氨基酸分解代谢课件

第二十八章第二十八章氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢1.一、蛋白质的降解一、蛋白质的降解（一）内源性蛋白质降解的特点（一）内源性蛋白质降解的特点 1、有选择性、有选择性 2、细胞的营养状态、细胞的营养状态2.每天都有一定量的细胞内蛋白被降解：被异常修饰的非正常蛋白非正常蛋白、突变蛋白需及时灭活的具调节活性的蛋白具调节活性的蛋白（如关键酶）当aa丰富时，蛋白降解加速食物蛋白供应充足或过量饥饿或糖尿病时无法获得充足的糖做燃料3.细胞如何有选择地降解细胞如何有选择地降解“过期蛋白过期蛋白”，而不，而不影响细胞的正常功能？影响细胞的正常功能？内源过期蛋白质内源过期蛋白质水解氨基酸氨基酸？泛肽识别并在溶酶体中水解（二）蛋白质降解的反应机制（二）蛋白质降解的反应机制4.泛肽：泛肽：7676个氨基酸的小肽个氨基酸的小肽过期蛋过期蛋过期蛋过期蛋白质白质白质白质泛肽泛肽泛肽泛肽复合体复合体复合体复合体溶酶体溶酶体氨基酸氨基酸泛肽泛肽泛肽泛肽5.被标记后被标记后的的内源蛋内源蛋白质白质50500nm各种各种水解水解酶酶单层膜单层膜游离于细胞质中，过于微小难以观察游离于细胞质中，过于微小难以观察小分子单元小分子单元溶酶体溶酶体白细胞杀菌时被该细菌同样溶解白细胞杀菌、细胞自白细胞杀菌、细胞自溶也与之有关溶也与之有关6.蛋白质降解的泛肽途径E1-S-E1-S-E1-SHE1-SHE2-S-E2-S-E1-SHE1-SHE2-SHE2-SHE2-SHE2-SHATP AMP+PPiATP AMP+PPiE3E3多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白多泛肽化蛋白ATPATP26S26S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体20S20S蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体蛋白酶体ATPATP19S19S调节亚基调节亚基调节亚基调节亚基去折叠去折叠去折叠去折叠水解水解水解水解E1E1：泛肽活化酶：泛肽活化酶 E2E2：泛肽载体蛋白：泛肽载体蛋白 E3E3：泛肽：泛肽-蛋白质连接酶蛋白质连接酶（ubiquitin）7.8.9.10.蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能 组织细胞重要的组织细胞重要的组成成分组成成分，维持组织、，维持组织、细胞的生长，更新和修补组织细胞的生长，更新和修补组织 参与多种重要的参与多种重要的生理活动生理活动(如酶、激素如酶、激素)氧化供能氧化供能（17.9KJ/g 17.9KJ/g 蛋白质）蛋白质）可可转化转化为糖和脂肪等为糖和脂肪等 氨基酸为含氮化合物合成的氨基酸为含氮化合物合成的提供氮源提供氮源（三）（三）机体对外源蛋白质的需要及消化机体对外源蛋白质的需要及消化11.*总氮平衡总氮平衡：摄入氮：摄入氮=排出氮排出氮 即蛋白质分解与合成处于平衡，如即蛋白质分解与合成处于平衡，如成人成人*正氮平衡正氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 即蛋白质合成量多于分解量，如即蛋白质合成量多于分解量，如儿童、孕妇儿童、孕妇*负氮平衡负氮平衡：摄入氮：摄入氮 排出氮排出氮 即蛋白质分解量多于合成量，即蛋白质分解量多于合成量，如如饥饿、消耗性疾病饥饿、消耗性疾病 食物摄入氮食物摄入氮-(-(尿氮尿氮+粪氮粪氮)可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系氮平衡12.蛋白质的需要量蛋白质的需要量成人每日最低需要量成人每日最低需要量:303050g/d50g/d我国营养学会推荐的我国营养学会推荐的成人每日需要量成人每日需要量:80g/d 80g/d 13.取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少 必需氨基酸：必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：机体不能合成、必需从食物中摄取：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸色、苏氨酸 非必需氨基酸：非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸体内可合成的氨基酸 半必需氨基酸：半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要婴幼儿时期合成量不能满足需要 组氨酸和精氨酸组氨酸和精氨酸蛋白质的营养价值14.氮的保留量氮的保留量BV=BV=100%100%氮的吸收量氮的吸收量蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。蛋白质的生理价值（蛋白质的生理价值（BVBV）：）：指食物蛋白的利用率指食物蛋白的利用率蛋白质营养价值的化学评分15.