肾上腺疾病专业知识ppt课件

文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。解剖解剖肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前腺位于右肾上极前内上方，在右膈肌脚与肝右叶之间，前方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧方毗邻下腔静脉。左肾上腺位于左肾上极前内方，前外侧毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。毗邻胰体尾部，内侧为左膈肌脚。右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。右肾上腺呈三角形，左肾上腺近似半月形。解剖肾上腺位于肾筋膜囊内，周围有低密度脂肪组织。右肾上腺位于文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。解剖解剖解剖文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。正常正常CT解剖解剖 肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右肾上腺位于肾上极内前方肾周间隙之脂肪内。右侧在右膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动膈脚和肝之间，下腔静脉后方，左侧在左膈脚及腹主动脉外侧，脾静脉后方。脉外侧，脾静脉后方。形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。形状：右肾上腺多呈线形结构，多呈人字形或有小分枝。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。左肾上腺呈小三角形，边缘光滑略内凹，无结节状突起。大小：前后径大小：前后径(宽径宽径)2-2.5)2-2.5cmcm、上下径上下径(长径长径)2-4)2-4cmcm、左左右径右径(厚度厚度)1)200Pg/mL（正常值正常值3倍以上）倍以上）实验室检查血ACTH测定文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。异位异位ACTH综合征综合征垂体外垂体外肿瘤异常分泌瘤异常分泌ACTH，刺激双，刺激双侧肾上腺增生并上腺增生并过度分泌皮度分泌皮质醇，从而引起皮醇，从而引起皮质醇增多症表醇增多症表现。病因主要病因主要为肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲状腺髓样癌及癌及类癌等。癌等。低度低度恶性性肿瘤及瘤及类癌引起的异位癌引起的异位ACTH综合征。从合征。从临床床表表现上与上与库欣欣综合征合征类似，在似，在临床上易与依床上易与依赖垂体垂体ACTH的的库欣病相混淆，欣病相混淆，应加以加以鉴别。异位ACTH综合征垂体外肿瘤异常分泌ACTH，刺激双侧肾上腺文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。鉴鉴 别别在在库欣病中，因欣病中，因ACTH分泌分泌对糖皮糖皮质激素的反激素的反馈抑制抑制虽然相然相对不敏感，但仍然存在，因而大不敏感，但仍然存在，因而大剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验可以被抑制。可以被抑制。异位异位ACTH综合征通常不被大合征通常不被大剂量地塞米松抑制量地塞米松抑制试验抑抑制，然而也有不超制，然而也有不超过3%的异位的异位ACTH综合征可被抑制，合征可被抑制，多数多数为支气管及胸腺支气管及胸腺类癌。癌。如果如果库欣病皮欣病皮质醇分泌特醇分泌特别高高时，其大，其大剂量地塞米松抑量地塞米松抑制制试验可不被明可不被明显抑制抑制鉴 别在库欣病中，因ACTH分泌对糖皮质激素的反馈抑制虽然文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗病因治病因治疗：l垂体性垂体性Cushing病病经蝶蝶窦切除腺瘤切除腺瘤未未经垂体腺瘤，行一垂体腺瘤，行一侧肾上腺上腺全切全切，对侧次全切。次全切。术后后加垂体放加垂体放疗。少数大腺瘤行开少数大腺瘤行开颅手手术。l肾上腺瘤癌、上腺瘤癌、结节性增生性增生 病灶切除病灶切除l异位异位ACTH综合征合征 治治疗原原发病灶。酌用病灶。酌用肾上腺激素合成阻滞上腺激素合成阻滞剂。