肺部弥漫性病变的HRCT诊疗培训ppt课件

肺部弥漫性病肺部弥漫性病变的的HRCTHRCT诊疗肺部弥漫性病变的HRCT诊疗1概述v低密度病变：提示肺内含气量过多、肺结构破坏、肺内潜在腔隙扩大以及纤维化等。v根据有无囊壁分为：（1）有壁低密度病变或含气囊腔：常见病变为肺囊肿、支气管扩张、蜂窝肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。（2）无壁低密度病变或含气囊腔：主要见于肺气肿、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注。2肺部弥漫性病变的HRCT诊疗概述低密度病变：提示肺内含气量过多、肺结构破坏、肺内潜在腔隙2特发性肺纤维化男，64岁。进行性气短持续一年，肺功能检查显示限制性疾病3肺部弥漫性病变的HRCT诊疗特发性肺纤维化男，64岁。进行性气短持续一年，肺功能检查显示3牵拉性支扩肺气囊(肺大泡）蜂窝肺4肺部弥漫性病变的HRCT诊疗牵拉性支扩肺气囊(肺大泡）蜂窝肺4肺部弥漫性病变的HRCT诊4解析v最可能的诊断：特发性肺纤维化、囊性肺疾患、肺气肿？vHRCT示下肺外围网状改变、蜂窝肺和牵拉支扩。这种表现说明肺纤维化。v最可能的诊断IPF。其它表现肺大泡主要在左肺。5肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：特发性肺纤维化、囊性肺疾患、肺气肿？5肺部5特发性肺间质性纤维化寻常型间质性肺炎的蜂窝状改变6肺部弥漫性病变的HRCT诊疗特发性肺间质性纤维化寻常型间质性肺炎的蜂窝状改变6肺部弥漫性6在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.特发性肺间质性纤维化7肺部弥漫性病变的HRCT诊疗在特发性间质性纤维化(IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉7淋巴管肌瘤病女，35岁。皮脂腺瘤，气短。肺功能试验阻塞性通气障碍，和肺活量减小。8肺部弥漫性病变的HRCT诊疗淋巴管肌瘤病女，35岁。皮脂腺瘤，气短。肺功能试验阻塞性通气89肺部弥漫性病变的HRCT诊疗9肺部弥漫性病变的HRCT诊疗9解析vHRCT示双肺许多不连续的、圆形、薄壁囊状气腔。病变之间为正常肺，且无纤维化迹象。囊状病变呈广泛分布，许多在肺底可见。v囊状气腔表现蜂窝肺?v不是的。空腔表现为单独的、无共同的壁，与纤维化无联系，肺功能表现阻塞性胜于限制性通气障碍。v诊断：淋巴管肌瘤病。呈肺囊状气腔。与脑结节性硬化症有关。10肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示双肺许多不连续的、圆形、薄壁囊状气腔。病变之10肺组织细胞增生症男，44岁。气短。吸烟史11肺部弥漫性病变的HRCT诊疗肺组织细胞增生症男，44岁。气短。吸烟史11肺部弥漫性病变11不规则形态12肺部弥漫性病变的HRCT诊疗不规则形态12肺部弥漫性病变的HRCT诊疗12解析vHRCT示许多大小不等、厚或薄壁囊状气腔，部分形态极不规则。之间可见正常肺实质，无纤维化征象。上部肺野空腔大而多，肺底小而少。左肋膈角出现幸免。v这种表现是淋巴管肌瘤病吗?v不是的：囊肿形态极不规则且以上野明显，有吸烟史，为肺组织细胞增生症典型表现。而且最重要的是淋巴管肌瘤病仅见妇女。v诊断：肺组织细胞增生症。13肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示许多大小不等、厚或薄壁囊状气腔，部分形态极不规13组织细胞增生症伴肺出血男，45岁。慢性咳嗽，近来咳血。吸烟史。14肺部弥漫性病变的HRCT诊疗组织细胞增生症伴肺出血男，45岁。慢性咳嗽，近来咳血。吸烟14肺底是少量的右上叶磨玻璃密度伴少量间隔增厚丛状或簇状分布的囊气腔15肺部弥漫性病变的HRCT诊疗肺底是少量的右上叶磨玻璃密度伴少量间隔增厚丛状或簇状分布的囊15解析vHRCT示大量的囊壁厚薄不一的丛状或簇状分布的气腔，上野较著，肺底是少量的，之间可见正常肺组织。注意肋膈角未累及。右上叶磨玻璃密度伴间隔增厚。v这可能是：淋巴管肌瘤病、PCP伴肺气囊、组织细胞增生症伴肺出血？v诊断：组织细胞增生症伴肺出血。患者有吸烟史，囊状气腔上野分布为主，结合咳血史，磨玻璃密度提示肺出血。16肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示大量的囊壁厚薄不一的丛状或簇状分布的气腔，上野16肺孢子菌肺炎（PCP）伴囊状气腔男，27岁。AIDS患者，发热，明显的呼吸困难，CD4计数偏低17肺部弥漫性病变的HRCT诊疗肺孢子菌肺炎（PCP）伴囊状气腔男，27岁。AIDS患者17解析vHRCT示上叶补丁状磨玻璃密度,伴轻度的间质增厚和轻微的结节样改变。左右肺各见一薄壁肺囊肿。v最可能的诊断：PCP伴肺气囊、淋巴管肌瘤病、组织细胞增多症、肺气肿？v诊断：PCP伴囊状气腔。在艾滋病患者低CD4细胞计数伴HRCT磨玻璃影的存在高度预测肺囊虫肺炎。据估计，大约1035%的PCP患者存在充气囊肿或肺囊肿，气囊典型者累计上野。同时，高达35%的患者的充气囊肿可发展气胸。18肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示上叶补丁状磨玻璃密度,伴轻度的间质增厚和轻微18PCP伴囊状气腔、气胸男，35岁，AIDS患者,低CD4细胞计数，以往有PCP史19肺部弥漫性病变的HRCT诊疗PCP伴囊状气腔、气胸男，35岁，AIDS患者,低19胸膜表面的囊状气腔20肺部弥漫性病变的HRCT诊疗胸膜表面的囊状气腔20肺部弥漫性病变的HRCT诊疗20解析vHRCT示双肺多发的薄壁囊状气腔，伴右侧气胸。注意一囊状气腔突出胸膜表面。破裂很可能导致气胸。这种囊肿破裂可能示导致气胸的原因。尚可见磨玻璃密度影，这可能反映了持续的卡氏肺囊虫感染或以前感染的结果。v诊断：肺孢子菌肺炎（PCP）伴囊状气腔、气胸21肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示双肺多发的薄壁囊状气腔，伴右侧气胸。注意一囊状21支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔女，22岁。喉乳头状瘤多次喉镜切除术22肺部弥漫性病变的HRCT诊疗支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔女，22岁。喉乳头状瘤多2223肺部弥漫性病变的HRCT诊疗23肺部弥漫性病变的HRCT诊疗23囊内小结节影24肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊内小结节影24肺部弥漫性病变的HRCT诊疗24解析vHRCT示双肺多发薄壁气囊，部分形状极不规则且出现融合。有些小结节影与囊肿相关或位于囊内。v诊断：支气管肺的多发乳头状瘤伴肺囊状气腔。25肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示双肺多发薄壁气囊，部分形状极不规则且出现融合。25小叶中心型肺气肿男，81岁。进行性气短。吸烟史，临床诊断COPD26肺部弥漫性病变的HRCT诊疗小叶中心型肺气肿男，81岁。进行性气短。吸烟史，临床诊断C2627肺部弥漫性病变的HRCT诊疗27肺部弥漫性病变的HRCT诊疗27多发透亮区小叶中心型28肺部弥漫性病变的HRCT诊疗多发透亮区小叶中心型28肺部弥漫性病变的HRCT诊疗28解析vHRCT示双肺多发透亮区，无可见的壁，病变均匀分布于全肺，以小叶为中心或包绕中心动脉，以上叶为优势。v最可能的诊断：肺炎肺气囊、淋巴管肌瘤病、组织细胞增多症、肺气肿？v诊断：肺气肿（小叶中心型肺气肿）。小叶中心型肺气肿形成无壁透亮区，横截面呈点状或小叶中心型分布，上叶明显。29肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示双肺多发透亮区，无可见的壁，病变均匀分布于全肺29全小叶肺气肿男，46岁。不吸烟，因肺气肿行左肺移植术30肺部弥漫性病变的HRCT诊疗全小叶肺气肿男，46岁。不吸烟，因肺气肿行左肺移植术30肺部30解析v该患者左侧移植肺表现正常、右侧异常。右肺透亮度增加、肺纹纤细。病变弥漫性累及右侧上下叶。v最可能的诊断：小叶中心型肺气肿、全小叶型肺气肿、大泡型肺气肿？v诊断：典型的全小叶肺气肿。右肺弥漫性透亮区增加、肺纹理稀少。而未见被视为小叶中心型或大疱性肺气肿影像学表现的“局灶性透亮度增加”。31肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析该患者左侧移植肺表现正常、右侧异常。右肺透亮度增加、肺纹31间隔旁型肺气肿伴小叶中心型肺气肿男，58岁。气短。