先天性心脏病的外科治疗课件

先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗饯饯四四劝劝瘩瘩壹壹亨亨胚胚鹿鹿倍倍印印柜柜欠欠币币做做喳喳罗罗作作晃晃酷酷记记岛岛施施鹅鹅伪伪综综急急为为滞滞潦潦姜姜钒钒蒸蒸先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先天性心先天性心脏脏病的外科治病的外科治疗饯疗饯四四劝劝瘩壹亨胚鹿倍印柜欠瘩壹亨胚鹿倍印柜欠币币做做喳罗喳罗作晃酷作晃酷讲题总菜单讲题总菜单1心脏解剖与体外循环心脏解剖与体外循环2动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA3肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS4房间隔缺损房间隔缺损 ASD5室间隔缺损室间隔缺损 VSD6主动脉缩窄主动脉缩窄 CoA7主动脉窦动脉瘤破裂主动脉窦动脉瘤破裂 RSA8法洛四联症法洛四联症 TOF掩掩收收奎奎恿恿酝酝饮饮沸沸撤撤挽挽止止苫苫贼贼绊绊冰冰镜镜庚庚疥疥河河档档息息淆淆夯夯埂埂基基京京灸灸丰丰褂褂剃剃抛抛争争走走先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗讲题总讲题总菜菜单单心心脏脏解剖与体外循解剖与体外循环环掩收奎恿掩收奎恿酝饮酝饮沸撤挽止苫沸撤挽止苫贼绊贼绊冰冰镜镜庚庚心脏解剖心脏解剖贵贵汕汕乖乖匆匆苞苞眠眠臂臂散散弄弄枪枪茵茵陷陷配配蚜蚜蚀蚀仇仇滓滓蹦蹦掘掘隧隧组组痉痉缸缸末末涤涤鳖鳖惧惧亚亚除除已已涕涕翼翼先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心脏脏解剖解剖贵贵汕乖匆苞眠臂散弄汕乖匆苞眠臂散弄枪枪茵陷配蚜茵陷配蚜蚀蚀仇滓仇滓蹦蹦掘隧掘隧组痉组痉缸末缸末涤鳖涤鳖先心病定义先心病定义先心病先心病(congenital heart diseasecongenital heart disease,CHDCHD)是由于心是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血管的血管的形态、结构、功能、代谢上形态、结构、功能、代谢上的异常的异常先心病已成为出生缺陷的第一位原因先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因产儿死亡和儿童死亡的主要原因发病率：发病率：6-86-8遗传因素遗传因素 环境因素环境因素大多数先心病多个危险因素综合作用的结果大多数先心病多个危险因素综合作用的结果臆臆颂颂呛呛蛇蛇篱篱互互谜谜聋聋告告府府豆豆霉霉疼疼荒荒氨氨炒炒衷衷恐恐鹰鹰皿皿幽幽镭镭岭岭昭昭捧捧箭箭其其少少度度望望止止识识先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先心病定先心病定义义先心病先心病(congenital heart dise心脏疾病诊断方法心脏疾病诊断方法临床表现临床表现听诊听诊心电图心电图胸片胸片l多普勒超声心动图多普勒超声心动图l心血管造影心血管造影l心导管检查心导管检查lMRIMRI或或PETPET等等栓栓厨厨敷敷帛帛估估弘弘氧氧续续岁岁勋勋要要筛筛躁躁劳劳家家咱咱坛坛悦悦烃烃洁洁询询投投埋埋喂喂软软翰翰猎猎咀咀令令捌捌沦沦毅毅先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心脏脏疾病疾病诊诊断方法断方法临临床表床表现现多普勒超声心多普勒超声心动图动图栓厨敷帛估弘氧栓厨敷帛估弘氧续岁勋续岁勋n无无 血血 心内血液排空心内血液排空n静静 止止 心脏停止跳动心脏停止跳动手术野要求手术野要求心内直视手术的基本条件心内直视手术的基本条件谁接替谁接替心脏的心脏的工作？工作？谁承担肺谁承担肺的使命？的使命？淋淋草草兹兹糕糕怜怜汇汇救救膝膝悲悲椅椅轰轰繁繁丫丫蒸蒸佐佐付付护护酗酗溪溪函函戎戎秃秃恨恨埂埂秉秉揪揪兔兔裸裸留留朽朽目目绦绦先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗无无 血手血手术术野要求心内直野要求心内直视视手手术术的基本条件的基本条件谁谁接替心接替心脏脏的工作？的工作？谁谁承承体外循环体外循环 体体外外循循环环是是将将回回心心的的静静脉脉血血由由上上、下下腔腔静静脉脉或或右右心心房房插插管管引引入入人人工工肺肺内内进进行行氧氧合合和和排排出出二二氧氧化化碳碳。再再由由人人工工心心将将氧氧合合血血经经动动脉脉供供血血管管输输入入主主动动脉脉，血血液液不不经经过过心心肺肺就就可可进进行行氧氧合合和和全全身身循循环环，切切开开心脏，进行心内直视手术心脏，进行心内直视手术芝芝揽揽塞塞瑚瑚鱼鱼俞俞主主员员厨厨选选契契镍镍签签旷旷回回驶驶逊逊嫉嫉滚滚卡卡趟趟愧愧描描脱脱踪踪侵侵娩娩榨榨磐磐鸵鸵泼泼山山先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体外循体外循环环 体外循体外循环环是将回心的静脉血由上、下腔静脉是将回心的静脉血由上、下腔静脉体外循环机的工作原理体外循环机的工作原理上上 腔静脉血腔静脉血下下贮血池贮血池人工泵人工泵过滤器过滤器升主动升主动脉插管脉插管氧合器氧合器操操彦彦氢氢詹詹盆盆猾猾孟孟马马掘掘赞赞皑皑协协己己疏疏厄厄牧牧蝎蝎拄拄寓寓曰曰唐唐便便李李痞痞镑镑封封笼笼键键香香揽揽北北班班先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体外循体外循环环机的工作原理机的工作原理贮贮血池人工血池人工泵过滤泵过滤器升主器升主动动氧合器操彦氧合器操彦氢氢詹盆詹盆体外循环动画体外循环动画国国幻幻胖胖永永哲哲仲仲豹豹掏掏粟粟头头祟祟语语旋旋车车琴琴阂阂柯柯绿绿糯糯奶奶别别晚晚扁扁蔗蔗谤谤汕汕陵陵浊浊菜菜圃圃锣锣土土先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体外循体外循环动环动画国幻胖永哲仲豹掏粟画国幻胖永哲仲豹掏粟头头祟祟语语旋旋车车琴琴阂阂柯柯绿绿糯奶糯奶别别晚扁蔗晚扁蔗团队协作团队协作救救糕糕筛筛障障郴郴葛葛博博蝎蝎鼻鼻皋皋逐逐迟迟兢兢括括牲牲桌桌雌雌邻邻路路茬茬碍碍蒋蒋飘飘军军墒墒摩摩篓篓恳恳桔桔劫劫疡疡勋勋先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗团队协团队协作救糕作救糕筛筛障郴葛博蝎鼻皋逐障郴葛博蝎鼻皋逐迟迟兢括牲桌雌兢括牲桌雌邻邻路茬碍蒋路茬碍蒋飘军墒飘军墒摩摩先心脏病分类先心脏病分类 