治 疗病因治疗：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症41文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。有有效血容量降低效血容量降低 ADH ADH 第三因子第三因子 肾血流量肾血流量 （排钠因子）（排钠因子）肾素肾素 肾小球滤过率肾小球滤过率 （肾小球旁细胞）（肾小球旁细胞）血管紧张素原血管紧张素原 血管紧张素血管紧张素 转换酶（肺）转换酶（肺）血管紧张素血管紧张素 肾上腺皮质、醛固酮肾上腺皮质、醛固酮 潴水潴水 潴钠潴钠 血容量代血容量代偿性增加偿性增加内分泌系统对体液的调节内分泌系统对体液的调节 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液扩张而抑制了肾素血管紧张素系统。了肾素血管紧张素系统。v继醛是因有效循环血容量继醛是因有效循环血容量肾血容量肾血容量 肾素肾素血管紧张素醛固酮系统功能亢进血管紧张素醛固酮系统功能亢进一、定义一、定义 原醛是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。v醛固酮基本生理作用：潴钠排钾醛固酮基本生理作用：潴钠排钾v醛固酮过多：醛固酮过多：钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致钠潴留，细胞外液扩张，血容量增多，导致高高血压血压大量排钾，大量排钾，低血钾低血钾，细胞外液钾下降，细胞内，细胞外液钾下降，细胞内钾外移，钾外移，H+H+内移，导致碱血症，后者使细胞外内移，导致碱血症，后者使细胞外游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦游离钙减少，导致肢端麻木，手足搐搦盐皮质激素脱逸现象盐皮质激素脱逸现象 二、二、醛固酮过多的病理生理改变醛固酮过多的病理生理改变醛固酮基本生理作用：潴钠排钾二、醛固酮过多的病理生理改变文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.1.高血压高血压2.2.低血钾低血钾a)a)肌无力肌无力、肌麻痹、肌麻痹b)b)血血PH PH 游离血游离血CaCa 手足搐搦手足搐搦（严重（严重低血钾时无手足搐搦）低血钾时无手足搐搦）c)c)心脏：心脏：EKGEKG低血钾表现、低血钾表现、心律失常心律失常（早搏、阵发（早搏、阵发性室上速）性室上速）3.3.失钾性肾病失钾性肾病a)a)尿尿K K 肾小管上皮细胞空泡样变性肾小管上皮细胞空泡样变性多尿、多尿、夜尿夜尿 口渴、多饮口渴、多饮b)b)常易伴发常易伴发尿路感染尿路感染三、三、临床表现临床表现高血压三、临床表现文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。1.1.低血钾、高尿钾低血钾、高尿钾2.2.血、尿醛固酮血、尿醛固酮3.3.肾素、血管紧张素肾素、血管紧张素四、实验室检查四、实验室检查低血钾、高尿钾四、实验室检查文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。实验室和其他检查实验室和其他检查尿尿钾：l正常：当血正常：当血钾 3.5 mmol/L时，尿，尿钾 30 mmol/24hl肾性失性失钾:血血钾 30 mmol/24h;或者血或者血钾 25mmol/24h。醛固固酮测定定(注意受体位、注意受体位、钠摄入量和血入量和血钾水平影响水平影响)血血醛,尿尿醛明明显增高增高l正常人（判断正常人（判断结果果时注意按照各个注意按照各个实验室的室的标准）准）尿尿醛固固酮排出量：排出量：6.486 nmol/24h 卧位血卧位血浆醛固固酮：50250pmol/L 立位血立位血浆醛固固酮：80970pmol/L实验室和其他检查尿钾：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原醛原醛-筛查试验筛查试验vARR(ARR(醛固酮醛固酮/肾素比值）肾素比值）准备：停用安体舒通、准备：停用安体舒通、B B受体阻滞剂、利尿剂受体阻滞剂、利尿剂6 6周。周。方法：非卧位至少方法：非卧位至少2 2小时，坐位小时，坐位1515分钟采血分钟采血 意义：意义：1 1）方便门诊病人筛查）方便门诊病人筛查 2 2）ARR300,ARR300,需进一步做确诊需进一步做确诊试验试验原醛-筛查试验ARR(醛固酮/肾素比值）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原醛原醛-确诊试验确诊试验v生理盐水试验生理盐水试验v卡托普利试验卡托普利试验v口服钠负荷口服钠负荷v氟氢可的松试验氟氢可的松试验原醛-确诊试验生理盐水试验文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生理盐水试验生理盐水试验v收缩压收缩压180180，无心、肾功能不全，血，无心、肾功能不全，血K K接近正常接近正常v原理：高钠可抑制正常人血浆醛固酮浓度。