淋巴和造血系统疾病课件

第一节第一节淋巴结反应性病变淋巴结反应性病变淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所淋巴滤泡增生淋巴滤泡增生副皮质区增生副皮质区增生窦组织细胞增生窦组织细胞增生肉芽肿形成肉芽肿形成急性化脓性炎急性化脓性炎第一节淋巴结反应性病变淋巴结是机体重要的免疫器官1一、淋巴结反应性增生一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode)病理改变病理改变肉眼：轻度肿大肉眼：轻度肿大镜下：淋巴滤泡增生（镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区）细胞区）副皮质区增生（副皮质区增生（T细胞区）细胞区）窦组织细胞增生窦组织细胞增生一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生2淋巴滤泡增生淋巴滤泡增生 淋巴滤泡增生3二、淋巴结的特殊感染二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点：各种特殊感染的特点：由特殊的病原微生物引起由特殊的病原微生物引起如结核杆菌等如结核杆菌等一般多为肉芽肿性炎一般多为肉芽肿性炎经特染可找到病原微生物经特染可找到病原微生物需特殊药物治疗需特殊药物治疗二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点：4（一）淋巴结结核（一）淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎（二）淋巴结真菌感染（二）淋巴结真菌感染曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎）肿性炎）（一）淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎5造血系统肿瘤的特点：造血系统肿瘤的特点：1 1、多为恶性。、多为恶性。2 2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。造血系统。3 3、青少年多见，对放疗敏感。、青少年多见，对放疗敏感。淋巴和造血系统疾病课件6第二节第二节 淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤第二节淋巴样肿瘤7淋巴样肿瘤淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞细胞和和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单单克隆性增生克隆性增生所致。所致。发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。和结外淋巴组织等处。淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿8 Lennert Lennert等提出的等提出的T T和和B B细胞转化理论细胞转化理论(1975)(1975)Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975)9淋巴样肿瘤的分类淋巴样肿瘤的分类霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤淋巴样肿瘤的分类霍奇金淋巴瘤10霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL）特点：特点：累及累及颈部淋巴结颈部淋巴结。以以儿童和青年成人儿童和青年成人为主。为主。肿瘤细胞肿瘤细胞（R-S细胞细胞)常较少，散布于反常较少，散布于反应性炎细胞之中应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为肿瘤细胞常为T细胞围绕，细胞围绕，形成形成玫瑰花环玫瑰花环。特殊的临床表现，包括全身症状如特殊的临床表现，包括全身症状如发热发热。扩散方式扩散方式很经典。很经典。大多数病例属大多数病例属B淋巴细胞肿瘤淋巴细胞肿瘤。霍奇金淋巴瘤（HL）特点：累及颈部淋巴结。