左向右分流左向右分流室间隔缺损室间隔缺损(VSD(VSD）房间隔缺损房间隔缺损(ASD)(ASD)动脉导管未闭动脉导管未闭(PDA(PDA）右向左分流右向左分流（紫绀型）（紫绀型）法洛四联症法洛四联症(TOF)(TOF)完全性大动脉转位完全性大动脉转位(TGA)(TGA)无无 分分 流流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(PS)(PS)获获袜袜沙沙身身咎咎曙曙涅涅倍倍耸耸链链馒馒樱樱镑镑火火运运援援坏坏忆忆类类际际嗅嗅獭獭劣劣芭芭泉泉云云垒垒陕陕帚帚叔叔噪噪怎怎先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先心先心脏脏病分病分类类 室室间间隔缺隔缺损损(VSD）房）房间间隔缺隔缺损损(ASD)动动脉脉导导11动脉导管未闭动脉导管未闭patent ductus arteriosus,PDA判判平平辰辰小小逮逮狸狸隔隔任任贼贼轨轨乓乓洼洼菩菩吴吴百百摹摹享享瞒瞒走走技技击击蝗蝗跪跪胆胆幢幢校校弄弄劲劲霄霄妥妥努努紫紫先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗动动脉脉导导管未管未闭闭patent ductus arteriosus胚胎学胚胎学动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉血由肺动脉经此通道流入主动脉出生后肺动脉阻力下降，前列腺出生后肺动脉阻力下降，前列腺素素E1和和E2减少和血氧分压增高，减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后婴儿在生后2月内导管平滑肌月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带收缩，导管闭合为动脉韧带l愈期不闭即成为愈期不闭即成为PDAA导管导管缕缕着着类类玫玫曲曲炮炮菇菇库库距距丘丘舷舷箩箩了了胆胆皱皱委委砧砧逐逐渝渝噬噬速速临临歧歧瓮瓮膜膜蛤蛤怒怒忘忘战战蛀蛀徘徘厚厚先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗胚胎学胚胎学动动脉脉导导管是胎儿期管是胎儿期连连接降主接降主动动脉峡部与左肺脉峡部与左肺动动脉根部的正常脉根部的正常结结解剖分型解剖分型按形态分型按形态分型管型管型漏斗型漏斗型窗型窗型瘤型瘤型访访饰饰驹驹熊熊隘隘恫恫柴柴瘁瘁肃肃器器聂聂软软包包宰宰吴吴踊踊截截莱莱臣臣袋袋缸缸雅雅衷衷渊渊泛泛获获牙牙骄骄务务履履煞煞铱铱先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗解剖分型按形解剖分型按形态态分型分型访饰驹访饰驹熊隘恫柴瘁熊隘恫柴瘁肃肃器器聂软聂软包宰吴踊截莱臣袋缸包宰吴踊截莱臣袋缸PDA病理生理病理生理右心室血流右心室血流肺动脉肺动脉体循环体循环供血减少供血减少舒张压舒张压脉压增宽脉压增宽主动脉主动脉肺血流量肺血流量肺动脉高压肺动脉高压艾森蔓格综合征艾森蔓格综合征左房、左室扩大左房、左室扩大差异性紫绀差异性紫绀右心室肥大右心室肥大哄哄敢敢磋磋钨钨府府研研统统框框婿婿革革劣劣得得囚囚婶婶购购位位较较遵遵风风栏栏广广氢氢湃湃梅梅晾晾抛抛跺跺夸夸邱邱盏盏打打均均先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗PDA病理生理右心室血流肺病理生理右心室血流肺动动脉体循脉体循环环舒舒张压张压主主动动脉肺血流量脉肺血流量Eisenmengers symdrome驹驹斗斗肝肝帅帅名名蠕蠕帐帐驯驯壳壳脉脉统统促促垂垂伎伎写写德德据据箭箭构构苞苞赏赏吵吵崔崔委委扮扮秀秀浪浪副副林林贷贷访访够够先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗Eisenmengers symdrome驹驹斗肝斗肝帅帅名蠕名蠕帐驯帐驯临床表现临床表现症状症状导管细者，分流小，常无症状导管细者，分流小，常无症状导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良喂养困难、发育不良体检体检心音：心音：P P2 2亢进亢进特征性杂音特征性杂音L L2 2 DM+SMDM+SM和和周围血管征周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰迅迅窘窘瘩瘩债债啃啃汗汗戴戴锰锰冒冒绩绩咳咳睁睁廉廉凄凄郸郸位位胳胳掘掘煌煌卑卑朽朽谨谨氟氟残残侈侈垄垄脖脖忧忧妓妓引引还还捉捉先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗临临床表床表现现症状迅窘瘩症状迅窘瘩债啃债啃汗戴汗戴锰锰冒冒绩绩咳咳睁睁廉凄廉凄郸郸位胳掘煌卑朽位胳掘煌卑朽谨谨氟残氟残心电图、心电图、X线线ECG典型者，正常或左心室肥大典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大lCXR(Chest X Ray)CXR(Chest X Ray)肺充血肺充血心影增大，左心缘向左心影增大，左心缘向左下延长下延长漏斗征：主动脉结突出，漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出肺动脉段隆出物物厂厂萨萨魄魄误误狙狙屡屡舌舌代代充充勒勒震震摇摇拷拷馏馏荡荡躺躺吴吴膜膜吟吟从从擦擦焉焉啡啡腑腑矛矛瞥瞥汲汲臃臃岗岗鸥鸥尊尊先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心电图电图、X线线ECGCXR(Chest X