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颅脑和脊髓先天畸形颅脑和脊髓先天畸形韩广明韩广明承德市中心医院神经外科承德市中心医院神经外科颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1 1颅脑和脊髓先天畸形韩广明颅脑和脊髓先天畸1第一节先天性脑积水先天性脑积水脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2 2第一节先天性脑积水脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增病因与分类病因与分类时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸3 3病因与分类时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。颅脑和脊髓先临床表现临床表现多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅-破罐音。由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸4 4临床表现多见于2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试诊断诊断对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅CT、X或MRI。颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸5 5诊断对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围治疗治疗1 脱水利尿：一部分可缓解。2 手术治疗：大多数。1）脑室-心房分流术。2）脑室-腹腔分流术，常用。3）脑室-小脑池分流术颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸6 6治疗1 脱水利尿：一部分可缓解。颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸7 7颅脑和脊髓先天畸7颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸8 8颅脑和脊髓先天畸8颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸9 9颅脑和脊髓先天畸9颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1010颅脑和脊髓先天畸10压力泵颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1111压力泵颅脑和脊髓先天畸11颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1212颅脑和脊髓先天畸12第二节颅裂脊柱裂定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。颅裂：多发于枕部和鼻根部。1 脑膜膨出；2 脑膜脑膨出；3 脑膜脑室膨出；颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1313第二节颅裂脊柱裂定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致脊柱裂脊柱裂脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。1 脊膜膨出2 脊膜脊髓膨出3 脊髓膨出颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1414脊柱裂脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。颅脑和脊髓先天畸14临床表现临床表现1 局部包块2 神经症状3 其他症状颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1515临床表现1 局部包块颅脑和脊髓先天畸15颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1616颅脑和脊髓先天畸16颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1717颅脑和脊髓先天畸17颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1818颅脑和脊髓先天畸18颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸1919颅脑和脊髓先天畸19治疗治疗隐性脊柱裂；无症状无需治疗显性脊柱裂；需手术治疗颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2020治疗隐性脊柱裂；无症状无需治疗颅脑和脊髓先天畸20椎椎 管管 内内 肿肿 瘤瘤定义定义:发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称称.颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2121椎 管 内 肿 瘤定义:颅脑和脊髓先天畸21椎管内肿瘤的发病率椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万万为颅内肿瘤的为颅内肿瘤的1/10胸段肿瘤最多胸段肿瘤最多发病高峰发病高峰20-50岁岁椎椎 管管 内内 肿肿 瘤瘤颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2222椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万椎 管 内 肿椎管内肿瘤的分类椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤髓内肿瘤:5-10%室管膜瘤室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下髓外硬膜下:65-70%神经鞘瘤神经鞘瘤,脊膜瘤脊膜瘤硬脊膜外硬脊膜外:25%神经鞘瘤神经鞘瘤,脊膜瘤脊膜瘤,血管瘤血管瘤,皮样和上皮样囊肿等皮样和上皮样囊肿等颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2323椎管内肿瘤的分类髓内肿瘤:5-10%颅脑和脊髓先天畸临床表现临床表现刺激期刺激期:神经根痛神经根痛脊髓部分受压期脊髓部分受压期:脊髓半切综合征脊髓半切综合征 -病变阶段下同侧上运动病变阶段下同侧上运动神神 经元经元 瘫痪及触觉深感觉减退瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面对侧病变平面2-3个个 阶段以下痛温觉丧失阶段以下痛温觉丧失.脊髓瘫痪期脊髓瘫痪期:颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2424临床表现刺激期:神经根痛颅脑和脊髓先天畸24定位诊断定位诊断颈髓颈髓:项部疼痛项部疼痛,强迫头位强迫头位,四肢痉挛性瘫痪四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等以下感觉障碍等.晚期出现呼晚期出现呼吸困难等吸困难等.胸髓胸髓:肋间神经痛肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪双下肢痉挛性瘫痪.腰骶髓腰骶髓:腰上段腰上段(L1-2)根痛分布在腹股沟会阴等根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性瘫痪膝以下痉挛性瘫痪,腰下段腰下段(L3-5,S1-2)根痛在大腿前外侧或小腿外侧根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反股二头肌反 射和提睾反射正常射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留大小便失禁或潴留.圆锥部圆锥部(S3-5):会阴部及肛门感觉减退会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍常有膀胱和直肠功能障碍马尾马尾:马尾综合征马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚和晚期的扩约肌功能障碍期的扩约肌功能障碍.颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2525定位诊断颈髓:颅脑和脊髓先天畸25髓内外肿瘤的鉴别髓内外肿瘤的鉴别 临床表现临床表现根痛根痛感觉障碍感觉障碍脊髓半切征脊髓半切征下运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪椎体束征椎体束征扩约肌障碍扩约肌障碍椎管梗阻椎管梗阻脊柱骨质改变脊柱骨质改变 髓内肿瘤髓内肿瘤少见少见,出现晚出现晚,无定位意义无定位意义自上而下有感觉分离自上而下有感觉分离少见少见明显明显,有肌萎缩有肌萎缩出现晚出现晚出现早出现早不明显不明显 蛋白增多不多蛋白增多不多一般无改变一般无改变 髓外肿瘤髓外肿瘤多见多见,出现早出现早,顽固顽固,定位意义定位意义自下而上自下而上,感觉分离少见感觉分离少见多见多见,典型典型少见不明显少见不明显出现早显著出现早显著出现晚出现晚明显明显 蛋白增多蛋白增多较多见较多见颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2626髓内外肿瘤的鉴别 临床表现 辅助检查辅助检查腰椎穿刺腰椎穿刺:动力实验动力实验 蛋白细胞分离现象蛋白细胞分离现象脊柱平片脊柱平片:脊髓造影脊髓造影CT扫描扫描MRI颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2727辅助检查腰椎穿刺:动力实验 蛋白细胞分离现象颅多发脊膜瘤多发脊膜瘤颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2828多发脊膜瘤颅脑和脊髓先天畸28室管膜瘤室管膜瘤颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸2929室管膜瘤颅脑和脊髓先天畸29颈髓星性形细胞瘤颈髓星性形细胞瘤颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸3030颈髓星性形细胞瘤颅脑和脊髓先天畸30治治 疗疗手手 术术:手术切除是最有效的治疗方法手术切除是最有效的治疗方法放放 疗疗:颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸3131治 疗手 术:手术切除是最有效的治疗方法放 疗:颅脑和脊谢谢 谢谢颅脑和脊髓先天畸颅脑和脊髓先天畸3232谢 谢颅脑和脊髓先天畸32
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