氨基酸代谢专业知识讲座培训课件

氨基酸代氨基酸代谢专业谢专业知知识讲识讲座座学学 习习 内内 容容1.1.氨基酸脱氨基作用氨基酸脱氨基作用 2.2.氨的代谢氨的代谢 3.3.-酮酸的代谢酮酸的代谢2.2.一碳单位的代谢一碳单位的代谢1.1.氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用部位：胃、小肠部位：胃、小肠消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶产物：氨基酸、短肽产物：氨基酸、短肽部位：小肠部位：小肠形式：氨基酸、寡肽形式：氨基酸、寡肽机制：主动耗能机制：主动耗能消消化化吸吸收收 蛋白蛋白质的基本的基本组成成单位位 氨基酸氨基酸20种氨基酸非必需氨基酸体内需要而不能自身合成，必须由食物供给ValVal、IleIle、LeuLeu、ThrThr、MetMet、LysLys、PhePhe、TrpTrp半必需氨基酸在婴幼儿和儿童时期满足生长发育的需要HisHis、ArgArg必需氨基酸蛋白蛋白质的的营养价养价值取决于必需氨基酸的数取决于必需氨基酸的数量、种量、种类、量、量质比。比。指指营养价养价值较低的蛋白低的蛋白质混合食用，其必混合食用，其必需氨基酸可以互相需氨基酸可以互相补充而提高充而提高营养价养价值。营养学会推荐成人每日蛋白养学会推荐成人每日蛋白质需要量需要量 为80g。提倡提倡饮食多食多样化，注意合理搭配化，注意合理搭配第一节第一节 氨基酸的一般代谢氨 基 酸 代 谢 概 况尿素尿素酮体酮体氧化供能氧化供能糖糖体内合成氨基酸体内合成氨基酸(非必需氨基酸非必需氨基酸)-酮酮酸酸氨氨脱氨基脱氨基胺类、胺类、CO2脱羧基脱羧基其它含氮化合物其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)代谢转变代谢转变食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收合成合成组织蛋白质组织蛋白质分解分解一一，氨氨基基酸酸的的脱脱氨氨基基作作用用定义：定义：氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的氨基酸的脱氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成催化下脱去氨基生成-酮酸酮酸和和氨氨的过程，是的过程，是体内氨基酸分解代谢的主要途径。体内氨基酸分解代谢的主要途径。定义：定义：氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脱氢生成亚氨基酸，后者在水解成氨基酸，后者在水解成NHNH3 3和和-酮酸酮酸的的过程。过程。L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸戊二酸NAD+NADH+H+H2O定义：定义：是指在转氨酶的催化下，氨基酸的是指在转氨酶的催化下，氨基酸的-氨基氨基转移到转移到-酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而酮酸的酮基上生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变为相应的原来的氨基酸则转变为相应的-酮酸的过程。酮酸的过程。氨基酸氨基酸 磷酸吡哆磷酸吡哆醛 -酮酸酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸戊二酸 转氨氨酶 体内大多数氨基酸都可在相体内大多数氨基酸都可在相应转氨氨酶的的作用下作用下发生生转氨基作用，但能接受氨基的氨基作用，但能接受氨基的-酮酸的只有三种：酸的只有三种：丙丙酮酸酸、-酮戊二酸戊二酸、草草酰乙酸乙酸。谷氨酸丙谷氨酸丙酮酸酸转氨氨酶（ALT/GPT）谷氨酸草谷氨酸草酰乙酸乙酸转氨氨酶（AST/GOT）COOH(CH2)2CHNH2COOHCH3COCOOHCOOH(CH2)2COCOOHCH3CHNH2COOH+ALTCOOHCH2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOHCH2COCOOH+COOH(CH2)2CHNH2COOH+ASTCOOH(CH2)2COCOOH-酮戊二酸戊二酸丙氨酸丙氨酸丙丙酮酸酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸戊二酸天冬氨酸天冬氨酸草草酰乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸丙谷氨酸丙酮酸酸转氨氨酶（ALT/GPT）谷氨酸草谷氨酸草酰乙酸乙酸转氨氨酶（AST/GOT）定义：定义：转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用偶联的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。的过程，这种方式称为联合脱氨基作用。氨基酸氨基酸-酮戊二酸酮戊二酸-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸NHNH3 3-酮戊二酸酮戊二酸转氨氨酶L-谷氨酸脱谷氨酸脱氢酶转氨基作用氧化脱氨基作用（1 1）联合脱氨基作用顺序：）联合脱氨基作用顺序：转氨基转氨基 氧化脱氨基氧化脱氨基（2 2）转氨基作用的氨基受体：）转氨基作用的氨基受体：-酮戊二酸酮戊二酸（3 3）主要部位：）主要部位：肝、肾、脑组织肝、肾、脑组织骨骼肌和心肌（缺乏骨骼肌和心肌（缺乏L-L-谷氨酸脱氢酶）谷氨酸脱氢酶）氨基酸脱氨基方式：氨基酸脱氨基方式：嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环氨是机体正常代谢产物，具有毒性氨是机体正常代谢产物，具有毒性。