风湿病的概述课件

7/4/2024.肿瘤性肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 .神经血管性神经血管性 雷诺病雷诺病、红斑肢痛症、交感、红斑肢痛症、交感 神经营养不良神经营养不良.骨及软骨性疾病骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨质疏松、骨软化、骨软化、致密性致密性 骨炎、缺血性骨坏死骨炎、缺血性骨坏死.关节外疾病关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎肌腱炎、纤维织炎.其它有关节表现其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病的疾病 滑膜炎滑膜炎 风湿病的分类风湿病的分类风湿病的分类风湿病的分类(2)(2)（ACR,1993ACR,1993）分分 类类 疾疾 病病8/12/2023.肿瘤性 滑膜17/4/2024风湿病的共同特点风湿病的共同特点风湿病的共同特点风湿病的共同特点1.1.反复发作反复发作2.2.全身症状：全身症状：发热、皮疹、关节炎、淋巴发热、皮疹、关节炎、淋巴 结肿大等结肿大等3.3.多系统损害：多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、免疫、心、肺、肾、消化、血液、关节等血液、关节等4.4.血清学检查：血清学检查：多种自身抗体，如多种自身抗体，如ANAANA等等8/12/2023风湿病的共同特点1.反复发作27/4/2024风湿病的诊断依据风湿病的诊断依据风湿病的诊断依据风湿病的诊断依据1 1、临床特征、临床特征：（1 1）发热）发热 （2 2）皮疹）皮疹 （3 3）关节痛）关节痛/炎炎 （4 4）浆膜炎）浆膜炎2 2、辅助检查、辅助检查：（1 1）自身抗体）自身抗体 （2 2）遗传标记）遗传标记:DR4DR4 （3 3）影像学影像学*病史为主、检验为辅、正确运用诊断标病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准准8/12/2023风湿病的诊断依据1、临床特征：*病史37/4/2024中枢神经系统疾病皮疹 自身免疫性疾病类型 器官特异性非器官特异性（系统性）甲状腺 自身免疫性甲状腺炎 胃 恶性贫血肾上腺 阿狄森病胰腺 胰岛素依赖性糖尿病胸膜炎心包炎 肾小球肾炎雷诺现象关节炎 SLE 原发性甲亢性肌病8/12/2023中枢神经系统疾病皮疹 自身免疫性疾病类47/4/2024类风湿关节炎 RA8/12/2023类风湿关节炎57/4/202419871987年修订的年修订的年修订的年修订的RARA分类标准分类标准分类标准分类标准1.晨僵晨僵:至少至少1小时小时(6周周)。2.多关节炎多关节炎:14个关节区中个关节区中3个同时肿胀或积液个同时肿胀或积液(6周周).3.手关节炎手关节炎:腕关节或掌指关节或近端指腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀间关节肿胀(6周周)。4.对称性关节炎对称性关节炎 (6周周)。5.皮下结节皮下结节6.X线线:手和腕关节的手和腕关节的X线改变。线改变。7.类风湿因子类风湿因子:类风湿因子阳性类风湿因子阳性(该滴度在正常人该滴度在正常人 的阳性率的阳性率 5%)。*具备具备4条或条或4条以上，敏感性条以上，敏感性94%，特异性，特异性89%8/12/20231987年修订的RA分类标准1.晨僵:67/4/20248/12/20237受累关节可有晨僵和不活动时发僵感或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3受累关节可有晨僵和不活动时发僵感（1）发热 （2）皮疹肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤敏感性97、特异性89疼痛因体重增加和活动加重疼痛因体重增加和活动加重激素在风湿病治疗中的应用在不典型风湿病 提示诊断（3）影像学多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、RA的特异性抗体风湿病的自身抗体(3)类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人风湿病的自身抗体(4)（3）局部应用自身免疫性疾病类型具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎III-VI 中3 项阳性7/4/2024受累关节可有晨僵和不活动时发僵感8/12/202387/4/2024系统性红斑狼疮 SLE8/12/2023系统性红斑狼疮 97/4/2024 SLESLE的分类标准的分类标准的分类标准的分类标准 (ACR,1997)ACR,1997)1、颊部红斑、颊部红斑2、盘状红斑、盘状红斑3、光过敏、光过敏4、口腔溃疡、口腔溃疡5、关节炎、关节炎6、浆膜炎：、浆膜炎：胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎7、肾损害：、肾损害：尿蛋白尿蛋白0.5/24小时或小时或3+或细胞管或细胞管型型8、神经系统异常：、神经系统异常：抽搐或精神病抽搐或精神病9、血液学异常：、血液学异常：溶贫或白细胞溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞或淋巴细胞1500或血小板或血小板3月；月；2.