补体系统医学知识宣讲培训ppt课件

本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。案例案例案例案例4-1 4-1 范某，女，范某，女，2828岁岁,因眼睑、口唇部水肿，因眼睑、口唇部水肿，伴恶心、呕吐、腹痛就诊。查体：病变部位边伴恶心、呕吐、腹痛就诊。查体：病变部位边界不清，压之较硬，无指压痕，皮肤色泽及温界不清，压之较硬，无指压痕，皮肤色泽及温度正常，局部无疼痛及发痒等异常感觉。患者度正常，局部无疼痛及发痒等异常感觉。患者7 7年前就开始发病，期间反复发作，进行性加年前就开始发病，期间反复发作，进行性加重。患者妹妹也有类似症状，较轻。重。患者妹妹也有类似症状，较轻。临床诊断：遗传性血管性水肿。临床诊断：遗传性血管性水肿。病因：该病是常染色体遗传性疾病，患者血病因：该病是常染色体遗传性疾病，患者血清中清中C1C1酯酶抑制因子减少或功能缺损，导致酯酶抑制因子减少或功能缺损，导致C1C1过度活化，过度活化，C4C4、C2C2裂解失控生成的补体激肽增裂解失控生成的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强，引起水肿。多以致毛细血管通透性增强，引起水肿。案例4-1 范某，女，28岁,因眼睑、口唇部水肿，伴恶心、1本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。思考：1.该病的发生与补体激活的那条途径有关？2.是哪些补体片段、哪种补体生物学作用导致本病的发生？思考：1.该病的发生与补体激活的那条途径有关？2本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。遗传性血管性水肿遗传性血管性水肿主要主要通过经典途径激活补通过经典途径激活补体。体。C4C4、C2C2裂解失控生成裂解失控生成的补体激肽增多以致的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强，毛细血管通透性增强，引起水肿引起水肿。遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。3第一节第一节 补体系统的组成与性质补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名一、补体系统的组成与命名第一节 补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名4本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。补体：补体：由存在于人和脊椎动物血清与组由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括白质，包括3030多种可溶性蛋白和膜结合多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统蛋白，故称为补体系统 补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后5本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（一）（一）补体系统的组成（1 1）固有成分：）固有成分：C1C1（q q、r r、s s）、）、C2C2、C3C9C3C9v 经典途径：经典途径：C1C1、C4C4、C2C2、C3C3v 甘露糖凝集素途径（甘露糖凝集素途径（MBLMBL）：）：MBLMBL、丝氨酸蛋白酶、丝氨酸蛋白酶v 旁路途径：旁路途径：B B因子、因子、D D因子、备解素（因子、备解素（P P）v 末端成分：末端成分：C5C5、C6C6、C7C7、C8C8、C9C9（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C26本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（2 2）调节蛋白）调节蛋白 主要以可溶性和膜结合两种形式存在，主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。制作用。（3 3）补体片段和补体受体（）补体片段和补体受体（CRCR）补体受体可与相应的补体活性片段或调补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。节蛋白结合，介导补体生物学效应。（2）调节蛋白7本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。（二）补体系统的命名（二）补体系统的命名 C1C9C3aC3C3bC酶原酶原C活化活化iC/Ci灭活灭活（二）补体系统的命名 C1C98本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、补体的理化性质二、补体的理化性质 n n化学组成均为糖蛋白化学组成均为糖蛋白 n n不耐热不耐热 56 30min56 30min可使其灭活可使其灭活 n n紫外线照射、机械震荡均可能使紫外线照射、机械震荡均可能使 补补体破坏体破坏 二、补体的理化性质 9第二节第二节 补体系统的激活与调补体系统的激活与调节节一、补体的激活一、补体的激活第二节 补体系统的激活与调节一、补体的激活10本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.1.经典激活途径经典激活途径Classical pathwayClassical pathway2.2.激活物：激活物：AgAbAgAb（IgG1IgG1、2 2、3 3，IgMIgM）3.3.参与成分：参与成分：C1-C9C1-C94.4.识别阶段、活化阶段识别阶段、活化阶段经典激活途径Classical pathway11本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。经典途径的激活过程：经典途径的激活过程：n n识别阶段识别阶段-C1-C1活化活化n n活化阶段活化阶段-C3-C3、C5C5转化酶的形成转化酶的形成n n效应阶段效应阶段-共同末端通路共同末端通路经典途径的激活过程：识别阶段-C1活化12本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。识别阶段：识别阶段：C1qC1q主动识别细菌（细菌（Ag）C1qC1q、r、s C1sC1酯酶酯酶AgAb识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、s 13本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。活化阶段：活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶转化酶 C4aC2aC4b2b3b C5转化酶转化酶C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9 nMACAgAb裂解裂解细菌、细胞细菌、细胞C3 C3 活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2b14本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。补体系统医学知识宣讲培训ppt课件15本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。2.MBL pathway甘露糖甘露糖残基残基MBL+细菌细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9 nMAC*MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b2.MBL pathway甘露糖MBL细菌MASPC4、C16本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。3.旁路激活途径旁路激活途径 Alternative pathway激活物激活物凝聚的凝聚的IgG4、IgA等等C3C3bBbP旁路旁路C3转化酶转化酶C3b+BC5C5b、6、7、8、9n（MAC）DC3bnBb旁路旁路C5转化酶转化酶C3bC5bC6、7、8、9 n生理意义：生理意义：放大效应：放大效应：C3阳性反馈环阳性反馈环水解水解3.旁路激活途径 Alternative path17本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。三条激活途径的主要不同点三条激活途径的主要不同点18本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。第三节第三节 补体系统的生补体系统的生物学作用与补体的异常物学作用与补体的异常 第三节 补体系统的生物学作用与补体的异常 19本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。一、补体的生物学作用一、补体的生物学作用 n n溶菌、溶细胞作用溶菌、溶细胞作用n n免疫调理作用免疫调理作用n n清除免疫复合物清除免疫复合物n n介导炎症反应介导炎症反应n n参与免疫调节参与免疫调节一、补体的生物学作用 溶菌、溶细胞作用20本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。二、补体的异常与疾病n n在正常情况下，血清中补体的含量相当稳在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，只有患病情况下补体含量才发生变化。定，只有患病情况下补体含量才发生变化。n n主要见于二个方面主要见于二个方面 ：一种是先天性补体缺：一种是先天性补体缺陷所导致的补体某成分缺失陷所导致的补体某成分缺失,另一种是机体另一种是机体代谢异常引起补体成分的改变。代谢异常引起补体成分的改变。二、补体的异常与疾病在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，21