11 病理变化病理变化（1）病变部位）病变部位一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下始，其次为腋下LN，纵隔，纵隔LN，腹膜后，腹膜后LN，主动脉旁，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性无痛性，进行性肿大肿大是首发症状。是首发症状。多为多为单发性单发性、晚期扩散至肝、脾、骨、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。髓、消化道。病理变化（1）病变部位一般从颈12淋巴和造血系统疾病课件13（2）肉眼：）肉眼：淋巴结肿大，直径达淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。（黄白色）。早期：有活动性，互相无融合。早期：有活动性，互相无融合。晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动合成大的包块，不易推动。（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶14霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤15（3）组织学）组织学组织结构异型性：组织结构异型性：淋巴结结构淋巴结结构完全破坏（副皮质区完全破坏（副皮质区整个淋巴结）整个淋巴结）多种炎细胞浸润的背景多种炎细胞浸润的背景特征特征性的肿瘤细胞。性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。（3）组织学组织结构异型性：淋巴结结构完全16霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤17霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤18淋巴和造血系统疾病课件19肿瘤细胞肿瘤细胞aReed-sternberg细胞（细胞（R-S细胞）：细胞）：具有具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50m，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。核仁：核仁：大、大、3-4m，个别，个别7m，嗜酸性中位，嗜酸性中位核仁。核仁。镜影细胞：镜影细胞：具有左右对称性双核的具有左右对称性双核的R-S细细胞，最有诊断价值。胞，最有诊断价值。肿瘤细胞aReed-sternbe20b变型的变型的R-S细胞：细胞：a）单核）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：细胞（霍奇金细胞）：为大的单为大的单核瘤巨细胞，提示核瘤巨细胞，提示HL的可能。的可能。b）陷窝细胞）陷窝细胞：细胞体积大，：细胞体积大，40-50m，细胞，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙隙-“陷窝陷窝”。c）爆米花细胞：）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状且多分叶状爆米花，核仁较典型爆米花，核仁较典型R-S细胞小。细胞小。d）多形性或未分化的）多形性或未分化的R-S细胞细胞，瘤细胞体积，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。多见。b变型的R-S细胞：a）单核R-S细21淋巴和造血系统疾病课件22霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）23淋巴和造血系统疾病课件24淋巴和造血系统疾病课件25霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）细胞）霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）26霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）27淋巴和造血系统疾病课件28淋巴和造血系统疾病课件29组织学分型组织学分型1 1）结节性淋巴细胞为主型）结节性淋巴细胞为主型HLHL淋巴结结构部分或全部受累，病灶淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状结节状分布。