西医内科学-心肌疾病ppt课件

第十章第十章 心肌疾病心肌疾病概念概念 除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心除心肌瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病及代谢病所致的心肌病之外的以心肌病变为主要表病及代谢病所致的心肌病之外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。现的一组疾病。1980.WHO/ISFC定义为定义为“原因未明的心肌病原因未明的心肌病”1995.WHO/ISFC定义为定义为“有心肌功能障碍的心肌有心肌功能障碍的心肌病病”西医内科学 心肌疾病1 第十章 分类分类 病病 因因 分分 类：原因不明的心肌病类：原因不明的心肌病心肌病心肌病 特异性心肌病特异性心肌病继发性心肌病继发性心肌病 病因病理分类病因病理分类:扩张性心肌病扩张性心肌病(DCM)肥厚性心肌病肥厚性心肌病(HCM)限制性心肌病限制性心肌病(RCM)致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 （ARVD/C）西医内科学 心肌疾病2 西医内科第一节第一节 心肌病心肌病扩张型心肌病扩张型心肌病主要特征主要特征 单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期功能降低，伴或 不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。不伴充血性心力衰竭、心律失常病情进行性加重。病病 因：因：特发性家族遗传性持续病毒感染特发性家族遗传性持续病毒感染 病毒持续感染与自身免疫反应的证据病毒持续感染与自身免疫反应的证据 抗体介导心肌免疫损伤的机制抗体介导心肌免疫损伤的机制 免疫细胞及其细胞因子的作用免疫细胞及其细胞因子的作用 西医内科学 心肌疾病3第一节 心肌病西医内科学 心肌疾病3病病 理：理：心室扩张室壁变薄附壁血栓心室扩张室壁变薄附壁血栓病理生理病理生理:组织学：组织学：非特异性心肌细胞肥大变性纤维化非特异性心肌细胞肥大变性纤维化西医内科学 心肌疾病4病 理：心室扩张室壁变薄附壁血栓西医内科学 心肌疾病4临床表现临床表现 心力衰竭心力衰竭 心律失常心律失常 栓塞栓塞 猝死猝死体体 征征 心尖搏动向左下呈抬举样心尖搏动向左下呈抬举样 相对关闭不全的杂音相对关闭不全的杂音 S3、S4、奔马律、奔马律 体循环、肺循环瘀血的表现体循环、肺循环瘀血的表现西医内科学 心肌疾病5临床表现 西医内科学 心肌疾病5l辅助检查辅助检查 X 线：心影明显扩大、肺淤血征线：心影明显扩大、肺淤血征 心电图：在有症状的患者中心电图：在有症状的患者中ECG几乎均不正常几乎均不正常 心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理心脏肥大、劳损、心律失常、少数见病理 性性Q波（波（V1 V2多见）多见）UCG：各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流各腔室扩大、室壁运动减低、瓣膜返流 心内膜心肌活检心内膜心肌活检:放射性核素检查：放射性核素检查：免疫学检查：免疫学检查：西医内科学 心肌疾病6辅助检查西医内科学 心肌疾病6l诊断、鉴别诊断诊断、鉴别诊断l治疗：治疗：治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常，治疗目标：有效的治疗心力衰竭和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩缓解免疫介导的心肌损害，提高扩 张性心肌病病人的生活质量和生存张性心肌病病人的生活质量和生存 率。率。l心力衰竭的治疗心力衰竭的治疗l心肌保护措施心肌保护措施l中药黄芪中药黄芪l改善心肌代谢改善心肌代谢l栓塞、猝死的防治栓塞、猝死的防治l外科治疗外科治疗西医内科学 心肌疾病7诊断、鉴别诊断西医内科学 心肌疾病7预防：预防：一级预防一级预防 二级预防二级预防西医内科学 心肌疾病8预防：西医内科学 心肌疾病8肥厚型心肌病肥厚型心肌病l主要特征主要特征 以左心室和以左心室和/或右心室肥厚为特征，正常为室间或右心室肥厚为特征，正常为室间隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺隔非对称性肥厚、左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。应性下降为基本病态的心肌病。l分型分型 梗阻性肥厚性心肌病梗阻性肥厚性心肌病 非梗阻性肥厚性心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 前者收缩期引起左室流出道梗阻前者收缩期引起左室流出道梗阻西医内科学 心肌疾病9肥厚型心肌病西医内科学 心肌疾病9病因：病因：遗传因素遗传因素心肌肥厚促进因素：心肌肥厚促进因素：l 儿茶酚胺活性增强，儿茶酚胺活性增强，myc基因表达增强基因表达增强l 细胞内钙调节异常细胞内钙调节异常l 高血压高强度运动高血压高强度运动病理：病理：以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔以心肌肥厚为主可见于室间隔及游离隔,以室间隔为甚，常为不对称性以室间隔为甚，常为不对称性临床表现临床表现 心悸、心前区疼痛心悸、心前区疼痛 呼吸困难呼吸困难 心律失常、心力衰竭心律失常、心力衰竭 晕厥晕厥 猝死猝死西医内科学 心肌疾病10西医内科学 心肌疾病10l体征体征1、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样、心浊音界向左下扩大心尖搏动呈抬举样2、胸骨左缘第、胸骨左缘第3、4肋间收缩中晚期喷射性杂音肋间收缩中晚期喷射性杂音3、心尖部收缩期吹风样杂音、心尖部收缩期吹风样杂音l心肌收缩力心肌收缩力 或左室容量或左室容量 杂音减轻杂音减轻l心肌收缩力心肌收缩力 或左室容量或左室容量 杂音增强杂音增强l洋地黄、硝酸甘油洋地黄、硝酸甘油 杂音增强杂音增强l受体阻滞剂、体力运动受体阻滞剂、体力运动 杂音减轻杂音减轻西医内科学 心肌疾病11体征西医内科学 心肌疾病11辅助检查辅助检查 X 线：线：有心衰时，心影增大明显有心衰时，心影增大明显 心电图：心电图：ST-T改变改变 80%左室肥大左室肥大 60%异常异常Q波波 I、AVL、V 5、V6 部分可见预激部分可见预激 超声心动图：超声心动图：l 室间隔明显肥厚，室间隔厚度室间隔明显肥厚，室间隔厚度/左室游离壁厚度之左室游离壁厚度之 比比 1.3-1.5。