法洛四联症心律失常教学课件

法洛四联症法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致1关键畸形：肺动脉口狭窄关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄，包括:5其他畸形其他畸形主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉其他畸形主动脉骑跨6病理生理病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。病理生理肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程7日常症状日常症状1.呼吸困难：多为出生即有2.发绀生后36个月出现，随年龄加重3.喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差4.蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难日常症状8发作症状发作症状缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压发作症状缺氧发作9体格检查体格检查生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第24肋间级缩鸣严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音体格检查生长发育迟缓10心电图心电图电轴右偏右心室肥大心电图电轴右偏12X线检查线检查心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽X线检查心影正常或稍大13肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平RL分流收缩期右室血流进入主动脉超声心动图超声心动图肺动脉口狭窄超声心动图15AOLVLARVRLRL分流分流主动脉骑跨主动脉骑跨法乐四联症法乐四联症AOLVLARVRL分流主动脉骑跨法乐四联症16关键畸形：肺动脉口狭窄根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右室压=左心室压=主动脉压TOF 右心导管和右室造影姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。在中度低温2526体外循环下施行体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺TOF 右心导管和右室造影喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难左室容量太小、两侧肺动脉发育差严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱肺动脉口狭窄血流频谱关键畸形：肺动脉口狭窄肺动脉口狭窄血流肺动脉口狭窄血流频谱17实验室检查实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。动脉血氧饱和度降低。重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。实验室检查红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。18诊诊 断断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断右心导管和造影能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例右心导管：特征右室压高 肺动脉压低右室压=左心室压=主动脉压右心造影：明确主-肺动脉位置关系肺动脉狭窄部位和程度分支和左室发育情况 诊 断根据症状体征特征，结合检查，不难诊断19治治 疗疗主要依赖手术手术治疗分两大类姑息手术矫治手术治 疗主要依赖手术20矫治术的手术适应证矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺必备条件足够的左心室舒张末期容量两侧肺动脉发育较好目前主张有症状的新生儿和婴儿一期矫治无症状或症轻者，12岁时择期手术矫治术的手术适应证目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺21姑息术的手术适应证姑息术的手术适应证目的增加肺血流，改善动脉血氧饱和度促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于左室容量太小、两侧肺动脉发育差冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。姑息术的手术适应证目的22手术方法手术方法（1）姑息手术（2）矫治手术手术方法（1）姑息手术23姑息手术姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种方式较多，目前常用的术式有两种锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。姑息手术方式较多，目前常用的术式有两种24矫治手术矫治手术在中度低温2526体外循环下施行体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量疏通右室流出道右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束修补室缺肺动脉口补片扩大以自体心包片或人造血等右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大矫治手术在中度低温2526体外循环下施行25TOF 矫治手术矫治手术TOF 矫治手术26收缩期右室血流进入主动脉含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片以自体心包片或人造血等主动脉/肺动脉：一粗一细姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致左室容量太小、两侧肺动脉发育差右心造影：明确主-肺动脉位置关系狭窄部位可为单处，也可为多处儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难肺动脉口狭窄，包括:呼吸困难：多为出生即有生后36个月出现，随年龄加重右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。增加肺血流，改善动脉血氧饱和度对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；口唇、眼结膜和肢端发绀右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。常见并发症常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Horner综合征、手术侧上肢缺血性痉挛、肺水肿、感染性心内膜炎、假性动脉瘤和发绀复发。矫治手术的常见并发症为低心排出量综合征、灌注肺、残余室间隔缺损和心律失常。收缩期右室血流进入主动脉常见并发症姑息手术的为乳糜胸、Hor27