颅内和椎管内血管性疾病ppt课件

颅内和椎管内血管性疾病东莞市厚街医院 神经外科 周忠义颅内和椎管内血管性疾病1颅内和椎管内血管性疾病东莞市厚街医院 神经外科 颅内和椎第一节第一节 自发性蛛网膜下腔出血自发性蛛网膜下腔出血subarachnoid hemorrhage,SAHsubarachnoid hemorrhage,SAH颅内和椎管内血管性疾病2第一节 自发性蛛网膜下腔出血subarachnoid h 蛛网膜下腔出血是指各种原因引起的颅内和椎管内血管突然破裂，血液流至蛛网膜下腔的统称。临床上分外伤性和自发性两大类，前者为颅脑外伤引起，后者多由动脉瘤等疾病所致。概述概述颅内和椎管内血管性疾病3 蛛网膜下腔出血是指各种原因引起的颅内和椎管病因病因 常见原因为颅内动脉瘤，其次为脑（脊髓）血管畸形。其它原因有动脉硬化、脑底异常血管网症、颅内肿瘤卒中、血液病、动脉炎及抗凝治疗的并发症等。部分病因不明。颅内和椎管内血管性疾病4病因 常见原因为颅内动脉瘤，其次为脑（脊髓）血管畸形。颅SAH-SAH-影像影像前前交交通通动动脉脉瘤瘤破破裂裂后后的的SAH病病人人CT、DAS、3D-MRA图像图像正常正常正常正常颅内和椎管内血管性疾病5SAH-影像前交通动脉瘤破裂后的SAH病人CT、DAS、3SAHSAH尸解和手术图示尸解和手术图示颅内和椎管内血管性疾病6SAH尸解和手术图示颅内和椎管内血管性疾病6临床表现临床表现 出血症状突然剧烈头痛、恶心、呕吐。意识障碍 半数以上有不同程度意识障碍。脑膜刺激征颈项强直，克(Kernig)氏征阳性。神经系统损害表现癫痫发作，一侧动眼神经麻痹，偏瘫，失语，偏盲等。颅内和椎管内血管性疾病7临床表现 出血症状突然剧烈头痛、恶心、呕吐。颅内和椎管内诊断诊断 蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血临临床床表表现现典典型型者者诊诊断断并并不不困困难，不典型者可行腰穿脑脊液检查证实。难，不典型者可行腰穿脑脊液检查证实。检检查查首首选选CTCT，病病因因不不明明或或脑脑血血管管病病变变应应常常规规作作脑脑血血管管造造影影或或，磁磁共共振振血血管管造造影影（）可为脑血管病变诊断的筛选手段。）可为脑血管病变诊断的筛选手段。颅内和椎管内血管性疾病8诊断 蛛网膜下腔出血临床表现典型者诊断并不困难，不典型治疗治疗 一一般般治治疗疗：卧卧床床休休息息、止止血血、止止痛痛、镇镇静等。静等。病病因因治治疗疗：颅颅内内动动脉脉瘤瘤夹夹闭闭、脑脑动动脉脉畸畸形切除等。形切除等。颅内和椎管内血管性疾病9治疗 一般治疗：卧床休息、止血、止痛、镇静等。颅内和椎管内第二节第二节 颅颅 内内 动动 脉脉 瘤瘤Intracranial Aneurysm颅内和椎管内血管性疾病10第二节 颅 内 动 脉 瘤Intracranial An 颅内动脉瘤（Intracranial aneurysm,AN）系颅内动脉壁局限性瘤样膨出。颅内动脉瘤是蛛网膜下腔出血最常见的原因,占50%。颅内和椎管内血管性疾病11 颅内动脉瘤（Intracranial anel 在脑血管意外中，颅内动脉瘤仅次于脑梗塞和高血压脑出血。发病率3-10/10万/年。好发于中老年人，40-60岁，青少年少见。青少年SAH主要由AVM引起。在出血的病人中，约1/3就治前死亡，1/3死在医院，仅1/3经治疗存活。颅内和椎管内血管性疾病12 在脑血管意外中，颅内动脉瘤仅次于脑梗塞和高血压脑出血。发病病因病因先天因素：先天因素：一般认为，动脉先天性发育障碍是动脉瘤产一般认为，动脉先天性发育障碍是动脉瘤产生的基础。动脉瘤多发生在管径较大的动脉分叉生的基础。动脉瘤多发生在管径较大的动脉分叉处，该处缺乏中膜，遭受的血流冲击力最大。在处，该处缺乏中膜，遭受的血流冲击力最大。