桥本脑病诊断和鉴别诊断课件整理

对桥本本脑病病诊断和断和鉴别诊断断的初步的初步认识精选对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识精选1定定义桥本本脑病病(Hashimotos encephalopathy,HE)o1966年首次被年首次被报道道o自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或或进展性展性脑病病o对激素治激素治疗敏感，越来越引起重敏感，越来越引起重视；精选定义桥本脑病(Hashimotos encephal2 临床特征床特征o认知障碍或卒中知障碍或卒中样发作，作，癫痫发作，精神症状作，精神症状o血、血、脑脊液脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或抗体增高；甲状腺功能正常或异常异常oEEG：弥漫性慢波，：弥漫性慢波，癫痫波波精选 临床特征精选3精选精选4 影像学表影像学表现（一）（一）白白质脑病病样表表现精选 影像学表现（一）精选5 影像学表影像学表现（二）（二）边缘脑炎炎样改改变精选 影像学表现（二）精选6精选精选7神神经心理特征研究心理特征研究o16例例轻度度AD患者及患者及24例健康例健康对照；照；o系系统的神的神经心理学心理学评估手段，在估手段，在记忆、语言、注意力、言、注意力、执行功能以及行功能以及视觉空空间能力等方面能力等方面进行行综合合评价；价；进行行统计分析分析o结论：HE患者的患者的认知功能知功能损害范害范围大致与大致与AD相似，相似，仅有命名功能一有命名功能一项保留。保留。精选神经心理特征研究精选8神神经心理特征研究心理特征研究精选神经心理特征研究精选9(accepted)Cognitive impairments in Hashimotos encephalopathy:A case-control study.Plos one,2013.(IF=4.092)精选(accepted)Cognitive impairmen10 HE鉴别诊断断桥本本脑病是个排除性病是个排除性诊断断o感染性疾病：麻痹性痴呆；感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒病毒IgG,IgM o边缘性性脑炎炎精选 HE鉴别诊断桥本脑病是个排除性诊断精选11 HE鉴别诊断断边缘性性脑炎概念范炎概念范围扩大大o肿瘤相关性疾病，副瘤相关性疾病，副肿瘤性瘤性边缘性性脑炎炎;o发现抗抗Hu和抗和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病抗体，自身免疫性疾病o电压门控控钾离子通道抗体（离子通道抗体（voltage-gated potassium channel,VGKC)，不伴，不伴肿瘤，打破瘤，打破传统概念概念oN-甲基甲基-M-天冬氨酸谷氨酸天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体）受体亚单位位NR2B自身抗体自身抗体AMPA、GABA(B)精选 HE鉴别诊断边缘性脑炎概念范围扩大精选12 HE鉴别诊断断边缘性性脑炎分炎分类o副副肿瘤性和非副瘤性和非副肿瘤性瘤性o经典的抗神典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的瘤抗原抗体相关的LE，目，目标抗原抗原位于位于细胞内；胞内；抗抗细胞表面抗原抗体相关的胞表面抗原抗体相关的LE；其他抗体相关的其他抗体相关的LE精选 HE鉴别诊断边缘性脑炎分类精选13 HE鉴别诊断断抗抗Hu抗体相关抗体相关LEo型抗神型抗神经元元细胞核抗体胞核抗体o吸烟者和年吸烟者和年龄40岁的人群，常的人群，常见于小于小细胞型肺癌胞型肺癌o意意识模糊、模糊、记忆障碍、障碍、癫痫发作和精神异常。作和精神异常。o除了除了边缘系系统，还可累及中枢神可累及中枢神经系系统的其他部位的其他部位（包括皮（包括皮质、小、小脑、脑干、脊髓、后根神干、脊髓、后根神经节、自主、自主神神经节和周和周围神神经）。）。精选 HE鉴别诊断抗Hu抗体相关LE精选14 HE鉴别诊断断抗抗a2抗体（抗抗体（抗a抗体）相关抗体）相关LEo抗抗细胞内抗体胞内抗体o年年龄岁的男性，常的男性，常见于睾丸生殖于睾丸生殖细胞瘤和非小胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌胞肺癌，乳腺癌o幻幻觉、记忆缺失和缺失和癫痫，还可有上位可有上位脑干和干和间脑功能功能障碍的症状者表障碍的症状者表现出明出明显的眼球运的眼球运动异常，有异常，有垂直性凝垂直性凝视麻痹麻痹精选 HE鉴别诊断抗a2抗体（抗a抗体）相关15 HE鉴别诊断断VGKC脑病病o大部分大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在抗体阳性患者不存在潜在恶性性肿瘤，但瘤，但少数（少数（约5%）仍可）仍可见胸腺瘤、小胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺胞肺癌或前列腺癌。癌。o多多见于中老年男性，可表于中老年男性，可表现为进行性人格改行性人格改变、亚急急性性遗忘忘综合征、合征、颞叶叶癫痫发作，快速作，快速动眼睡眠行眼睡眠行为紊紊乱。乱。oLGI1可能通可能通过上上调体内突触前体内突触前Kv1.1钾通道活性减少通道活性减少突触前突触前释放，从而影响神放，从而影响神经传递，该作用机制可能与作用机制可能与患者患者癫痫发病相关病相关精选 HE鉴别诊断VGKC脑病精选16 HE鉴别诊断断NMDA脑病病o首次首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性女性o女性患者中女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤合并卵巢畸胎瘤o该病病临床症状多床症状多较严重，某些患者可很快出重，某些患者可很快出现意意识障障碍，碍，痫性性发作（以全身作（以全身强直直阵挛性性发作最常作最常见），自），自主神主神经症状甚至出症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。助通气。精选 HE鉴别诊断NMDA脑病精选17 HE鉴别诊断断治治疗与与预后后o边缘性性脑炎：副炎：副肿瘤性瘤性LE:可能可能对肿瘤治瘤治疗有反有反应（如抗（如抗a2抗体相关的抗体相关的LE），而），而对免疫免疫调节治治疗的的反反应低；非副低；非副肿瘤性瘤性LE:大部分大部分对免疫治免疫治疗有效有效,但可但可能复能复发oHE大多大多对激素治激素治疗敏感。敏感。精选 HE鉴别诊断治疗与预后精选18 总结oHE以以认知障碍或卒中知障碍或卒中样发作，作，癫痫发作，精神症状作，精神症状o血、血、脑脊液中脊液中TPO、ATG明明显升高升高o脑电图表表现为弥漫性慢波，弥漫性慢波，癫痫波波o影像学表影像学表现为白白质病病变或或边缘脑炎炎样表表现o神神经心理：心理：认知功能知功能损害模式大致与害模式大致与AD相似相似o需与需与边缘性性脑炎等其他急、慢性炎等其他急、慢性认知功能知功能损害疾病害疾病鉴别，从而作出正确从而作出正确诊断。断。精选 总结精选19