吸烟史32肺部弥漫性病变的HRCT诊疗间隔旁型肺气肿伴小叶中心型肺气肿男，58岁。气短。吸烟史3232小叶中心型肺气肿胸膜下透亮区33肺部弥漫性病变的HRCT诊疗小叶中心型肺气肿胸膜下透亮区33肺部弥漫性病变的HRCT诊疗33大泡型肺气肿男，34岁。显著的进行性气短。吸烟史34肺部弥漫性病变的HRCT诊疗大泡型肺气肿男，34岁。显著的进行性气短。吸烟史34肺部弥漫34间隔旁型肺气肿肺大泡小叶中心型肺气肿35肺部弥漫性病变的HRCT诊疗间隔旁型肺气肿肺大泡小叶中心型肺气肿35肺部弥漫性病变的HR35解析vHRCT示许多大小不一的无壁透亮区，为小叶中心型肺气肿；v另外，胸膜下排列着1-2cm大小的不连续的被小叶间隔分开的透亮区为间隔旁型肺气肿；v在某些区域，间隔旁型肺气肿与空气潴留有关，并明显增大。肺气肿的这些囊性区域的边缘，通常由一个薄的壁，被称为薄壁的肺大泡。36肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示许多大小不一的无壁透亮区，为小叶中心型肺气肿；36威廉姆斯-坎贝尔综合征（Williams-Campbellsyndrome）伴囊状支扩女，45岁。自幼呼吸困难,曾因进行性呼吸功能不全导致左肺移植37肺部弥漫性病变的HRCT诊疗威廉姆斯-坎贝尔综合征（Williams-Campbell37印戒征38肺部弥漫性病变的HRCT诊疗印戒征38肺部弥漫性病变的HRCT诊疗38解析v主要的异常：肺气肿、肺囊肿、支扩？v支扩。尽管影像学表现类似囊性肺疾病和大疱性肺气肿，但“印戒征”的出现表明存在支气管扩张症。支扩的外观是典型的囊性扩张。注意支气管扩张周围因空气滞留出现低密度。左肺切除手术时，发现中型支气管软骨缺失导致支气管扩张。v诊断：威廉姆斯-坎贝尔综合征伴囊状支扩。39肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析主要的异常：肺气肿、肺囊肿、支扩？39肺部弥漫性病变的H39相关链接v1960年首次报告了支气管软骨缺陷并囊样支气管扩张，并命名为Williams-Compbell综合征。该综合征支气管造影呈特征性表现，即吸气时病变的段支气管充气呈气球样改变，呼气时则萎陷。40肺部弥漫性病变的HRCT诊疗相关链接1960年首次报告了支气管软骨缺陷并囊样支气管扩张，40支气管肺曲霉菌病女，48岁。哮喘。胸片示支气管壁增厚41肺部弥漫性病变的HRCT诊疗支气管肺曲霉菌病女，48岁。哮喘。胸片示支气管壁增厚41肺部41解析vHRCT示双侧中肺野多发支扩征象：支气管壁不规则增厚。v最可能的诊断：简单的哮喘、囊肿性纤维化、过敏性支气管肺曲霉病？v诊断：支气管肺曲霉病。v对于哮喘患者，出现支扩尤其是中央支气管扩张，为典型的过敏性肺曲霉病。42肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析HRCT示双侧中肺野多发支扩征象：支气管壁不规则增厚。442变应性支气管肺曲霉病相关链接v变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化（CF）患者的基础上发生。vABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。43肺部弥漫性病变的HRCT诊疗变应性支气管肺曲霉病相关链接变应性支气管肺曲霉病(aller43变应性支气管肺曲霉病v关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性持续性哮喘患者中发病率为12，囊性纤维化患者中为215。一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。vABPA的病理改变早期主要表现为支气管壁大量单核细胞和嗜酸性细胞浸润，但不发生组织侵袭。以后出现黏液嵌塞、中心性支气管扩张和嗜酸细胞性肺炎，进一步发展为慢性细支气管炎和非干酪性支气管肉芽肿，晚期则出现广泛肺纤维化。44肺部弥漫性病变的HRCT诊疗变应性支气管肺曲霉病关于ABPA的发病率文献报道各异，在慢性44变应性支气管肺曲霉病v最常见症状为喘息，急性发作时可有发热、咳嗽、头痛、全身不适、咳白色或粘液泡沫痰，可有金棕色或墨绿色胶胨样痰栓，部分患者出现咳血。v慢性期除有肺纤维化导致的呼吸困难、全身乏力和紫绀等症状外，还可出现支气管扩张合并感染的症状。v体检时两肺可闻及哮鸣音，病程长的有肺气肿征象、杵状指(趾)和持续发绀等表现。