主要是。主要是对神经系统毒性作用。对神经系统毒性作用。正常人正常人血氨浓度一般不超过血氨浓度一般不超过 60mol/L60mol/L。血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混血氨升高会导致神经细胞中毒，出现神经混乱、昏迷等。机制尚不清楚。乱、昏迷等。机制尚不清楚。血血 氨氨 的的 来来 源源 与与 去去 路路（一）体内氨的来源（一）体内氨的来源氨基酸氨基酸脱氨基作用脱氨基作用产生的氨是血氨主要来源产生的氨是血氨主要来源,胺胺类的分解也可以产生氨类的分解也可以产生氨肠道吸收的氨肠道吸收的氨未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨谷氨酰胺胺谷氨酸谷氨酸 +NH3谷氨谷氨酰胺胺酶 pH6时，NH3大量大量扩散入血，氨的吸收增散入血，氨的吸收增强，血氨，血氨 pH 6时，NH3与与H+形成形成NH4+不易被吸收，氨不易被吸收，氨则扩散散 入入肠腔，从腔，从粪便排出体外，血氨便排出体外，血氨尿尿液液 p H值 碱性尿液碱性尿液时，NH3可被重吸收入血，血氨可被重吸收入血，血氨 酸性尿液酸性尿液时，肾小管上皮小管上皮细胞分泌的胞分泌的NH3与与H+形成形成NH4+而随而随尿尿排排出体外，血氨出体外，血氨高血氨高血氨高血氨高血氨患者常采用弱酸性透析液做患者常采用弱酸性透析液做结肠透析结肠透析，禁止用肥皂水灌肠禁止用肥皂水灌肠。肝硬化腹水肝硬化腹水患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。患者不宜使用碱性利尿药，以防止血氨增高。合成部位：肝脏合成部位：肝脏合成原料：合成原料：NHNH3 3 CO CO2 2合成产物：尿素合成产物：尿素无毒、水溶性强，可随尿排出无毒、水溶性强，可随尿排出合成方式：鸟氨酸循环合成方式：鸟氨酸循环 合成部位：脑、肝、肌合成部位：脑、肝、肌合成方式：合成方式：谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶谷氨酰谷氨酰胺酶胺酶脑脑肾肾血液血液血液血液2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲氨基甲酰磷酸磷酸2ATPN-乙乙酰谷氨酸谷氨酸Pi鸟氨酸氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草草酰乙酸乙酸苹果酸苹果酸-酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鸟氨酸氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ，常见于肝常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。缺陷也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨氨中毒中毒。血氨血氨脑氨氨 -酮戊二酸戊二酸谷氨酸谷氨酸 ATP谷氨谷氨酰胺胺TAC合成尿素合成尿素 肝功能肝功能-酮酸在体内可通过酮酸在体内可通过TAC 和氧化和氧化磷酸化彻底氧化为磷酸化彻底氧化为H2O和和CO2，同时生，同时生成成ATP。氨基酸脱氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺胺类RCH2NH2+CO2磷酸吡哆磷酸吡哆醛胺胺类羧酸羧酸氨氨醛类醛类排出排出氧化氧化 L-L-谷氨谷氨酸酸GABAGABACO2L-L-谷氨酸脱谷氨酸脱羧酶 GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。制作用。临床床应用：妊娠呕吐及小儿搐搦用：妊娠呕吐及小儿搐搦维生素生素B6L-L-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水组胺是强烈的血管舒张剂，可引起局部水肿、血压下降；可增加毛细血管的通透性，肿、血压下降；可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-HT色氨酸色氨酸羟化化酶5-5-羟色氨酸脱色氨酸脱羧酶CO2 5-HT5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。在外周组织有收缩血管的作用。鸟氨酸氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (SAM)脱脱羧基基SAM 鸟氨酸脱氨酸脱羧酶CO2SAM脱脱羧酶CO2精精脒丙丙胺胺转移移酶5-5-甲硫腺苷甲硫腺苷丙胺丙胺转移移酶 精胺精胺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。某些氨基酸分解代谢过程中产生的某些氨基酸分解代谢过程中产生的只含有一只含有一个碳原子个碳原子的的有机有机基团，称为基团，称为一碳单位一碳单位。COCO2 2除外。除外。甲基甲基-CH-CH3 3甲烯基甲烯基-CH-CH2 2-甲炔基甲炔基-CH=-CH=甲酰基甲酰基-CHO-CHO亚亚氨氨甲基甲基-CH=NH-CH=NH 四四氢叶酸（叶酸（FH4）丝氨酸氨酸 N5,N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5,N10CH2FH4组氨酸氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（1）合成）合成嘌呤、呤、嘧啶的必要原料的必要原料（2）提供甲基）提供甲基（3）与新）与新药设计密切相关：抗密切相关：抗肿瘤瘤药物物