肾病总论ppt课件

肾肾 病病 总总 论论 及及 各各 论论海南省农垦总医院 陈 文肾病总论1肾 病 总 论 及 各 论海南省农垦总医院 陈肾病学历史与进展肾病学历史与进展肾生理微穿刺、微灌注肾内分泌肾病理光镜、电镜、免疫组化分子生物学发病机制、治疗机制治疗学透析、移植、新型免疫抑制剂肾病总论2肾病学历史与进展肾生理微穿刺、微灌注肾内分泌肾病总论2肾病常见临床表现肾病常见临床表现水肿：水肿：水肿：水肿：肾炎性肾炎性肾炎性肾炎性 肾病性肾病性肾病性肾病性高血压：高血压：高血压：高血压：容量依赖性容量依赖性容量依赖性容量依赖性 肾素依赖性肾素依赖性肾素依赖性肾素依赖性 混合性混合性混合性混合性肾区痛肾区痛肾区痛肾区痛尿路刺激症尿路刺激症尿路刺激症尿路刺激症排尿异常：尿量、蛋白尿排尿异常：尿量、蛋白尿排尿异常：尿量、蛋白尿排尿异常：尿量、蛋白尿 、血尿、管型尿、菌尿、血尿、管型尿、菌尿、血尿、管型尿、菌尿、血尿、管型尿、菌尿肾病总论3肾病常见临床表现水肿：肾病总论3肾病诊断原则肾病诊断原则病因诊断：原发性、继发性部位诊断：小球、小管、间质、血管病理诊断功能诊断：根据肾功能分期肾病总论4肾病诊断原则病因诊断：原发性、继发性肾病总论4肾病治疗原则肾病治疗原则去除病因去除病因对症处理对症处理处理并发症处理并发症免疫治疗免疫治疗延缓肾功能治疗延缓肾功能治疗替代治疗替代治疗肾移植肾移植肾病总论5肾病治疗原则去除病因肾病总论5肾小球疾病发病机制肾小球疾病发病机制肾小球肾炎肾小球肾炎肾固有的细胞激活肾固有的细胞激活基质改变基质改变免疫复合物沉积免疫复合物沉积补体活化补体活化细胞介导免疫机制细胞介导免疫机制循环白细胞的流入循环白细胞的流入遗传因素遗传因素持续性炎症持续性炎症瘢痕形成瘢痕形成炎症消退炎症消退对抗炎症的分子和白细胞被清除对抗炎症的分子和白细胞被清除细胞因子和生长因子的作用细胞因子和生长因子的作用血流动力学改变血流动力学改变两种转归两种转归肾病总论6肾小球疾病发病机制肾小球肾炎免疫复合物沉积补体活化细胞介导免肾小球疾病分类肾小球疾病分类病变的类型病变的类型病变的类型病变的类型增殖性改变增殖性改变增殖性改变增殖性改变非增殖性改变非增殖性改变非增殖性改变非增殖性改变原发肾脏疾病原发肾脏疾病原发肾脏疾病原发肾脏疾病IgAIgA肾病肾病肾病肾病局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化局灶阶段性肾小球硬化IgMIgM肾病肾病肾病肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病膜性肾病其它系膜增殖性肾小球肾炎其它系膜增殖性肾小球肾炎其它系膜增殖性肾小球肾炎其它系膜增殖性肾小球肾炎微小病变微小病变微小病变微小病变新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎新月体肾炎薄基底膜病变薄基底膜病变薄基底膜病变薄基底膜病变伴免疫沉积伴免疫沉积伴免疫沉积伴免疫沉积寡免疫寡免疫寡免疫寡免疫膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎膜增殖性肾小球肾炎继发性疾病继发性疾病继发性疾病继发性疾病狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎狼疮性肾炎糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病糖尿病肾病感染后肾小球肾炎感染后肾小球肾炎感染后肾小球肾炎感染后肾小球肾炎淀粉样病变淀粉样病变淀粉样病变淀粉样病变乙型或丙型肝炎相关性肾小球肾炎乙型或丙型肝炎相关性肾小球肾炎乙型或丙型肝炎相关性肾小球肾炎乙型或丙型肝炎相关性肾小球肾炎 