肌炎鉴别诊断课件

肌炎鉴别诊断肌炎鉴别诊断肌炎鉴别诊断肌炎鉴别诊断1.前言1n n1.前言n n2.流行病学n n3.病因学n n4.发病机制n n5.检查及诊断n n6.临床表现n n7.鉴别诊断2 21.前言2n n特发性炎性疾病（特发性炎性疾病（IIM）：PM PM DM DM 儿童儿童DMDM 肿瘤或其他肿瘤或其他CTDCTD相关的相关的PMPM或或DMDM 包涵体性肌炎（包涵体性肌炎（IBMIBM）3 3特发性炎性疾病（IIM）：3一、流行病学n nPM/DM：国外国外 0.61/0.61/万万 女女男男 DMPMDMPM 成人成人+儿童儿童 PMPM儿童少见儿童少见 5050，IBMIBM最常见最常见 4 4一、流行病学PM/DM：国外 0.61/万4二、病因学n n1 1遗传因素：遗传因素：*可出现家族聚集（临床类型相似）可出现家族聚集（临床类型相似）*遗传易感基因（遗传易感基因（HLA-DRB1HLA-DRB1，免疫球蛋白基因，免疫球蛋白基因，细胞因子及受体基因，细胞因子及受体基因，T T细胞受体基因）细胞受体基因）n n2 2环境因素：环境因素：*各种病原体各种病原体 病毒感染关系最密切病毒感染关系最密切 直接病因？直接病因？5 5二、病因学1遗传因素：5三、发病机制n n1细胞免疫机制 *肌炎通过淋巴细胞被动转移肌炎通过淋巴细胞被动转移 *PM:PM:肌炎特异性肌炎特异性CD8CD8+T T细胞（细胞（MS-CD8MS-CD8+T)T)氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增氨基酸序列明显保守性，原位克隆扩增 穿孔素依赖的细胞毒途径（穿孔素依赖的细胞毒途径（PMPM肌细胞损伤主机制）肌细胞损伤主机制）泛素泛素-蛋白酶体系统的降解作用？蛋白酶体系统的降解作用？6 6三、发病机制1细胞免疫机制6n n2.体液免疫 *高球蛋白血症，多种自身抗体高球蛋白血症，多种自身抗体 *DM:DM:皮肤肌肉血管壁皮肤肌肉血管壁IgGIgG、IgMIgM沉积沉积 靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活靶抗原位于肌束内毛细血管内皮（激活 补体活化途径）补体活化途径）免疫反应性微血栓形成免疫反应性微血栓形成 血管周围炎性反应和缺血性坏死血管周围炎性反应和缺血性坏死7 72.体液免疫7n nPM：细胞免疫介导细胞免疫介导 HLAHLA限制性限制性 抗原特异性抗原特异性 靶器官：肌纤维靶器官：肌纤维 n nDM:体液免疫为主体液免疫为主 微血管病变微血管病变 靶器官：血管靶器官：血管8 8PM：细胞免疫介导8四、检查和诊断n n1.肌酶：5010050100倍，先于肌电图和肌力的表现倍，先于肌电图和肌力的表现n n2.肌电图检查：肌源性损害 三联征三联征：短小的多相运动电位短小的多相运动电位 纤颤电位、正弦波纤颤电位、正弦波 插入性激惹、异常高频放电插入性激惹、异常高频放电 典型者典型者40%40%，无明显异常，无明显异常1015%1015%晚期，混合源性表现晚期，混合源性表现 诊断无特异性，只提示活动性肌病存在诊断无特异性，只提示活动性肌病存在9 9四、检查和诊断1.肌酶：50100倍，先于肌电图和肌力的表n n3.组织病理检查 PMPM：HEHE染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：染色：变性坏死再生，炎细胞侵润：非特异非特异 免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内免疫组化分析：分布于肌纤维周、肌纤维内 “CD8/MHC ICD8/MHC I复合物复合物”损伤为特征损伤为特征 最基本病理标准最基本病理标准 非非IIMIIM肌病（药物性、代谢性）：肌病（药物性、代谢性）：巨噬细胞为主，巨噬细胞为主，非非CD8CD8+T T侵润，侵润，肌细胞不表达肌细胞不表达MHC IMHC I分子分子10103.