原理：高钠可抑制正常人血浆醛固酮浓度。v前前1 1小时及实验过程中保持卧位，早上小时及实验过程中保持卧位，早上7-87-8点开始点开始v生理盐水生理盐水2000ml2000ml，维持，维持4 4小时，匀速小时，匀速v注前后血压、血电解质、醛固酮、肾素、皮质醇。注前后血压、血电解质、醛固酮、肾素、皮质醇。v结果判定：滴后结果判定：滴后AldAld100pg/ml100pg/ml，诊断原醛。，诊断原醛。滴后滴后AldAld50pg/ml50pg/ml，排除原醛。排除原醛。生理盐水试验收缩压180180可用可用v站立位或坐位至少站立位或坐位至少1 1小时后，服用卡托普利小时后，服用卡托普利25-25-50mg50mg，保持坐位，保持坐位2 2小时，小时，v服药前、后服药前、后2 2小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮小时，坐位测定肾素、醛固酮、皮质醇质醇v结果判定：原醛患者结果判定：原醛患者AldAld抑制率抑制率30%30%。卡托普利试验收缩压180可用文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原醛原醛-分型试验分型试验肾素肾素-血管紧张素血管紧张素-醛固酮激发试验醛固酮激发试验原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，原理：利用速尿的利尿作用，使肾血流灌注降低，刺激肾素分泌，血醛固酮水平升高，同时保持立刺激肾素分泌，血醛固酮水平升高，同时保持立位进一步刺激醛固酮分泌。位进一步刺激醛固酮分泌。方法：方法：7-87-8点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，点，卧位取血测定血浆肾素、醛固酮，肌肉注射速尿肌肉注射速尿40mg40mg，然后起床立位随意活动，然后起床立位随意活动，2 2小时后取血测定血浆肾素、醛固酮小时后取血测定血浆肾素、醛固酮原醛-分型试验肾素-血管紧张素-醛固酮激发试验文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。醛固酮瘤：醛固酮瘤：基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水基础醛固酮水平明显升高，激发后醛固酮水平不上升，甚至下降平不上升，甚至下降 基础肾素基础肾素-血管紧张素低，激发后无显著上升。血管紧张素低，激发后无显著上升。增生性原醛：增生性原醛：基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮基础醛固酮水平轻度升高，激发后醛固酮水平仍有上升水平仍有上升继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症：肾素肾素-血管紧张素水平高于正常。血管紧张素水平高于正常。醛固酮瘤：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。安体舒通试验安体舒通试验 安体舒通安体舒通100mg QID p.o.(320-400mg/day)100mg QID p.o.(320-400mg/day)第第1 1周周 尿尿K K ，第，第2 2周周 血血K K，第，第1919天天 BPBP恢复恢复意义：意义：1.1.诊断性治疗诊断性治疗 2.2.术前准备术前准备 3.3.术后疗效预测术后疗效预测原醛原醛诊断性治疗诊断性治疗安体舒通试验原醛诊断性治疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。原醛原醛-定位诊断定位诊断vAVSAVS（肾上腺静脉采血）（肾上腺静脉采血）目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。目的：了解有无优势侧分泌为手术准备。v 影像学检查：影像学检查：B B超，超，CT CT，MRIMRI原醛-定位诊断AVS（肾上腺静脉采血）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。手手术治治疗v APA：手：手术摘除摘除醛固固酮。术前低前低盐饮食，螺内食，螺内酯准准备。血。血钾在在1周周内恢复。大多数的血内恢复。