色,400)15紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理II型型:系膜增生型系膜增生型(PASM染色染色,400)过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理II型:系膜增生型(PASM染色,40016紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理III型型(光镜光镜PAS染色染色,x150):肾小球有局灶节段性肾小球肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖系膜细胞增殖,毛细血管腔有白细胞毛细血管腔有白细胞(箭头箭头)过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理III型(光镜PAS染色,x150):肾小17紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -新月体的意义新月体的意义新月体是影响预后的重要因素新月体是影响预后的重要因素,50%以上肾小球新月体以上肾小球新月体形成的患者预后较差形成的患者预后较差过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因40%的患者活检有新月体的患者活检有新月体,其中其中,50%以下肾小球新月体以下肾小球新月体形成占形成占80%,50%-75%肾小球新月体形成占肾小球新月体形成占20%,超过超过75%肾小球新月体形成的较为罕见肾小球新月体形成的较为罕见过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理-新月体的意义新月体18紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -免疫荧光免疫荧光IgA在系膜区和毛细血管襻沉积在系膜区和毛细血管襻沉积,可伴有可伴有IgG、IgM和和C3，一般无，一般无C1q和和C4增生损害明显者增生损害明显者:毛细血管壁常有节段性毛细血管壁常有节段性IgA下图下图:系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性IgA沉积沉积过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理-免疫荧光IgA在系19紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 -电镜电镜系膜区电子致密物沉积系膜区电子致密物沉积,常小而分散常小而分散活动明显者活动明显者,系膜区可有大而多的沉积系膜区可有大而多的沉积,伴毛细血管壁伴毛细血管壁受累受累(包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积下沉积)图图:系膜有电子致密物沉积系膜有电子致密物沉积,内皮下有节段性电子致密物内皮下有节段性电子致密物沉积沉积过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的病理-电镜系膜区电子致密20紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为40%-60%尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病变尿检正常者肾活检也可发现肾小球炎症病变肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天或数周肾脏病多发生于全身其他脏器受累后数天或数周过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的临床表现常规尿检发现过敏性紫癜肾脏受累率为40%21紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现主要为短暂或持续镜下血尿和主要为短暂或持续镜下血尿和(或或)蛋白尿，肉眼血尿蛋白尿，肉眼血尿少见少见部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害同程度肾损害肾脏受累的程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重肾脏受累的程度与皮肤、胃肠道和关节受累的严重程度无关程度无关大多数患者（大多数患者（72%）能迅速完全缓解）能迅速完全缓解2-5%可进展到可进展到ESRD，如伴大量蛋白尿，如伴大量蛋白尿，50%患者患者进展到进展到ESRD过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的临床表现主要为短暂或持续镜下血尿和(或)蛋白尿，22紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现2008年中华儿科学分会临床分年中华儿科学分会临床分6型型孤立性血尿或孤立性蛋白尿孤立性血尿或孤立性蛋白尿血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾炎型急性肾炎型肾病综合征型肾病综合征型急进性肾炎型急进性肾炎型慢性肾炎型慢性肾炎型过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的临床表现2008年中华儿科学分会临床分6型过敏23紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -皮疹皮疹多以典型皮肤紫癜为首发多以典型皮肤紫癜为首发以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及以四肢伸侧及臂部多见，躯干极少累及大小不等，对称分布，分批出现，可伴皮肤水肿、荨大小不等，对称分布，分批出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