45肺部弥漫性病变的HRCT诊疗变应性支气管肺曲霉病最常见症状为喘息，急性发作时可有发热、咳45影像学改变v急性期的肺浸润可呈一过性、持续性，以肺上叶为多见。一过性改变主要为肺浸润、粘液填塞、或病变气道内的分泌物所致，表现为牙膏征、双轨征和手套征。v慢性期可表现为永久性改变，包括中心性支气管扩张，常为近端支气管呈柱状或囊状扩张，远端支气管可正常，这种特征性的中心性支气管扩张对诊断ABPA有重要意义。v后期改变可有空腔形成、局限性肺气肿、上叶肺不张以及肺纤维化等表现。46肺部弥漫性病变的HRCT诊疗影像学改变急性期的肺浸润可呈一过性、持续性，以肺上叶为多见。46诊断标准v1、支气管哮喘；v2、存在或以前曾有肺部浸润；v3、中心性支气管扩张；v4、外周血嗜酸性细胞增多（1000/mm3）；v5、烟曲霉变应原速发性皮肤试验阴性；v6、烟曲霉变应原沉淀抗体阳性；v7、血清抗曲霉特异性IgE、IgG抗体增高；v8、血清总IgE浓度增高（1000ng/ml）。47肺部弥漫性病变的HRCT诊疗诊断标准1、支气管哮喘；47肺部弥漫性病变的HRCT诊疗47诊断标准v上述第6、7、8条指标阳性则可定为ABPA的血清学诊断。v烟曲霉皮试阳性是诊断ABPA的必要条件。若皮试阴性，则可以排除ABPA。48肺部弥漫性病变的HRCT诊疗诊断标准上述第6、7、8条指标阳性则可定为ABPA的血清学诊48支扩合并慢性细菌感染男，63岁。慢性咳嗽咳痰49肺部弥漫性病变的HRCT诊疗支扩合并慢性细菌感染男，63岁。慢性咳嗽咳痰49肺部弥漫性病49支扩树丫征50肺部弥漫性病变的HRCT诊疗支扩树丫征50肺部弥漫性病变的HRCT诊疗50解析v最可能的诊断：感染性支扩、慢性免疫缺陷、纤毛不动综合症、分支杆菌感染？v事实上，以上诊断都有可能。HRCT示多灶性支气管扩张与肺底部“树丫征”相关。“树芽征”表示慢性气道感染与细支气管嵌塞。可出现于以上所有疾病。该患者没有证据表明免疫缺乏或不动纤毛综合征，最后培养出细菌而不是鸟分枝杆菌复合群（MAC）。v诊断：支扩合并慢性细菌感染及“树丫征”。v非结核分枝杆菌中常见的是鸟分枝杆菌复合群（MAC）。51肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：感染性支扩、慢性免疫缺陷、纤毛不动综合症、51非结核性分枝杆菌相关链接v非结核性分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria，NTM)系指分枝杆菌属中，除结核分枝杆菌复合群(人型、牛型、非洲型和田鼠型结核分枝杆菌)和麻风分枝杆菌以外的分枝杆菌，由NTM引起的疾病称为非结核性分枝杆菌病(diseasecausedbyNTM)。v非结核性分枝杆菌中大多数为腐物寄生菌，毒力低，属于条件致病菌。非结核性分枝杆菌病的症状可有肺内、肺外之分，肺外感染可涉及皮肤、骨骼和淋巴结等。52肺部弥漫性病变的HRCT诊疗非结核性分枝杆菌相关链接非结核性分枝杆菌(nontuberc52v1982年Wayne按致病性及生物学特性将结核及非结核性分枝杆菌分为六个复合群：v结核杆菌复合群：人、牛、非洲、田鼠型结核杆菌;v鸟-胞内分枝杆菌复合群(M.avium-intracellulaecomplex，MAIC)：鸟、胞内、瘰疬、副结核分枝杆菌等，为常见的条件致病菌;v戈登分枝杆菌复合群：戈登、亚洲、苏加分枝杆菌等;53肺部弥漫性病变的HRCT诊疗1982年Wayne按致病性及生物学特性将结核及非结核性分枝53v堪萨斯分枝杆菌复合群：堪萨斯、胃分枝杆菌等;v土地分枝杆菌复合群：土地、不产色、次要分枝杆菌等;v偶发分枝杆菌复合群：偶然、龟、脓肿分枝杆菌等。据近期文献报道，临床上可引起肺部疾病的六种重要NTM，其培养特性(包括生长温度、光/暗产色素、需氧及水解吐温80等)可有相似或不同点。vNTM对大多数抗结核药物有耐药性。其耐药机制在细菌的药物靶位点基因变异方面。54肺部弥漫性病变的HRCT诊疗堪萨斯分枝杆菌复合群：堪萨斯、胃分枝杆菌等;54肺部弥漫性54vNTM可侵犯全身许多脏器和组织，其中以肺部最为常见。肺外病变包括淋巴结、皮肤、软组织、骨骼等。vNTM引起的肺部病变与肺结核很相似。v患者常有慢性阻塞性肺病、肺结核、矽肺、肺脓肿、支气管扩张、囊性纤维化、糖尿病、溃疡病及应用激素、免疫抑制剂的病史。