蛋白来源蛋白来源 重量重量%单食时单食时BV 混食时混食时BV 豆腐干豆腐干 42 65 77 面面 筋筋 58 67 小小 麦麦 39 67 小小 米米 13 57 89 牛牛 肉肉 26 69 大大 豆豆 2 2 64 混合食物蛋白质的互补作用16.水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢蛋白质不能储备蛋白质不能储备外源蛋白质外源蛋白质外源蛋白质外源蛋白质17.18.1、蛋白质的消化、蛋白质的消化内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶弹性蛋白酶 （水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶 （从肽链两端开始水解肽键）（从肽链两端开始水解肽键）主要的酶类：主要的酶类：据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：19.NH3+NH3+COO-COO-外切外切酶酶氨肽酶氨肽酶随机内切内切酶酶特定氨基酸间限制性内切限制性内切酶酶外切外切酶酶羧肽酶羧肽酶最终产物最终产物氨基酸氨基酸20.胃蛋白酶原胃蛋白酶原H H+蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）酶原的激活酶原的激活水解水解2 2、消化过程、消化过程（1 1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶21.胰蛋白酶原胰蛋白酶原 肠激酶肠激酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶（+）蛋白质蛋白质 肽肽 氨基酸氨基酸内肽酶内肽酶外肽酶外肽酶 酶原的激活酶原的激活 胰蛋白酶胰蛋白酶水解水解（2 2）小肠内消化（主要部位）小肠内消化（主要部位）22.消化道内几种蛋白酶的专一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）（脂肪族）胰凝乳胰凝乳蛋白酶蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶羧肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶氨肽酶羧肽酶羧肽酶（Phe.Trp）23.（1 1）主要部位：主要部位：小肠小肠A A 氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白碱性碱性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白酸性酸性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白亚氨基酸亚氨基酸运载蛋白运载蛋白B B -谷氨酸循环谷氨酸循环（2 2）吸收机制吸收机制中性中性氨基酸运载蛋白氨基酸运载蛋白3 3、氨基酸的吸收、氨基酸的吸收24.氨氨基基酸酸-谷谷氨酰氨酰基转基转移酶移酶谷胱谷胱甘肽甘肽半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸-谷氨酸谷氨酸环化酶环化酶5-氧脯氧脯氨酸氨酸氨基酸氨基酸谷胱甘肽谷胱甘肽合成酶合成酶甘氨酸甘氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸合成酶合成酶谷氨酸谷氨酸5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶半胱氨酸半胱氨酸肽酶肽酶细胞膜细胞膜细胞内细胞内|细细胞胞外外-谷氨酰基循环谷氨酰基循环氨基酸吸收氨基酸吸收25.General Metabolism of Amino Acid氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成脱氨基作用脱氨基作用NH3-酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体脱羧基作用脱羧基作用CO2胺类胺类其他含氮化合物其他含氮化合物(purine,pyrimide)转变转变26.二、氨基酸的分解代谢二、氨基酸的分解代谢27.氨基酸氨基酸 酮酸酮酸1、氧化氧化：CO2、H2O、ATP2、提供可转化为、提供可转化为G（燃料）（燃料）的的3碳和碳和4碳单位碳单位NH4+1、再利用生成再利用生成AA2、排泄：排泄：NH4+、尿素、尿酸、尿素、尿酸28.（一）脱氨基作用（一）脱氨基作用(Deamination of Amino Acid)29.1、转氨基作用转氨基作用 氨基转移酶氨基转移酶(aminotransferase)转氨酶转氨酶(transaminase)(Donor amino acid)(New amino acid)(New keto acid)(Accepter keto acid)(transaminase)30.（1）体内比较重要的转氨基反应：）体内比较重要的转氨基反应：31.