在长期的压力和冲击力的作用下，内膜即可通过此长期的压力和冲击力的作用下，内膜即可通过此缺损向外突出，形成动脉瘤。缺损向外突出，形成动脉瘤。颅内和椎管内血管性疾病13病因先天因素：颅内和椎管内血管性疾病13病因病因后天因素：后天因素：许许多多后后天天因因素素，如如动动脉脉粥粥样样硬硬化化和和高高血血压压，可可广广泛泛破破坏坏血血管管壁壁内内弹弹力力层层和和中中层层，加加上上高高血血压压的的作作用用，使使动动脉脉壁壁薄薄弱弱的的部部位位外外突突形形成成动动脉脉瘤瘤。感染性感染性和和创伤性动脉瘤创伤性动脉瘤，少见。，少见。颅内和椎管内血管性疾病14病因后天因素：颅内和椎管内血管性疾病14分分 类类按位置分：按位置分：颈内动脉系统动脉瘤，占颈内动脉系统动脉瘤，占90%90%；椎基底动脉系统动脉瘤。椎基底动脉系统动脉瘤。按直径大小分：按直径大小分：小于小于0.5cm 0.5cm 属属小型小型，0.6-1.5cm 0.6-1.5cm 为为一般型一般型，1.6-2.5cm 1.6-2.5cm 属属大型大型，大于大于2.5cm 2.5cm 为为巨大型巨大型。颅内和椎管内血管性疾病15分 类按位置分：颈内动脉系统动脉瘤，占90分分 布布 ANAN好好发发于于WillisWillis环环及及其其主主要要分分支支，85%85%位位于于WillisWillis环环前前半半部部，其其中中以以颈颈内内动动脉脉（ICAICA）的的虹虹吸吸部部最最多多，大大脑脑前前动动脉脉（ACAACA）及及前前交交通通动动脉脉（AcomAcom）次之，大脑中动脉（）次之，大脑中动脉（MCA MCA）再次之。）再次之。颅内和椎管内血管性疾病16分 布 AN好发于Willis环及其主要分支，8形形 态态 主主要要为为囊囊状状动动脉脉瘤瘤，即即动动脉脉壁壁不不对对称称性性囊囊状状扩扩张张，ANAN与与载载瘤瘤动动脉脉相相连连处处较较狭狭窄窄，称称瘤瘤颈颈。与与瘤瘤颈颈相相对对的的远远侧侧最最突突出出的的部部分分称称瘤瘤顶顶或或瘤瘤底底。界界于于瘤瘤顶顶和和瘤瘤颈颈之之间的部分称间的部分称瘤体瘤体。瘤顶部出血占瘤顶部出血占98%98%。颅内和椎管内血管性疾病17形 态 主要为囊状动脉瘤，即动囊状动脉瘤的特点囊状动脉瘤的特点囊状动脉瘤最常见，其特点有：囊状动脉瘤最常见，其特点有：起源于动脉分叉处；起源于动脉分叉处；瘤体的方向与载瘤动脉的血流方向一致；瘤体的方向与载瘤动脉的血流方向一致；瘤体附近常伴有穿通小动脉；瘤体附近常伴有穿通小动脉；有瘤颈，常用特制的动脉瘤夹可夹闭。有瘤颈，常用特制的动脉瘤夹可夹闭。颅内和椎管内血管性疾病18囊状动脉瘤的特点囊状动脉瘤最常见，其特点有：颅内和椎管内血动脉瘤常见位置示意图动脉瘤常见位置示意图颅内和椎管内血管性疾病19动脉瘤常见位置示意图颅内和椎管内血管性疾病19ANAN的扩大的扩大 动态观察显示动态观察显示ANAN可以扩大。可以扩大。高高血血压压是是导导致致ANAN逐逐渐渐扩扩大大的的一一个个重重要要后后天天因因素。素。ANAN形形成成后后，由由于于瘤瘤腔腔内内压压和和血血流流呈呈湍湍流流状状态态的的作作用用，使使瘤瘤壁壁损损伤伤，导导致致瘤瘤腔腔扩扩大大和和增增厚厚使使ANAN增大。增大。颅内和椎管内血管性疾病20AN的扩大 动态观察显示AN可以扩大。颅内和椎管内血动脉瘤的破裂动脉瘤的破裂 破破裂裂部部位位多多在在ANAN的的顶顶部部，往往往往由由于于动动脉脉管管壁壁的的坏坏死死、玻玻璃璃样样变变、钙钙化化和和ANAN内内的的血血液液涡涡流流引引起起，这些改变在这些改变在ANAN顶部最明显。顶部最明显。紧紧张张、激激动动、大大小小便便、用用力力、妊妊娠娠晚晚期期、体体力力劳劳动动等等是是ANAN破破裂裂的的诱诱因因。有有时时是是在在无无明明显显诱诱因因时突然发生。时突然发生。