男多于女，症状有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、低热、消瘦、乏力，但缺乏特异性，病情进展慢。55肺部弥漫性病变的HRCT诊疗NTM可侵犯全身许多脏器和组织，其中以肺部最为常见。肺外病变55vX线胸片上病变多见于右上肺，显示浸润、空洞、结节、纤维干酪和广泛纤维收缩等多种病变。MAIC感染可表现为弥漫性播散性病灶。NTM肺病空洞很常见，发生率高达80%，空洞可单发或多发，多表现为多发性或多房性薄壁空洞。病理改变常为非特异性炎症，但有大量NTM病原体存在。v胞内分枝杆菌引起的空洞多位于胸膜下，壁薄，周围渗出少。自病变初期到形成空洞常需24年。此外，很少发生胸膜反应渗出。56肺部弥漫性病变的HRCT诊疗X线胸片上病变多见于右上肺，显示浸润、空洞、结节、纤维干酪和56v由于大多数非结核性分枝杆菌对常用的抗结核药物耐药，所以需要根据特异性菌种鉴定及药敏情况制订出治疗方案。v总的治疗原则是：联用；足量；疗程足(抗酸杆菌阴转后继续治疗1824个月)；尽可能选用利福平(RFP)。57肺部弥漫性病变的HRCT诊疗由于大多数非结核性分枝杆菌对常用的抗结核药物耐药，所以需要根57末期结节病合并囊状支扩35岁大学生。干咳，轻度气短58肺部弥漫性病变的HRCT诊疗末期结节病合并囊状支扩35岁大学生。干咳，轻度气短58肺部58管状分支支扩叶裂结节状59肺部弥漫性病变的HRCT诊疗管状分支支扩叶裂结节状59肺部弥漫性病变的HRCT诊疗59解析v最可能的诊断：组织细胞增多症、支扩、大泡型肺气肿、蜂窝肺？v支扩：这个诊断是比较困难的，空腔结构形成多囊状但壁厚，周围无显著的肺气肿证据。蜂窝状空腔以上叶后部分布为主与组织细胞增多症相似，但管状分支结构仍然支持支扩的诊断。其它层面更支持诊断支扩。60肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：组织细胞增多症、支扩、大泡型肺气肿、蜂窝肺60解析v引起支扩的最可能的原因：感染后支扩、过敏性支气管肺霉菌病、囊肿性肺纤维化、末期结节病？v这种影像学表现为典型的末期结节病。由于纤维化造成支扩，牵引性支气管扩张和囊肿是很常见的，且以上叶后分布为主。注意叶裂结节样增厚，此为结节病常见征象。v诊断：末期结节病合并囊状支扩。61肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析引起支扩的最可能的原因：感染后支扩、过敏性支气管肺霉菌病61囊性纤维化（伴牵引性支气管扩张）男，19岁。慢性咳脓痰，气短62肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化（伴牵引性支气管扩张）男，19岁。慢性咳脓痰，气短62支气管壁厚胸膜下明显双轨征印戒征63肺部弥漫性病变的HRCT诊疗支气管壁厚胸膜下明显双轨征印戒征63肺部弥漫性病变的HRCT63粘液栓体积减小曲张性支气管扩张64肺部弥漫性病变的HRCT诊疗粘液栓体积减小曲张性支气管扩张64肺部弥漫性病变的HRCT诊64解析v支扩在这些病例中包括：印戒征、支气管壁增厚、双轨征、外围支气管显著、粘液栓或脓栓填充肺容积损失。v最可能的诊断：囊肿性肺纤维化、先前的感染、哮喘？v诊断：囊性肺纤维化。患者年轻，症状与病情严重程度和弥漫性的影像学异常表现，囊性纤维化是最有可能的。另外提示这种疾病的征象有下肺体积增大，注意部分支气管轮廓十分不规则即曲张性支气管扩张。65肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析支扩在这些病例中包括：印戒征、支气管壁增厚、双轨征、外围65囊性纤维化相关链接v囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。66肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化相关链接囊性纤维化（cysticfibrosis，66囊性纤维化v囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。v研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。v并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。67肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的67囊性纤维化v本病主要发生在白种人，黑种人较少，亚洲人极少见。v婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3%在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25%患者可活到成年，9%年龄超过30岁。68肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化本病主要发生在白种人，黑种人较少，亚洲人极少见。668囊性纤维化v肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。v呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。69肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以69CT表现v支扩：可广泛分布于两肺，尤以两上肺野多见。v两肺弥漫性肺气肿：v支气管粘液栓：v薄壁含气囊腔：因支扩所致肺大泡及间质性肺气囊肿。v斑片状高密度影：亚段肺不张及支气管肺炎。70肺部弥漫性病变的HRCT诊疗CT表现支扩：可广泛分布于两肺，尤以两上肺野多见。70肺部弥70囊性纤维化v囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别。v1.丙种球蛋白缺乏症：该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张。但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度NaCl存在可资鉴别。v2.复发性细菌性肺炎：反复发作时可以造成静脉曲张状或囊性支气管扩张，病变位于下叶是其特点。71肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起71囊性纤维化v3.过敏性支气管肺曲菌病：发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。v4.结核性支气管扩张症：结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症。但结核痰中可找到结核杆菌，一般有低热盗汗等全身中毒症状，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以结合临床鉴别诊断是可能的。72肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊性纤维化3.过敏性支气管肺曲菌病：发生哮喘时可伴有支气管囊72囊肿性肺纤维化伴支扩男，21岁。慢性脓痰，气短73肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊肿性肺纤维化伴支扩男，21岁。慢性脓痰，气短73肺部弥漫性7374肺部弥漫性病变的HRCT诊疗74肺部弥漫性病变的HRCT诊疗74囊肿性肺纤维化伴支扩肺膨胀不全75肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊肿性肺纤维化伴支扩肺膨胀不全75肺部弥漫性病变的HRCT诊75空气潴留;马赛克灌注胸膜下囊状肺损害分支或结节样小叶中心结节76肺部弥漫性病变的HRCT诊疗空气潴留;马赛克灌注胸膜下囊状肺损害分支或结节样小叶中心结节76解析v最可能的诊断：囊肿性纤维化、感染、过敏性支气管肺曲霉病？v诊断：囊肿性肺纤维化伴支扩。v由于患者年纪轻、症状严重、病变弥漫等特点，囊肿性肺纤维化可能性最大。77肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：囊肿性纤维化、感染、过敏性支气管肺曲霉病？77囊肿性肺纤维化伴支扩及马赛克灌注男，22岁。囊肿纤维化病史78肺部弥漫性病变的HRCT诊疗囊肿性肺纤维化伴支扩及马赛克灌注男，22岁。囊肿纤维化病史77879肺部弥漫性病变的HRCT诊疗79肺部弥漫性病变的HRCT诊疗79马赛克灌注，高密度区，肺血管增粗80肺部弥漫性病变的HRCT诊疗马赛克灌注，高密度区，肺血管增粗80肺部弥漫性病变的HRCT80闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注女，46岁。