谷丙转氨酶谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT)谷草转氨酶谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT)GluPyruvate-Ketoglutarate(-KG)AlaGPT32.肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的是血液的100100倍倍抽血化验若抽血化验若转氨酶比正常水平偏高转氨酶比正常水平偏高则有可能：则有可能：肝组织受损破裂肝组织受损破裂结合乙肝抗原等指标进一步确定原因结合乙肝抗原等指标进一步确定原因查肝功抽血化验转氨酶指数查肝功抽血化验转氨酶指数33.34.（2 2）转氨基作用的机制）转氨基作用的机制35.36.37.38.+磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸H2O+H2OSchiffs碱碱转氨基作用机制转氨基作用机制（醛亚胺醛亚胺）39.磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺-酮酸酮酸+H2O+H2O分子重排分子重排Schiffs碱异构体碱异构体40.(主要是肌肉)（3 3）葡萄糖）葡萄糖-丙氨酸循环丙氨酸循环各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨NHNH3 3谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺血血血血液液液液肝脏肝脏脱氨，转脱氨，转脱氨，转脱氨，转化为化为化为化为排泄排泄排泄排泄形式形式形式形式以以Gln、Ala转运氨转运氨经济性高效经济性高效（一举两得）（一举两得）肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3丙丙丙丙氨氨氨氨酸酸酸酸糖异生糖异生糖原糖原糖原糖原脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分解产能解产能41.42.L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，（活性低，分布于肝及肾脏，辅基为辅基为FMN）D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基酸少，氨基酸少，辅基为辅基为FAD）氨基酸氧化脱氨的主要酶氨基酸氧化脱氨的主要酶：2 2、（谷氨酸的）氧化脱氨基（谷氨酸的）氧化脱氨基L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶43.氨基酸氨基酸 +FAD+H2O -酮酸酮酸+NH3+FADH2FADH2+O2 FAD+H2O D 或或 L 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶44.L-Glu氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶(L-glutamate dehydrogenase）*分布分布：Liver，Kidney，Brain*不需氧脱氢酶，不需氧脱氢酶，辅酶辅酶：NAD+or NADP+*()：GTP、ATP*()：GDP、ADP45.46.+H2O_H2O+NH3 -酮戊二酸酮戊二酸L-L-谷氨酸谷氨酸L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 NAD+NADH+H+L-L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨基作用47.（三）脱酰胺基作用（三）脱酰胺基作用48.（四）非氧化脱氨基反应（四）非氧化脱氨基反应主要在微生物中进行主要在微生物中进行1 1、还原脱氨基还原脱氨基49.2 2、脱水脱氨基脱水脱氨基50.3 3、裂解脱氨基裂解脱氨基51.转氨基作用转氨基作用转氨酶转氨酶种类多、分布广、活性高种类多、分布广、活性高但氨基酸但氨基酸没有真正脱掉氨基没有真正脱掉氨基氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶只有只有Glu脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏脱氢酶分布广、活性高，但肌肉缺乏不是体内主要的脱氨基方式不是体内主要的脱氨基方式52.最佳脱氨基的方式是？最佳脱氨基的方式是？联合脱氨基联合脱氨基=转氨基转氨基+氧化脱氨基氧化脱氨基转氨酶与转氨酶与Glu脱氢酶的联合脱氨基脱氢酶的联合脱氨基 肝、脑、肾肝、脑、肾嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 肌肉、脑、肾肌肉、脑、肾53.（五）（五）联合脱氨基作用联合脱氨基作用-KG谷氨酸谷氨酸转氨酶转氨酶谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶54.肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环肌肉、肝、脑、肾中的嘌呤核苷酸循环55.