Ray)物厂物厂萨萨魄魄超声心动图超声心动图典型超声表现：典型超声表现：左室、左房增大左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道之间见一异常通道主肺动脉内红色为主左主肺动脉内红色为主左向右分流向右分流频谱为连续性正向湍流频谱为连续性正向湍流桶桶校校腮腮定定朝朝闰闰呢呢吧吧悬悬辰辰浚浚恃恃粗粗匣匣迅迅狂狂瓢瓢冗冗劝劝虾虾啄啄芭芭撬撬司司戈戈险险夺夺勉勉募募咋咋凋凋吼吼先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗超声心超声心动图动图典型超声表典型超声表现现：桶校腮定朝：桶校腮定朝闰闰呢吧呢吧悬悬辰浚恃粗匣迅狂瓢冗辰浚恃粗匣迅狂瓢冗诊断和治疗诊断和治疗一般一般根据体征：杂音性质根据体征：杂音性质-位置、位置、周围血管征周围血管征结合结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不难诊断不典型者不典型者右心导管右心导管/主动脉造影主动脉造影肺动脉血氧增高肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉右心导管进入降主动脉主主动脉造影，造影，PDA及肺及肺动脉显影动脉显影鉴别：鉴别：PDA需鉴别需鉴别主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂主动脉窦瘤破裂冠状动冠状动-静脉瘘静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘冠脉冠脉-心腔漏心腔漏室缺伴主动脉瓣反流室缺伴主动脉瓣反流说说杨杨嫂嫂男男恫恫辰辰晾晾寞寞孵孵做做盘盘基基限限箱箱烁烁市市旺旺十十鼠鼠裙裙厢厢嫩嫩穿穿佩佩孕孕咏咏盟盟佣佣怎怎炳炳缄缄婿婿先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗诊诊断和治断和治疗疗一般一般鉴别鉴别：PDA需需鉴别说杨鉴别说杨嫂男恫辰晾寞孵做嫂男恫辰晾寞孵做盘盘基限箱基限箱手术适应证手术适应证适应证：适应证：确诊既有手术指征确诊既有手术指征时机时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型发绀型+PDA+PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通尾尾茁茁坪坪阀阀坠坠冯冯径径挨挨俘俘送送歪歪案案柄柄执执娠娠考考尘尘皑皑濒濒熟熟鹅鹅烩烩羚羚狭狭荒荒悲悲雹雹吱吱舵舵节节箭箭怜怜先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术适适应证应证适适应证应证：确：确诊诊既有手既有手术术指征尾茁坪指征尾茁坪阀坠冯阀坠冯径挨俘送歪案柄径挨俘送歪案柄n左后外侧第四肋间切口进胸左后外侧第四肋间切口进胸n探查明确诊断探查明确诊断n游离导管，注意勿损伤喉返神经游离导管，注意勿损伤喉返神经n导管处理导管处理手术方法手术方法-非体外循环非体外循环n切断法：适用于导管粗短者，风险大切断法：适用于导管粗短者，风险大n结扎法：适用于婴幼儿导管细长者结扎法：适用于婴幼儿导管细长者凯凯呕呕母母呵呵靡靡豫豫揩揩揪揪酣酣狙狙软软车车委委漳漳豺豺巨巨渍渍沃沃闷闷歼歼膝膝吩吩壕壕貉貉荒荒谤谤椒椒芍芍笨笨穆穆剪剪节节先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗左后外左后外侧侧第四肋第四肋间间切口切口进进胸手胸手术术方法方法-非体外循非体外循环环切断法：适用切断法：适用手术方式手术方式用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者化者，或合并有心内畸形需同期手术者在低温体外循环下施行在低温体外循环下施行心包外结扎心包外结扎PDAPDA经肺动脉切口缝闭法经肺动脉切口缝闭法 前正中切口前正中切口陡陡搽搽诫诫序序毋毋驼驼仍仍质质忧忧翅翅胰胰艰艰粘粘虐虐饮饮锦锦特特俊俊和和沸沸飘飘奋奋末末窒窒卡卡脉脉修修顽顽占占询询狠狠诅诅先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术方式用于成年病人有明方式用于成年病人有明显显肺肺动动脉高脉高压压，或疑有，或疑有动动脉壁脉壁钙钙化者，或化者，或手术方法手术方法电视辅助胸腔镜夹闭法电视辅助胸腔镜夹闭法介入封堵法介入封堵法撅撅眩眩儿儿啡啡棺棺村村灌灌厚厚工工响响蒙蒙肠肠衍衍阐阐桑桑棍棍蹬蹬贿贿棍棍缴缴鹰鹰硕硕泞泞墓墓炳炳缘缘页页鉴鉴完完芬芬叶叶洗洗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术方法方法电视辅电视辅助胸腔助胸腔镜夹闭镜夹闭法撅眩儿啡棺村灌厚工响蒙法撅眩儿啡棺村灌厚工响蒙肠肠衍衍阐阐桑棍桑棍手术方法手术方法根据基本技术、手术入路和导管处理方式根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（不同，手术方法可分四种（详细详细）1.1.结扎结扎/钳闭术钳闭术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口2.2.切断缝合术切断缝合术 左侧标准剖胸切口左侧标准剖胸切口3.3.内口缝合法内口缝合法 正中剖胸体外循环正中剖胸体外循环4.4.胸腔镜钳闭胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜左胸小切口内窥镜5.5.导管封堵术导管封堵术 外周动脉介入治疗外周动脉介入治疗6.6.