分布。背景背景小淋巴细胞小淋巴细胞散布散布上皮样细胞上皮样细胞和和爆米花细胞爆米花细胞免疫表型、基因重排免疫表型、基因重排B B细胞肿瘤细胞肿瘤 多见于多见于男性男性，预后好预后好组织学分型302 2）经典）经典HLHL 结节硬化型结节硬化型HL(NS)HL(NS)：由由胶原纤胶原纤维带分割为多个细胞性结节维带分割为多个细胞性结节，结节内，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。的均可有。虽然典型的虽然典型的R-S CellR-S Cell少，但可见少，但可见陷窝陷窝C C，多见于，多见于年轻女性年轻女性，预后较好预后较好。2）经典HL结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维31结节硬化型结节硬化型HLHL结节硬化型HL32结节硬化型结节硬化型HL(HL(陷窝细胞）陷窝细胞）结节硬化型HL(陷窝细胞）33混合细胞型混合细胞型HLHL（MCMC）病灶中弥漫性各种炎细胞的浸病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（润（LCLC、嗜酸粒、嗜酸粒C C、组织、组织C C、纤维母、纤维母C C）可出现轻度纤维化，坏死。）可出现轻度纤维化，坏死。很易找到很易找到典型典型R-SR-S等异型细胞，等异型细胞，最多见最多见，多见于男性，多见于男性，预后较好，预后较好，由于病变播散常有全身症状由于病变播散常有全身症状。约占。约占经典经典HLHL的的20%20%25%25%，可转为淋巴，可转为淋巴C C减少型减少型HLHL。混合细胞型HL（MC）病灶中弥漫性34混合细胞型混合细胞型HLHL镜影细胞镜影细胞混合细胞型HL镜影细胞35 富于淋巴细胞的经典富于淋巴细胞的经典HLHL（LR)LR)：以以小小淋淋巴巴C C为为主主的的，缺缺乏乏嗜嗜酸酸性性和和嗜嗜中中性性粒粒细细胞胞的的，呈呈结结节节性性或或弥弥漫漫性性，R-SR-S细细胞胞（爆爆米米花花样样细细胞胞）及及异异型型细细胞胞占占全全部部细细胞胞的的10%10%。约约占占HL5%HL5%。可可转变为混合转变为混合C C型。型。富于淋巴细胞的经典HL（LR)：36富于淋巴细胞的经典富于淋巴细胞的经典HLHL（爆米花样（爆米花样C C）富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）37 淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HLHL（LDLD）：）：弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细弥漫性纤维化，细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，胞明显减少，R-SR-S细胞及变型细胞及变型R-SR-S细胞细胞增多。增多。弥漫纤维化型：弥漫纤维化型：纤维纤维、蛋白沉积、蛋白沉积、少数细胞坏死。少数细胞坏死。网状细胞型（霍奇金肉瘤）：网状细胞型（霍奇金肉瘤）：细胞丰富多形性细胞丰富多形性R-SR-S细胞细胞+少量诊断性少量诊断性R-SR-S细胞组成细胞组成，坏死广泛。多见于年长者，坏死广泛。多见于年长者，进展快，进展快，预后差预后差。淋巴细胞减少型HL（LD）：弥漫性38淋巴细胞减少型淋巴细胞减少型HLHL淋巴细胞减少型HL39病理诊断病理诊断淋巴结活检：淋巴结活检：R-SR-S细胞、陷窝细胞细胞、陷窝细胞免疫组化：免疫组化：CD20CD20结节性淋巴细胞为主型结节性淋巴细胞为主型HDHD（+）CD15CD15髓髓-单核细胞分化抗原单核细胞分化抗原 80%80%（+）CD30CD30活化淋巴细胞抗原活化淋巴细胞抗原 70%70%（+）病理诊断淋巴结活检：R-S细胞、陷窝细胞免疫组40临床分期：临床分期：期：累及期：累及单一单一淋巴结（淋巴结（）或累及）或累及单一单一淋巴结淋巴结外器官或组织（外器官或组织（E）。）。