一，高出皮面，麻疹，单独或互相融合，颜色深浅不一，高出皮面，按之不褪色，按之不褪色，714日逐渐消退日逐渐消退过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-皮疹多24紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -皮疹皮疹重者重者:紫癜可融合成大血疱紫癜可融合成大血疱,中心坏死中心坏死病理病理:白细胞破碎性血管炎表现白细胞破碎性血管炎表现过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-皮疹重25紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现腹部症状有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便腹部症状有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、血便其中腹痛最为常见，常为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛其中腹痛最为常见，常为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛,多位于多位于脐周和下腹部，部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛脐周和下腹部，部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为急腹症发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为急腹症52%有不同程度胃肠道出血有不同程度胃肠道出血,多为自限性多为自限性,严重肠道出血发生率为严重肠道出血发生率为0-8.2%肠套叠发生率肠套叠发生率3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为肠穿孔和肠梗阻发生率均为0.5%过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-腹部表26紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现内镜特点内镜特点粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂和溃疡和溃疡,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布,与与肠道血管走行相符肠道血管走行相符病变多发、范围广泛病变多发、范围广泛,与临床症状严重程度与临床症状严重程度及病变持续不愈的病程相关及病变持续不愈的病程相关以小肠为重以小肠为重,十二指肠降部和回肠病变重于十二指肠降部和回肠病变重于胃和结肠胃和结肠过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-腹部表27紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现右下图右下图:胃镜下显示胃镜下显示,在十二指肠降部有粘膜下红斑和出血在十二指肠降部有粘膜下红斑和出血过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-腹部表28紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -腹部表现腹部表现结肠镜结肠镜:回肠末端溃疡回肠末端溃疡,粘膜下出血粘膜下出血过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-腹部表29紫癜性肾炎的肾外表现紫癜性肾炎的肾外表现 -关节表现关节表现四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见四肢关节以膝、腕、肘、踝受累多见主要为关节疼痛、肿胀主要为关节疼痛、肿胀反复发作，呈游走性反复发作，呈游走性经数日而愈经数日而愈,不留关节畸形不留关节畸形过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾外表现-关节表30紫癜性肾炎的实验室检查紫癜性肾炎的实验室检查毛细血管镜毛细血管镜:毛细血管扩张毛细血管扩张,扭曲及渗出性炎性反应扭曲及渗出性炎性反应尿常规尿常规:血尿、蛋白尿、管型尿血尿、蛋白尿、管型尿血小板计数、功能及凝血血小板计数、功能及凝血均正常均正常无特异性血清学试验指标：无特异性血清学试验指标：IgA,IgA-RF,含含IgA的免疫复合物可增的免疫复合物可增高高过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的实验室检查毛细血管镜:毛细血管扩张,扭曲及渗出性31紫癜性肾炎的肾脏活检紫癜性肾炎的肾脏活检肾穿刺活检的必要性-需进一步明确诊断者需进一步明确诊断者-尿蛋白持续升高者尿蛋白持续升高者-肾功能损害者肾功能损害者过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的肾脏活检肾穿刺活检的必要性过敏性紫癜性肾炎32紫癜性肾炎的诊断标准紫癜性肾炎的诊断标准 -2008-2008年中华儿科学分会肾脏病学组年中华儿科学分会肾脏病学组临床表现：典型紫癜临床表现：典型紫癜+肾脏受累肾脏受累过敏性紫癜病程中过敏性紫癜病程中(多数在多数在6个月内个月内),出现血尿和出现血尿和(或或)蛋白尿蛋白尿注意注意血小板计数、功能及凝血检查正常血小板计数、功能及凝血检查正常小部分患儿即使多次尿常规正常小部分患儿即使多次尿常规正常,肾活检已有肾小球及小管间质病变肾活检已有肾小球及小管间质病变过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的诊断标准-2008年中华儿科学分会33紫癜性肾炎的早期诊断紫癜性肾炎的早期诊断尿微量清蛋白增高尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损伤提示肾小球滤过膜屏障损伤尿尿N-乙酰乙酰-氨基葡萄糖苷酶氨基葡萄糖苷酶(NAG)、尿视黄醇结合蛋白、尿、尿视黄醇结合蛋白、尿2微球蛋白增高微球蛋白增高:肾小管早期损伤指标肾小管早期损伤指标过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的早期诊断尿微量清蛋白增高:提示肾小球滤过膜屏障损34紫癜性肾炎的鉴别诊断紫癜性肾炎的鉴别诊断单纯根据肾脏病理及免疫病理的改变很难与单纯根据肾脏病理及免疫病理的改变很难与IgA肾病相区别，二肾病相区别，二者鉴别取决于临床表现如典型的皮疹者鉴别取决于临床表现如典型的皮疹此外还应与原发性此外还应与原发性ANCA相关小血管炎的肾损害、狼疮肾炎和冷相关小血管炎的肾损害、狼疮肾炎和冷球蛋白血症肾损害相鉴别球蛋白血症肾损害相鉴别过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的鉴别诊断单纯根据肾脏病理及免疫病理的改变很难与I35紫癜性肾炎与紫癜性肾炎与IgAIgA肾病的比较肾病的比较紫癜性肾炎紫癜性肾炎IgA肾病肾病仅仅仅仅18.6%18.6%完全缓解完全缓解完全缓解完全缓解,48.6%,48.6%留无症状留无症状留无症状留无症状性血尿和性血尿和性血尿和性血尿和(或或或或)蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿 多多多多,均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜均有皮肤紫癜,59.2%,59.2%胃肠症状胃肠症状胃肠症状胃肠症状,46.7%,46.7%有关节痛有关节痛有关节痛有关节痛肾外症状肾外症状肾外症状肾外症状少少少少,仅仅仅仅3.2%3.2%有腹痛有腹痛有腹痛有腹痛光光光光 镜镜镜镜46.2%46.2%有球性硬化、有球性硬化、有球性硬化、有球性硬化、40.0%40.0%节段节段节段节段硬化硬化硬化硬化,12.9%,12.9%节段内皮增生节段内皮增生节段内皮增生节段内皮增生4.5%4.5%球性硬化球性硬化球性硬化球性硬化,7.5%,7.5%节段硬化节段硬化节段硬化节段硬化,56.7%56.7%节段内皮增生节段内皮增生节段内皮增生节段内皮增生电电电电 镜镜镜镜电子致密物稀疏、松散电子致密物稀疏、松散电子致密物稀疏、松散电子致密物稀疏、松散,沉积部位沉积部位沉积部位沉积部位分布较广泛分布较广泛分布较广泛分布较广泛,位于肾小球系膜、内位于肾小球系膜、内位于肾小球系膜、内位于肾小球系膜、内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内皮下甚至基底膜内电子致密物成密集团块状电子致密物成密集团块状电子致密物成密集团块状电子致密物成密集团块状,主要局主要局主要局主要局限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区限于系膜区及旁系膜区62.7%62.7%肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含IgGIgG8.1%8.1%肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含肾小球免疫沉积物中含IgG,IgG,多为多为多为多为IgAIgA伴伴伴伴IgMIgM和和和和(或或或或)C3)C3沉积沉积沉积沉积随访随访随访随访2 2年预后年预后年预后年预后62.7%62.7%完全缓解完全缓解完全缓解完全缓解免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光张启东张启东,等等.临床和实验医学杂志临床和实验医学杂志,2005,3过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎与IgA肾病的比较36紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -消除致病因素消除致病因素防治感染防治感染清除局部病灶清除局部病灶(如扁桃体炎等如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫驱除肠道寄生虫可以通过检查过敏原寻找过敏物质可以通过检查过敏原寻找过敏物质切断过敏原接触途径切断过敏原接触途径,避免接触可能致敏的食物及避免接触可能致敏的食物及药物等药物等过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-消除致病37紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -皮肤损害皮肤损害荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿用抗组胺药氯雷他定用抗组胺药氯雷他定(开瑞坦开瑞坦)5mg(30kg),每日每日1次次,也可用扑尔敏也可用扑尔敏(氯氯苯那敏苯那敏)或异丙嗪或异丙嗪改善血管通透性药改善血管通透性药:维生素维生素C,芦丁等芦丁等过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-皮肤损害38紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -皮肤损害皮肤损害荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿荨麻疹样皮疹和血管神经性水肿静脉用钙剂静脉用钙剂H2受体阻滞剂西咪替丁受体阻滞剂西咪替丁竞争性拮抗组胺竞争性拮抗组胺,改善血管通透性改善血管通透性,减轻皮肤减轻皮肤粘膜及内脏水肿、出血粘膜及内脏水肿、出血2040mg/(kgd),分分2次静滴次静滴,12周后改周后改1520mg/(kgd),分分3次口服次口服,持续持续12周周过