组织病理检查10DMDM 皮肤：皮肤：液化或空泡变性液化或空泡变性 基底膜增厚且基底膜增厚且PASPAS染色阳性染色阳性 （非特异）（非特异）轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症轻度粘蛋白沉积和弥漫性炎症 表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（表皮、棘层增生，乳头瘤养增殖（GottronGottron征征)肌肉：肌肉：分布于血管周围、束间隔及其周围分布于血管周围、束间隔及其周围 B B细胞细胞 、CD4CD4+T T、MHC I MHC I 肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞肌内血管内皮细胞增生，纤维蛋白血栓，毛细血管闭塞 束周束周210210层萎缩性肌纤维层萎缩性肌纤维-特征性表现特征性表现 “MHC I/BMHC I/B细胞细胞 /CD4/CD4+T T细胞细胞 /束周萎缩束周萎缩”基本病理条件基本病理条件 免疫病理学加入诊断标准免疫病理学加入诊断标准1111DM11五、临床表现n n1.PM1.PM：骨骼肌受累表现骨骼肌受累表现 骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）骨骼肌外受累表现（肺、消化道、心脏、肾脏）n n2.DM2.DM 典型的皮肌炎典型的皮肌炎 无肌病性皮肌炎（无肌病性皮肌炎（ADM)ADM):211%:211%，2 2年年 皮肤受累皮肤受累 明显肌肉病变明显肌肉病变 3 3类型：类型：肌无力主观症状肌无力主观症状 肌肉受累客观发现肌肉受累客观发现 （轻微异常）（轻微异常）（亦无体征）（亦无体征）1212五、临床表现1.PM：骨骼肌受累表现12无皮炎的皮肌炎无皮炎的皮肌炎 明显四肢近端无力，明显四肢近端无力，CKCK升高，升高，皮疹不确定皮疹不确定/一过性一过性 活检：有活检：有DMDM典型表现（肌纤维束周萎缩）典型表现（肌纤维束周萎缩）儿童期儿童期DMDM：较较PMPM更多见，与成人有一定区别更多见，与成人有一定区别 皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）皮肤血管炎较突出（皮肤溃疡、甲周梗塞、胃肠表现）异位钙化常见（原因不清），异位钙化常见（原因不清），2070%2070%与成人相似的的内脏损害与成人相似的的内脏损害 1313无皮炎的皮肌炎13六、鉴别诊断n n应与应与DMDM做鉴别的疾病做鉴别的疾病 SLE SLE 银屑病银屑病 过敏性接触性皮炎过敏性接触性皮炎 皮肤皮肤T T淋巴瘤淋巴瘤 特应性皮炎特应性皮炎 硬皮病硬皮病 旋毛虫病：可引起眶周水肿旋毛虫病：可引起眶周水肿 成人成人STILLSTILL病病 皮肤血管炎皮肤血管炎 脂溢性皮炎脂溢性皮炎1414六、鉴别诊断应与DM做鉴别的疾病14n n最易误诊的是PM 典型典型PMPM亚急性发作（数周亚急性发作（数周数月）数月）儿童儿童PMPM很少见，很少见，165050中最常见，缓慢，四肢近远端中最常见，缓慢，四肢近远端 特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显特点：手指、腕，屈肌无力萎缩更明显 股四头肌无力萎缩明显股四头肌无力萎缩明显 CKCK轻度升高，轻度升高，5 5倍左右，倍左右，1010倍倍 激素和免疫抑制剂常无效激素和免疫抑制剂常无效 18183.IBM18n n4.离子代谢紊乱相关疾病 肌无力，下肢多见，肌无力，下肢多见，CKCK明显升高，迅速恢复明显升高，迅速恢复 最常见低钾性肌病最常见低钾性肌病 高高/低：低：钾钾、钠、钠、钙钙血症血症 低：镁、低：镁、磷磷血症血症 19194.离子代谢紊乱相关疾病19n n5.甲状腺相关性肌病 1032%PM1032%PM患者：甲减、甲亢、甲旁亢患者：甲减、甲亢、甲旁亢 甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一甲减性肌病：肌病是甲减主要临床表现之一 可症状不严重，可症状不严重，CKCK却明显升高却明显升高 （5000 U/L),数周数周22年年 占他丁类总不良反应占他丁类总不良反应1014%1014%肌痛到横纹肌溶解，肌痛到横纹肌溶解，17%17%各种危险因素各种危险因素(老、女、肝肾、糖、酒等）老、女、肝肾、糖、酒等）预防方法（小量、免合并、停药）预防方法（小量、免合并、停药）秋水仙碱诱导的肌病：秋水仙碱诱导的肌病：大剂量可诱导大剂量可诱导 老年人和肾功能不全者多见老年人和肾功能不全者多见 肌微管毒性有关肌微管毒性有关 活检：普通活检：普通HEHE染色无特异染色无特异 预防：肌酐清除率预防：肌酐清除率50%50%21216.