风湿病学概览课件

.1 风湿病总论（Rheumatic Diseases,RD）.1 风湿病总论（Rheumatic Diseases,风湿（风湿（RheumatismRheumatism）：）：RheumaRheuma一一词最早在西方意同词最早在西方意同CatarrhosCatarrhos（卡他（卡他尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通尔，即炎症）含疼痛意，在医学上通常指关节及其周围软组织不明原因的常指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛。慢性疼痛。风湿性疾病（风湿性疾病（Rheumatic diseasesRheumatic diseases，RDRD）：）：简称风湿病，是泛指影响骨、简称风湿病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织，包括肌肉、韧关节及其周围软组织，包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。风湿性疾病的相关概念风湿（Rheumatism）：Rheuma一词最早在西方意同 结缔组织病结缔组织病(Connective tissue disease,(Connective tissue disease,CTD)CTD)：一般是指病变主要发生于结缔组织，一般是指病变主要发生于结缔组织，具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同是风湿性疾病的一大类，与风湿性疾病不是同等的概念。等的概念。胶原性疾病胶原性疾病是是CTDCTD的旧称，现已废的旧称，现已废止不用止不用。自身免疫性疾病（自身免疫性疾病（Autoimmune diseaseAutoimmune disease，AID AID）：）：一般是指由于机体的免疫调控机制失常，一般是指由于机体的免疫调控机制失常，引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。分器官特异性和器官非特异性器官特异性和器官非特异性两大类。两大类。不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风不少风湿性疾病是自身免疫性疾病，但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。湿性疾病与自身免疫无明显关系。自身免疫性疾病（Autoimmune disease，A.5女性，女性，3535岁岁多关节肿胀、疼痛多关节肿胀、疼痛4 4月月体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，体检：双手近端指间关节、腕关节、双膝关节肿胀，压痛压痛这是什么病？这是什么病？.5女性，35岁这是什么病？.6实验室检查实验室检查 ESR 65mm/hrESR 65mm/hr CRP 65mg/dl CRP 65mg/dl RF 267U/L RF 267U/L ANA 1:40,ANA 1:40,余阴性余阴性这是什么病？这是什么病？.6实验室检查这是什么病？.7类风湿关节炎类风湿关节炎(RA)(RA)特点特点:多发性、对称性、大小关节受累以多发性、对称性、大小关节受累以小关节为主的全身性免疫性疾病。小关节为主的全身性免疫性疾病。70%RF 70%RF阳性阳性.7类风湿关节炎(RA)特点:多发性、对称性、大小关.8骶髂关节骶髂关节髋关节髋关节颞下颌关节颞下颌关节颈关节颈关节胸锁关节胸锁关节肩关节肩关节肘关节肘关节腕关节腕关节掌指关节掌指关节近端指近端指间关节间关节膝关节膝关节跖趾关节跖趾关节踝关节踝关节跟距关节跟距关节掌趾关节掌趾关节早早期期常常累累及及的的关关节节晚晚期期受受影影响响的的关关节节通常侵犯的关节.8骶髂关节髋关节颞下颌关节颈关节胸锁关节肩关节肘关节腕关节.9晨僵持续至少晨僵持续至少1 1小时（每天），病程至少小时（每天），病程至少6 6周周有有3 3个或个或3 3个以上关节区的关节肿，至少个以上关节区的关节肿，至少6 6周；周；腕、掌指、近指关节肿至少六周；腕、掌指、近指关节肿至少六周；对称性关节肿至少六周；对称性关节肿至少六周；有皮下结节；有皮下结节；手手X X线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；线片改变（至少骨质疏松和关节间隙的狭窄）；类风湿因子阳性（滴度类风湿因子阳性（滴度1:201:20）。）。上述上述7 7项中有项中有4 4项者即可诊为类风湿关节炎。项者即可诊为类风湿关节炎。美国风湿病学院美国风湿病学院美国风湿病学院美国风湿病学院1987198719871987年的本病年的本病年的本病年的本病诊断标准诊断标准诊断标准诊断标准.9晨僵持续至少1小时（每天），病程至少6周美国风湿病学院.10 ACR/EULAR 2010 ACR/EULAR 2010 ACR/EULAR 2010 ACR/EULAR 2010 RA RA RA RA分类标准分类标准分类标准分类标准关节受累(0-5)1个大关节02-10个大关节11-3个小关节24-10个小关节310个关节(包含1个小关节)5血清学(0-3)RF和ACPA均阴性01项低滴度阳性21项高滴度阳性3滑膜炎持续时间(0-1)0.5g/d0.5g/d或细胞管型或细胞管型神经系统异常：精神症状或抽搐神经系统异常：精神症状或抽搐血液学异常：溶贫或血液学异常：溶贫或WBC(4000/mmWBC(4000/mm3 3)或淋巴细胞或淋巴细胞 (1500/mm (1500/mm3 3)或或BPC(10BPC(10万万/mm/mm3 3)免疫学异常：抗免疫学异常：抗dsdsDNA(+)DNA(+)，抗，抗Sm(+)Sm(+)或梅毒血清试验假阳性或梅毒血清试验假阳性抗核抗体抗核抗体(+)(+)上述上述1111项标准中有项标准中有4 4项或项或4 4项以上符合者可诊断为项以上符合者可诊断为SLESLE.17 诊断：美国SLE诊断标准(ARA,1997.18女性，女性，4646岁岁双手指遇冷变白变紫半年双手指遇冷变白变紫半年这是什么病？