成年后反复或持续腮腺肿大；成年后反复或持续腮腺肿大；3.咽干食需水帮助咽干食需水帮助II.眼干眼干：3项中超过项中超过1项项 1.眼干持续眼干持续3月以上月以上;2.时常眼睛发涩时常眼睛发涩;3.每天至少用三次人工眼每天至少用三次人工眼泪泪III.眼干体征眼干体征：以下检查超过：以下检查超过1项阳性项阳性 1.Schirmer试验阳性试验阳性;2.孟加拉红角膜染色阳性孟加拉红角膜染色阳性IV.唇腺活检唇腺活检：1个淋巴细胞浸润灶个淋巴细胞浸润灶V.唾液腺检查唾液腺检查：以下检查超过：以下检查超过1项阳性项阳性 1.唾液流率；唾液流率；2.腮腺造影；腮腺造影；3.唾液腺同位素扫描唾液腺同位素扫描VI.自身抗体自身抗体：抗抗SSA或或SSB抗体阳性抗体阳性干燥综合症分类标准干燥综合症分类标准干燥综合症分类标准干燥综合症分类标准(US-Euro,2002)US-Euro,2002)*1.pSS：有下述两项中任有下述两项中任1项：项：a.I-VI中中4 项以上项以上(IV 或或VI 必备必备)；b.III-VI 中中3 项阳性项阳性 2.sSS：CTD I、II 中任中任1 项项III-V 中任中任2 项项 3.除外：放疗史，丙肝等。除外：放疗史，丙肝等。8/12/2023I.口干：3项中超过1项干燥综合症分类177/4/20248/12/2023187/4/20248/12/2023197/4/2024皮肌炎皮肌炎/多肌炎多肌炎 PM/DM8/12/2023皮肌炎/多肌炎207/4/2024皮肌炎皮肌炎皮肌炎皮肌炎/多肌炎诊断标准多肌炎诊断标准多肌炎诊断标准多肌炎诊断标准(1975)(1975)1.1.对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退2.2.肌活检阳性肌活检阳性3.3.肌酶增高：肌酶增高：CPKCPK、LDHLDH、GOTGOT、GPTGPT4.4.肌电图示肌源性损害肌电图示肌源性损害5.5.典型皮疹典型皮疹具备具备1-41-4项者可诊断项者可诊断多肌炎多肌炎具备具备1-41-4中中3 3项以上及典型皮疹可诊断项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎皮肌炎8/12/2023皮肌炎/多肌炎诊断标准(1975)1.对21抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范（修订的纽约标准，1984）（3）影像学总组蛋白抗体（AHA）（3）局部应用(ENA)对称性肌无力，伴吞咽及呼吸肌肌力减退(ENA)（1）自身抗体 （2）遗传标记:DR4RNP:混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性疼痛因体重增加和活动加重3、急性时相反应物：ESR、CRP3、免疫重建1、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗)早期/老年(SLE/RA)：关节炎（血清阴性/血清阳性）或淋巴细胞1500或血小板33个月个月2 2、腰椎活动受限、腰椎活动受限3 3、胸扩展度受限、胸扩展度受限4 4、骶髂关节炎（双侧、骶髂关节炎（双侧2-42-4级；单侧级；单侧3-43-4级）级）强直性脊柱炎诊断标准强直性脊柱炎诊断标准强直性脊柱炎诊断标准强直性脊柱炎诊断标准（修订的纽约标准，（修订的纽约标准，（修订的纽约标准，（修订的纽约标准，19841984）8/12/20231、下背痛3个月强直性脊柱炎诊断标准247/4/2024强直性脊柱炎的X线改变8/12/2023强直性脊柱炎的X线改变257/4/2024ASAS的脊柱与骨盆的脊柱与骨盆X X线线8/12/2023AS的脊柱与骨盆X线267/4/20248/12/2023277/4/2024 骨关节炎 OA8/12/2023 骨关节炎28Schirmer试验阳性;2.抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。