产物腺苷酸琥珀酸腺苷酸琥珀酸草酰乙酸草酰乙酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶-氨基氨基酸酸-酮酸酮酸NH3NH3天冬氨酸天冬氨酸次黄嘌呤次黄嘌呤核苷酸核苷酸HH2 2OONHNH3 3HH2 2OONAD+NADH+H+腺苷酸腺苷酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸谷谷-草草转转氨酶氨酶HH2 2OO反应物56.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle）57.（六）氨基酸的脱羧基作用（六）氨基酸的脱羧基作用1 1、直接脱羧基、直接脱羧基PLP58.2 2、羟化脱羧基、羟化脱羧基59.Putrefaction（腐败腐败）of Protein胺类胺类(amines)的生成的生成*组胺、组胺、氨基丁酸等氨基丁酸等生理活性生理活性物质物质氨氨(ammonia)的生成的生成 其它其它有害物质有害物质的生成的生成*苯酚、吲哚、硫化氢等苯酚、吲哚、硫化氢等60.61.62.牛磺酸的生理功能牛磺酸的生理功能促进婴幼儿脑组织和智力发育 提高神经传导和视觉机能 防止心血管病 影响脂类的吸收 改善内分泌状态，增强人体免疫 63.有毒！有毒！L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2ONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨(七七)氨的转运与排泄氨的转运与排泄血氨过高可引起中枢神经系统中毒！血氨过高可引起中枢神经系统中毒！64.1、体内氨的、体内氨的来源来源*Amino Acid 脱氨基脱氨基(Deamination)*肠道细菌的肠道细菌的腐败作用腐败作用与与尿素尿素(Urea)的分解的分解*肾小管上皮分泌肾小管上皮分泌Gln的分解的分解65.若外环境若外环境NHNH3 3大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内NHNH3 3大量积累大量积累酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗大量消耗TCA循环中断，能量供循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能（如神经、大脑）功能障碍障碍表现：语言障碍、视力表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡模糊、昏迷、死亡三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸2、氨中毒的可能机制、氨中毒的可能机制L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2O NADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸？66.67.血氨正常参考值：血氨正常参考值：5.545.546565 mol/Lmol/L 降低血氨的措施：降低血氨的措施：限制蛋白进食量限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物给于肠道抑菌药物 给予给予GluGlu使其与氨结合为使其与氨结合为GlnGln68.3 3、氨的转运、氨的转运Gln合成酶谷氨酰磷酸谷氨酰磷酸Gln合成酶以中性以中性GlnGln形式转运形式转运肝脏肝脏69.70.4 4、氨的排泄、氨的排泄71.水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨各种生物根据安全、价廉的原则排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越复杂、越耗能？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，扩散流失快，浓度低，扩散流失快，毒性小。毒性小。？体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓度较高，需要消耗浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。单，低毒的尿素形式。72.鸟类、爬虫排尿酸鸟类、爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水不溶于水毒性很小毒性很小需更多能量需更多能量为什么这类生物如此排氨？为什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒，付出高能量代价，付出高能量代价。高等植物，高等植物，以以Gln/Asn形式形式储存氨储存氨，不排氨。，不排氨。73.1932年年Hans Krebs提出提出尿素循环尿素循环(urea cycle)鸟氨酸循环鸟氨酸循环(ornithine cycle)5 5、尿素、尿素(urea)urea)的生成的生成74.