期：累及期：累及横膈一侧横膈一侧2个或以上个或以上淋巴结（淋巴结（）或）或直接蔓延直接蔓延至相邻结外器官或组织（至相邻结外器官或组织（E）。）。期：累及期：累及横膈两侧横膈两侧淋巴结（淋巴结（），再累及），再累及脾脾（S），或相邻的其他器官或组织（），或相邻的其他器官或组织（E），或两者同时受累（），或两者同时受累（ES）。）。期：累及期：累及一个或多个结外器官或组织一个或多个结外器官或组织，出现，出现多发性或多发性或播散性播散性病灶，可有或无淋巴结受累病灶，可有或无淋巴结受累。临床分期：期：累及单一淋巴结（）或累及单一淋巴结外器官或41淋巴和造血系统疾病课件42三、非霍奇金淋巴瘤三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinslymphoma，NHL）占淋巴瘤占淋巴瘤80-90%淋巴结：占淋巴结：占2/3淋巴结外：占淋巴结外：占1/3（消化、呼吸道、皮肤、（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、涎腺、甲状腺、中枢中枢NS）NHL的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细的病理学诊断：组织学分型和肿瘤细胞的免疫表型胞的免疫表型三、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤43 BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤 来源于滤泡中心富侵袭性的来源于滤泡中心富侵袭性的B B细细胞，非洲地区性、散发性、胞，非洲地区性、散发性、HIVHIV相关相关性，与性，与EBEB病毒感染有关。病毒感染有关。病理特点：病理特点：相对单一形态中等相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星满天星(Star Sky)(Star Sky)现象现象。Burkitt淋巴瘤44淋巴和造血系统疾病课件45 免疫表型和细胞遗传学：免疫表型和细胞遗传学：CD19CD19、CD20CD20、CD10CD10、t t（8 8，1414）、）、t t（2 2，8 8）、）、t t（8 8，2222）。）。临床：临床：儿童、青年，颌骨、颅面儿童、青年，颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢骨、腹腔器官、中枢NSNS，形成巨大包，形成巨大包块，高度恶性，生长最快。块，高度恶性，生长最快。免疫表型和细胞遗传学：46第三节第三节髓样肿瘤髓样肿瘤来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生增生主要有三大类：主要有三大类：急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征骨髓异常增生综合征第三节髓样肿瘤来源于多能髓细胞样干细胞的47一、一、急性髓性白血病急性髓性白血病（acutemyelogenousleukemia，AML）又称急性非淋巴细胞白血病又称急性非淋巴细胞白血病（acutenonlymphocyticleukemia，ANLL）1）骨髓髓样造血前身细胞单克隆）骨髓髓样造血前身细胞单克隆，分化成熟障碍分化成熟障碍停止在母细胞阶段停止在母细胞阶段一、急性髓性白血病48FAB分类根据白血病细胞的分化程度分类根据白血病细胞的分化程度及主要细胞类型分为及主要细胞类型分为M0-M7八个类型八个类型M0急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病未分化型未分化型2%-3%M1急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病最少分化型最少分化型20%M2急性粒细胞白血病急性粒细胞白血病成熟型成熟型30%-40%M3急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病5%-10%M4急性粒、单核细胞白血病急性粒、单核细胞白血病15%-20%M5急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病10%M6红白血病红白血病5%M7急