3、急性时相反应物：ESR、CRP类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、神经营养不良（修订的纽约标准，1984）抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范风湿病的自身抗体(4)抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范3、免疫重建sSS：CTD I、II 中任1 项III-V 中任2 项皮肌炎/多肌炎（DM/PM）Sm:见于SLE肌腱炎、纤维织炎或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3或Sm抗体+血清学检查：多种自身抗体，如ANA等Scl-70:系统性硬化症相关抗体多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、7/4/2024中年以后的慢性、变性性关节疾病多累及负重关节临床特点：关节疼痛、变形和活动受限Schirmer试验阳性;2.8/12/2023中年以后的297/4/2024 疼痛因体重增加和活动加重 休息可以改善 受累关节可有晨僵和不活动时发僵感 受累关节触痛 骨性膨大 活动摩擦感 关节运动受限 炎性改变轻并局限在受累关节OA 的临床特点8/12/2023 疼痛因体重增加和活动加重OA 的临床307/4/2024实验室检查实验室检查一般情况下正常严重患者：C-反应蛋白可轻度升高 ESR 30-35mm/h8/12/2023实验室检查一般情况下正常317/4/20248/12/2023327/4/20248/12/2023337/4/20248/12/202334多关节炎:14个关节区中3个同时肿胀或积液(6周).慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等抗单链DNA(ssDNA)抗体*中、小剂量,短疗程间关节肿胀(6周)。抗单链DNA(ssDNA)抗体抗体谱广+高滴度 病情重 用药规范具备1-4中3项以上及典型皮疹可诊断皮肌炎a-胞衬蛋白抗体（AaFA）III-VI 中3 项阳性孟加拉红角膜染色阳性a.除外：放疗史，丙肝等。抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。抗左旋DNA(z-DNA)抗体分 类 疾 病激素在风湿病治疗中的应用多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、Schirmer试验阳性;2.血清学检查：多种自身抗体，如ANA等7/4/2024多关节炎:14个关节区中3个同时肿胀或积液 357/4/20248/12/2023367/4/2024风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查风湿病的实验室检查1 1、自身抗体自身抗体：ANAANA、dsDNAdsDNA、SmSm、RNPRNP、SSASSA、SSBSSB、RFRF2 2、细胞表面分子细胞表面分子：HLA-BHLA-B27273 3、急性时相反应物急性时相反应物：ESRESR、CRPCRP8/12/2023风湿病的实验室检查1、自身抗体：ANA、d377/4/20241.1.在典型风湿病在典型风湿病 肯定诊断肯定诊断如如 SLESLE：关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减关节炎、口腔溃疡、光过敏、血小板减少（少（dsDNAdsDNA抗体阳性）抗体阳性）2.2.在不典型风湿病在不典型风湿病 提示诊断提示诊断 早期早期/老年老年(SLE/RA)SLE/RA)：关节炎（血清阴性关节炎（血清阴性/血清阳血清阳性）性）3.3.评估预后及指导用药评估预后及指导用药 抗体谱广抗体谱广+高滴度高滴度 病情重病情重 用药规范用药规范 自身抗体测定的价值自身抗体测定的价值自身抗体测定的价值自身抗体测定的价值8/12/20231.在典型风湿病 肯定诊断 自身抗387/4/2024抗核抗体的分类抗核抗体的分类抗核抗体的分类抗核抗体的分类 1.抗抗DNA抗体抗体抗双链抗双链DNA(dsDNA)抗体抗体抗单链抗单链DNA(ssDNA)抗体抗体抗左旋抗左旋DNA(z-DNA)抗体抗体2.抗组蛋白抗体抗组蛋白抗体总组蛋白抗体（总组蛋白抗体（AHA）H1、H2a、H2b、H3、H4 3.抗非组抗非组 蛋白抗体蛋白抗体 (ENA)Sm:见于见于SLE RNP:混合性结缔组织病的血清标记混合性结缔组织病的血清标记,SLE可阳性可阳性SSA、SSB:干燥综合症相关抗体干燥综合症相关抗体Scl-70:系统性硬化症相关抗体系统性硬化症相关抗体Jo-1、pM-1:见于多发性肌炎和皮肌炎见于多发性肌炎和皮肌炎PCNA:见于系统性红斑狼疮见于系统性红斑狼疮RANA:见于类风湿和干燥综合症见于类风湿和干燥综合症Ku:见于硬化症肌炎狼疮见于硬化症肌炎狼疮抗着丝点抗体抗着丝点抗体(ACA)4.抗其它细胞成分抗其它细胞成分:线粒体、中心体、肌动蛋白等。线粒体、中心体、肌动蛋白等。8/12/2023抗核抗体的分类 1.