轻链性肾病轻链性肾病轻链性肾病轻链性肾病系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎系统性血管炎人体免疫缺陷病毒性肾病人体免疫缺陷病毒性肾病人体免疫缺陷病毒性肾病人体免疫缺陷病毒性肾病WegenerWegener肉芽肿肉芽肿肉芽肿肉芽肿AlportAlport综合征综合征综合征综合征结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎结节性多动脉炎药物引起的肾小球病变药物引起的肾小球病变药物引起的肾小球病变药物引起的肾小球病变过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜过敏性紫癜肾病总论7肾小球疾病分类病变的类型增殖性改变非增殖性改变原发肾脏疾病I原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎急进型肾小球肾炎慢性肾小球肾炎肾病综合征隐匿性肾炎肾病总论8原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎肾病总论8急性肾小球肾炎诊断急性肾小球肾炎诊断多见儿童、青少年多见儿童、青少年链球菌感染后链球菌感染后2-32-3周周水肿水肿高血压高血压血尿、蛋白尿血尿、蛋白尿ASOASO，C3C3一过性一过性 肾功能一过性肾功能一过性 病理自限性（一般二月）病理自限性（一般二月）病理：毛细血管内增生性肾炎病理：毛细血管内增生性肾炎肾穿刺指征：病程肾穿刺指征：病程22月；肾功能下降严重月；肾功能下降严重肾病总论9急性肾小球肾炎诊断多见儿童、青少年肾病总论9急性肾小球肾炎治疗急性肾小球肾炎治疗休息低盐、低蛋白清除感染：青霉素1周对症：降压、利尿、抗心衰透析：严重心衰；ARF肾病总论10急性肾小球肾炎治疗休息肾病总论10急进性肾炎诊断急进性肾炎诊断急进肾炎综合征急进肾炎综合征进行性肾功能进行性肾功能 B B超双肾增大，皮髓分界不清超双肾增大，皮髓分界不清病理：新月体肾炎病理：新月体肾炎分型：分型：病因：原发性、继发性病因：原发性、继发性 机制：机制：型：抗型：抗GBMGBM抗体抗体 型：免疫复合物型：免疫复合物 型：寡免疫复合物，型：寡免疫复合物，ANCAANCA阳性阳性肾病总论11急进性肾炎诊断急进肾炎综合征肾病总论11急进性肾炎急进性肾炎临床分型：原发、继发、其它类型转化临床分型：原发、继发、其它类型转化免疫病理：免疫病理：型：抗型：抗GBMGBM（+）、IgGIgG、C C3 3线状沿线状沿GBMGBM沉积沉积 型：型：IgGIgG、C C3 3在在GBMGBM内外内外 、系膜区沉积、系膜区沉积 型：型：ANCAANCA（+），免疫复合物，免疫复合物（-）型：型：+型：均型：均（-）肾病总论12急进性肾炎临床分型：原发、继发、其它类型转化肾病总论12急进性肾衰治疗急进性肾衰治疗免疫抑制治疗：免疫抑制治疗：激素冲击激素冲击 CTXCTX冲击冲击 血浆置换血浆置换 四联治疗四联治疗透析治疗透析治疗处理并发症处理并发症早期诊断、早期治疗早期诊断、早期治疗加强随访加强随访肾病总论13急进性肾衰治疗免疫抑制治疗：肾病总论13慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎与急性肾炎并非完全有关与急性肾炎并非完全有关免疫及非免疫因素免疫及非免疫因素病理多样性病理多样性成人多见，病程缓慢成人多见，病程缓慢慢性肾炎综合征群慢性肾炎综合征群慢性基础急性发作慢性基础急性发作除外继发性肾损害除外继发性肾损害肾病总论14慢性肾小球肾炎与急性肾炎并非完全有关肾病总论14慢性肾炎治疗慢性肾炎治疗避免劳累防治感染慎用肾毒药物随访肾功能低盐、低蛋白、低磷饮食利尿剂肾病总论15慢性肾炎治疗避免劳累肾病总论15延缓肾功能进展：严格降压严格降压ACEIACEI或或ARBARB 