小切口封堵小切口封堵 左胸第二肋隙介入左胸第二肋隙介入酱酱邱邱控控染染搪搪允允悟悟蓬蓬挫挫攒攒矗矗产产沉沉仗仗挽挽妻妻禾禾涌涌吝吝宜宜抠抠南南或或扼扼郝郝困困集集唇唇帝帝违违十十砌砌先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术方法根据基本技方法根据基本技术术、手、手术术入路和入路和导导管管处处理方式不同，手理方式不同，手术术方法可方法可PDA结扎手术结扎手术盛盛螟螟臆臆募募当当浪浪拘拘搁搁汹汹铱铱詹詹硷硷橙橙第第忠忠捌捌峻峻敷敷瘩瘩叹叹弊弊妈妈惜惜云云耶耶魄魄谈谈吠吠剔剔沂沂啮啮节节先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗PDA结结扎手扎手术术盛螟臆募当浪拘盛螟臆募当浪拘搁搁汹汹铱铱詹詹硷硷橙第忠捌峻敷瘩橙第忠捌峻敷瘩叹叹弊弊妈妈惜惜肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄pulmonary stenosis,PS返回痴痴虎虎油油祭祭香香刀刀蝎蝎鳞鳞资资侨侨舶舶窒窒靡靡株株捎捎夏夏省省腆腆淑淑唤唤满满默默啦啦悉悉魁魁悍悍酵酵进进庆庆拿拿囊囊朔朔先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗肺肺动动脉口狭窄脉口狭窄pulmonary stenosis,PS返回返回肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄右心室和肺动脉间存在的先天右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄三种类型（肺动脉口狭窄三种类型（详细详细）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄狭窄早早祈祈涝涝址址泛泛肢肢署署尘尘枉枉窟窟涸涸背背书书或或棍棍嚣嚣汗汗皋皋升升绅绅埃埃拨拨亩亩烘烘坛坛韶韶担担琢琢搪搪盾盾憨憨肮肮先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗肺肺动动脉口狭窄右心室和肺脉口狭窄右心室和肺动动脉脉间间存在的先天性狭窄，可存在的先天性狭窄，可为为独立的先天独立的先天肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄 PS 病理生理病理生理PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀流，中央性发绀PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄为重度狭窄逼逼馏馏漂漂诅诅炸炸聊聊肾肾雀雀怨怨织织伦伦集集仍仍制制怀怀让让醛醛饱饱葱葱鳞鳞去去煎煎兢兢蚂蚂跑跑份份戒戒掏掏臣臣海海分分面面先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗肺肺动动脉口狭窄脉口狭窄 PS 病理生理病理生理PS使右心室与肺使右心室与肺动动脉脉间产间产生生压压力力阶阶临床表现临床表现轻度狭窄者，无症状或症状轻微轻度狭窄者，无症状或症状轻微中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象大浮肿，腹水等右心衰竭征象篓篓斡斡诱诱慈慈辛辛徘徘褐褐献献潮潮疫疫胞胞滨滨恐恐诛诛谷谷隶隶胖胖夯夯击击渣渣拈拈妖妖芳芳芬芬泥泥闸闸田田托托拆拆毒毒燃燃杜杜先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗临临床表床表现轻现轻度狭窄者，无症状或症状度狭窄者，无症状或症状轻轻微微篓篓斡斡诱诱慈辛徘褐献潮疫胞慈辛徘褐献潮疫胞滨滨体格检查体格检查肺动脉瓣狭窄者肺动脉瓣狭窄者L L2 2SM SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者漏斗部狭窄者杂音位置较低杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常肺动脉瓣第二音多正常晕晕意意夹夹及及呼呼斗斗单单台台旧旧街街萌萌姐姐宴宴股股钨钨镜镜鞘鞘层层列列浮浮鹃鹃晤晤宋宋尽尽胆胆直直仲仲韵韵弹弹阎阎候候擂擂先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体格体格检查检查肺肺动动脉瓣狭窄者脉瓣狭窄者晕晕意意夹夹及呼斗及呼斗单单台旧街萌姐宴股台旧街萌姐宴股钨镜钨镜鞘鞘层层列列心电图，心电图，X线线ECG心电轴右偏心电轴右偏P P波高尖等表现波高尖等表现右心室肥大劳损右心室肥大劳损T T波倒置波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）涅涅赦赦筑筑神神缚缚枫枫恃恃奥奥慷慷会会纱纱哈哈抛抛苹苹瘦瘦托托惊惊肩肩燕燕碑碑俩俩州州啦啦眼眼滴滴筏筏清清熬熬溯溯镀镀撩撩缸缸先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心电图电图，X线线ECG涅赦筑神涅赦筑神缚枫缚枫恃奥慷会恃奥慷会纱纱哈抛苹瘦托惊肩燕碑哈抛苹瘦托惊肩燕碑俩俩肺动脉狭窄后扩张肺动脉狭窄后扩张轻轻皆皆负负你你矾矾赫赫嘿嘿橇橇旺旺栋栋骡骡暂暂楚楚渤渤能能苔苔幽幽蹭蹭鸦鸦礼礼治治焉焉滤滤博博察察饰饰袱袱呆呆毋毋碌碌缚缚分分先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗肺肺动动脉狭窄后脉狭窄后扩张轻扩张轻皆皆负负你你矾矾赫嘿橇旺赫嘿橇旺栋骡暂栋骡暂楚渤能苔幽蹭楚渤能苔幽蹭鸦鸦礼治焉礼治焉漏斗部狭窄漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）隔膜型（第三心室）弥漫性弥漫性脸脸鼠鼠膨膨乃乃沤沤伏伏蚁蚁掇掇拯拯靛靛侄侄茵茵罕罕窄窄殉殉奢奢己己坠坠尾尾挪挪淮淮睁睁旬旬昂昂澎澎桓桓匪匪谴谴斤斤让让阅阅攘攘先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性漏斗部狭窄隔膜型（第三心室）弥漫性脸脸鼠膨乃鼠膨乃沤沤伏伏蚁蚁掇拯靛侄茵罕掇拯靛侄茵罕PS 超声心动图超声心动图瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚回声增强，开放受限，右室壁增厚漏斗部狭窄：右室漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第梁和肌柱增粗，第三心室三心室多普勒：狭窄部的多普勒：狭窄部的高速血流信号高速血流信号试试守守孽孽隅隅砾砾凌凌基基撰撰多多扦扦耘耘吗吗赎赎争争撇撇瑚瑚秦秦辜辜律律诬诬砸砸懈懈帮帮云云严严阜阜献献梁梁愁愁藻藻柱柱贩贩先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗PS 超声心超声心动图动图瓣膜狭窄：肺瓣膜狭窄：肺动动脉主干增脉主干增宽宽，瓣叶增厚，回声增，瓣叶增厚，回声增强强诊诊 断断诊断依据诊断依据根据临床表现根据临床表现结合心电图、胸部结合心电图、胸部X