气短。骨髓移植81肺部弥漫性病变的HRCT诊疗闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注女，46岁。气短。骨髓移植81肺81肺部弥漫性病变的HRCT诊疗培训ppt课件82解析v最可能的诊断：磨玻璃密度由于PCP、马赛克灌注由于细支气管炎阻塞？v闭塞性细支气管炎所致马赛克灌注。这种表现是典型的闭塞性细支气管炎，为骨髓移植并发症。请注意，支气管扩张症为闭塞性细支气管炎的一个常见的发现。这种影像学表现提示由于气道阻塞所致的马赛克灌注是存在的。还需注意高密度区肺血管增粗。v诊断：闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注。83肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：磨玻璃密度由于PCP、马赛克灌注由于细支气83闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注女，48岁。双肺移植后气短84肺部弥漫性病变的HRCT诊疗闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注女，48岁。双肺移植后气短84肺84马赛克灌注呼气相能被证实85肺部弥漫性病变的HRCT诊疗马赛克灌注呼气相能被证实85肺部弥漫性病变的HRCT诊疗85解析v最可能的诊断：磨玻璃密度由于PCP、马赛克灌注由于细支气管炎阻塞？v闭塞性细支气管炎所致马赛克灌注。这种表现是典型的闭塞性细支气管炎，为肺移植并发症。肺衰减不均匀，注意高密度区肺血管增粗。v诊断：闭塞性细支气管炎伴马赛克灌注。86肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：磨玻璃密度由于PCP、马赛克灌注由于细支气86闭塞性细支气管炎伴空气潴留吸气、呼气相女，45岁。上叶呼吸感染，气短87肺部弥漫性病变的HRCT诊疗闭塞性细支气管炎伴空气潴留吸气、呼气相女，45岁。上叶呼吸感87解析v尽管吸气像是正常的，然而呼气相示明显的补丁状空气潴留。这种组合影像学表现的鉴别诊断最常见原因包括闭塞性细支气管炎、哮喘、过敏性肺炎。这些疾病可以产生小气道阻塞，作为唯一可识别的影像学异常。v诊断：闭塞性细支气管炎伴空气潴留。88肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析尽管吸气像是正常的，然而呼气相示明显的补丁状空气潴留。这88哮喘伴空气潴留女，53岁。咳嗽，哮喘吸气；呼气相89肺部弥漫性病变的HRCT诊疗哮喘伴空气潴留女，53岁。咳嗽，哮喘吸气；呼气相89肺部弥漫89解析v尽管吸气像是正常的，然而呼气相示明显的补丁状空气潴留。这种组合影像学表现的鉴别诊断最常见原因包括闭塞性细支气管炎、哮喘、过敏性肺炎。这些疾病可以产生小气道阻塞，作为唯一可识别的影像学异常。v诊断：哮喘伴空气潴留。90肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析尽管吸气像是正常的，然而呼气相示明显的补丁状空气潴留。这90过敏性肺炎伴磨玻璃密度、空气潴留吸气、呼气相女，47岁。进行性气短，低热，干咳。养鸟史91肺部弥漫性病变的HRCT诊疗过敏性肺炎伴磨玻璃密度、空气潴留吸气、呼气相女，47岁。进行91空气潴留、马赛克灌注空气潴留92肺部弥漫性病变的HRCT诊疗空气潴留、马赛克灌注空气潴留92肺部弥漫性病变的HRCT诊疗92过敏性肺炎伴小叶中心结节和空气潴留女，40岁。气短，咳嗽，干咳。养鸟史呼气相呼气相吸气、呼气相93肺部弥漫性病变的HRCT诊疗过敏性肺炎伴小叶中心结节和空气潴留女，40岁。气短，咳嗽，干9394肺部弥漫性病变的HRCT诊疗94肺部弥漫性病变的HRCT诊疗94磨玻璃密度吸气与呼气相15岁，男。咳血95肺部弥漫性病变的HRCT诊疗磨玻璃密度吸气与呼气相15岁，男。咳血95肺部弥漫性病变的95解析v最可能的诊断：磨玻璃密度、马赛克灌注？v需要注意的是呼气相密度较高和密度较低的区域增加的衰减相同。肺血管大小正常，这是典型的磨玻璃密度，无空气潴留证据。v诊断：磨玻璃密度。96肺部弥漫性病变的HRCT诊疗解析最可能的诊断：磨玻璃密度、马赛克灌注？96肺部弥漫性病变9697肺部弥漫性病变的HRCT诊疗97肺部弥漫性病变的HRCT诊疗97