大多数的血压可以恢复恢复正常；可以恢复恢复正常；术后后BP 轻度升高，降度升高，降压药可控制；无改善者，可能因可控制；无改善者，可能因为长期高血期高血压致致肾损害以及害以及动脉硬化。脉硬化。术前及后一周，前及后一周，氢化可的松化可的松100300mg/d，一周后停，一周后停药。v 原原发性性肾上腺增生者，上腺增生者，肾上腺大部切除或上腺大部切除或单侧肾上腺切除上腺切除术。治治 疗疗手术治疗治 疗文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。药物治疗药物治疗（1）特）特发性增生型及不能手性增生型及不能手术的的恶性性肿瘤瘤Amiloride或氨苯蝶或氨苯蝶啶，阻断，阻断远曲小管曲小管钠通道，促通道，促进钠氯排泄。排泄。用法：用法：50mg tid（2）安体舒通（）安体舒通（Antisterene）为醛固固酮拮抗拮抗剂，螺内，螺内酯可与可与肾小小管管细胞胞浆以及核内受体以及核内受体结合。合。用法：用法：120240mg/24h,血血钾于于12周、血周、血压48周内恢复正常。周内恢复正常。副作用：阻断睾副作用：阻断睾酮合成合成 药物治疗（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。药物治疗药物治疗（3）钙离子阻断离子阻断剂：调节Ald作用最后作用最后环节，抑制，抑制Ald分泌以及分泌以及 平滑肌收平滑肌收缩。（4）糖皮）糖皮质激素：激素：对GRA有效有效用法：用法：DXM 0.52mg/d。34周后有效。周后有效。（5）赛庚庚啶：针对IHA。对腺瘤无效。血清素和腺瘤无效。血清素和组织胺胺对 醛固固酮分泌有介分泌有介导作用。作用。用法：用法：20mg tid药物治疗（3）钙离子阻断剂：调节Ald作用最后环节，抑制Al文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤59文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。定定 义义嗜嗜铬细胞瘤是一种是从神胞瘤是一种是从神经嵴起源的嗜起源的嗜铬细胞胞发生的生的肿瘤，可合成、瘤，可合成、贮存并存并释放大量儿茶酚胺放大量儿茶酚胺(CA)，引起，引起临床床症状。症状。是高血是高血压的一种少的一种少见原因，最多占高血原因，最多占高血压的的0.1%-0.2%。其其发病率病率约2/1000000。是一种是一种绝大多数都能治愈的的高血大多数都能治愈的的高血压。定 义嗜铬细胞瘤是一种是从神经嵴起源的嗜铬细胞发生的肿瘤，文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。“10”的原则的原则10%为双双侧或多或多发10%为肾上腺外上腺外10%为恶性性10%为家族性家族性10%为儿童儿童10%无血无血压升高升高“10”的原则10%为双侧或多发文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床表现临床表现持持续性性阵发性性正常血正常血压儿茶酚胺分泌儿茶酚胺分泌过多表多表现（高血（高血压高代高代谢）弯腰、排尿、排便弯腰、排尿、排便按摩、触摸、灌按摩、触摸、灌肠精神刺激、麻醉精神刺激、麻醉诱导临床表现持续性阵发性正常血压儿茶酚胺分泌过多文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。高代高代谢征群征群1.1.体温升高体温升高2.2.出冷汗、面色出冷汗、面色发白、焦白、焦虑3.3.心率加快心率加快(心悸、心心悸、心绞痛、痛、濒死感）死感）4.4.血糖增高血糖增高(胰胰岛素拮抗素拮抗 糖原分解糖原分解)5.5.消瘦消瘦(负氮平衡氮平衡蛋白蛋白质分解分解)高代谢征群文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。临床线索临床线索病史：病史：v阵发性症状（典型的三性症状（典型的三联征征为头痛、出汗、心悸）。痛、出汗、心悸）。v极不极不稳定性或定性或难治性高血治性高血压史史v嗜嗜铬细胞瘤家族史或多胞瘤家族史或多发性内分泌腺病（性内分泌腺病（MEN）v肾上腺意外瘤上腺意外瘤体格体格检查v不不稳定性或定性或难治性高血治性高血压v体位性低血体位性低血压临床线索病史：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。症状与体征症状与体征阵发性症状（性症状（头痛、出汗、心悸三痛、出汗、心悸三联征）征）为嗜嗜铬细胞瘤的胞瘤的典型特征典型特征可以持可以持续数分数分钟至数小至数小时，逐，逐渐消退，消退，发作作频率从每日多率从每日多次至每周（最常次至每周（最常见）乃至数月一次或一次以上。）