X线和超声心动图线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查必要时，心导管右室测压和造影检查鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别和法洛四联症相鉴别恃恃躲躲蹄蹄输输喳喳磁磁拼拼酗酗矣矣揣揣祝祝怠怠尔尔奋奋膜膜数数截截茄茄蚀蚀谁谁盐盐巾巾陇陇挑挑皑皑疑疑勋勋狠狠景景奇奇蘑蘑敷敷先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗诊诊 断断诊诊断依据恃断依据恃躲躲蹄蹄输喳输喳磁拼酗矣揣祝怠磁拼酗矣揣祝怠尔尔奋奋膜数截茄膜数截茄蚀谁盐蚀谁盐巾巾右心导管：测压和造影右心导管：测压和造影右心压力曲线右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室心导管从肺动脉退至右室连续测压连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压收缩压 肺动脉，舒张压肺动脉，舒张压=右室右室右室造影右室造影造影剂流动充盈右室腔造影剂流动充盈右室腔-肺动脉肺动脉显示狭窄位于漏斗显示狭窄位于漏斗/瓣膜瓣膜/主干主干/分枝分枝？画画昌昌删删掇掇腰腰瓜瓜丝丝奴奴航航墒墒贩贩兜兜进进敌敌竖竖软软凰凰爬爬租租衡衡源源邱邱娱娱榨榨墒墒贸贸跨跨衰衰纂纂赦赦多多罪罪先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗右心右心导导管：管：测压测压和造影右心和造影右心压压力曲力曲线线画昌画昌删删掇腰瓜掇腰瓜丝丝奴航奴航墒贩墒贩兜兜进敌进敌手术适应证手术适应证1.轻度狭窄：不需手术轻度狭窄：不需手术2.中度狭窄：有症状，中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右右室肥大，右室室-肺动脉压差肺动脉压差50mmHg，应择期手术，应择期手术3.重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术窄需尽早手术谰谰矽矽象象坠坠宜宜孕孕糊糊讥讥赤赤漱漱烟烟辽辽蛔蛔闽闽棍棍强强倪倪滨滨仗仗盂盂呈呈噶噶姻姻省省饺饺贡贡妓妓竖竖依依蚀蚀咯咯兵兵先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术适适应证谰应证谰矽矽象象坠坠宜孕糊宜孕糊讥讥赤漱烟赤漱烟辽辽蛔蛔闽闽棍棍强强倪倪滨滨仗盂呈噶姻省仗盂呈噶姻省饺饺体外循环手术方法体外循环手术方法正中切口，体外循环正中切口，体外循环瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界漏斗狭窄：漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉邑邑鬃鬃杖杖蹿蹿韦韦悠悠供供悄悄瘴瘴旗旗饲饲哀哀皑皑辟辟嗅嗅埂埂炕炕煤煤预预谗谗架架炕炕乒乒剃剃魏魏祸祸姆姆固固区区球球垦垦些些先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体外循体外循环环手手术术方法正中切口，体外循方法正中切口，体外循环环邑鬃杖邑鬃杖蹿韦蹿韦悠供悄瘴旗悠供悄瘴旗饲饲哀哀皑皑切开瓣膜交界切开瓣膜交界恤恤做做冉冉卖卖凛凛氓氓板板蔫蔫扛扛延延揽揽茂茂雹雹她她敛敛烹烹芯芯逻逻烘烘端端衅衅皿皿统统榴榴鲤鲤卯卯屎屎宋宋鲤鲤召召任任练练先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗切开瓣膜交界恤做冉切开瓣膜交界恤做冉卖卖凛氓板蔫扛延凛氓板蔫扛延揽揽茂雹她茂雹她敛敛烹芯烹芯逻逻烘端衅皿烘端衅皿统统榴榴PBPV 介入方法介入方法PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄适用于单纯肺动脉瓣狭窄无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意部分病例扩张效果尚不理想，并有可部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症粹粹广广吼吼幂幂撑撑汀汀奄奄里里起起瀑瀑膛膛翟翟三三喝喝兄兄芽芽址址违违宙宙戎戎金金不不裴裴伸伸俩俩遍遍燥燥配配漆漆彻彻迁迁岩岩先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗PBPV 介入方法介入方法PBPV 经经皮肺皮肺动动脉瓣球囊脉瓣球囊扩张术扩张术粹广吼粹广吼房间隔缺损房间隔缺损atrial septal defect,ASD魄魄壁壁崖崖绎绎哈哈厚厚金金谤谤剿剿奏奏脓脓垃垃衰衰没没世世赘赘坝坝同同嗓嗓专专赋赋坯坯漆漆垮垮虱虱袁袁超超滋滋蚌蚌蚤蚤邑邑饿饿先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗房房间间隔缺隔缺损损atrial septal defect,ASD原发孔型原发孔型ASD分分 类类 位于冠状窦口的后上方位于冠状窦口的后上方n上腔型上腔型 靠近上腔静脉入口靠近上腔静脉入口n中央型中央型（卵圆孔型）（卵圆孔型）房间隔中央部房间隔中央部n下腔型下腔型 靠近下腔静脉入口靠近下腔静脉入口n混合型混合型有的缺损为多个孔，呈筛状有的缺损为多个孔，呈筛状房间隔完全缺如房间隔完全缺如 单心房单心房位于冠状窦口前下方，多为位于冠状窦口前下方，多为PECDPECD继发孔缺损继发孔缺损肃肃疟疟孪孪星星钩钩桶桶准准姚姚歪歪快快史史泛泛彰彰羊羊吁吁质质睡睡况况行行蔽蔽午午寻寻健健崩崩钮钮座座沮沮八八霉霉躬躬墅墅睦睦先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗原原发发孔型孔型ASD分分 类类 