实验：实验：*动物切除肝脏，输入动物切除肝脏，输入AA后，血氨浓度升高后，血氨浓度升高*动物保留肝脏、切除肾脏，输入动物保留肝脏、切除肾脏，输入AA后，血后，血中尿素浓度升高中尿素浓度升高*动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，动物肝脏、肾脏同时切除，输入氨基酸后，血中尿素含量较低，但血氨浓度升高血中尿素含量较低，但血氨浓度升高结论：结论：肝脏肝脏是合成尿素的主要器官是合成尿素的主要器官75.76.77.Urea Biosynthesis-1氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸(Carbamoyl phosphate)CPS-AGA（1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶 (carbamoyl phophate synthetase,CPS-)(N-acetyl glutamatic acid,AGA)78.反应部位：线粒体反应部位：线粒体蛋白质降解蛋白质降解 转氨反应转氨反应 Glu浓度浓度 AGA最终促进最终促进CPSCPS活性活性79.80.Urea Biosynthesis-2（2）瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(Carbamoyl phosphate)(Ornithine)(Citrulline)81.Urea Biosynthesis-3（3 3）精氨酸的合成（）精氨酸的合成（胞质胞质）(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)82.83.84.Urea Biosynthesis-4（4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)85.86.87.88.尿素生成的尿素生成的要点要点*亚细胞定位：线粒体与细胞质亚细胞定位：线粒体与细胞质*限速酶：限速酶：氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶*耗能过程：耗能过程：4 4ATP/ureaATP/urea*N N与与C C来源：来源：氨基酸脱氨和氨基酸脱氨和COCO2 2尿素合成的尿素合成的调节调节*食物蛋白质食物蛋白质的影响的影响*CPS-CPS-的调节的调节*尿素合成酶系尿素合成酶系的调节的调节89.90.尿素循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸转氨基转氨基氨氨精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2O尿素尿素消耗消耗消耗消耗4ATP4ATP能量能量能量能量91.三、氨基酸碳骨架的氧化途径三、氨基酸碳骨架的氧化途径 生成生成 non-essential amino acid 转变成转变成Carbohydrate及及Lipids*生糖氨基酸生糖氨基酸(glucogenic amino acid)*生酮氨基酸生酮氨基酸(ketogenic amino acid)*生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸(glucogenic and ketogenic amino acid)氧化供能氧化供能92.碳骨架的氧化碳骨架的氧化异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环三羧酸循环乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸色氨酸色氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺93.94.氧化供能或转变成糖类及脂类氧化供能或转变成糖类及脂类95.生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮、赖亮、赖、苯丙、色、酪、苯丙、色、酪 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：苯丙、酪苯丙、酪96.（一）形成乙酰（一）形成乙酰-CoA-CoA 丙氨酸丙氨酸色氨酸色氨酸97.丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丝/苏氨酸转羟甲基酶丝氨酸转羟甲基酶乙酰CoA98.丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸99.精氨酸精氨酸谷氨酸谷氨酸脯氨酸脯氨酸（二）形成（二）形成酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸半醛100.组氨酸组氨酸酮戊二酸酮戊二酸谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸101.同型同型/高半胱氨酸高半胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸（三）形成琥珀酸（三）形成琥珀酸-CoA-CoA羟丁酸102.