肺静脉畸形引流课件

肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流2016-2-3 肺静脉畸形引流2016-2-3 概念概念n n肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary verns anomalous drainage of pulmonary verns ADPVADPV）又称肺静脉异常连接）又称肺静脉异常连接,或称肺静脉回流异或称肺静脉回流异常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心常，是指肺静脉的一部分或全部未能直接与左心房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连房连接，而是直接或通过体静脉系统与右心房连接的先天性心血管畸形。接的先天性心血管畸形。概念肺静脉畸形引流（anomalous drainage 是较常见的肺静脉发育异常,作为单发畸形约占先心病的1%，基本解剖畸形是指单支、多支或全部肺静脉未正常引流入左心房，而直接引流入体静脉-右心房系统（上下腔静脉、冠状静脉窦、肝静脉、左无名静脉）。根据异位引流静脉的多少可分为完全性肺静脉畸形引流和部分性肺静脉畸形引流，完全性肺静脉畸形引流必定合并房间隔缺损，部分性大多数合并房缺。是较常见的肺静脉发育异常,作为单发畸形约占先心病的1%，基本发病机制（一）正常胚胎发育早期正常胚胎发育早期,位于心房后面的肺静脉位于心房后面的肺静脉丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的丛与体静脉系统有侧支相交通。之后原始心房的左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静左后壁向外凸起形成肺静脉共干（或称共同肺静脉腔，脉腔，CPVCCPVC），继而与肺静脉丛汇合而成的四，继而与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心个肺静脉主支相连接。肺静脉共干被吸收成左心房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左房的一部分，使四个肺静脉的主支直接开口于左心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，心房，此时肺静脉丛与体静脉之间的侧支闭合，从而完成肺静脉的发育。从而完成肺静脉的发育。发病机制（一）正常胚胎发育早期,位于发病机制（二）如果胚胎发育异常如果胚胎发育异常,肺静脉共干未与肺静脉丛肺静脉共干未与肺静脉丛汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉汇合而成的四个肺静脉主支相连接，或者肺静脉共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺共干的管腔过早闭塞，出生后全部或者一部分肺静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统静脉即由此残存的交通支流入右房或体静脉系统则成为肺静脉异常引流畸形。则成为肺静脉异常引流畸形。发病机制（二）如果胚胎发育异常,肺静肺静脉畸形引流课件肺静脉畸形引流课件肺静脉畸形引流课件肺静脉畸形引流课件肺静脉畸形引流课件分类（两类）分类（两类）n n完全性肺静脉畸形引流（完全性肺静脉畸形引流（TADPV):指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连指全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接接,占出生婴儿先天性心脏病的占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、还包括心房水平的右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。房间隔缺损。n n部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心过体静脉与右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的脏病的0.67%0.67%。分类（两类）完全性肺静脉畸形引流（TADPV):完全性肺静脉畸形引流（TADPV)完全性肺静脉畸形引流（TADPV)肺静脉畸形引流课件TADPV分型（分型（型）型）n n心上型:该该型左右肺静脉型左右肺静脉回流入左房后回流入左房后侧侧的共同肺的共同肺静脉腔（静脉腔（CPVCCPVC）然后）然后经经垂直上静脉与无名静脉垂直上静脉与无名静脉连连接接汇汇入上腔静脉入上腔静脉(SVC)(SVC)；少数由少数由CPVCCPVC直接注入上直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的可占异常静脉的50%50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV分型（型）心上型:该型左右肺静脉回流入左房后侧的n n注意:垂直静脉行走于肺动脉之间,在肺动脉压增高，肺动脉增粗时会压迫垂直上静脉，肺静脉回流受阻。注意:垂直静脉行走于肺动脉之间,在肺动脉压增高，肺动脉增粗时心上型示意图心上型示意图心上型心上型肺静脉异位引流肺静脉异位引流-心上型心上型肺静脉异位引流-心上型TADPV分型（分型（型）型）n n心内型:也称心旁型或心也称心旁型或心脏脏型型,约约占占30%30%。肺静脉通。肺静脉通过过短的管道或短的管道或3 34 4个孔与个孔与右心房右心房连连接，或左右肺静接，或左右肺静脉形成脉形成CPVCCPVC后直接与右后直接与右房或冠状静脉房或冠状静脉窦窦(CS)(CS)相相通，冠状静脉通，冠状静脉窦扩窦扩大但位大但位置正常。置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV分型（型）心内型:也称心旁型或心脏型,约占30%心内型示意图心内型示意图心内型示意图TADPV分型（分型（型）型）n n心下型:左右肺静脉似左右肺静脉似“圣圣诞树诞树”相相连连于垂直下静于垂直下静脉脉,在食管的前方穿在食管的前方穿过过膈肌膈肌的食管裂孔，与的食管裂孔，与门门静脉系静脉系统连统连接，少数与静脉接，少数与静脉导导管、管、肝静脉或下腔静脉肝静脉或下腔静脉连连接。