颅内和椎管内血管性疾病21动脉瘤的破裂 破裂部位多在AN的顶部，往往由于动脉管前交通动脉瘤及破裂出血的示意图前交通动脉瘤及破裂出血的示意图颅内和椎管内血管性疾病22前交通动脉瘤及破裂出血的示意图颅内和椎管内血管性疾病22动脉瘤再出血动脉瘤再出血 ANAN破破裂裂后后出出血血处处血血液液凝凝固固和和血血管管痉痉挛挛收收缩缩而而达达止止血血目目的的。在在出出血血1-21-2周周左左右右，纤纤溶溶现现象象亢亢进进，血血凝凝块块溶溶解解，此此时时动动脉脉壁壁破破裂裂口口的纤维化尚不牢固，易再出血。的纤维化尚不牢固，易再出血。颅内和椎管内血管性疾病23动脉瘤再出血 AN破裂后出血处血液凝固和血管痉挛收缩出血后的继发变化出血后的继发变化1.1.脑脑血血管管痉痉挛挛：ANAN破破裂裂SAHSAH脑脑血血管管痉痉挛挛（SAHSAH后后红红细细胞胞破破坏坏产产生生5-5-羟羟色色胺胺、儿儿茶茶酚酚胺胺等等血血管管活活性性物物质质作作用用于于脑脑血血管管）。广泛脑血管痉挛导致脑梗塞，加重病情。广泛脑血管痉挛导致脑梗塞，加重病情。2.2.颅颅内内血血肿肿：ANAN破破裂裂多多数数引引起起SAHSAH，有有时时血血液液穿穿破破蛛蛛网网膜膜聚聚集集在在硬硬脑脑膜膜下下形形成成硬硬脑脑膜膜下下血血肿肿；如如破破坏坏脑脑实实质质可可形形成成脑脑内内血血肿肿。脑脑内内血血肿肿的的形形成成与与ANAN的的位位置置有有关关，以以MCAMCA的的ANAN破破裂裂出出血发生率最高，血肿多在颞叶或额叶。血发生率最高，血肿多在颞叶或额叶。3.3.脑脑积积水水：SAHSAH后后常常发发生生脑脑积积水水，多多见见于于出出血血后后3-43-4周周，可可能能与与SAHSAH或或脑脑室室出出血血后后血血液液吸吸收收时时蛛蛛网网膜膜颗颗粒粒堵堵塞塞、蛛蛛网网膜膜下腔及脑室内粘连阻塞有关。下腔及脑室内粘连阻塞有关。颅内和椎管内血管性疾病24出血后的继发变化1.脑血管痉挛：AN破裂SAH脑血管痉临床表现临床表现包括：包括：动脉瘤破裂出血症状动脉瘤破裂出血症状 局灶症状局灶症状颅内和椎管内血管性疾病25临床表现包括：颅内和椎管内血管性疾病25出血症状出血症状 中中、小小型型ANAN未未破破裂裂出出血血可可无无任任何何症症状状，破破裂裂即表现为即表现为SAHSAH与颅内血肿。与颅内血肿。SAHSAH症症状状：突突发发剧剧烈烈头头痛痛、呕呕吐吐、面面色色苍苍白白、意意识识改改变变甚甚至至昏昏迷迷。脑脑膜膜刺刺激激征征：颈颈项项强强直直，Kernig Kernig 征和征和Brudzinski Brudzinski 征阳性。征阳性。颅内血肿表现同外伤性颅内血肿。颅内血肿表现同外伤性颅内血肿。颅内和椎管内血管性疾病26出血症状 中、小型AN未破裂出血可无任何症状，破裂即表局灶症状局灶症状 取决于动脉瘤的取决于动脉瘤的部位部位、大小大小及及周围解剖结构周围解剖结构。动动眼眼神神经经麻麻痹痹常常见见于于颈颈内内动动脉脉后后交交通通动动脉瘤；脉瘤；巨巨大大动动脉脉瘤瘤形形成成局局部部占占位位，影影响响视视路路视视力力视野视野改变。改变。颅内和椎管内血管性疾病27局灶症状 取决于动脉瘤的部位、大小及周围解剖结破裂破裂ANAN病人的临床分级病人的临床分级 为为便便于于判判断断病病情情、选选择择造造影影和和手手术术时时机机、评评价价疗疗效效和和预预后后，目目前前广广泛泛采采用用的的是是HuntHunt和和HessHess分级法。分级法。主主要要根根据据头头痛痛、脑脑膜膜刺刺激激征征、意意识识和和神神经功能障碍来分级。经功能障碍来分级。颅内和椎管内血管性疾病28破裂AN病人的临床分级 为便于判断病情、选择造影和手术HuntHunt和和HessHess分级分级 一级一级 无症状，或轻微头痛和颈强直。无症状，或轻微头痛和颈强直。二二级级 头头痛痛较较重重，颈颈强强直直，动动眼眼神神经经等等 脑脑神神经麻痹，无其他神经症状。经麻痹，无其他神经症状。