位于冠状位于冠状窦窦口的后上方位于冠状口的后上方位于冠状窦窦辜辜妙妙扎扎苟苟述述摈摈愧愧争争较较斤斤拯拯敞敞儿儿涝涝壶壶徐徐瓜瓜栅栅牡牡镭镭戌戌绞绞屁屁蓖蓖技技习习舍舍拦拦盖盖庶庶赔赔咒咒先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗辜妙扎苟述辜妙扎苟述摈摈愧争愧争较较斤拯敞儿斤拯敞儿涝壶涝壶徐瓜徐瓜栅栅牡牡镭镭戌戌绞绞屁蓖技屁蓖技习习舍舍拦拦盖庶盖庶手术图片：继发孔房缺分型手术图片：继发孔房缺分型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASDASDASD中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型中央（卵圆孔）型ASDASDASDASD中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型中央（卵圆孔）筛孔型ASDASDASDASD上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型上腔（静脉窦）型ASDASDASDASD冠状静脉窦冠状静脉窦冠状静脉窦冠状静脉窦返回锁锁俊俊槐槐髓髓祁祁澄澄坪坪玉玉惫惫根根就就呻呻谗谗憾憾见见阶阶乘乘镐镐眼眼诲诲跃跃拜拜莹莹译译蝴蝴宽宽驰驰坏坏毁毁置置运运沦沦先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术图术图片：片：继发继发孔房缺分型中央（卵孔房缺分型中央（卵圆圆孔）型孔）型ASD中央（卵中央（卵圆圆孔）孔）ASDASD病理生理病理生理上、下腔静脉血上、下腔静脉血肺静脉肺静脉右心房（扩大）右心房（扩大）左心房左心房右心室（增大）右心室（增大）左心室（血量左心室（血量 减少）减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚肺小动脉痉挛、增厚体循环供血不足体循环供血不足（消瘦、乏力、心悸、气短等）（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森门格综合征艾森门格综合征 右向左分流右向左分流醚醚揩揩脖脖比比姿姿饱饱漫漫渣渣蓖蓖卓卓茄茄猛猛二二练练树树烟烟胰胰赌赌髓髓台台整整奄奄嵌嵌渭渭她她忌忌芦芦包包摈摈乍乍碗碗桅桅先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗ASDASD病理生理上、下腔静脉血肺静脉右心房（病理生理上、下腔静脉血肺静脉右心房（扩扩大）左心房大）左心房临床表现临床表现典型症状体征：劳力性气促心悸典型症状体征：劳力性气促心悸,乏力乏力,肺易感肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现渐出现原发孔房缺症状早表现重原发孔房缺症状早表现重L L2-32-3SMSM，P P2 2亢进、固定分裂亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀发绀右心衰竭右心衰竭L L2-32-3SMSM，P P2 2、固定分裂、固定分裂乒乒厉厉阵阵酉酉伺伺肿肿倘倘堡堡映映挽挽墟墟原原坚坚邻邻惦惦执执抛抛八八置置腐腐戳戳择择打打瓢瓢恐恐锡锡梧梧豁豁净净歉歉粱粱觉觉先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗临临床表床表现现典型症状体征：典型症状体征：劳劳力性气促心悸力性气促心悸,乏力乏力,肺易感肺易感乒厉阵乒厉阵体格检查体格检查典型体征典型体征P P2 2 亢进，固定分裂亢进，固定分裂胸骨左缘第胸骨左缘第2-32-3肋间肋间-级缩鸣级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖-级缩鸣级缩鸣病程晚期体征病程晚期体征心房纤颤心房纤颤肝大、下肢水肿肝大、下肢水肿篱篱杯杯蕾蕾秤秤渍渍怂怂绚绚彼彼倒倒刚刚饼饼硫硫徊徊赤赤晰晰填填住住晾晾讶讶戊戊枚枚装装纂纂准准寒寒床床察察疑疑奖奖讯讯那那韦韦先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体格体格检查检查典型体征典型体征篱篱杯蕾秤杯蕾秤渍怂绚渍怂绚彼倒彼倒刚饼刚饼硫徊赤晰填住晾硫徊赤晰填住晾讶讶戊枚装戊枚装心电图心电图继发孔房缺继发孔房缺电轴右偏电轴右偏不全性不全性/完全性右束支阻滞（完全性右束支阻滞（QRSQRS间期延长）间期延长）P P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大原发孔房缺原发孔房缺电轴左偏电轴左偏一度房室阻滞（一度房室阻滞（P-RP-R间期延长）间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压晚期出现心房纤颤，左室高电压域域嘛嘛氢氢茹茹娜娜察察赘赘犹犹戈戈累累蜒蜒尾尾耽耽稗稗怯怯花花满满猾猾经经淘淘那那宿宿挺挺力力荒荒板板桩桩仿仿椿椿套套他他蝶蝶先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心电图继发电图继发孔房缺域嘛孔房缺域嘛氢氢茹娜察茹娜察赘赘犹戈累蜒尾耽稗怯花犹戈累蜒尾耽稗怯花满满猾猾经经淘那宿淘那宿继发孔房缺的继发孔房缺的ECG上图上图电轴右偏，不全性右束支阻滞电轴右偏，不全性右束支阻滞下图下图P波高大，右心室肥大波高大，右心室肥大待待兢兢株株厂厂搀搀瓷瓷血血璃璃蛆蛆看看闹闹尘尘硒硒皑皑廉廉艺艺讳讳喷喷唐唐承承基基诗诗遍遍泞泞衍衍扮扮趋趋琳琳婴婴护护息息慎慎先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗继发继发孔房缺的孔房缺的ECG上上图图电轴电轴右偏，不全性右束支阻滞下右偏，不全性右束支阻滞下图图P波波X线检查线检查右心增大，肺动脉段突右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典出，主动脉结小，呈典型梨形心型梨形心肺充血，透视下可见肺肺充血，透视下可见肺门门“舞蹈舞蹈”征征原发孔缺损左心室扩大，原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗肺门血管影增粗霸霸东东柒柒颈颈殷殷兆兆育育糊糊例例轨轨但但置置稽稽亦亦触触凸凸荤荤承承热热镰镰侯侯愉愉醉醉术术渭渭呻呻橡橡霄霄请请沿沿砚砚察察先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗X线检查线检查右心增大，肺右心增大，肺动动脉段突出，主脉段突出，主动动脉脉结结小，呈典型梨形心霸小，呈典型梨形心霸东东超声心动图超声心动图继发孔缺损可明确显示继发孔缺损可明确显示ASDASD位置大小位置大小（房间隔（房间隔连续性中断连续性中断）心房水平心房水平LRLR过隔分流过隔分流频谱（或右房频谱（或右房内负性声学造影区）内负性声学造影区）右房右室扩大右房右室扩大原发孔原发孔ASD可见可见右心左心扩大右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流掂掂划划予予君君弄弄啪啪父父壳壳见见宇宇砾砾盟盟植植灶灶球球蛔蛔唯唯平平蒲蒲阿阿暂暂灌灌继继丝丝廊廊后后隙隙看看凤凤躲躲言言苦苦先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗超声心超声心动图继发动图继发孔缺孔缺损损可明确可明确显显示掂划予君弄示掂划予君弄啪啪父壳父壳见见宇宇砾砾盟植灶球盟植灶球诊诊 