肛管直肠恶性黑色素瘤读片会培训ppt课件

简要病史l女性，67岁，入院前2月无明显诱因出现便细，量少，色暗黑，入院前20余天出现鲜红色血便，量约50ml，便细、排便不尽感，伴腹痛，便后腹痛稍有缓解，无腹泻、腹胀。l肛门指诊：肛缘可见痔疮皮赘突出，距肛门口约3cm处可触及菜花样肿物，质硬，表面不光滑，活动性差，指套退出可见染血。1肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024简要病史女性，67岁，入院前2月无明显诱因出现便细，量少，色1辅助检查l肠镜：距离肛门口2-6cm见一溃疡型肿物，占据肠壁一圈，边界不清，表面被覆坏死组织，活检质地脆，易出血，符合直肠MT表现。l实验室检查：血常规：RBC2.841012/L，Hb74g/L，HCT24.32L/L，PLT521.0109/L；余无特殊。2肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024辅助检查肠镜：距离肛门口2-6cm见一溃疡型肿物，占据肠壁一2T2WI-SAG3肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T2WI-SAG3肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/2023T2WI-TRA4肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T2WI-TRA4肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/2024T1WI-TRA5肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T1WI-TRA5肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/2025DWI（b=800）ADC6肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024DWI（b=800）ADC6肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/16T1WI-vibe-TRA7肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T1WI-vibe-TRA7肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/17T1WI-vibe-TRA动脉期8肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T1WI-vibe-TRA动脉期8肛管直肠恶性黑色素瘤读片8T1WI-vibe-TRA静脉期9肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T1WI-vibe-TRA静脉期9肛管直肠恶性黑色素瘤读片9T1WI-SAG+CT1WI-COR+C10肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T1WI-SAG+CT1WI-COR+C10肛管直肠恶性黑色10T2WIT1WIT1-VIBET1-VIBE+CDWI（b=800）ADC11肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024T2WIT1WIT1-VIBET1-VIBE+CDWI（b=11诊断？12肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024诊断？12肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/20231213肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/202413肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/202313肠镜病理l肠镜病理：（直肠粘膜活检组织）恶性黑色素瘤。l免疫组织化学染色：S-100(+)，HMB45(+)，Melan-A(+)，Syn(-)，CgA(-)，CEA(w+)，PCK(-)，CD3(-)，CD20(-)，CD138(-)。14肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024肠镜病理肠镜病理：（直肠粘膜活检组织）恶性黑色素瘤。14肛管14肛管直肠恶性黑色素瘤l肛管直肠恶性黑色素瘤罕见，约占黑色素瘤的2%，占肛管直肠恶性肿瘤不足1%。l胃肠道黑色素瘤转移性较原发多见，肛管直肠罕见。l若临床无皮肤、眼睛黑色素瘤的病史，肛管直肠黑色素瘤通常考虑为原发。15肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024肛管直肠恶性黑色素瘤肛管直肠恶性黑色素瘤罕见，约占黑色素瘤的15肛管直肠恶性黑色素瘤l临床常表现为直肠出血，肛门疼痛，扪及肿块及消瘦，因无特异性，常被误认为痔疮或息肉，发现时肿瘤体积往往较大。l恶性度高，预后差，5年生存率仅为6%，远处转移发生率高。16肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024肛管直肠恶性黑色素瘤临床常表现为直肠出血，肛门疼痛，扪及肿块16病理l常发生在齿状线或邻近部位。l组织学起源于肛管黑色细胞，有报道也可能起源于直肠柱状上皮的黑色细胞（罕见）。l大体或肠镜呈棕黑色或灰褐色，典型者胞质内含黑色素颗粒光镜下易诊断，但约30%肿瘤不含黑色素颗粒。l免疫组化HMB45，S-100阳性。17肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024病理常发生在齿状线或邻近部位。17肛管直肠恶性黑色素瘤读片会17影像学表现l息肉状或突向肠腔较大蕈伞型肿块，常3cm，几乎充满肠腔。l部分文献报道表现为肠壁增厚。l肿块大，但不引起肠梗阻，这可能与肿瘤在肠腔内沿着纵轴生长，随着肿瘤的生长，肠腔也随之扩大有关。lMRI信号特征：T1WI高信号，T2WI低信号（黑色素的顺磁性）。约30%肿瘤不含黑色素颗粒，MRI价值受到一定限制。18肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024影像学表现息肉状或突向肠腔较大蕈伞型肿块，常3cm，几乎18影像学表现l抑脂T1WI抑制肠周脂肪，对显示病灶范围有重要价值。l黑色素在T1WI抑脂像呈高信号，单凭MRI难与高铁血红蛋白、高浓度蛋白液鉴别，CT检查有助于鉴别。l肠周脂肪浸润和淋巴结转移，文献报道其脂肪浸润常明显，易侵犯至盆壁侧或骶前间隙；转移淋巴结可3cm。19肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024影像学表现抑脂T1WI抑制肠周脂肪，对显示病灶范围有重要价值19女，37y，（直肠）恶性黑色素瘤20肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024女，37y，（直肠）恶性黑色素瘤20肛管直肠恶性黑色素瘤读片20女，53y，（直肠）恶性黑色素瘤21肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024女，53y，（直肠）恶性黑色素瘤21肛管直肠恶性黑色素瘤读片21鉴别诊断l直肠癌l间质瘤l淋巴瘤l神经内分泌肿瘤22肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024鉴别诊断直肠癌22肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/20222鉴别诊断-直肠癌l直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见，因其常呈浸润性生长，使肠腔狭窄，导致肠梗阻。l直肠癌转移淋巴结很少3cm。l由于黑色素瘤具有特征性的MRI信号，与直肠腺癌易鉴别。l无黑色素性黑色素瘤MR信号与直肠腺癌信号类似，信号特征较难鉴别。23肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024鉴别诊断-直肠癌直肠腺癌形成很大肿块而不伴肠梗阻的情况少见，23男，男，49Y，（直肠）隆起型中分化管状腺癌，侵及肌层。，（直肠）隆起型中分化管状腺癌，侵及肌层。24肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024男，49Y，（直肠）隆起型中分化管状腺癌，侵及肌层。24肛管24鉴别诊断-间质瘤l直肠壁或直肠周围软组织肿块，肿瘤与直肠壁关系密切。l肿块主要向直肠腔外生长，对周围组织产生推挤压迫。l直肠呈不同程度的受压、变窄。l小的肿瘤边缘规整无分叶，大的肿瘤边缘有分叶。l径线在5cm以下肿瘤平扫密度/信号均匀，径线在5cm以上肿块密度/信号不均匀。l肿块大而淋巴结肿大不明显。25肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024鉴别诊断-间质瘤直肠壁或直肠周围软组织肿块，肿瘤与直肠壁关系25男，男，54Y，（直肠）胃肠道间质瘤伴梗死，（直肠）胃肠道间质瘤伴梗死，26肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024男，54Y，（直肠）胃肠道间质瘤伴梗死，26肛管直肠恶性黑色26鉴别诊断-淋巴瘤l原发直肠淋巴瘤占所有原发直肠肿瘤的0.1-0.4%。l大多为B细胞起源或起源于黏膜相关淋巴组织。l常见于50-60岁男性。l可表现为息肉肿块，粘膜弥漫结节，或肠壁环形增厚。l病变范围广，病变肠管扩张，少引起梗阻，常伴有淋巴结肿大。lT1等信号，T2稍高信号，增强时轻中度均匀强化。27肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024鉴别诊断-淋巴瘤原发直肠淋巴瘤占所有原发直肠肿瘤的0.1-027男，男，42Y，（直肠）淋巴瘤，（直肠）淋巴瘤28肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024男，42Y，（直肠）淋巴瘤28肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/28鉴别诊断-神经内分泌肿瘤l少见，临床表现无特异性，表现为腹痛、便血、肿块等。l常位于齿状线以上，最常见于直肠前壁及侧壁。l多表现为局部肿块或肠壁增厚。lT2WI与肌肉相比呈等-高信号，T1WI呈等信号，增强均匀强化。29肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024鉴别诊断-神经内分泌肿瘤少见，临床表现无特异性，表现为腹痛、2930肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/202430肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/202330本例特点l直肠肛管巨大蕈伞型肿块。l肿块较大但未引起肠梗阻。lMRI信号特征：T1WI高信号，T2WI等-低信号。31肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024本例特点直肠肛管巨大蕈伞型肿块。31肛管直肠恶性黑色素瘤读片31谢谢!32肛管直肠恶性黑色素瘤读片会7/1/2024谢谢!32肛管直肠恶性黑色素瘤读片会8/12/202332