三级三级 轻度意识障碍和局灶神经功能缺失。轻度意识障碍和局灶神经功能缺失。四级四级 昏迷、偏瘫、早期去大脑强直。昏迷、偏瘫、早期去大脑强直。五级五级 深昏迷、去脑强直、濒死深昏迷、去脑强直、濒死颅内和椎管内血管性疾病29Hunt和Hess分级 一级 无症状，或轻微头痛和颈辅助检查辅助检查1.1.头部头部CTCT2.3D-CTA2.3D-CTA：3.3.头部头部MRIMRI和和MRAMRA：4.4.脑血管造影：脑血管造影：颅内和椎管内血管性疾病30辅助检查1.头部CT颅内和椎管内血管性疾病30头部头部CTCT 头头部部CTCT：是是诊诊断断SAHSAH的的首首选选方方法法，其其可可明明确确SAHSAH及及其其程程度度，提提供供出出血血部部位位的的线线索索。出出血血急急性性期期，CTCT诊诊断断SAHSAH阳阳性性率率极极高高，安安全全、迅迅速速、可可靠。靠。出血出血1 1周后，周后，CT CT不易诊断。不易诊断。腰腰穿穿可可能能诱诱发发动动脉脉瘤瘤破破裂裂出出血血，故故不不再再作作为确诊为确诊SAHSAH的首选。的首选。颅内和椎管内血管性疾病31头部CT 头部CT：是诊断SAH的首选方法，其可明确S3D-CTA3D-CTA 3D-CTA3D-CTA：是是一一种种新新的的无无创创性性脑脑血血管管显显影影方方法法，静静脉脉注注射射非非离离子子型型造造影影剂剂后后行行螺螺旋旋CTCT快快速速扫扫描描和和成成象象，可可从从不不同同角角度度了了解解动脉瘤与载瘤动脉的关系。动脉瘤与载瘤动脉的关系。颅内和椎管内血管性疾病323D-CTA 3D-CTA：是一种新的无创性脑血管显影头部头部MRIMRI和和MRAMRA 头头部部MRIMRI和和MRAMRA：对对SAHSAH检检出出率率与与CTCT检检查查一一样样。对对后后颅颅窝窝、脑脑室室系系统统少少量量出出血血及及动动脉脉瘤瘤内内血血栓栓形形成成、判判断断多多发发性性动动脉脉瘤瘤中中破破裂裂瘤瘤体体等等，MRIMRI优优于于CTCT。MRAMRA对对脑脑动动脉脉瘤瘤的的检检出出率率达达81%81%，其其分分辨辨率率和和清清晰晰度度有有待待提提高，目前作为动脉瘤的高，目前作为动脉瘤的筛选方法筛选方法。颅内和椎管内血管性疾病33头部MRI和MRA 头部MRI和MRA：对SAH检出率脑血管造影脑血管造影 脑脑血血管管造造影影：是是诊诊断断动动脉脉瘤瘤的的金金标标准准，可可了了解解动动脉脉瘤瘤的的位位置置、形形态态、数数目目、大大小小。血血管管数数字字减减影影技技术术（DSADSA）使使脑脑血血管管显显影影更更清清晰晰，目目前前已已普普遍遍应应用用。一一般般应应做做四四血血管管造造影，以免遗漏多发性动脉瘤或伴发的影，以免遗漏多发性动脉瘤或伴发的AVMAVM。颅内和椎管内血管性疾病34脑血管造影 脑血管造影：是诊断动脉瘤的金标准，可了解动3D-CTA3D-CTA图示图示右颈内动脉瘤右颈内动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病353D-CTA图示右颈内动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病35MRAMRA图示图示颅内和椎管内血管性疾病36MRA图示颅内和椎管内血管性疾病363D-DSA 3D-DSA 图示图示后交通动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病373D-DSA 图示后交通动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病37治疗治疗 动动脉脉瘤瘤治治疗疗的的着着眼眼点点是是如如何何防防止止动动脉脉瘤瘤破破裂裂。动动脉脉瘤瘤与与血血循循环环隔隔离离，不不再再受受到到血血流流的的冲冲击击，同同时保持载瘤动脉的通畅为动脉瘤治疗的原则。