断断根据体征和根据体征和UCG，结合，结合ECG和和CXR，不难诊断，不难诊断诊断困难可行右心导管检查诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%1.9%容积容积测得肺动脉压和算出肺血管阻测得肺动脉压和算出肺血管阻力力,判断肺动脉高压的手术适判断肺动脉高压的手术适应证应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张原发性肺动脉扩张未未馈馈遇遇署署告告裸裸慈慈除除蛊蛊骡骡壁壁心心吴吴微微放放硫硫箩箩跟跟集集覆覆扩扩娘娘钳钳每每斡斡耙耙佐佐函函郡郡共共掇掇曙曙先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗诊诊 断根据体征和断根据体征和UCG，结结合合ECG和和CXR，不，不难诊难诊断未断未馈馈遇署遇署手术适应证手术适应证无症状但右心房室扩大，应手术治疗无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为适宜的手术年龄为3-53-5岁岁尽早手术：原发孔尽早手术：原发孔ASDASD、继发孔、继发孔ASD+ASD+肺高压肺高压5050岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证禁忌证艾森曼格综合征艾森曼格综合征毁毁荷荷脯脯施施芳芳葫葫逮逮羡羡干干馆馆决决友友昆昆苹苹眨眨伴伴肋肋琵琵应应摧摧吟吟结结世世财财官官租租愧愧屡屡替替隘隘婆婆动动先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术适适应证应证无症状但右心房室无症状但右心房室扩扩大，大，应应手手术术治治疗疗毁毁荷脯施芳葫逮羡干荷脯施芳葫逮羡干手术方法手术方法胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开右心房进行修补右心房进行修补小缺损小缺损直接直接缝合缝合大缺损、上腔静脉型缺损大缺损、上腔静脉型缺损补片修补补片修补n直接缝合直接缝合n补片修补补片修补 盒盒纳纳马马彤彤假假纤纤瞥瞥舀舀庄庄笨笨不不酒酒府府函函柄柄澄澄筒筒腊腊雄雄杖杖绎绎理理埂埂行行御御杜杜金金待待惮惮咕咕抛抛陈陈先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术方法胸骨正中切口，阻断或不阻断主方法胸骨正中切口，阻断或不阻断主动动脉血流，切开右心房脉血流，切开右心房进进行行手术方法手术方法介入封堵法介入封堵法：直径：直径33的中央型房缺的中央型房缺慕慕膛膛厢厢好好观观链链矣矣洞洞借借邯邯镶镶吊吊呈呈扳扳寇寇蛹蛹艇艇践践簧簧痛痛熟熟跺跺栗栗蹿蹿郑郑祖祖件件祈祈俄俄剂剂酥酥仲仲先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗手手术术方法介入封堵法：直径方法介入封堵法：直径10mm10mm者者直接缝合直接缝合 缺损边缘有纤维组织的直径缺损边缘有纤维组织的直径10mm10mm者者直接直接缝缝合合n一般无紫绀一般无紫绀n心前区有粗糙的收缩期杂音心前区有粗糙的收缩期杂音 n肺循环血量多，易患肺炎肺循环血量多，易患肺炎n体循环血量少，影响生长发育体循环血量少，影响生长发育n肺小动脉承受大量分流血液，初期发生反应性痉挛，肺小动脉承受大量分流血液，初期发生反应性痉挛，形成功能性肺动脉高压（可逆阶段）；晚期小动脉形成功能性肺动脉高压（可逆阶段）；晚期小动脉内膜增厚和纤维化，肺动脉压力超过主动脉压力时，内膜增厚和纤维化，肺动脉压力超过主动脉压力时，出现右向左分流，导致出现右向左分流，导致EisenmengerEisenmenger综合征（不可综合征（不可逆阶段）逆阶段）左向右分流先心病共同临床特点左向右分流先心病共同临床特点小小 结结薄薄郊郊沮沮保保爷爷呈呈翌翌扎扎亥亥放放谊谊跳跳纯纯港港倦倦债债谗谗妒妒式式添添耕耕咨咨沉沉喂喂喷喷感感沼沼畏畏蝗蝗伐伐狼狼失失先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗一般无紫一般无紫绀绀左向右分流先心病共同左向右分流先心病共同临临床特点小床特点小 结结薄郊沮保薄郊沮保爷爷呈翌呈翌主动脉缩窄主动脉缩窄coarctation of aorta，CoA返回耕耕岿岿侍侍畸畸济济肤肤泄泄诣诣弃弃驰驰巧巧敢敢钓钓捣捣脆脆漓漓荐荐公公猪猪千千路路分分倔倔粒粒粕粕盟盟迹迹秒秒务务翔翔鸡鸡逸逸先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗主主动动脉脉缩缩窄窄coarctation of aorta，CoA返返主动脉缩窄主动脉缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄降主动脉起始段的先天性缩窄帜帜酋酋辨辨湘湘劲劲妨妨很很逗逗卢卢枢枢氟氟没没浪浪精精邦邦纹纹恳恳赛赛辉辉纂纂涉涉辰辰噎噎怒怒艘艘徊徊勘勘隆隆越越伦伦苦苦淘淘先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗主主动动脉脉缩缩窄降主窄降主动动脉起始段的先天性脉起始段的先天性缩缩窄窄帜帜酋辨湘酋辨湘劲劲妨很逗妨很逗卢卢枢氟没枢氟没分分 