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病1%FAB分类根据白血病细胞的分化程度492）病变）病变骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生，全身各器官广泛浸润，不形成肿块器官广泛浸润，不形成肿块周围血中白细胞数量周围血中白细胞数量或或，可见大量，可见大量原始细胞原始细胞肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓，在脾窦内浸润脾窦内浸润肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润2）病变50急急性性髓髓性性白白血血病病 急性髓性白血病51白血病是来源于造血干细胞的恶性肿白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；瘤，在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞；类白血病反应是由于各种原因刺激造血组类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应，表现为外周血白细织而产生的异常反应，表现为外周血白细胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激胞数明显增多，并有幼稚细胞出现，刺激因素消失后可恢复正常。因素消失后可恢复正常。白血病和白血病和类白血病反应类白血病反应白血病和类白血病反应52临床病例讨论临床病例讨论病史摘要：病史摘要：患者男，患者男，21岁，农民。主诉：全身乏力岁，农民。主诉：全身乏力1月余，月余，双上肢麻木瘫痪双上肢麻木瘫痪3天。现病史：入院前天。现病史：入院前1月余，患者感身软月余，患者感身软乏力，食欲减退，服药后好转。入院前半月感双腿疼痛，乏力，食欲减退，服药后好转。入院前半月感双腿疼痛，以休息睡觉时为甚。在当地医院按照以休息睡觉时为甚。在当地医院按照“风湿风湿”治疗无效。治疗无效。3天前双下肢麻木强硬，伴腰痛、行走困难。天前双下肢麻木强硬，伴腰痛、行走困难。1天前不能行走。天前不能行走。既往史无特殊。体格检查：体温既往史无特殊。体格检查：体温37-39，脉搏，脉搏76次次/min，呼吸呼吸20次次/min，血压，血压120/70mmHg。发育正常，营养良好。发育正常，营养良好。左胸第一、二肋间有一包块，质硬，不活动。左胸上部叩左胸第一、二肋间有一包块，质硬，不活动。左胸上部叩诊呈浊音，呼吸音正常，无干湿罗音。心脏检查未见异常。诊呈浊音，呼吸音正常，无干湿罗音。心脏检查未见异常。腹软。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。实腹软。左手握力下降。舌尖向左歪斜，腹壁反射消失。实验室检查：血常规：验室检查：血常规：Hb98g/L，WBC11109/L，其中原始，其中原始细胞细胞0.29，早幼粒细胞，早幼粒细胞0.04。骨髓涂片检查示原始粒细胞。骨髓涂片检查示原始粒细胞0.65，早幼粒细胞，早幼粒细胞0.12。脑脊液蛋白。脑脊液蛋白6.4/L，Cl203mmol/L，细胞总数细胞总数8106/L。入院后因感染和衰竭死亡。入院后因感染和衰竭死亡。临床病例讨论病史摘要：患者男，21岁，农民。主诉53尸体解剖摘要尸体解剖摘要：左侧胸膜近第二肋处，有一个：左侧胸膜近第二肋处，有一个直径约直径约3cm圆形结节，切开时切面呈绿色，圆形结节，切开时切面呈绿色，一段时间后绿色消失。第二、三、六肋骨处一段时间后绿色消失。第二、三、六肋骨处也有也有1-2cm大的绿色结节。右胸膜脏层和壁大的绿色结节。右胸膜脏层和壁层广泛粘连。双肺充血水肿。主动脉内膜有层广泛粘连。双肺充血水肿。主动脉内膜有少量黄色脂质沉着。肝肿大，重少量黄色脂质沉着。肝肿大，重1650g。切。切面见右叶中心有一个绿色结节面见右叶中心有一个绿色结节2cm大小。脾大小。脾大，质软，切面呈灰红色。胃底有花斑状出大，质软，切面呈灰红色。胃底有花斑状出血。膀胱粘膜出血。硬脑膜上亦有数个黄豆血。膀胱粘膜出血。硬脑膜上亦有数个黄豆至蚕豆大小之绿色结节。脑干及脊髓灶性软至蚕豆大小之绿色结节。