时保持载瘤动脉的通畅为动脉瘤治疗的原则。包括：非手术治疗和手术治疗包括：非手术治疗和手术治疗颅内和椎管内血管性疾病38治疗 动脉瘤治疗的着眼点是如何防止动脉瘤破裂。动脉瘤与非手术治疗非手术治疗 绝绝对对卧卧床床休休息息、镇镇静静、控控制制血血压压、止止血血、维维持电解质平衡等。持电解质平衡等。脑脑血血管管痉痉挛挛的的防防治治：钙钙离离子子拮拮抗抗剂剂，腔腔内内血血管管成成形形术术（血血管管造造影影证证实实脑脑血血管管痉痉挛挛后后，采采用用药药物物性性成成形形术术，用用NimodipineNimodipine、罂罂粟粟碱碱重重复复灌灌注注或或球囊扩张等机械性成形术）。球囊扩张等机械性成形术）。颅内和椎管内血管性疾病39非手术治疗 绝对卧床休息、镇静、控手术治疗手术治疗 动动脉脉瘤瘤的的手手术术时时机机及及外外科科技技术术是是决决定定手术效果的二个重要因素。手术效果的二个重要因素。手手术术时时机机有有早早期期和和延延期期手手术术两两种种，早早期期手手术术即即在在SAHSAH发发生生后后3 3天天以以内内进进行行，而而延延期手术期手术则在出血则在出血1010天后天后手术。手术。颅内和椎管内血管性疾病40手术治疗 动脉瘤的手术时机及外科技术是决定手术效果的二手术时机选择手术时机选择主要取决于以下几点：主要取决于以下几点：一一级级、二二级级病病人人和和没没有有明明显显意意识识改改变变的的三三级级病病人人，手术应早期进行；手术应早期进行；有有意意识识障障碍碍及及神神经经系系统统体体征征，严严重重脑脑膜膜刺刺激激征征者者，一旦临床病情稳定并有好转的，应即刻手术。一旦临床病情稳定并有好转的，应即刻手术。四四级级、五五级级病病人人，除除有有危危及及生生命命的的血血肿肿需需要要清清除除，或或脑脑积积水水需需行行脑脑脊脊液液分分流流手手术术外外，一一般般应应行行非非手手术术治治疗疗，待病情好转后再手术。待病情好转后再手术。颅内和椎管内血管性疾病41手术时机选择主要取决于以下几点：颅内和椎管内血管性疾病41手术方法手术方法 指指开开颅颅后后在在动动脉脉瘤瘤部部位位进进行行手手术术干干预预，以以闭闭塞、切除或孤立动脉瘤。塞、切除或孤立动脉瘤。方方法法包包括括 动动脉脉瘤瘤颈颈夹夹闭闭术术、动动脉脉瘤瘤孤孤立立术术、动脉瘤包裹术、动脉瘤血栓闭塞术等。动脉瘤包裹术、动脉瘤血栓闭塞术等。颅内和椎管内血管性疾病42手术方法 指开颅后在动脉瘤部位进行手术干预，以闭塞、切动脉瘤颈夹闭术动脉瘤颈夹闭术 用用特特制制的的动动脉脉瘤瘤夹夹将将瘤瘤颈颈夹夹闭闭，阻阻断断动动脉脉瘤瘤的的血血液液供供应应，将将动动脉脉瘤瘤排排除除在在血血循循环环之之外外，既既避避免免发发生生再再出出血血，又又保保持持载载瘤瘤动动脉脉通通畅畅，维维持持脑脑组组织织正正常常血血供供，是是处处理理颅颅内内动动脉脉瘤瘤最最好好和和最常用最常用的方法。的方法。颅内和椎管内血管性疾病43动脉瘤颈夹闭术 用特制的动脉瘤夹将瘤颈夹闭，阻断动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病44颅内和椎管内血管性疾病44颅内和椎管内血管性疾病45颅内和椎管内血管性疾病45颅内和椎管内血管性疾病46颅内和椎管内血管性疾病46Where is the aneurysm?SAH颅内和椎管内血管性疾病47Where is the aneurysm?SAH颅内和椎管surgical clip颅内和椎管内血管性疾病48surgical clip颅内和椎管内血管性疾病48术前术前术后术后颅内和椎管内血管性疾病49术前术后颅内和椎管内血管性疾病49clips颅内和椎管内血管性疾病50clips颅内和椎管内血管性疾病50动脉瘤血管内介入治疗动脉瘤血管内介入治疗 显显微微外外科科手手术术夹夹闭闭动动脉脉瘤瘤疗疗效效肯肯定定，适适用用于于多多数数动动脉瘤。