接。此型占此型占13%13%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV分型（型）心下型:左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂心下型心下型心下型肺静脉汇流入肝门静脉肺静脉汇流入肝门静脉肺静脉异位引流-心下型肺静脉异位引流-心下型TADPV分型（分型（型）型）n n混合型:最最为为少少见见,为为肺静脉肺静脉经经不同途径回不同途径回流入右心。此型占流入右心。此型占7%7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉TADPV分型（型）混合型:最为少见,为肺静脉经不同途径回TADPV临床表现临床表现n nTAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受肺静脉回流。伴发畸形如:右室双流出口、完全性房室间隔缺损、左心室发育不良综合症、功能性单心室等,尤其是功能性单心室常合并于内脏异位综合征中。n n完全性肺静脉异位引流多因在婴幼儿甚至新生儿期出现严重的症状而需要早期手术治疗，如不早期手术，80的患儿在2岁内死亡。TADPV临床表现TAPVC必须存在房间隔交通以容许左心接受部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。右侧的异常肺静脉常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或可以汇入上腔静脉、奇静脉、右心房、冠状窦或下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉下腔静脉。最常见的是右上肺静脉注入上腔静脉,多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下血管症状，而常被偶然发现。右下肺静脉汇入下腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，腔静脉、门静脉、肝静脉，当伴有弯刀综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义肺静脉异常具有血流动力学意义 。部分性肺静脉畸形引流（PADPV)右侧的异常肺静脉常通过最短部分性肺静脉畸形引流（部分性肺静脉畸形引流（PADPV)n n左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左左侧的异常肺静脉最常引流左肺上叶静脉血。左上肺静脉进入纵隔后上肺静脉进入纵隔后,继续向头侧走行，在主动脉继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的弓的外侧经垂直上静脉汇入左头臂静脉。异常的左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别左上叶肺静脉需要和左上腔静脉区别 。左下肺静左下肺静脉畸形引流罕见。脉畸形引流罕见。部分性肺静脉畸形引流（PADPV)左侧的异常肺静脉最常引流左 所有的部分性所有的部分性肺静脉回流异常都肺静脉回流异常都属于左向右分流属于左向右分流,一一般不引起临床症状，般不引起临床症状，通常因为心脏杂音通常因为心脏杂音或肺动脉高压而被或肺动脉高压而被查出，或被偶然发查出，或被偶然发现。现。部分性肺静脉畸形引流 所有的部分性肺静脉回流异常都属于左向右分流,一右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断:双上腔静脉汇入冠状窦左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉鉴别诊断:双上腔静脉汇入冠状左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉弯刀征（弯刀征（scimitar sign）n n“弯刀征弯刀征”是一个影像学征象是一个影像学征象,为后前位胸片上为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它管影，它由一条异常的引流右肺的肺静脉所形成，因形似土耳其弯刀，故名。因形似土耳其弯刀，故名。这条静脉可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条静脉。它的出现提示临床应进它的出现提示临床应进一步检查是否有一步检查是否有“弯刀综合征弯刀综合征”存在。存在。弯刀征（scimitar sign）“弯刀征”是一个影像学征右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）MIP.CTAGRE.MR 右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）弯刀综合征弯刀综合征(scimitar syndrome)n n即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形即肺发育不全综合征。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型引流的一类型,其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，其特点是右肺静脉开口于下腔静脉，少见引流至门脉、肝静脉或右心房。少见引流至门脉、肝静脉或右心房。n n18361836年，年，ChassinantChassinant首先描述此综合征，包含有首先描述此综合征，包含有以下以下3 3种畸形种畸形:右肺发育不全；右肺发育不全；全部或部分右全部或部分右肺静脉回流到右心房或肺静脉回流到右心房或/和下腔静脉；和下腔静脉；体动脉供体动脉供血。血。弯刀综合征(scimitar syndrome)即肺发育不全弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征弯刀综合征肺静脉畸形引流课件