乃至数月一次或一次以上。较少少见的症状：的症状：忧虑、焦、焦虑、胸痛、腹痛、乏力或体重减、胸痛、腹痛、乏力或体重减轻。尸尸检提示提示50%-70%的嗜的嗜铬细胞瘤生前未能胞瘤生前未能诊断。断。某些抗高血某些抗高血压药物物-肾上腺素能拮抗上腺素能拮抗剂和胍乙和胍乙啶可使血可使血压升高，而升高，而1-肾上腺素能拮抗上腺素能拮抗剂可使血可使血压显著下降。著下降。插管、手插管、手术或麻醉或麻醉诱导期期间血血压极不极不稳定提示嗜定提示嗜铬细胞瘤胞瘤排尿或膀胱充盈排尿或膀胱充盈时出出现阵发性症状及无痛性肉眼血尿可提性症状及无痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜示膀胱嗜铬细胞瘤。胞瘤。症状与体征阵发性症状（头痛、出汗、心悸三联征）为嗜铬细胞瘤的文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。MEN（多发性内分泌腺病）（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病常染色体显性遗传疾病 MEN-2A包包括括：嗜嗜铬细胞胞瘤瘤（占占基基因因携携带者者的的40%）、甲甲状状腺腺髓髓样癌癌、原原发性性甲甲状状旁旁腺腺功功能能亢亢进（腺腺瘤瘤或或增增生）生）MEN-2B包包括括：嗜嗜铬细胞胞瘤瘤、甲甲状状腺腺髓髓样癌癌、粘粘膜膜的的多多发性神性神经瘤和瘤和马凡凡样体型（无晶体或主体型（无晶体或主动脉异常）脉异常）所以所有的嗜所以所有的嗜铬细胞瘤病胞瘤病员应该进行血清降行血清降钙素素测定。定。MEN（多发性内分泌腺病）常染色体显性遗传疾病 MEN-2文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生化证实生化证实 尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺及及其其代代谢产物物（24小小时标本本或或阵发性性发作作后后2小小时标本）本）血血浆儿茶酚胺儿茶酚胺血血MN血血NMN仅在在临床床线索之后；先行尿索之后；先行尿检 生化证实 尿儿茶酚胺及其代谢产物（24小时标本或阵发性发作后文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。标本采集前的注意点标本采集前的注意点1.1.至少停用拉至少停用拉贝洛洛尔一周一周2.2.停用三停用三环类抗抑郁抗抑郁药物两周以上物两周以上 3.3.停用停用L-多巴多巴 或甲基多巴或甲基多巴 4.4.停用血管停用血管扩张剂 5.5.停用苯二氮卓停用苯二氮卓类镇静静剂6.6.停用停用对乙乙酰氨基酚氨基酚48小小时以上以上7.7.标本采集前本采集前4小小时内避免咖啡因，酒精和烟草内避免咖啡因，酒精和烟草 标本采集前的注意点至少停用拉贝洛尔一周文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。尿检尿检尿游离儿茶酚胺、尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、上腺素、VMA收收集集24小小时尿尿标本本，同同时做做肌肌酐测定定，以以确确认标本本收收集集恰当。恰当。在在所所有有的的试验中中尿尿变肾上上腺腺素素（metanephrine）升升高高对嗜嗜铬细胞瘤胞瘤诊断的敏感性和特异性最高。断的敏感性和特异性最高。近近年年来来使使用用高高压液液相相色色谱法法使使人人为的的假假阳阳性性分分析析结果果大大大减少。大减少。尿检尿游离儿茶酚胺、变肾上腺素、VMA文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。血液检查血液检查优点在于点在于对病病员比比较方便，缺点在于假阳性增多。方便，缺点在于假阳性增多。血血浆儿茶酚胺最佳采儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状仰卧位，安静状态、肘前静脉插、肘前静脉插管管15分分钟以上。以上。静息去甲静息去甲肾上腺素上腺素200-400pg/mL，肾上腺素上腺素20-40 pg/mL静息血静息血浆儿茶酚胺（去甲儿茶酚胺（去甲肾上腺素上腺素+肾上腺素）大于上腺素）大于2000 pg/mL高度提示嗜高度提示嗜铬细胞瘤。胞瘤。对于可疑者（静息血于可疑者（静息血浆儿茶酚胺儿茶酚胺1000-2000 pg/mL）氯压定抑制定抑制试验有意有意义。阵发性症状性症状发作期作期间的血的血浆检查具有价具有价值，若，若发现血血浆儿儿茶酚胺正常茶酚胺正常则极不支持嗜极不支持嗜铬细胞瘤胞瘤诊断断目前目前诊断依断依赖MN、NMN检查。