血管内介入治疗近期疗效较好，远期疗效尚不肯定。脉瘤。血管内介入治疗近期疗效较好，远期疗效尚不肯定。适适应应证证：动动脉脉瘤瘤难难以以夹夹闭闭；手手术术夹夹闭闭失失败败或或复复发发；不完全夹闭；全身情况差不适合开颅。不完全夹闭；全身情况差不适合开颅。操操作作步步骤骤：应应用用Seldinger法法穿穿刺刺右右侧侧股股动动脉脉，插插入入导导管管鞘鞘。选选择择适适当当的的导导引引管管经经导导管管鞘鞘送送入入行行全全脑脑血血管管造造影影。根根据据动动脉脉瘤瘤大大小小选选择择合合适适的的球球囊囊或或弹弹簧簧圈圈，在在监监视视器器监监测测下下经经微微导导管管送送于于动动脉脉瘤瘤内内，造造影影证证实实动动脉脉瘤瘤完完全全闭闭塞塞后后拔拔出导管。出导管。颅内和椎管内血管性疾病51动脉瘤血管内介入治疗 显微外科手术夹闭动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病52颅内和椎管内血管性疾病52动动脉脉瘤瘤血血管管内内介介入入治治疗疗示示意意图图颅内和椎管内血管性疾病53动脉瘤血管内介入治疗示意图颅内和椎管内血管性疾病53支架（支架（Stent）线圈（）线圈（Coil）颅内和椎管内血管性疾病54支架（Stent）线圈（Coil）颅内和椎管内血管性疾SAHrupture of an aneurysm at the tip of the basilar artery(基底动脉)颅内和椎管内血管性疾病55SAHrupture of an aneurysm at t基底动脉尖动脉瘤基底动脉尖动脉瘤术前术前术后术后颅内和椎管内血管性疾病56基底动脉尖动脉瘤术前术后颅内和椎管内血管性疾病56后交通动脉瘤后交通动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病57后交通动脉瘤颅内和椎管内血管性疾病57颅内和椎管内血管性疾病58颅内和椎管内血管性疾病58beforeafter颅内和椎管内血管性疾病59beforeafter颅内和椎管内血管性疾病59第第 三三 节节颅内和椎管内动静脉畸形颅内和椎管内动静脉畸形颅内和椎管内血管性疾病60第 三 节颅内和椎管内动静脉畸形颅内和椎管内血管性疾病60一、一、颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形 脑脑动动静静脉脉畸畸形形（cerebral cerebral arteriovenous arteriovenous malformation,AVMmalformation,AVM）是是一一团团发发育育异异常常的的脑脑血血管管,由由于于胚胚胎胎发发育育异异常常引引起起脑脑动动脉脉和和静静脉脉直直接接沟沟通通或或毛细血管结构缺如所致。毛细血管结构缺如所致。由由一一支支或或几几支支动动脉脉供供血血，不不经经毛毛细细血血管管床床，直接直接 向静脉引流。向静脉引流。颅内和椎管内血管性疾病61一、颅内动静脉畸形 脑动静脉畸形（cerebral l畸畸形形血血管管团团由由弯弯曲曲扩扩张张的的供供血血动动脉脉和和引引流流静静脉脉组组成成，内内有有脑脑组组织织，周周围围脑脑组组织织因因缺缺血血而而萎萎缩缩，胶胶质质增增生生，或或伴伴陈陈旧旧性性出出血血。大大脑脑为为好好发发部部位位。典典型型病病变变呈呈楔楔形形，基基底底在在皮皮质质，尖尖端端达侧脑室。达侧脑室。颅内和椎管内血管性疾病62畸形血管团由弯曲扩张的供血动脉和引流静脉组成，内有脑组织，周临床表现临床表现出血出血 为为常常见见或或首首发发症症状状，畸畸形形血血管管破破裂裂致致脑脑内内、蛛蛛网网膜膜下下腔腔、脑脑室室内内出出血血。AVMAVM越越小小，越越易易出出血血，是是因因为为动动静静脉脉短短路路处处的的动动脉脉压压下下降降不不显显著著，小小静静脉脉管管壁壁薄薄，易易破破裂裂。