骨髓增生异常综合症护理及治疗进展剖析课件

骨髓增生异常综合症护理及治疗进展骨髓增生异常综合症护理及治疗进展主讲：张黎晴主讲：张黎晴骨髓增生异常综合症护理及治疗进展主讲：张黎晴概念概念目前认为：目前认为：是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现：主要表现：全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病（后转化成为急性白血病（AML）。）。部分因感染、出血或其他原因死亡。部分因感染、出血或其他原因死亡。概念目前认为：分类分类(一一)病因分类病因分类原发性原发性继发性继发性(继发于长期化疗、放疗后继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自或继发于肿瘤、自身免疫病等身免疫病等)(二二)形态学分类形态学分类根据血液学和骨髓形态学的特点根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将协作组将MDS分成分成5种类型种类型,各型特点如下各型特点如下:分类(一)病因分类分类分类1.难治性贫血难治性贫血(RA)多发生在多发生在50岁以上的老年患者岁以上的老年患者,临床以贫血为主临床以贫血为主,网织红细胞减少网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。少的。周围血中原始细胞极少见周围血中原始细胞极少见,不超过不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见环形铁粒幼细胞少见,红细胞形红细胞形态异常多见。态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过骨髓内原始细胞不超过5%。分类1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,分类分类2.难治性贫血伴环形铁粒细胞难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS)这组病例与这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的占骨髓有核红细胞的15%以上。以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。血清铁蛋白浓度增高。分类2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS)分类分类3.难治性贫血伴原始细胞增多难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)患者年龄较大患者年龄较大,多数多数在在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现外周血常有原始细胞出现,但最多不超过但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在。骨髓中原始细胞在5%20%间。间。粒系和红系幼稚细胞数量增多粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。形态改变明显。分类3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)患者年龄较大,分类分类4.慢性粒单核细胞白血病慢性粒单核细胞白血病(CMML)较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过外周血中单核细胞的绝对数超过1109/L,常伴有中性粒细胞增多及形态常伴有中性粒细胞增多及形态异常。异常。外周血中原始细胞少于外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多。骨髓细胞增生显著增多,粒粒:红比率增高红比率增高,原始原始细胞在细胞在5%20%。三系细胞可有明显形态异常。三系细胞可有明显形态异常。分类4.慢性粒单核细胞白血病(CMML)较多见于年长者。肝分类分类5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)患者大多在患者大多在50岁以上岁以上,但但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外的一些改变外,常有以下特点常有以下特点:外周血中原始细胞外周血中原始细胞5%,但不超过但不超过20%;骨髓中原始细胞超过骨髓中原始细胞超过20%,但小于但小于30%;原始细胞中可见原始细胞中可见Auer小体小体;约约50%以上病人演变为急性白血病以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短患者生存时间短,多数不超过一年。多数不超过一年。分类5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T)患者临床表现临床表现贫血贫血出血出血感染感染体征体征部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。可同时出现或单独出现，因程度不显著而被易忽略。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。少数患者可有胸骨压痛、肋骨或四肢关节痛。临床表现贫血部分患者肝、脾、淋巴结可有轻度肿大，实验室检查实验室检查一、血象一、血象外周血全血细胞减少外周血全血细胞减少二、骨髓象二、骨髓象大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了细胞形态异常反映了MDS的病态造血。的病态造血。三、细胞遗传学研究三、细胞遗传学研究四、体外骨髓培养的研究四、体外骨髓培养的研究实验室检查一、血象治疗治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并骨髓衰竭及并发症症、AML转化化。一、支持治疗一、支持治疗当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和和RAS常常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。患者无明确疗效。二、维生素治疗二、维生素治疗部分部分RAS对维生素对维生素B6治疗有效，治疗有效，200500mg/日静滴，可使网织日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。红细胞升高，输血量减少。治疗MDS治疗主要解决两大问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化治疗治疗三、分化诱导剂三、分化诱导剂MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素双羟维生素D3，2g/d口服。口服。