血液检查优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多。文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。解剖学定位解剖学定位 形形态学（最学（最为敏感，但特异性低）敏感，但特异性低）CT（最（最为常用）常用）MRI（对肾上腺外上腺外肿瘤有瘤有优势）功能性（最功能性（最为特异，但敏感性低）特异，但敏感性低）MIBG（放放射射性性I131标记的的间碘碘苄胍胍扫描描）可可以以发现少少见部位的部位的肿瘤瘤PET（正（正电子子发射射计算机断算机断层）由于在正常人群中有由于在正常人群中有2%2%的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行的意外瘤发现，所以影像学检查仅在生化证实后进行 解剖学定位 形态学（最为敏感，但特异性低）文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。生化检查生化检查尿儿茶酚胺及代尿儿茶酚胺及代谢产物物测定定1.24小小时尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺测定定2.2.发作作时3小小时尿儿茶酚胺尿儿茶酚胺测定定3.VMA（3-甲氧甲氧-4-羟-苦杏仁酸）苦杏仁酸）v注意事注意事项：避免部分：避免部分药物、有物、有荧光反光反应的物的物质、避免精神、避免精神紧张、过度刺激度刺激生化检查尿儿茶酚胺及代谢产物测定文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。胰高糖素激胰高糖素激发实验适适应者：可疑嗜者：可疑嗜铬细胞瘤患者而血胞瘤患者而血较低低Bp120次次分分)，可加服，可加服-受体阻滞受体阻滞剂v常用的常用的B-受体阻滞受体阻滞剂有心得安有心得安(propranolol)、氨、氨酰心安心安(atenolol)、美多心安、美多心安(metoprolol)、艾司洛、艾司洛尔(esmolol，brevibloc)术前准备-肾上腺素能受体阻滞剂文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。术前准备术前准备v其他其他药物物v钙离子拮抗离子拮抗剂（CCB）v血管血管紧张素素转换酶抑制抑制剂（ACEI）v血管血管扩张剂（硝普（硝普钠）术前准备其他药物文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。治治 疗疗 内科治内科治疗：高血高血压急性急性发作期作期处理：理：吸氧、吸氧、亚硝酸异戊硝酸异戊酯酚妥拉明酚妥拉明1-5mg 静推（可重复）静推（可重复）血血压160/100mmHg 酚妥拉明酚妥拉明20-40mg静滴静滴治 疗 内科治疗：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。131I-MIBG治疗治疗可用于治可用于治疗恶性及手性及手术不能切除的嗜不能切除的嗜铬细胞瘤患者，常胞瘤患者，常用用剂量量为100250mCi，其起效，其起效较缓慢，故用慢，故用131I-MIBG治治疗后近期内仍需口服上述后近期内仍需口服上述药物。物。131I-MIBG治治疗后可有后可有轻度度恶心、腹泻，血清谷丙心、腹泻，血清谷丙转氨氨酶暂时增高、血小板、白增高、血小板、白细胞等多种血胞等多种血细胞胞计数减少数减少131I-MIBG治疗可用于治疗恶性及手术不能切除的嗜铬细胞文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。预预 后后非非恶性嗜性嗜铬细胞瘤患者手胞瘤患者手术后后5年存活率年存活率95，复，复发率率10；恶性嗜性嗜铬细胞瘤患者胞瘤患者5年存活率年存活率95，复发文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。小结小结v1.1.常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？v2.2.地塞米松抑制试验的地塞米松抑制试验的 意义意义(2mg,8mg)(2mg,8mg)v3.ACTH3.ACTH测定的临床意义。测定的临床意义。v4.4.原醛的实验室确诊流程。原醛的实验室确诊流程。v5 5嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。嗜铬细胞瘤的典型症状（三联征）。小结1.常见肾上腺腺瘤的功能诊断有那些？文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。谢谢 谢谢谢 谢89