这是什么病？.18女性，46岁这是什么病？.19.19.20 皮肤进行性肿胀、增厚、变硬皮肤进行性肿胀、增厚、变硬 雷诺现象雷诺现象 肺动脉高压肺动脉高压 抗抗SCL-70SCL-70阳性或抗着丝点抗体阳性阳性或抗着丝点抗体阳性.20.21系统性硬化症系统性硬化症(SSc)(SSc).21系统性硬化症(SSc).22.22.23.23.24女性，女性，6565岁岁口干、眼干口干、眼干8 8年，进干性食物困难年，进干性食物困难血糖正常血糖正常这是什么病？这是什么病？.24女性，65岁这是什么病？.25.25.26实验室检查：实验室检查：ESR 97mm/hr,ESR 97mm/hr,ANA1:160,ANA1:160,抗抗SS-A+,SS-B+SS-A+,SS-B+IgG 42.3mg/dl IgG 42.3mg/dl 干燥综合征干燥综合征 这是什么病？这是什么病？.26实验室检查：这是什么病？.27干燥综合征干燥综合征(SS)(SS)口干、眼干，其它外分泌腺功能减少口干、眼干，其它外分泌腺功能减少 肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、肺间质病变、周期性麻痹、肾小管酸中毒、血血球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋球蛋白升高、腮腺肿大、猖獗龋 ANA ANA 阳性，抗阳性，抗SS-ASS-A阳性，阳性，SS-BSS-B阳性阳性.27干燥综合征(SS).28男性，男性，1818岁岁反复腰臀部疼痛反复腰臀部疼痛2 2年，左膝关节肿胀疼痛年，左膝关节肿胀疼痛1 1周周多次尿常规正常多次尿常规正常这是什么病？这是什么病？.28男性，18岁这是什么病？.29实验室检查：实验室检查：ESR 87mm/hrESR 87mm/hr CRP 102mg/dl CRP 102mg/dl HLA-B27 HLA-B27 阳性阳性 X X线：线：CT:CT:这是什么病？这是什么病？.29实验室检查：ESR 87mm/hr这是什么病？.30强直性脊柱炎（强直性脊柱炎（ASAS）银屑病关节炎（银屑病关节炎（PsAPsA）炎性肠病关节炎（炎性肠病关节炎（IBDAIBDA）反应性关节炎（反应性关节炎（ReAReA）/Reiter/Reiter综合征（综合征（RSRS）未分化脊柱关节病（未分化脊柱关节病（USpAUSpA）脊柱关节病脊柱关节病.30强直性脊柱炎（AS）脊柱关节病.31发病年龄发病年龄4040岁岁隐匿起病隐匿起病症状活动后好转症状活动后好转休息时加重休息时加重夜间痛（起床后好转）夜间痛（起床后好转）下肢大关节下肢大关节不对称性不对称性主要临床表现主要临床表现炎性腰背痛炎性腰背痛滑膜炎滑膜炎.31发病年龄40岁下肢大关节主要临床表现炎性腰背痛滑膜炎.32肌腱端炎，腊肠指（趾）肌腱端炎，腊肠指（趾）交替性臀部疼痛交替性臀部疼痛炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、炎症性眼炎（急性前眼炎）：虹膜炎、睫状体炎、脉络膜炎脉络膜炎HLA-B27HLA-B27阳性阳性骶髂关节炎骶髂关节炎具有高度诊断价值的特征具有高度诊断价值的特征.32肌腱端炎，腊肠指（趾）具有高度诊断价值的特征.33ASASASAS关于中轴型关于中轴型SpASpA的分类标准的分类标准起病年龄起病年龄45岁和腰背痛岁和腰背痛3个月的患者个月的患者影像学提示骶髂关节炎加影像学提示骶髂关节炎加上上1个下述的个下述的SpA特征特征HLA-B27阳性加上阳性加上2个下个下述的述的SpA特征特征SpA特征包括特征包括炎症性背痛炎症性背痛 关节炎关节炎起止点炎（跟腱）起止点炎（跟腱）眼葡萄膜炎眼葡萄膜炎指（趾）炎指（趾）炎 银屑病银屑病克罗恩病克罗恩病/溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎 对对NSAIDs反应良好反应良好SpA的家族史的家族史 HLA-B27阳性阳性CRP升高升高Rudwaleit M,et al.Ann Rheum Dis.2009;68:777-783或或.33ASAS关于中轴型SpA的分类标准起病年龄45岁和腰.34ASASASAS关于外周型关于外周型SpASpA的分类标准的分类标准 关节炎或起止点炎或指（趾）炎关节炎或起止点炎或指（趾）炎加上加上1个个SpA特征特征l葡萄膜炎葡萄膜炎l银屑病银屑病l克罗恩病克罗恩病/溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎l发病前有感染发病前有感染lHLA-B27阳性阳性l影像学见骶髂关节炎影像学见骶髂关节炎Rudwaleit M,et al.Ann Rheum Dis.2011;70:25-312个其他个其他SpA特征特征l关节炎关节炎l起止点炎起止点炎l指（趾）炎指（趾）炎l曾经有炎症性背痛病史曾经有炎症性背痛病史lSpA家族史家族史或或.34ASAS关于外周型SpA的分类标准 关节炎或起止点炎或.35不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。表现复杂，分类困难，易误诊、漏诊。多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、多学科交叉重叠（内科、骨科、皮肤科、神经科、神经科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、眼科、耳鼻喉科、内分泌科、妇产科、儿科，涉妇产科、儿科，涉及放射科、理疗科、及放射科、理疗科、病理科和基础医学）。病理科和基础医学）。风湿性疾病特点风湿性疾病特点.35不仅是关节病变，而有多器官、多系统受累。风湿性疾病特点.36.36谢谢