颅咽管瘤的影像诊断课件

患者，女，患者，女，患者，女，患者，女，30303030岁，停经泌乳半年，视物不清岁，停经泌乳半年，视物不清岁，停经泌乳半年，视物不清岁，停经泌乳半年，视物不清2 2 2 2月伴多饮多尿月伴多饮多尿月伴多饮多尿月伴多饮多尿患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿1 1增强后2 2患者，男，患者，男，患者，男，患者，男，13131313岁岁岁岁双眼视力下降多年双眼视力下降多年双眼视力下降多年双眼视力下降多年偶有头痛偶有头痛偶有头痛偶有头痛患者，男，13岁3 3颅咽管瘤的影像诊断颅咽管瘤的影像诊断颅咽管瘤的影像诊断颅咽管瘤的影像诊断颅咽管瘤的影像诊断4 4概论概论概论概论是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤仅次于垂体腺瘤，是鞍区第仅次于垂体腺瘤，是鞍区第仅次于垂体腺瘤，是鞍区第仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2 2 2 2常见肿瘤常见肿瘤常见肿瘤常见肿瘤约占鞍区肿瘤的约占鞍区肿瘤的约占鞍区肿瘤的约占鞍区肿瘤的30%30%30%30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes Rathkes Rathkes Rathkes pouthpouthpouthpouth）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近概论是儿童颅内最常见的非胶质来源的肿瘤5 5发生率发生率发生率发生率占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的1.2-4%1.2-4%1.2-4%1.2-4%，占儿童颅内肿瘤的，占儿童颅内肿瘤的，占儿童颅内肿瘤的，占儿童颅内肿瘤的6-9%6-9%6-9%6-9%，约占儿童，约占儿童，约占儿童，约占儿童鞍区及视交叉肿瘤的鞍区及视交叉肿瘤的鞍区及视交叉肿瘤的鞍区及视交叉肿瘤的54%54%54%54%男女比率约为男女比率约为男女比率约为男女比率约为1:11:11:11:1青少年多见，患病年龄高峰为青少年多见，患病年龄高峰为青少年多见，患病年龄高峰为青少年多见，患病年龄高峰为10101010岁左右岁左右岁左右岁左右(5-15),(5-15),(5-15),(5-15),另外一个另外一个另外一个另外一个高峰期为大于高峰期为大于高峰期为大于高峰期为大于65656565岁岁岁岁发生率占颅内肿瘤的1.2-4%，占儿童颅内肿瘤的6-9%，约6 6好发部位好发部位好发部位好发部位鞍上型约占鞍上型约占鞍上型约占鞍上型约占75%75%75%75%鞍上及鞍内型鞍上及鞍内型鞍上及鞍内型鞍上及鞍内型 多见，约占多见，约占多见，约占多见，约占21%21%21%21%鞍内型鞍内型鞍内型鞍内型 极少见，主要见于成人，约占极少见，主要见于成人，约占极少见，主要见于成人，约占极少见，主要见于成人，约占4%4%4%4%经常延伸至多个颅窝经常延伸至多个颅窝经常延伸至多个颅窝经常延伸至多个颅窝好发部位鞍上型约占75%7 7病理特点病理特点病理特点病理特点囊变囊变囊变囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤单囊或多囊，囊变区多位于瘤单囊或多囊，囊变区多位于瘤单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部体上部体上部体上部钙化钙化钙化钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为的发生率约为的发生率约为的发生率约为70%70%70%70%实性实性实性实性 10%10%10%10%病理特点囊变 单囊或多囊，囊变区多位于瘤 8 8病理类型病理类型病理类型病理类型牙釉质型牙釉质型牙釉质型牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离乳头型乳头型乳头型乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除病理类型牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状9 9临床表现临床表现临床表现临床表现根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不同同同同颅内压增高颅内压增高颅内压增高颅内压增高 肿瘤突入第肿瘤突入第肿瘤突入第肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见脑室，导致脑积水，最常见脑室，导致脑积水，最常见脑室，导致脑积水，最常见于儿童于儿童于儿童于儿童视力、视野损害视力、视野损害视力、视野损害视力、视野损害 视神经通路受阻所致视神经通路受阻所致视神经通路受阻所致视神经通路受阻所致垂体机能低下垂体机能低下垂体机能低下垂体机能低下下视丘症状下视丘症状下视丘症状下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经嗜睡及肥胖性生殖无能、停经嗜睡及肥胖性生殖无能、停经嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳综合征泌乳综合征泌乳综合征泌乳综合征精神症状精神症状精神症状精神症状其他其他其他其他 颅神经损害症状颅神经损害症状颅神经损害症状颅神经损害症状临床表现根据病灶位置、病灶大小、病人年龄不同而临床表现不同1010影像学诊断影像学诊断影像学诊断影像学诊断X X X X线平片线平片线平片线平片CTCTCTCTMRIMRIMRIMRI影像学诊断X线平片1111X X X X线平片表现线平片表现线平片表现线平片表现肿瘤的直接征象肿瘤的直接征象肿瘤的直接征象肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、薄囊壁的钙化，点状、斑块状、薄囊壁的钙化，点状、斑块状、薄囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或片状或蛋壳状；位于鞍内或片状或蛋壳状；位于鞍内或片状或蛋壳状；位于鞍内或/和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后肿瘤的间接征象肿瘤的间接征象肿瘤的间接征象肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径增大，后床突蝶鞍变扁、前后径增大，后床突蝶鞍变扁、前后径增大，后床突蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收骨质吸收骨质吸收骨质吸收X线平片表现肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、斑块状、1212CTCTCTCT表现表现表现表现牙釉质型：牙釉质型：牙釉质型：牙釉质型：90%90%90%90%为混杂密度为混杂密度为混杂密度为混杂密度 