l 二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔二尖瓣前叶收缩期前移贴近室间隔l 左室流出道狭窄左室流出道狭窄l 主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭主动脉瓣收缩中期呈部分性关闭 心内膜心肌活检：心内膜心肌活检：西医内科学 心肌疾病12西医内科学 心肌疾病12诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断治疗治疗治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可治疗目标：减轻左室流出道梗阻，缓解症状，尽可 能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能能逆转心肌肥厚，改善左心室舒张功能 预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长预防猝死，提高肥厚型心肌病病人的长 期生存率。期生存率。受体阻滞剂受体阻滞剂钙拮抗剂钙拮抗剂猝死的防治猝死的防治其它治疗：介入手术治疗其它治疗：介入手术治疗西医内科学 心肌疾病13诊断及鉴别诊断西医内科学 心肌疾病13限制型心肌病限制型心肌病l主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤主要特征是心室的舒张充盈受阻。以心脏间质纤维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜维化增生为其主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。明显受限。l心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，心电图表现为：窦性心动过速，心房肥大，T波低波低平或倒置。平或倒置。l超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大超声心动图：心室壁增厚和重量增加，心室腔大致正常，心房扩大。约致正常，心房扩大。约1/3的病例有少量心包积液。的病例有少量心包积液。较严重的病例可有附壁血栓形成。较严重的病例可有附壁血栓形成。Doppler心动图心动图的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。的典型表现是舒张期快速充盈随之突然终止。l本病预后较差，只能对症治疗。本病预后较差，只能对症治疗。西医内科学 心肌疾病14限制型心肌病西医内科学 心肌疾病14致心力失常型右室心肌病致心力失常型右室心肌病特征特征 l 右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。临床表现临床表现 l 心律失常、右心扩大、猝死。心律失常、右心扩大、猝死。西医内科学 心肌疾病15致心力失常型右室心肌病西医内科学 心肌疾病15第二节特异性心肌病第二节特异性心肌病l是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的心 肌病。肌病。l包括：缺血性心肌病包括：缺血性心肌病 瓣模性心肌病瓣模性心肌病 高血压性心肌病高血压性心肌病 炎症性心肌病炎症性心肌病 代谢性心肌病代谢性心肌病 内分泌性心肌病内分泌性心肌病 全身疾病所致全身疾病所致 肌营养不良肌营养不良 神经肌肉病变神经肌肉病变 围生期心肌病围生期心肌病西医内科学 心肌疾病16第二节特异性心肌病是指伴有特异性心肌病或特异性系统性疾病的l酒精性心肌病酒精性心肌病l围生期心肌病围生期心肌病l药物性心肌病药物性心肌病l克山病克山病西医内科学 心肌疾病17酒精性心肌病西医内科学 心肌疾病17第三节心肌炎第三节心肌炎l概念概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。心肌炎指心肌本身的炎性病变。l病因病因 l感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）感染性心肌疾病（最重要的是病毒性心肌炎）l药物药物l毒物反应毒物反应l中毒中毒l放射线照射放射线照射l某些全身性疾病某些全身性疾病西医内科学 心肌疾病18第三节心肌炎概念心肌炎指心肌本身的炎性病变。西医内科学 l病理病理l急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、急性病毒性心肌炎的组织学特征为，心肌细胞的融解、间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌间质水肿、炎细胞浸润等。心内膜心肌活检能提供心肌病变的证据。病变的证据。l临床表现临床表现l病毒性心肌炎发病病毒性心肌炎发病1-3周有病毒感染的前驱症状周有病毒感染的前驱症状l体检体检l胸部胸部x线片线片l心电图心电图l超声心电图超声心电图l实验室检查实验室检查西医内科学 心肌疾病19病理西医内科学 心肌疾病19l治疗治疗l安静卧床及补充营养安静卧床及补充营养l针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧针对心力衰竭，使用利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂。张素转换酶抑制剂。l完全性房室传导阻滞可考虑使用临时起搏器完全性房室传导阻滞可考虑使用临时起搏器l预后预后西医内科学 心肌疾病20治疗西医内科学 心肌疾病20