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-皮肤损害39紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗对尿常规轻度改变对尿常规轻度改变(即镜下血尿即镜下血尿,轻微蛋白尿轻微蛋白尿)、肾功能正常、肾活、肾功能正常、肾活检仅轻微或呈局灶性系膜增生者检仅轻微或呈局灶性系膜增生者,先对症处理先对症处理(水肿、高血压者水肿、高血压者,予予利尿及降压利尿及降压),随访观察随访观察,定期监测定期监测症状较明显者应用激素治疗症状较明显者应用激素治疗,对大多数患者有效对大多数患者有效过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗对尿常规轻度改变(即镜下血尿,轻微蛋白尿)40紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -激素适应证激素适应证临床表现为肾炎综合征、肾病综合征或急进性肾炎临床表现为肾炎综合征、肾病综合征或急进性肾炎病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞病理为弥漫性系膜增生性肾炎伴局灶或弥漫性细胞新月体形成或呈膜增生性肾炎者新月体形成或呈膜增生性肾炎者过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-激素适应41紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -激素用法激素用法泼尼松泼尼松12mg/(kgd),疗程疗程3个月个月,必要时可适当延必要时可适当延长长甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击1530mg/(kgd),每日或隔日每日或隔日1次次,3次为次为1疗程疗程静滴静滴1.52h,防止心脏传导抑制、心脏停搏防止心脏传导抑制、心脏停搏,治疗前常规治疗前常规做心电图做心电图冲击间隙及完成后冲击间隙及完成后,继续泼尼松继续泼尼松1mg/(kgd),渐减量停用渐减量停用过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-激素用法泼42紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎适于一般治疗无效的肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎与激素联用与激素联用,使肾功能和组织学改善使肾功能和组织学改善,尤其对有明显新月尤其对有明显新月体形成并肾功能不全和体形成并肾功能不全和(或或)高血压、少尿的肾病综合征高血压、少尿的肾病综合征过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂适于43紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂霉酚酸酯霉酚酸酯(骁悉骁悉)重症基本药重症基本药及时有效地控制急性血管炎及时有效地控制急性血管炎,缩短病程缩短病程,改善预后改善预后口服口服1530mg/(kgd),至少至少6个月个月,一般一般12年年过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂霉酚44紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫抑制剂免疫抑制剂环磷酰胺环磷酰胺(CTX)重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时重症紫癜性肾炎单用激素疗效不佳时2.5mg/(kgd),口服口服(分分3次次)或静滴或静滴,疗程疗程812周周总量口服总量口服250mg/kg,静注静注150mg/kg,减少性腺损害减少性腺损害过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-免疫抑制剂环磷45紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -血小板抑制剂血小板抑制剂无血小板数量变化无血小板数量变化,但呈现血小板活化亢进但呈现血小板活化亢进双嘧达莫双嘧达莫35mg/(kgd),分次口服分次口服阿司匹林阿司匹林35mg/(kgd),或或2550mg/d,每天每天1次次过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-血小板抑46紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂抗凝剂血液粘稠度增高血液粘稠度增高,易使免疫复合物沉积易使免疫复合物沉积,血小板粘附血小板粘附聚集增加聚集增加,而激素又加重高凝而激素又加重高凝,以致疾病不易缓解以致疾病不易缓解高凝状态诊断标准高凝状态诊断标准:血浆白蛋白血浆白蛋白6g/L,抗凝血酶原抗凝血酶原1mg/L过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-抗凝剂血47紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗凝剂抗凝剂肝素肝素:120150u/kg+GS静滴静滴,1/日日,12周周低分子肝素低分子肝素:抗因子抗因子Xa，(60-100)活性单位活性单位/(kgd),皮皮下注射下注射,12次次/d,连用连用710d，Ccr20ml/min时时,剂量减半剂量减半尿激酶尿激酶:10001500u/(kgd),静滴静滴,14d为为1疗程疗程,根据根据病情用病情用12个疗程个疗程尿激酶静脉冲击尿激酶静脉冲击:重症者可用重症者可用,每次每次25003000u/kg过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-抗凝剂肝48紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -钙通道拮抗剂钙通道拮抗剂能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛能减轻血管炎本身及激素引起的血管痉挛,并有抑制血小板聚集作并有抑制血小板聚集作用用硝苯吡啶硝苯吡啶:0.251.0mg/(kgd),分分3次口服次口服过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-钙通道拮49紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -血管紧张素转换酶血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化通过减少肾细胞外基质的蓄积、拮抗肾小球硬化及肾间质纤维化而延缓肾损害进展而延缓肾损害进展福辛普利福辛普利5mg(30kg体重者体重者)每天每天1次次口服口服氯沙坦、缬沙坦等氯沙坦、缬沙坦等过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-血管紧张素转换酶(或受体50紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -抗氧化剂抗氧化剂对消除迁延性镜下血尿有效对消除迁延性镜下血尿有效常用维生素常用维生素E或维生素或维生素C,6周为周为1疗程疗程维生素维生素E:0.10.2g,12次次/日日,不宜太大剂量不宜太大剂量,防止血液高凝状态防止血液高凝状态过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-抗氧化剂51紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -免疫球蛋白免疫球蛋白用于治疗难治性及重症者用于治疗难治性及重症者,尤其是激素抵抗者尤其是激素抵抗者对消除症状对消除症状,缩短病程缩短病程,预防复发疗效显著预防复发疗效显著有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道有出现急性肾功衰竭或持续肾损伤个案报道仍处于试验阶段仍处于试验阶段,缺乏大组病例的统计和对照研究缺乏大组病例的统计和对照研究,避免盲目使用避免盲目使用过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-免疫球蛋52紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -中成药中成药雷公藤多甙雷公藤多甙较强抗炎和免疫抑制作用较强抗炎和免疫抑制作用,可改善肾小球毛细血管壁通可改善肾小球毛细血管壁通透性透性,消除尿中蛋白和红细胞消除尿中蛋白和红细胞,减轻肾损伤减轻肾损伤激素疗效不佳者激素疗效不佳者,可试用可试用1mg/(kgd),分分23次口服次口服,疗程疗程36个月个月过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-中成药雷53紫癜性肾炎的治疗紫癜性肾炎的治疗 -中成药中成药大黄素大黄素抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生抑制系膜细胞增殖和炎性细胞因子产生对成人疗效明显对成人疗效明显缺乏在儿童中应用经验缺乏在儿童中应用经验过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗-中成药大54紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案结合病理分级和临床分型的个体化治疗结合病理分级和临床分型的个体化治疗,长期随访长期随访高度蛋白尿、肾病综合征、病理呈弥漫改变高度蛋白尿、肾病综合征、病理呈弥漫改变尽早用激素和免疫抑制剂尽早用激素和免疫抑制剂泼尼松泼尼松1.52.0mg/(kgd)(最大最大60mg/d)4周周,后移行或直后移行或直接改为隔日使用接改为隔日使用,后渐减后渐减,全程全程912个月个月同时环磷酰胺同时环磷酰胺2025mg/(kgd),812周周,总量总量1.0g/d)或病理或病理IIb、IIIa级级:雷公雷公藤藤,疗程疗程36个月个月过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-中华医学会儿科分会肾脏病学组(258紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -中华医学会儿科分会肾脏病学组中华医学会儿科分会肾脏病学组(2008(2008年年)肾病综合征型或病理肾病综合征型或病理IIIb、IV级级:倾向激素联合免疫抑制剂治疗，倾向激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺治疗急进性肾炎型或病理急进性肾炎型或病理、级级:甲泼尼松龙冲击甲泼尼松龙冲击+环磷酰胺环磷酰胺+肝肝素素+双嘧达莫四联疗法双嘧达莫四联疗法,必要时透析或血浆置换必要时透析或血浆置换过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-中华医学会儿科分会肾脏病学组(259紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院主要是针对成人患者的方案主要是针对成人患者的方案,儿童缺乏经验儿童缺乏经验,推荐参照应用推荐参照应用分为轻、中、重三型分为轻、中、重三型以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心以激素、骁悉、雷公藤和大黄素构成治疗核心过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-南京60紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院类型类型 蛋白尿蛋白尿 血尿血尿 高血压高血压 肾功能损害肾功能损害 肾病理改变肾病理改变 