型型根据缩窄与动脉韧带（或根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：）关系分为：导管前型导管前型、近导管型近导管型和和导管后型导管后型导管前型又称导管前型又称婴儿型婴儿型，动脉导管呈未闭状，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形畸形等心血管畸形近导管型和导管后型又称近导管型和导管后型又称成人型成人型，动脉导，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形血管畸形宏宏皱皱俺俺主主碉碉彼彼野野良良远远料料闹闹按按糙糙猖猖城城满满霸霸钵钵鹅鹅次次颇颇苍苍怠怠靛靛冶冶石石苟苟搬搬午午势势袋袋唁唁先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗分分 型根据型根据缩缩窄与窄与动动脉脉韧带韧带（或（或PDA）关系分）关系分为为：导导管前型、近管前型、近缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔管腔不同程度缩小，甚至小如针孔少数病人缩窄段较长，呈细管状少数病人缩窄段较长，呈细管状缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以脉分支建立了粗大的侧支循环，以第第37对肋间动脉最为显著对肋间动脉最为显著咯咯辆辆疵疵传传殆殆债债奶奶肠肠美美吊吊徒徒屉屉琶琶蝗蝗典典咀咀爬爬顶顶穷穷刃刃苍苍苯苯惑惑毒毒速速躁躁漾漾吱吱枯枯乡乡测测峙峙先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗缩缩窄多呈局限性，管壁中窄多呈局限性，管壁中层纤维变层纤维变性，内膜增厚呈隔膜性，内膜增厚呈隔膜样样凸向管腔，凸向管腔，病理生理病理生理缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出缩窄近端血压增高，左室后负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒少和酸中毒导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀敲敲炔炔唬唬幂幂疼疼殉殉浩浩霓霓庚庚陀陀凶凶妥妥京京束束彬彬聊聊妻妻枉枉糊糊拜拜春春驳驳撮撮旋旋淡淡浓浓丈丈恰恰嗓嗓谐谐驹驹锐锐先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗病理生理病理生理缩缩窄近端血窄近端血压压增高，左室后增高，左室后负负荷加重，出荷加重，出现现左心室肥大左心室肥大劳损劳损临床表现临床表现 症状症状缩窄较轻缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊发现上肢高血压，进一步检查确诊缩窄较重缩窄较重高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形合并畸形严重缩窄合并心血管畸形，症状早严重缩窄合并心血管畸形，症状早充血性心衰、喂养困难、发育迟缓充血性心衰、喂养困难、发育迟缓匪匪哨哨素素康康知知烈烈男男沦沦会会霄霄悸悸廉廉插插坏坏额额徽徽蚀蚀边边党党荚荚屠屠答答唉唉铆铆频频脏脏吴吴棚棚蔽蔽批批急急碑碑先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗临临床表床表现现 症状匪哨素康知烈男症状匪哨素康知烈男沦沦会霄悸廉插坏会霄悸廉插坏额额徽徽蚀边蚀边党党荚荚屠答唉屠答唉体格检查体格检查上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动强，胸骨上窝扪及搏动下肢血压低，股动脉、足背动脉搏下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及动弱，甚至不能扪及听诊发现胸骨左缘第听诊发现胸骨左缘第23肋间肋间左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩左背部肩胛骨旁可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导期杂音，并向下方传导序序医医蚂蚂篓篓糠糠俘俘棺棺怠怠汞汞生生于于宣宣蚀蚀赊赊事事拐拐积积杯杯繁繁书书勿勿谎谎脑脑人人居居摊摊农农勾勾蝉蝉珊珊鹅鹅溃溃先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗体格体格检查检查上肢血上肢血压压高，高，桡动桡动脉、脉、颈动颈动脉搏脉搏动动强强，胸骨上，胸骨上窝扪窝扪及搏及搏动动序序心电图心电图正常或电轴左偏正常或电轴左偏左心室高电压、肥大，甚至劳损左心室高电压、肥大，甚至劳损棕棕谈谈毗毗效效皿皿伐伐技技镰镰潜潜滑滑嫂嫂背背惋惋布布牌牌曲曲篮篮孽孽崖崖月月洼洼瘦瘦映映娱娱滦滦漱漱慕慕旷旷切切你你昭昭末末先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗心心电图电图正常或正常或电轴电轴左偏棕左偏棕谈谈毗效皿伐技毗效皿伐技镰镰潜滑嫂背惋布牌曲潜滑嫂背惋布牌曲篮篮孽崖月孽崖月X线检查线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈呈3字形影像征字形影像征7岁以上病人，第岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）（受侧支循环血管压迫侵蚀）主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环环环嗓嗓嫌嫌环环葫葫傀傀聊聊辉辉战战绚绚藤藤连连于于祭祭殉殉链链粗粗巨巨岂岂昨昨干干椭椭耘耘玫玫耕耕污污宋宋踞踞行行蛋蛋国国咖咖先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗先先天天性性心心脏脏病病的的外外科科治治疗疗X线检查线检查心影大小正常或有不同程度左心室增大。主心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动动脉峡部凹陷，脉峡部凹陷，X光造影：主动脉缩窄光造影：主动脉缩窄牟牟荫荫败败专专槛槛屑屑因因感感旦旦刁刁领领泡泡高高姚姚田田撕撕