降脂；降磷；抗凝；碱性药物；降脂；降磷；抗凝；碱性药物；低蛋白开同低蛋白开同激素、免疫抑制剂：尿蛋白较高且病理较重、有增生活动病变肾病总论16延缓肾功能进展：肾病总论16肾病综合征诊断肾病综合征诊断大量蛋白尿（3.5g、天）严重水肿低蛋白血症（白蛋白3.5g、天）肾病总论17NS病因诊断病因诊断排除继发性：狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变脉血栓、肾淀粉样变原发性肾病总论18NS病因诊断排除继发性：肾病总论18肾病综合征病理诊断肾病综合征病理诊断肾活检必要性：临床与病理可不平行临床与病理可不平行判断预后判断预后帮助制定治疗方案帮助制定治疗方案帮助判定疗效帮助判定疗效肾活检简介肾病总论19肾病综合征病理诊断肾活检必要性：肾病总论19NS病理诊断病理诊断微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合融合系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多膜性肾病：毛细血管壁增厚，膜性肾病：毛细血管壁增厚，IgGIgG、C3C3内皮下沉内皮下沉积积局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融合合膜增生性肾炎：系膜及基质增生；膜增生性肾炎：系膜及基质增生；型：内皮下沉型：内皮下沉积物与基膜呈双轨样；积物与基膜呈双轨样；型：沉积物侵入基膜型：沉积物侵入基膜肾病总论20NS病理诊断微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合肾NS病理与临床联系病理与临床联系微小病变：大多预后良好单用激素大多有效单用激素大多有效少部分有激素依赖或抵抗少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发一部分易复发IgA肾炎或系膜增生性肾炎：病理轻者与病理轻者与MCDMCD相似相似病理重者需用免疫抑制剂病理重者需用免疫抑制剂肾病总论21NS病理与临床联系微小病变：大多预后良好肾病总论21NS病理与临床联系病理与临床联系膜性肾炎：大多顽固性大多顽固性NSNS单用激素效差单用激素效差多需合用免疫抑制剂多需合用免疫抑制剂疗程长疗程长部分有自缓倾向部分有自缓倾向肾功能缓慢进展肾功能缓慢进展肾病总论22NS病理与临床联系膜性肾炎：肾病总论22NS病理与临床联系病理与临床联系FSGS：顽固性顽固性NSNS治疗困难治疗困难预后差预后差长疗程激素长疗程激素+免疫抑制剂免疫抑制剂MPGN：治疗困难治疗困难四联治疗四联治疗预后差预后差肾病总论23NS病理与临床联系FSGS：肾病总论23肾病综合征治疗肾病综合征治疗一般治疗：低盐、低脂、蛋白适中低盐、低脂、蛋白适中清除感染清除感染利尿利尿降脂降脂抗凝、降纤、溶栓（有血栓时）抗凝、降纤、溶栓（有血栓时）降压降压ACEIACEI或或ARBARB肾病总论24肾病综合征治疗一般治疗：肾病总论24肾病综合征治疗肾病综合征治疗特殊治疗：根据病理类型、程度：不同方案根据病理类型、程度：不同方案单用激素：单用激素：标准剂量标准剂量1mg/kg/1mg/kg/天天 中小剂量中小剂量 减量减量 维持量维持量 冲击剂量冲击剂量肾病总论25肾病综合征治疗特殊治疗：肾病总论25肾病综合征治疗肾病综合征治疗合用免疫抑制剂：合用免疫抑制剂：病理严重病理严重 顽固性顽固性NSNS 激素依赖（反复复发）激素依赖（反复复发）免疫抑制剂种类：免疫抑制剂种类：CTXCTX、AzaAza、CB1348CB1348（瘤可宁、苯丁酸氮芥）（瘤可宁、苯丁酸氮芥）CsACsA、MMFMMF免疫抑制剂用法及副作用免疫抑制剂用法及副作用肾病总论26肾病综合征治疗合用免疫抑制剂：肾病总论26CTX、Aza、瘤可宁主要副作用、瘤可宁主要副作用骨髓抑制肝毒性性腺抑制出血性膀胱炎感染消化道症状脱发肾病总论27CTX、Aza、瘤可宁主要副作用骨髓抑制肾病总论27CsA主要副作用主要副作用肝、肾毒性肝、肾毒性高血压高血压高血糖高血糖肾小管间质损害肾小管间质损害牙龈增生牙龈增生多毛多毛神经系统神经系统肾病总论28CsA主要副作用肝、肾毒性肾病总论28MMF特点特点特异性免疫抑制肝毒性骨髓抑制轻无肾损害对慢性肾纤维化有抑制感染发生率相对较轻耐受性好肾病总论29MMF特点特异性免疫抑制肾病总论29NS治疗效果评价治疗效果评价完全缓解：蛋白尿蛋白尿50%50%且且0.5g/50%50%且且2.0g/1.0/天，激素治疗半年。病理重者，考虑加免疫抑制剂。肾病综合征：激素或合用免疫抑制剂急进性肾炎：免疫强化治疗。肾病总论32IgA肾病治疗单纯血尿，病理较轻：可不予治疗；扁桃体摘除肾病 谢 谢肾病总论33肾病总论33