AVMAVM多多见见3030岁岁以以下下的的年年轻轻人人，年轻人自发性颅内出血首先考虑年轻人自发性颅内出血首先考虑AVMAVM。颅内和椎管内血管性疾病63临床表现出血 颅内和椎管内血管性疾病63临床表现临床表现抽搐抽搐 可可为为首首发发症症状状或或见见于于出出血血后后。发发作作可可为为局局限限性性或或全全身身性性，前前者者有有定定位位意意义义。与与脑脑缺缺血血、周周围围胶胶质质增增生生、含含铁铁血血黄黄素素刺刺激激大大脑脑皮皮层有关。层有关。颅内和椎管内血管性疾病64临床表现抽搐 颅内和椎管内血管性疾病64临床表现临床表现头痛头痛 与与供供血血动动脉脉、引引流流静静脉脉或或窦窦的的扩扩张张，AVMAVM出血，脑积水和颅内压增高有关。出血，脑积水和颅内压增高有关。颅内和椎管内血管性疾病65临床表现头痛 颅内和椎管内血管性疾病65临床表现临床表现局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损 脑脑内内血血肿肿可可致致急急性性偏偏瘫瘫，失失语语。4-12%4-12%未未出出血血AVMAVM病病人人呈呈进进行行性性神神经经功功能能缺缺损损，出出现现运运动动、感感觉觉、视视野野以以及及语语言言功功能能障障碍碍，多因多因AVMAVM盗血作用或合并脑积水。盗血作用或合并脑积水。颅内和椎管内血管性疾病66临床表现局灶性神经功能缺损 颅内和椎管内血管性疾病66临床表现临床表现l部分病人可出现三叉神经痛和颅内杂音。部分病人可出现三叉神经痛和颅内杂音。l儿儿童童大大脑脑大大静静脉脉动动脉脉瘤瘤（aneurysm aneurysm of of vein of galenvein of galen）可以导致心衰和脑积水。）可以导致心衰和脑积水。颅内和椎管内血管性疾病67临床表现部分病人可出现三叉神经痛和颅内杂音。颅内和椎管内血管特点特点与动脉瘤相比，与动脉瘤相比，AVMAVM出血有两特点：出血有两特点：出血的高发年龄轻。出血的高发年龄轻。出出血血程程度度轻轻，再再出出血血率率低低，出出血血源源多多为为病病理理循环的静脉，压力低于动脉压。循环的静脉，压力低于动脉压。出出血血较较少少发发生生在在基基底底池池，出出血血后后脑脑血血管管痉痉挛挛发生率低。发生率低。颅内和椎管内血管性疾病68特点与动脉瘤相比，AVM出血有两特点：颅内和椎管内血管性疾辅助检查辅助检查CT CT 为为大大脑脑半半球球中中线线结结构构无无移移位位的的混混杂杂密密度度区区。合并出血时为高密度区。合并出血时为高密度区。MRIMRI 畸畸形形血血管管在在T1T1、T2T2加加权权像像上上均均为为无无信信号号暗暗区区（流空现象），系病变内高速血流表现。（流空现象），系病变内高速血流表现。DSADSA 为为确确诊诊手手段段，了了解解畸畸形形血血管管团团的的大大小小、范范围围、供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。供血动脉、引流静脉、血流速度及盗血现象。颅内和椎管内血管性疾病69辅助检查CT 为大脑半球中线结构无移位的混杂密度区。合并出MRICTAVM的影像学检查的影像学检查DSA颅内和椎管内血管性疾病70MRICTAVM的影像学检查DSA颅内和椎管内血管性疾病70治疗治疗手术切除手术切除血管内介入治疗血管内介入治疗立体定向放射外科治疗立体定向放射外科治疗颅内和椎管内血管性疾病71治疗手术切除颅内和椎管内血管性疾病71手术切除手术切除 是是治治疗疗颅颅内内AVM的的最最根根本本方方法法，能能切切除除病病变变防防止止再再出出血血，消消除除盗盗血血现现象象改改善善脑脑血血流流。病病变变位位于于手手术术可可切切除除部部位位均均应应手手术术。合合并并血血肿肿出出现现脑脑疝者应急诊开颅清除血肿，二期手术切除病灶。