90%90%90%90%伴有钙化伴有钙化伴有钙化伴有钙化 90%90%90%90%有强化（结节或环状强化）有强化（结节或环状强化）有强化（结节或环状强化）有强化（结节或环状强化）乳头型：实性、等密度、钙化罕见乳头型：实性、等密度、钙化罕见乳头型：实性、等密度、钙化罕见乳头型：实性、等密度、钙化罕见CT表现牙釉质型：1313患者，女，患者，女，患者，女，患者，女，42424242岁，闭经岁，闭经岁，闭经岁，闭经4 4 4 4年，头痛年，头痛年，头痛年，头痛1 1 1 1天天天天患者，女，42岁，闭经4年，头痛1天1414MRIMRIMRIMRI表现表现表现表现信号特点信号特点信号特点信号特点 复杂，内容物不同信号不同复杂，内容物不同信号不同复杂，内容物不同信号不同复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点信号特点CT密度特点密度特点病理病理T1WI/T2WI均为高信号均为高信号低密度低密度水化胆固醇结晶或水化胆固醇结晶或/和和正铁血红蛋白正铁血红蛋白T1WI低信号，低信号，T2WI为高为高信号信号低密度低密度囊性坏死，且蛋白质囊性坏死，且蛋白质含量高含量高T1WI/T2WI均为低信号均为低信号高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁网梁网T1WI等信号，等信号，T2WI为高为高信号信号等密度等密度缺乏胆固醇及正铁血缺乏胆固醇及正铁血红蛋白红蛋白MRI表现信号特点 复杂，内容物不同信号不同MRI信1515颅咽管瘤的影像诊断课件1616颅咽管瘤的影像诊断课件1717诊断要点诊断要点诊断要点诊断要点CT CT CT CT 儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变MR MR MR MR 复杂信号的鞍上肿块复杂信号的鞍上肿块复杂信号的鞍上肿块复杂信号的鞍上肿块当当当当MRMRMRMR不能确诊时，用平扫不能确诊时，用平扫不能确诊时，用平扫不能确诊时，用平扫CTCTCTCT来寻找钙化来寻找钙化来寻找钙化来寻找钙化诊断要点CT 儿童鞍上肿块，伴有钙化和囊变1818鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断鉴别诊断垂体腺瘤垂体腺瘤垂体腺瘤垂体腺瘤胶质瘤胶质瘤胶质瘤胶质瘤其他其他其他其他 神经节细胞瘤神经节细胞瘤神经节细胞瘤神经节细胞瘤 脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鉴别诊断垂体腺瘤1919垂体腺瘤垂体腺瘤垂体腺瘤垂体腺瘤青春期前的儿童罕见青春期前的儿童罕见青春期前的儿童罕见青春期前的儿童罕见极少发生钙化极少发生钙化极少发生钙化极少发生钙化蝶鞍呈球形扩大蝶鞍呈球形扩大蝶鞍呈球形扩大蝶鞍呈球形扩大鞍底骨质受侵鞍底骨质受侵鞍底骨质受侵鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难垂体腺瘤青春期前的儿童罕见2020胶质瘤胶质瘤胶质瘤胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变胶质瘤毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变2121神经节细胞瘤神经节细胞瘤神经节细胞瘤神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第好发于颞叶，但亦可见于第好发于颞叶，但亦可见于第好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与脑室及丘脑下部，个别与脑室及丘脑下部，个别与脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难颅咽管瘤鉴别困难颅咽管瘤鉴别困难颅咽管瘤鉴别困难神经节细胞瘤好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与2222脊索瘤脊索瘤脊索瘤脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点著鉴别要点著鉴别要点著鉴别要点脊索瘤好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别2323鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低囊性占位，钙化发生率低囊性占位，钙化发生率低囊性占位，钙化发生率低囊壁极少有强化囊壁极少有强化囊壁极少有强化囊壁极少有强化鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿囊性占位，钙化发生率低2424病程和预后病程和预后病程和预后病程和预后通常为缓慢生长的良性肿瘤通常为缓慢生长的良性肿瘤通常为缓慢生长的良性肿瘤通常为缓慢生长的良性肿瘤小于小于小于小于5cm5cm5cm5cm的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为20%20%20%20%大于大于大于大于5cm5cm5cm5cm的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为的肿瘤的复发率约为83%83%83%83%十年生存率约为十年生存率约为十年生存率约为十年生存率约为64-96%64-96%64-96%64-96%病程和预后通常为缓慢生长的良性肿瘤2525治疗和预后治疗和预后治疗和预后治疗和预后手术治疗手术治疗手术治疗手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除鞍内型及视交叉型易全部切除鞍内型及视交叉型易全部切除鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治视交叉后型、脑室型难以根治视交叉后型、脑室型难以根治视交叉后型、脑室型难以根治放射治疗放射治疗放射治疗放射治疗 外放射或内放射外放射或内放射外放射或内放射外放射或内放射治疗和预后手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除2626谢谢2727结束语当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的，所以不要放弃，坚持就是正确的。When You Do Your Best,Failure Is Great,So DonT Give Up,Stick To The End结束语28感谢聆听不足之处请大家批评指导Please Criticize And Guide The Shortcomings演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日 感谢聆听演讲人：XXXXXX 时 间：XX年29