四、肾上腺皮质激素四、肾上腺皮质激素约约1015%MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。五、雄激素五、雄激素有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。治疗三、分化诱导剂治疗治疗六、联合化疗六、联合化疗就多数就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，岁，处于处于RAEBT临床状态好，可酌情用常规化疗。临床状态好，可酌情用常规化疗。七、骨髓移植七、骨髓移植当年龄小于当年龄小于50岁，并处于岁，并处于RAEB或或RAEBT，有，有HLA同型供者，同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。治疗六、联合化疗护理问题护理问题护理问题及措施护理问题及措施P1：活动无耐力：活动无耐力与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关I1：1）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；）需卧床休息，待病情好转后逐渐增加活动量；2）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；）鼓励进行适度床上活动，但应注意安全，同时避免剧烈活动；3）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，遵医嘱输注红细胞。）尽量减少出病房活动，必要时吸氧，遵医嘱输注红细胞。4）引导早睡早起，规律作息。）引导早睡早起，规律作息。护理问题护理问题护理问题 P2：疼痛：疼痛 I2：1）要关心体要关心体贴患者患者，尽量，尽量帮助帮助减减轻痛苦。痛苦。指指导患者分散注意力。患者分散注意力。（如听音（如听音乐、看、看电视等）等）2）尤其尤其对患者患者因身体活因身体活动时引起的疼痛，引起的疼痛，应密切密切观察，察，细心心护理理，护理操作轻柔，避免增加疼痛。护理操作轻柔，避免增加疼痛。3）按医嘱按医嘱给予适量的予适量的镇静止痛静止痛药，也可也可进行局部放射治行局部放射治疗，以减，以减轻症状症状。4）神神经性疼痛的性疼痛的患者患者可可给予相予相应的局部封的局部封闭或理或理疗。护理问题 P2：疼痛护理问题护理问题P3：潜在并发症：有出血的危险：潜在并发症：有出血的危险I3：1)严密观察有无出血，全身皮肤是否完整，有无瘀斑瘀点。严密观察有无出血，全身皮肤是否完整，有无瘀斑瘀点。2)了解相关实验室检查，发现患者严重贫血或血小板较低时，了解相关实验室检查，发现患者严重贫血或血小板较低时，绝对卧床休息。绝对卧床休息。3)嘱多饮水，以保持口鼻腔湿润，使用软毛牙刷，勿挖鼻孔。嘱多饮水，以保持口鼻腔湿润，使用软毛牙刷，勿挖鼻孔。4)要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物，避免引起或加重出血。避免引起或加重出血。给予高予高热量、高蛋白、富含量、高蛋白、富含维生素、生素、易消化的易消化的饮食。食。护理问题护理问题护理问题P4：体温过高：体温过高I4：1)卧床休息。卧床休息。2)给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。给予物理降温或遵医嘱给予抗炎对症治疗。3)保持室内温湿度适宜，空气新鲜，每日紫外线消毒，定时开窗通风，保持室内温湿度适宜，空气新鲜，每日紫外线消毒，定时开窗通风，注意保暖。注意保暖。4)加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，加强监测，了解血常规、血清电解质等变化。在病人大量出汗时，密切观察有无脱水现象，补充水分。密切观察有无脱水现象，补充水分。护理问题护理问题护理问题P5：营养失调（低于机体需要量）：营养失调（低于机体需要量）I5：1）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；）给予高蛋白、高维生素易消化流食，少量多餐；2）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。）饮食要多样化，以增进食欲；注意饮食卫生，食物应清洁、卫生。3）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；）多食蔬菜水果，补充维生素，保持大便通畅；4）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。）遵医嘱给予腺苷钴胺及叶酸治疗，并观察疗效。护理问题护理问题护理问题P6：水肿：水肿I6：1）轻者予低盐饮食（每日食盐量）轻者予低盐饮食（每日食盐量3-4克克），肿退之后，饮食亦不可过咸。），肿退之后，饮食亦不可过咸。2）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。）持皮肤清洁，避免抓破皮肤。3）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。）卧床时，抬高患肢，以利于静脉回流。4）遵医嘱给予利尿治疗。）遵医嘱给予利尿治疗。护理问题护理问题护理问题P7：知识缺乏：知识缺乏I7：告知病人：告知病人/家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。家属：疾病相关知识、治疗与自我防护的重要性。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。向病人解释所有诊断性检查的目的、重要性，取得合作。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈以及帮助。安慰体贴病人，认真倾听其主诉，并及时给予反馈以及帮助。向患者宣教高血压饮食原则。向患者宣教高血压饮食原则。护理问题P7：知识缺乏护理问题及措施护理问题及措施P8：恐惧：恐惧I8：1）给予更多的心理护理，主动了解原因，进行疏导。）给予更多的心理护理，主动了解原因，进行疏导。2）在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。）在医疗保护制度允许的情况下，让病人及时了解病情及检查结果。3）解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话）解除病人的孤独感，主动接近病人，进行有技巧的谈话4）使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。）使病人感到得到了妥善的护理，增强信赖，增强恢复健康的信心。5）调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。）调动病人的积极性，了解周围环境，了解对自己的治疗和护理计划。6）进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。）进行必要的消遣活动，如散步、听音乐等，以解除病人无聊乏味的孤寂心情。护理问题及措施P8：恐惧Thank You!