脑干及脊髓灶性软化，有黄豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰红化，有黄豆大之病灶。股骨干之骨髓呈灰红色。色。尸体解剖摘要：左侧胸膜近第二肋处，有一个直径约3cm圆形结节54镜下：镜下：股骨干及胸骨骨髓内粒细胞增生，主要为股骨干及胸骨骨髓内粒细胞增生，主要为原始粒细胞（原粒细胞和早幼粒细胞）。肝窦内原始粒细胞（原粒细胞和早幼粒细胞）。肝窦内也可见原始粒细胞浸润，部分地区形成结节。脾也可见原始粒细胞浸润，部分地区形成结节。脾脏红髓内原始粒细胞浸润。胸膜、硬脑膜上的绿脏红髓内原始粒细胞浸润。胸膜、硬脑膜上的绿色结节均为不成熟的粒细胞。腹膜后淋巴结、脑色结节均为不成熟的粒细胞。腹膜后淋巴结、脑干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睾丸等处均可干、胸腰段脊髓的硬膜外，爽神，睾丸等处均可见原始粒细胞浸润。腰脊髓前角神经细胞变性坏见原始粒细胞浸润。腰脊髓前角神经细胞变性坏死。双肺充血水肿，有灶性嗜中性粒细胞浸润，死。双肺充血水肿，有灶性嗜中性粒细胞浸润，肺泡壁内亦有原始粒细胞浸润。免疫组织化学染肺泡壁内亦有原始粒细胞浸润。免疫组织化学染色示原始粒细胞为髓过氧化酶色示原始粒细胞为髓过氧化酶（myeloperoxidase）阳性反应。）阳性反应。镜下：股骨干及胸骨骨髓内粒细胞增生，主要为原始粒细胞（原粒细55讨论：讨论：1.病人的诊断及诊断依据。病人的诊断及诊断依据。2.死亡原因。死亡原因。3.胸膜、硬脑膜的肿瘤结节为什么呈绿色胸膜、硬脑膜的肿瘤结节为什么呈绿色？有何意义？有何意义？4.用病理发现解释临床表现。例如为何病用病理发现解释临床表现。例如为何病人出现神经症状。人出现神经症状。讨论：1.病人的诊断及诊断依据。56第九章第九章一一.名词解释：名词解释：霍奇金淋巴瘤（何杰金氏病）R-S细胞（镜影细胞）二二.简答题简答题1.霍奇金淋巴瘤分几型？哪型预后最差？第九章57弥漫性非毒性弥漫性非毒性甲状腺肿甲状腺肿弥漫性非毒性甲状腺肿58单纯性甲状腺肿单纯性甲状腺肿(simplegoiter)，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，是由于缺碘使甲状腺素分泌不足，一般不伴甲状腺功能亢进。又称一般不伴甲状腺功能亢进。又称地地方性甲状腺肿方性甲状腺肿(endemicgoiter),也可也可为散发性。为散发性。单纯性甲状腺肿(simplegoit59甲状腺的正常结构与功能甲状腺的正常结构与功能甲状腺的正常结构与功能60淋巴和造血系统疾病课件61病理变化病理变化1.增生期：增生期：又称又称弥漫性弥漫性增生性增生性甲状腺肿甲状腺肿。肉眼：甲状腺肉眼：甲状腺弥漫性对称性中度增大弥漫性对称性中度增大，一般不超，一般不超过过150g(正常正常20g40g)，表面光滑，表面光滑,切面棕红色，质切面棕红色，质较软；较软；光镜：光镜：滤泡上皮增生呈立方或低柱状滤泡上皮增生呈立方或低柱状，伴小滤泡，伴小滤泡和小假乳头形成，胶质较少，间质充血。甲状腺功和小假乳头形成，胶质较少，间质充血。甲状腺功能无明显改变。能无明显改变。病理变化622.胶质贮积期：胶质贮积期：又称又称弥漫性弥漫性胶样胶样甲状腺肿。甲状腺肿。肉眼：甲状腺肉眼：甲状腺弥漫性对称性显著增大弥漫性对称性显著增大，有的，有的可达可达500g以上，表面光滑，以上，表面光滑，切面呈淡或棕褐色，切面呈淡或棕褐色，半透明胶冻状半透明胶冻状；光镜：部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头光镜：部分上皮增生，可有小滤泡或假乳头形成，形成，大部分滤泡上皮扁平，大部分滤泡上皮扁平，滤泡腔扩大，滤泡腔扩大，腔内腔内贮积大量胶质。贮积大量胶质。2.胶质贮积期：又称弥漫性胶样甲状腺肿。63DiffusecolloidgoiterNormalNormalthyroid glandthyroid glandDiffusecolloidgoiterNormal64淋巴和造血系统疾病课件65淋巴和造血系统疾病课件663.结节期：结节期：又称又称结节性甲状腺肿。结节性甲状腺肿。肉眼：肉眼：不对称结节状增大，不对称结节状增大，有的结节有的结节境界清楚境界清楚(但无完整包膜但无完整包膜)，切面可有出血、，切面可有出血、坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。