疝者应急诊开颅清除血肿，二期手术切除病灶。颅内和椎管内血管性疾病72手术切除 是治疗颅内AVM的最根本方法，能切血管内介入治疗血管内介入治疗 为为一一种种手手术术的的辅辅助助治治疗疗或或单单独独的的治治疗疗手手段段，将将人人工工栓栓子子经经超超选选择择微微导导管管注注入入到到供供血血动动脉脉的的终终末末处处，阻阻断断AVMAVM的的供供血血。功功能能区区或或深深部部的的AVMAVM单单纯纯手手术术难难以以全全切切，巨巨大大AVMAVM或或高高血血流流量量AVMAVM一一期期手手术术可可发发生生正正常常灌灌注注压压突突破破，术术前前栓栓塞塞减减少少术术中中危危险险性。性。颅内和椎管内血管性疾病73血管内介入治疗 为一种手术的辅助治疗或单独的治疗手段，立体定向放射外科治疗立体定向放射外科治疗 直直径径3cm3cm或或手手术术后后或或介介入入神神经经放放射射治治疗疗后后残残存存的的AVMAVM可可行行X-X-刀刀或或r-r-刀刀治治疗疗,使使畸畸形形血血管管内内皮皮缓缓慢慢增增生生,管管壁壁增增厚厚,血血栓形成闭塞。栓形成闭塞。颅内和椎管内血管性疾病74立体定向放射外科治疗 直径3cm或手术后或介入神经放二、二、脊髓血管畸形脊髓血管畸形Spinal Vascular Malformation 少少见见，有有脊脊髓髓受受压压和和脊脊髓髓蛛蛛网网膜膜下下腔腔出出血血的的表表现现，病病情发展缓慢。情发展缓慢。检检查查有有一一定定价价值值，确诊需脊髓血管造影。确诊需脊髓血管造影。治治疗疗以以手手术术为为主主，亦亦可可介入治疗。介入治疗。颅内和椎管内血管性疾病75二、脊髓血管畸形Spinal Vascular Malf第四节第四节 脑底异常血管网症脑底异常血管网症 脑脑底底异异常常血血管管网网症症又又称称烟烟雾雾病病(moyamoya(moyamoya disease)disease)，病病因不清。因不清。病病理理脑脑底底动动脉脉环环主主干干狭狭窄窄和和闭闭塞塞，代代偿偿形形成成丰丰富富的的颅颅底底侧侧支循环呈现异常网状血管。支循环呈现异常网状血管。临床表现临床表现脑缺血：脑缺血：脑出血：脑出血：诊诊断断脑脑血血管管造造影影可可确确诊诊，特特点点是是颅颅底底颈颈内内动动脉脉段段狭狭窄窄和和闭闭塞，脑底出现纤细血管网，血管造影形似烟雾状。塞，脑底出现纤细血管网，血管造影形似烟雾状。治疗治疗对缺血用扩血管药；对出血形成血肿手术清除。对缺血用扩血管药；对出血形成血肿手术清除。颞颞浅浅动动脉脉大大脑脑中中动动脉脉吻吻合合术术，颞颞肌肌贴贴敷敷术术可可改改善善血血运和神经功能。运和神经功能。颅内和椎管内血管性疾病76第四节 脑底异常血管网症 脑底异常血管网症又称烟雾病(烟雾病血管造影图片烟雾病血管造影图片颅内和椎管内血管性疾病77烟雾病血管造影图片颅内和椎管内血管性疾病77第五节第五节 颈动脉海绵窦瘘颈动脉海绵窦瘘 病因有外伤、硬脑膜动静脉畸形和或海绵窦动脉瘤。病因有外伤、硬脑膜动静脉畸形和或海绵窦动脉瘤。临临床床表表现现具具有有特特征征性性临临床床表表现现：颅颅内内血血管管杂杂音音；突突眼眼，结结膜膜充充血血水水肿肿；眼眼球球搏搏动动；眼眼球球运运动动障障碍碍（第第、脑神经麻痹）；脑神经麻痹）；眼底视乳头水肿。眼底视乳头水肿。诊诊断断脑脑血血管管造造影影可可确确诊诊，应应注注意意与与眶眶内内、鞍鞍旁旁肿肿瘤瘤及及海海绵窦动脉瘤鉴别。绵窦动脉瘤鉴别。治治疗疗目目的的：保保护护视视力力；消消除除颅颅内内杂杂音音；防防止止脑脑梗梗死死和和鼻鼻出出血血。方方法法：介介入入神神经经放放射射治治疗疗；颈颈内内动动脉脉栓栓塞塞术术（放风筝法）。（放风筝法）。颅内和椎管内血管性疾病78第五节 颈动脉海绵窦瘘 病因有外伤、硬脑膜动颅内和椎管内血管性疾病79颅内和椎管内血管性疾病79颅内和椎管内血管性疾病80THANK YOU!颅内和椎管内血管性疾病80