肾上腺嗜铬细胞瘤参考课件

肾上腺嗜铬细胞瘤常熟第二人民医院常熟第二人民医院孙佳斌孙佳斌1 肾上腺嗜铬细胞瘤常熟第二人民医院1 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，属AUPD系列，起源于外胚层母细胞。可以发生在肾上腺及神经节丰富的其他部位。分分泌泌大大量量儿儿茶茶酚酚胺胺，作作用用于于肾肾上上腺腺素素能能受受体体，引引起起以以高高血血压压及及代代谢谢紊紊乱为主的综合征候群乱为主的综合征候群。2 嗜铬细胞瘤概述 嗜铬细胞瘤来源于神经嵴，嗜铬细胞瘤的嗜铬细胞瘤的6个个10%大约大约10%在肾上腺外在肾上腺外10%呈恶性10%为多发性10%为家族性10%出现于儿童10%瘤体在双侧瘤体在双侧3 嗜铬细胞瘤的6个10%大约10%在肾上腺外10%呈恶性10%分泌的激素 嗜 铬 细 胞 主 要 分 泌 儿 茶 酚 胺(catecholamine,CA)，包括多巴胺，肾上腺素，去甲肾上腺素。其他多肽类激素，包括舒血管肠肽、P物质等。4 分泌的激素 嗜铬细胞主要分泌儿茶酚胺(cat临床表现5 临床表现一、心血管系统；5 诊断（生化）（1 1）血血、尿尿儿儿茶茶酚酚胺胺及及其其代代谢产物物（24小小时标本本或或阵发性性发作后作后2小小时标本）本）（2 2）可）可乐定抑制定抑制试验。6 诊断（生化）（1）血、尿儿诊断（影像学）CT：多层螺旋CT对肾上腺PHEO的敏感度可达90一100。首选！MRI:补充CT检查。7 诊断（影像学）CT：多层螺旋CT病例一男，主诉“血压升高一年伴心慌、头晕半年”，查体：血压230/100mmhg。8 病例二女性，主诉“血压升高5年余”，查体：血压200/90mmhg.9 病例三女性，无任何症状。10 治疗手术切除肿瘤是唯一有效的治疗方法，未做术前准备的手术死亡率高达50%。围手术期非常重要！11 治疗11 把手术的风险降至最低限度，具体措施包括以下五个方面：一、控制血压控制血压二、纠正心率失常纠正心率失常三、扩容扩容四、改善一般情况改善一般情况五、密切观察各项生命指标的变化。密切观察各项生命指标的变化。12 把手术的风险降至最低限度，具体措施包括以下五个方面：12 参考文献：1、吴阶平泌尿外科学2、石国儿，李峰，肾上腺嗜铬细胞瘤CT、MRI特征及诊断价值.医学影像学杂志2009年第19卷第12期。3、李冠武，徐铮，彭屹峰，嗜铬细胞瘤的CT诊断.放射学实践，2006年3月第21卷第3期。13 参考文献：13 14 谢谢14 15 15 16 16 基础代谢率增高血糖升高脂肪酸增高（三高一低三高一低）低钾血症17 基础代谢率增高17 便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状。18 便秘、腹泻、呕吐及肠梗阻症状。18 神经系统：脑溢血、脑栓塞；神经系统：脑溢血、脑栓塞；精神症状：恐惧、极度焦虑等，精神症状：恐惧、极度焦虑等，19 神经系统：脑溢血、脑栓塞；19 肺水肿20 肺水肿20 1、阵发性高血压（最重要）2、局灶性心肌坏死3、儿茶心肌病21 1、阵发性高血压（最重要）21