坏死、囊性变、钙化和疤痕形成。光镜：光镜：部分滤泡上皮柱状或乳头样增部分滤泡上皮柱状或乳头样增生，生，小滤泡形成；小滤泡形成；部分上皮复旧或萎缩，部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积胶质贮积；间质纤维组织增生、间隔包间质纤维组织增生、间隔包绕形成大小不一的结节状病灶绕形成大小不一的结节状病灶。3.结节期：又称结节性甲状腺肿。肉眼：67NodularcolliodgoiterNodularcolliodgoiter68淋巴和造血系统疾病课件69淋巴和造血系统疾病课件70淋巴和造血系统疾病课件711.缺碘缺碘2.致甲状腺肿因子的作用致甲状腺肿因子的作用3.高碘高碘4.遗传与免疫遗传与免疫1.缺碘2.致甲状腺肿因子的721、缺碘、缺碘摄摄I-T4T3TSH甲状腺肿大甲状腺肿大滤泡上皮细胞增生滤泡上皮细胞增生胶样物质储留胶样物质储留T3T4分泌趋近正常分泌趋近正常病因及发病机制病因及发病机制1、缺碘滤泡上皮细胞增生T3T4分泌趋近正常病因及发732、至甲状腺肿因子作因、至甲状腺肿因子作因机制机制：长期摄入某些物质，使甲状腺素合成过程的某个环：长期摄入某些物质，使甲状腺素合成过程的某个环节发生障碍节发生障碍T3T4TSH甲状腺肿大甲状腺肿大1）阻止碘的吸收及甲状腺素的分泌的物质：）阻止碘的吸收及甲状腺素的分泌的物质：如水中的钙和氟如水中的钙和氟2）阻止）阻止I-向甲状腺聚集的物质向甲状腺聚集的物质如卷心菜、芹菜、甘蓝中含有的如卷心菜、芹菜、甘蓝中含有的CLO4-等等这些离子形状大小与这些离子形状大小与I-相似，起竞争抑制作用。相似，起竞争抑制作用。3）阻止碘化及缩合等）阻止碘化及缩合等如硫脲类、磺胺药等如硫脲类、磺胺药等2、至甲状腺肿因子作因机制：长期摄入某些物质，使甲状腺素合成743、高碘高碘过多的氧化酶被占用、影响酪胺酸的氧化过多的氧化酶被占用、影响酪胺酸的氧化4、遗传与免疫、遗传与免疫（为散发性甲状腺肿的原因）（为散发性甲状腺肿的原因）1）酶的遗传性缺陷：过氧化酶、去卤化酶、碘酪胺酸）酶的遗传性缺陷：过氧化酶、去卤化酶、碘酪胺酸偶联等缺陷偶联等缺陷2）最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体）最近在一些患者的血中检测出一种自身抗体“甲状腺生长免疫球蛋白甲状腺生长免疫球蛋白”可刺激甲状腺增生肿大可刺激甲状腺增生肿大3、高碘过多的氧化酶被占用、影响酪胺酸的氧化4、遗传与免疫75早期无临床症状；早期无临床症状；后期出现吞咽困难、呼吸困难及声音嘶后期出现吞咽困难、呼吸困难及声音嘶哑哑临床病理联系临床病理联系早期无临床症状；临床病理联系76弥漫性毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿 弥漫性毒性甲状腺肿77简称简称“甲亢甲亢”，又称为突眼性甲状腺，又称为突眼性甲状腺肿，也有人将毒性甲状腺肿称之为肿，也有人将毒性甲状腺肿称之为Graves病或病或Basedow病。病。甲状腺肿大甲状腺肿大+甲状腺素中毒症状甲状腺素中毒症状 女多于男。女多于男。好发年龄好发年龄20-50岁。岁。简称“甲亢”，又称为突眼性甲状腺肿，也有人将毒性甲状78病理变化病理变化肉眼：肉眼：甲状腺弥漫性对称性增大，约为正常甲状腺弥漫性对称性增大，约为正常的的24倍，表面光滑，血管充血，质较软，切面倍，表面光滑，血管充血，质较软，切面灰红呈分叶状，胶质少，棕红色，质如肌肉。灰红呈分叶状，胶质少，棕红色，质如肌肉。光镜：光镜：滤泡滤泡上皮增生上皮增生呈高柱状，有的呈乳头样增生，呈高柱状，有的呈乳头样增生，并有小滤泡形成；并有小滤泡形成；滤泡腔内滤泡腔内胶质稀薄胶质稀薄，滤泡周边胶质出现许多，滤泡周边胶质出现许多大小不一的上皮细胞的大小不一的上皮细胞的吸收空泡吸收空泡；间质血管丰富、充血，间质血管丰富、充血，淋巴组织增生淋巴组织增生。病理变化肉眼：甲状腺弥漫性对称性增大，约79双侧甲状腺对弥漫 性肿大，质软，表面光滑 双侧甲状腺对弥漫性肿大，质软，表面光滑80淋巴和造血系统疾病课件81淋巴和造血系统疾病课件82淋巴和造血系统疾病课件83淋巴和造血系统疾病课件84电镜：滤泡上皮细胞浆内内质网丰富、电镜：滤泡上皮细胞浆内内质网丰富、扩张，高尔基体肥大、核糖体增多，分扩张，高尔基体肥大、核糖体增多，分泌活跃。