抗DNA抗体抗双链397/4/2024 RARA的特异性抗体的特异性抗体的特异性抗体的特异性抗体名名 称称敏感性敏感性(%)特异性特异性(%)类类风湿因子风湿因子RA33/36抗体抗体SA抗体抗体角蛋白抗体角蛋白抗体抗核周因子抗核周因子抗抗CCP抗体抗体隐性类风湿因子隐性类风湿因子抗抗P68抗体抗体50-70 25-45373348-9260-70507089 99.678-9787-9570-908/12/2023 RA的特异性抗体名 称敏感性(%407/4/2024风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体(3)(3)干燥综合征（干燥综合征（SS）硬皮病（硬皮病（PSS）皮肌炎皮肌炎/多肌炎（多肌炎（DM/PM）SSB抗体抗体SSA抗体抗体抗核抗体（抗核抗体（ANA）类风湿因子（类风湿因子（RF）a a-胞衬蛋白抗体（胞衬蛋白抗体（Aa aFA）M3受体受体抗体抗体Scl-70抗体抗体抗着丝点抗体（抗着丝点抗体（ACA）抗核抗体（抗核抗体（ANA）PM-1抗体抗体Jo-1抗体抗体抗核抗体（抗核抗体（ANA）8/12/2023风湿病的自身抗体(3)干燥综合征（S417/4/2024风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体风湿病的自身抗体(4)(4)血管炎血管炎抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征混合性结缔组织病混合性结缔组织病 （MCTD）抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）抗磷脂抗体（抗磷脂抗体（Acl）狼疮抗凝物质狼疮抗凝物质U1RNP抗体（抗体（70kd）抗核抗体（抗核抗体（ANA）8/12/2023风湿病的自身抗体(4)血管炎抗中性粒细胞浆427/4/2024风湿病治疗原则风湿病治疗原则风湿病治疗原则风湿病治疗原则1 1、病人教育、病人教育2 2、早期治疗、早期治疗3 3、联合用药、联合用药4 4、方案个体化、方案个体化5 5、功能活动、功能活动8/12/2023风湿病治疗原则1、病人教育437/4/2024风湿病治疗分类风湿病治疗分类风湿病治疗分类风湿病治疗分类 非甾体抗炎药：传统非甾体抗炎药：传统NSAIDs、倾向性倾向性COX2抑制剂、抑制剂、选择性选择性COX2抑制剂抑制剂 慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶慢作用抗风湿药：柳氮磺吡啶、羟氯喹等、羟氯喹等 免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等免疫抑制剂：甲氨喋呤、环磷酰胺、来氟米特等 糖皮质激素（激素）糖皮质激素（激素）免疫及生物学治疗免疫及生物学治疗 1、靶分子治疗、靶分子治疗(HLA、TCR疫苗及基因治疗疫苗及基因治疗)2、免疫净化（免疫吸附）、免疫净化（免疫吸附）3、免疫重建、免疫重建 抗痛风药抗痛风药 软骨保护剂软骨保护剂 植物药植物药核素治疗（锝核素治疗（锝99TC-亚甲基二膦酸盐）亚甲基二膦酸盐）8/12/2023风湿病治疗分类 非甾体抗炎药：传统NSAI44对称性关节炎 (6周)。多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、H1、H2a、H2b、H3、H4或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3激素在风湿病治疗中的应用激素在RA治疗中作用的再认识*具备4条或4条以上，敏感性94%，特异性89%胰岛素依赖性糖尿病蛋白抗体5/24小时或3+或细胞管型pSS：有下述两项中任1项：（1）正规治疗无效类风湿因子:类风湿因子阳性(该滴度在正常人X线:手和腕关节的X线改变。眼干：3项中超过1项3、急性时相反应物：ESR、CRP总组蛋白抗体（AHA）a-胞衬蛋白抗体（AaFA）总组蛋白抗体（AHA）Sm:见于SLE7/4/2024糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素糖皮质激素(激素激素激素激素)误区：误区：滥用滥用 不用不用对称性关节炎 (6周)。8/12/2023糖皮质激素(457/4/2024 激素在风湿病治疗中的应用激素在风湿病治疗中的应用激素在风湿病治疗中的应用激素在风湿病治疗中的应用*中中、小剂量小剂量,短疗程短疗程 *严格掌握适应症严格掌握适应症 *患者教育患者教育 8/12/2023 激素在风湿病治疗中的应用*中、小剂量,467/4/2024激素在激素在RA治疗中作用的再认识治疗中作用的再认识1.效果肯定。效果肯定。2.小剂量小剂量(7.510mg/日日)。3.加用加用DMARDS。4.严格掌握适应症：严格掌握适应症：（1）正规治疗无效）正规治疗无效 （2）血管炎患者）血管炎患者 （3）局部应用）局部应用8/12/2023激素在RA治疗中作用的再认识1.效果肯47