琥珀酸琥珀酸-CoA-CoA苏氨酸苏氨酸缬氨酸缬氨酸异亮氨酸异亮氨酸103.缬氨酸缬氨酸 亮氨酸亮氨酸 异亮氨酸异亮氨酸转氨基作用转氨基作用相应的相应的-酮酸酮酸氧化脱羧基作用氧化脱羧基作用相应的脂肪酰相应的脂肪酰CoACoA缬氨酸缬氨酸琥珀酸单琥珀酸单酰酰CoACoA亮氨酸亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及乙及乙酰乙酰辅酶酰乙酰辅酶A A异亮氨酸异亮氨酸乙酰辅酶乙酰辅酶A A及琥及琥珀酸单酰辅酶珀酸单酰辅酶A A支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢104.（4 4）形成延胡索酸）形成延胡索酸 乙酰乙酸乙酰乙酸两条路径进入两条路径进入105.（5 5）形成草酰乙酸）形成草酰乙酸106.（一）一碳单位（一）一碳单位(one carbon unit,OCU)代谢代谢概念：含一个碳原子的基团概念：含一个碳原子的基团四、由氨基酸产生的其他重要物质四、由氨基酸产生的其他重要物质methylmethylenemethenylformylformimino107.叶酸、碟酰谷氨酸2-氨基氨基-4-羟基羟基-6-亚甲基蝶呤亚甲基蝶呤对氨基苯甲酸对氨基苯甲酸谷氨酸谷氨酸叶酸叶酸蝶酰谷氨酸蝶酰谷氨酸蝶酸蝶酸108.谷氨酸谷氨酸叶酸叶酸叶酸叶酸存在形式存在形式四氢叶酸四氢叶酸功能：功能：一碳单位脱除酶的辅酶一碳单位脱除酶的辅酶 传递一碳基团传递一碳基团 109.110.传递亚甲基传递亚甲基谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸传递甲基传递甲基谷氨酸谷氨酸传递甲川基传递甲川基111.112.113.114.115.一碳单位的产生一碳单位的产生116.OCU与与Amino Acid Metablism117.118.OCU与与Amino Acid Metablism119.OCU相互转变与生理功能相互转变与生理功能120.121.OCU与核苷酸合成与核苷酸合成122.（二）含硫氨基酸的代谢（二）含硫氨基酸的代谢1、Met123.124.125.126.2、Cys127.128.（三）肌酸（三）肌酸(creatine)的合成的合成129.它不仅可以快速提供能量（人体的各项活动是靠ATP，即三磷酸腺苷提供能量，而ATP在人体内的存储量非常的少，运动时，ATP很快就消耗殆尽，这时肌酸能够快速的再合成ATP已供给能量）。还能增加力量，增长肌肉、加快疲劳恢复。肌酸再人体存储量越多，能量的供给就越充分，疲劳恢复的就越快，运动能量也就越强。当体能消耗较大时，人体每天大约需要5克左右的肌酸。但日常饮食中不能完全满足肌酸要求。130.131.132.133.（四）（四）Phe、Tyr和和Trp的代谢的代谢134.135.136.多巴胺多巴胺(Dopamine)(C6H3(OH)2-CH2-CH2-NH2)由脑内分泌，可影响一个人的情绪。由脑内分泌，可影响一个人的情绪。它它正式的化学名称为正式的化学名称为4-(2-乙胺基乙胺基)苯苯-1,2-二醇，简二醇，简称称DA。Arvid Carlsson确定多巴胺为脑内确定多巴胺为脑内信息传递者的角色使他赢得了信息传递者的角色使他赢得了2000年诺贝尔医年诺贝尔医学奖。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助学奖。多巴胺是一种神经传导物质，用来帮助细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要细胞传送脉冲的化学物质。这种脑内分泌主要负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息负责大脑的情欲，感觉，将兴奋及开心的信息传递，也与上瘾有关。传递，也与上瘾有关。137.138.139.140.141.（五）（五）多胺多胺(polyamines)(polyamines)腐胺、精眯，精胺腐胺、精眯，精胺脱羧SAM脱羧SAM142.143.测试题测试题-1谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为 A、参与转氨作用、参与转氨作用 B、参与氨储存和利用、参与氨储存和利用 C、参与尿素合成、参与尿素合成 D、参与一碳单位代谢、参与一碳单位代谢（A、B、C）144.测试题测试题-2 A、谷氨酰胺、谷氨酰胺 B、丙氨酸、丙氨酸 C、两者都是、两者都是 D、两者都不是、两者都不是组织间转运氨的载体组织间转运氨的载体脑组织转运氨的载体脑组织转运氨的载体提供一碳单位提供一碳单位（C）（A）（D）下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？A、赖氨酸赖氨酸 B、天冬氨酸天冬氨酸 C、鸟氨酸鸟氨酸 D、瓜氨酸瓜氨酸 E、精氨酸精氨酸（A）145.测试题测试题-3氨氨基基转转移移不不是是氨氨基基酸酸脱脱氨氨基基的的主主要要方方式式，因为因为 A、转氨酶在体内分布不广泛、转氨酶在体内分布不广泛 B、转氨酶的辅酶容易缺乏、转氨酶的辅酶容易缺乏 C、转氨酶作用的特异性不强、转氨酶作用的特异性不强D、只是转氨基，没有游离氨产生、只是转氨基，没有游离氨产生（D）146.