泌活跃。免疫荧光：滤泡基底膜上有免疫荧光：滤泡基底膜上有IgG沉着。沉着。电镜：滤泡上皮细胞浆内内质网丰富、扩张，高85甲状腺肿大甲状腺肿大突眼突眼代谢亢进代谢亢进 心率、血压心率、血压 神经精神神经精神 肌病肌病 2.临床病理联系临床病理联系甲状腺肿大代谢亢进心率、血压神经精神肌病2.临床病86甲状腺肿大甲状腺肿大甲状腺肿大87突突眼眼突眼88病因及发病机制病因及发病机制是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病遗传因素遗传因素精神创伤精神创伤病因及发病机制是一种自身免疫性疾病89糖尿病糖尿病糖尿病90一种体内胰岛素相对或绝对不足或一种体内胰岛素相对或绝对不足或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化本身存在结构上的缺陷而引起的碳水化合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢合物、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。其主要特点是高血糖、糖尿。性疾病。其主要特点是高血糖、糖尿。临床上表现为多饮、多食、多尿和体重临床上表现为多饮、多食、多尿和体重减少减少(即即“三多一少三多一少”)一种体内胰岛素相对或绝对不足或靶细胞对91（一）分类、病因及发病机制（一）分类、病因及发病机制1.原发性糖尿病原发性糖尿病(1)胰岛素依赖型：又称胰岛素依赖型：又称I型或幼年型，占型或幼年型，占10%左左右。右。青少年发病青少年发病，急，重，快，胰岛，急，重，快，胰岛B细胞严重受细胞严重受损，胰岛素分泌绝对不足，血中胰岛素降低，引损，胰岛素分泌绝对不足，血中胰岛素降低，引起糖尿病，易出现酮症起糖尿病，易出现酮症,治疗依赖胰岛素。治疗依赖胰岛素。(2)非胰岛素依赖型：又称非胰岛素依赖型：又称型或成年型，占型或成年型，占90%，成年发病，缓，轻，慢，胰岛数目正常或，成年发病，缓，轻，慢，胰岛数目正常或轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或降低，轻度减少，血中胰岛素可正常、增多或降低，肥肥胖者多见胖者多见，不易出现酮症，不易出现酮症,不依赖胰岛素治疗。不依赖胰岛素治疗。2.继发性糖尿病继发性糖尿病指已知原因造成胰岛内分泌功指已知原因造成胰岛内分泌功能不足所致的糖尿病。能不足所致的糖尿病。（一）分类、病因及发病机制1.原发性糖尿病92病理变化病理变化1.胰岛病变胰岛病变不同类型、不同时期病变不不同类型、不同时期病变不同。同。型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，型糖尿病早期为非特异性胰岛炎，继而继而胰岛胰岛B细胞颗粒脱失、空泡变性、坏细胞颗粒脱失、空泡变性、坏死、消失死、消失,胰岛变小、数目减少胰岛变小、数目减少,纤维组织纤维组织增生、玻璃样变增生、玻璃样变;型糖尿病早期病变不型糖尿病早期病变不明显，后期明显，后期B细胞减少细胞减少,常见胰岛淀粉样常见胰岛淀粉样变性。变性。病理变化1.胰岛病变不同类型、不同时期病变不同。93淋巴和造血系统疾病课件942.血管病变血管病变从毛细血管到大中动脉均从毛细血管到大中动脉均可有不同程度的病变可有不同程度的病变3.肾脏病变肾脏病变肾脏体积增大肾脏体积增大结节性肾小球硬化结节性肾小球硬化弥漫性肾小球硬化弥漫性肾小球硬化肾小管肾小管间质性损害间质性损害血管损害血管损害肾乳头坏死肾乳头坏死2.血管病变从毛细血管到大中动脉均可有不954.视网膜病变：白内障或失明。视网膜病变：白内障或失明。5.神经系统病变：肢体疼痛、麻木、神经系统病变：肢体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹等，脑细胞也可发感觉丧失、肌肉麻痹等，脑细胞也可发生广泛变性。生广泛变性。6.其他组织或器官病变：皮肤黄色瘤、其他组织或器官病变：皮肤黄色瘤、肝脂肪变和糖原沉积等。肝脂肪变和糖原沉积等。4.视网膜病变：白内障或失明。5.96淋巴和造血系统疾病课件97淋巴和造血系统疾病课件98治治 疗疗 糖尿病的治疗包括糖尿病的治疗包括:饮食治疗、运动治疗和药物治疗饮食治疗、运动治疗和药物治疗。治疗99