g/24hg/24h轻型轻型 2.0 2.0 2.0 镜下镜下/肉眼肉眼 无无/有有 轻度轻度 弥漫性系膜增生弥漫性系膜增生 或局灶节段硬化或局灶节段硬化 新月体新月体30%3.0 3.0 镜下镜下/肉眼肉眼 有有 有有 重度系膜增生重度系膜增生 新月体新月体 30%30%伴毛细血管襻坏死伴毛细血管襻坏死过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-南京61紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院轻度轻度泼尼松泼尼松0.6mg/(kgd),服服4周后渐减至隔日周后渐减至隔日顿服顿服,维持量隔日维持量隔日10mg同时服雷公藤多甙同时服雷公藤多甙1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2次次/d尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多甙用雷公藤多甙片和大黄素维持片和大黄素维持,总疗程总疗程1年年过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-南京62紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院中度中度甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5g静滴静滴,1次次/日日,3d,后服泼尼松后服泼尼松0.5mg/(kgd),4周后渐减至隔日顿服周后渐减至隔日顿服,维持隔日维持隔日10mg同时服雷公藤同时服雷公藤1mg/(kgd)和大黄素和大黄素100mg,2次次/d尿蛋白持续转阴者尿蛋白持续转阴者,可停激素可停激素,用雷公藤多甙片和大黄素维持用雷公藤多甙片和大黄素维持维持期加血管紧张素转换酶维持期加血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗程总疗程2年年过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-63紫癜性肾炎的治疗方案紫癜性肾炎的治疗方案 -南京军区总医院南京军区总医院重度重度甲泼尼松龙甲泼尼松龙0.5g静滴静滴,1次次/日日,3d(根据病情可加根据病情可加1疗程疗程),后服泼后服泼尼松尼松0.5mg/(kgd),渐减至隔日顿服渐减至隔日顿服,维持维持10mg,隔日隔日1次次甲泼尼松龙结束后甲泼尼松龙结束后,用用MMF2.0g/d,6个月后减至个月后减至1.5g/d,继继用用6个月后减至个月后减至1.0g/d,再服再服1年年,总疗程为总疗程为2年年无条件用无条件用MMF,可用环磷酰胺可用环磷酰胺慢性期后慢性期后,停激素停激素,加雷公藤多甙加雷公藤多甙1mg/(kgd),大黄素大黄素100mg,2次次/d和血管紧张素转换酶和血管紧张素转换酶(或受体或受体)抑制剂抑制剂,总疗程超过总疗程超过2年年过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的治疗方案-64紫癜性肾炎的预后紫癜性肾炎的预后对多数患者而言，本病属自限性疾病对多数患者而言，本病属自限性疾病95的儿童患者和的儿童患者和90的成人患者可获得完全缓解，但长期随访的成人患者可获得完全缓解，但长期随访发现仍有发现仍有的患者可有的患者可有GFR下降下降影响预后的因素主要有年龄、临床表现、肾脏病理等，其中肾脏影响预后的因素主要有年龄、临床表现、肾脏病理等，其中肾脏病理是影响预后的关键因素病理是影响预后的关键因素过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的预后对多数患者而言，本病属自限性疾病过敏性紫癜性65紫癜性肾炎的预后因素紫癜性肾炎的预后因素 -年龄年龄儿童病情轻儿童病情轻,病程短病程短,复发少复发少,肾脏和胃肠道表现少肾脏和胃肠道表现少,且且短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多短暂血尿不伴肾功能损害的肾受累比成人多需行肾活检者需行肾活检者(尿蛋白尿蛋白1g/d和或肾功不全和或肾功不全),儿童发儿童发生慢性肾衰为生慢性肾衰为18%,成人为成人为28%成人发生肾受累更多更严重成人发生肾受累更多更严重,更需用激素和更需用激素和(或或)细胞细胞毒药物治疗毒药物治疗最终预后均不错最终预后均不错,完全康复在儿童完全康复在儿童93.9%,成人为成人为89.2%过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的预后因素-年龄儿童66紫癜性肾炎的预后因素紫癜性肾炎的预后因素 -临床表现临床表现仅有镜下血尿者一般可完全康复仅有镜下血尿者一般可完全康复,而一发病就有急性肾炎综合征或而一发病就有急性肾炎综合征或尿蛋白尿蛋白1g/d者者(尤其是肾病综合症尤其是肾病综合症)预后差预后差肉眼血尿提示肾活检有新月体且肾功能差肉眼血尿提示肾活检有新月体且肾功能差严重腹部症状、持续紫癜和发病年龄在严重腹部症状、持续紫癜和发病年龄在7岁者提示发生肾衰竭危岁者提示发生肾衰竭危险性大险性大过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的预后因素-临床表67紫癜性肾炎的预后因素紫癜性肾炎的预后因素 -病理病理最准确的预后判定因素最准确的预后判定因素与慢性肾衰危险性相关的因素与慢性肾衰危险性相关的因素:新月体比例、间质新月体比例、间质纤维化、系膜沉积范围和上皮下沉积纤维化、系膜沉积范围和上皮下沉积儿童如果新月体累及超过儿童如果新月体累及超过50%的肾小球，其危险性是最的肾小球，其危险性是最高的高的成人即使新月体累及成人即使新月体累及50%的肾小球也提示预后差的肾小球也提示预后差病理学不能精确地预示持续肾后遗症和肾病复发情病理学不能精确地预示持续肾后遗症和肾病复发情况况过敏性紫癜性肾炎紫癜性肾炎的预后因素-病理最68THANK YOU过敏性紫癜性肾炎THANKYOU过敏性紫癜性肾炎69