测试题测试题-4 肝脏经肝脏经_循环将有毒的氨转变成循环将有毒的氨转变成无毒的无毒的_,这一过程是在肝细胞这一过程是在肝细胞_和和_中进行。中进行。鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞液胞液147.本小节要求本小节要求掌掌握握蛋蛋白白质质的的生生理理功功能能、必必需需氨氨基基酸酸的的概概念念、种种类。类。熟熟悉悉蛋蛋白白质质消消化化酶酶的的特特点点；了了解解氨氨基基酸酸的的吸吸收收、蛋白质的腐败作用。蛋白质的腐败作用。掌掌握握氨氨基基酸酸的的一一般般代代谢谢、转转氨氨基基作作用用、联联合合脱脱氨氨基作用；基作用；熟悉熟悉嘌呤核苷酸循环。嘌呤核苷酸循环。掌掌握握生生糖糖氨氨基基酸酸、生生酮酮氨氨基基酸酸及及生生糖糖兼兼生生酮酮氨氨基基酸的概念；酸的概念；熟悉熟悉-酮酸的代谢。酮酸的代谢。148.本小节要求本小节要求熟熟悉悉-氨氨基基丁丁酸酸、牛牛磺磺酸酸、组组胺胺、5-羟羟色色胺胺的的来源。来源。掌掌握握一一碳碳单单位位的的概概念念、运运载载体体及及一一碳碳单单位位的的生生理功能。理功能。熟悉熟悉SAM生成及甲硫氨酸循环反应。生成及甲硫氨酸循环反应。熟悉熟悉合成肌酸的氨基酸前体、合成肌酸的氨基酸前体、PAPS的生成。的生成。了解了解儿茶酚胺的生成过程、苯酮酸尿症儿茶酚胺的生成过程、苯酮酸尿症。149.测试题测试题1、下下列列哪哪一一种种氨氨基基酸酸经经过过转转氨氨作作用用可可生生成成草酰乙酸？草酰乙酸？A、谷谷氨氨酸酸 B、丙丙氨氨酸酸 C、苏苏氨氨酸酸 D、天冬氨酸、天冬氨酸 E、脯氨酸、脯氨酸 2、能能直直接接转转变变为为-酮酮戊戊二二酸酸的的氨氨基基酸酸为为 A、天天冬冬氨氨酸酸 B、丙丙氨氨酸酸 C、谷谷氨氨酸酸 D、谷氨酰胺谷氨酰胺 E、天冬氨酸、天冬氨酸（D）（C）150.测试题测试题3、催化联合脱氨基作用所需的酶是、催化联合脱氨基作用所需的酶是 A、L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 B、转氨酶、转氨酶 C、谷氨酰胺酶、谷氨酰胺酶 D、谷氨酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶（B、D）151.测试题测试题4、-酮酸的代谢途径为酮酸的代谢途径为 A、氨基化生成相应的非必需氨基酸、氨基化生成相应的非必需氨基酸 B、转变为糖和脂肪、转变为糖和脂肪 C、氧化成、氧化成CO2和和H2O D、合成某些必需氨基酸、合成某些必需氨基酸（A、B、C）152.复习题复习题一、名词解释；一、名词解释；1、一碳单位、一碳单位 2、SAM 二、问答：二、问答：1、一碳单位的生理意义、一碳单位的生理意义 2、论述氨基酸的一般分解代谢。、论述氨基酸的一般分解代谢。3、简述一碳单位的代谢，并指出叶酸及、简述一碳单位的代谢，并指出叶酸及维生素维生素B12在此代谢中的作用。在此代谢中的作用。153.复习题复习题一、名词解释：一、名词解释：*1、营营养养必必需需氨氨基基酸酸；2、食食物物蛋蛋白白质质的的互互补补作作用用；3、蛋蛋白白质质的的腐腐败败作作用用；4、氨氨基基酸酸代代谢库；谢库；5、生糖氨基酸；、生糖氨基酸；6、生酮氨基酸、生酮氨基酸二、问答二、问答1、简述联合脱氨基作用。、简述联合脱氨基作用。2、以以丙丙氨氨酸酸为为例例说说明明生生糖糖氨氨基基酸酸转转变变成成糖糖的的过程。过程。3、谷谷氨氨酸酸彻彻底底分分解解成成CO2、H2O和和NH3，将将产产生多少分子生多少分子ATP？154.复习题复习题一、名词解释：一、名词解释：1、丙氨酸、丙氨酸-葡萄糖循环；葡萄糖循环；2、高氨血症、高氨血症 二、问答：二、问答：1、试述血氨的来源与去路。、试述血氨的来源与去路。2、肌肉中蛋白质分解产生的氨基酸如何形成、肌肉中蛋白质分解产生的氨基酸如何形成尿素？写出代谢途径的全过程。尿素？写出代谢途径的全过程。3、试述体内清除血氨的机理。、试述体内清除血氨的机理。4、简述肝昏迷氨中毒的机理。、简述肝昏迷氨中毒的机理。155.测试题测试题1、成人体内氨的、成人体内氨的最主要代谢去路最主要代谢去路为为 A、合成非必需氨基酸、合成非必需氨基酸 B、合成必需氨基酸、合成必需氨基酸 C、合成、合成NH4+随尿排出随尿排出 D、合成尿素、合成尿素 E、合成嘌呤、嘧啶核苷酸、合成嘌呤、嘧啶核苷酸（D）156.测试题测试题2、氨升高的主要原因是、氨升高的主要原因是 A、食入蛋白质过多、食入蛋白质过多 B、肝功能障碍、肝功能障碍 C、肥肥皂皂水水（碱碱性性）灌灌肠肠，肠肠道道氨氨的的吸吸收增多收增多 D、肾功能障碍、肾功能障碍 E、以上都不是、以上都不是（B）157.测试题测试题3、鸟鸟氨氨酸酸循循环环中中，合合成成尿尿素素的的第第二二分分子子氨氨来源于来源于 A、游游离离氨氨 B、谷谷氨氨酰酰胺胺 C、天天冬冬酰酰胺胺 D、天冬氨酸、天冬氨酸 E、氨甲酰磷酸、氨甲酰磷酸4、组织之间氨的主要运输形式、组织之间氨的主要运输形式 A、NH4Cl B、尿素、尿素 C、丙氨酸、丙氨酸 D、谷氨酰胺、谷氨酰胺（D）（C、D）158.个人观点供参考，欢迎讨论！