药物性肌病21n n7.酒精性肌病 *急性：发生率急性：发生率0.52%0.52%，40604060岁男性，短期大剂量岁男性，短期大剂量 急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见急性发作，下肢近端及骨盆带肌最常见 同时可有呼吸肌和吞咽肌受累同时可有呼吸肌和吞咽肌受累 CKCK高，高，1010倍左右倍左右 肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解）肌活检：肌纤维广泛变性坏死（急性横位肌溶解）*慢性：慢性：40604060岁，长期饮酒史（岁，长期饮酒史（1010年）男年）男女女 渐进性，近端肌无力萎缩渐进性，近端肌无力萎缩 常伴酒精肝、外周神经炎常伴酒精肝、外周神经炎 肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于肌活检：灶性坏死、脂肪小滴聚集于型肌纤维型肌纤维22227.酒精性肌病22n n8.激素性肌病 常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现常隐匿发生，下肢无力加重，无颈屈肌无力加重表现 CKCK正常或变化不大正常或变化不大 肌电图无自发性活动增加肌电图无自发性活动增加 多见于长期大量激素使用者，如地米，多见于长期大量激素使用者，如地米，10%10%，910910周周 肌活检：肌活检：HE HE 无特异无特异 油红油红OO染色（染色（I,I,脂肪小滴）脂肪小滴）和和ATPATP酶染色（酶染色（,肌纤维萎缩）肌纤维萎缩）临床鉴别：减激素临床鉴别：减激素2828周周减量后改善减量后改善 23238.激素性肌病23n n9.嗜酸性粒细胞增多性肌炎 多亚急性发病，多亚急性发病，可见近端无力肌痛，可见近端无力肌痛，CKCK高高 肌电图：肌源性损害肌电图：肌源性损害 肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润肌活检：肌肉炎性改变，嗜酸性粒细胞侵润 亚型：嗜酸性粒细胞增多亚型：嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征肌痛综合征 嗜酸性筋膜炎嗜酸性筋膜炎 复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎复发性嗜酸性粒细胞增多性肌炎 24249.嗜酸性粒细胞增多性肌炎24n n10.肌营养不良症 一组遗传性进展性疾病一组遗传性进展性疾病 DuchenneDuchenne肌营养不良症：肌营养不良症：X-X-连锁隐性遗传病，出生即患连锁隐性遗传病，出生即患 BeckerBecker肌营养不良症肌营养不良症:X-X-连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良连锁隐性遗传病，良性假性肥大性肌营养不良 明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌），明显的下肢近端肌无力，后渐广泛，肌肉假性肥大（腓肠肌），可有面肌无力可有面肌无力 发病较晚，发病较晚，1515岁左右，中年可有劳动力，岁左右，中年可有劳动力，40504050年可活年可活 肌活检：可见肌骨架成分减少肌活检：可见肌骨架成分减少 252510.肌营养不良症25n n肢带型肌营养不良症肢带型肌营养不良症 男女皆可，男女皆可，10401040岁发病岁发病 骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累骨盆带肩胛带进行性加重，膈肌、心肌可受累n n面面-肩肩-肱型肌营养不良症肱型肌营养不良症 常染色体显性遗传，青少年发病常染色体显性遗传，青少年发病 面肌无力开始，眼口轮肌受累明显面肌无力开始，眼口轮肌受累明显 不能上举，翼状肩胛不能上举，翼状肩胛 内脏受累少见内脏受累少见2626肢带型肌营养不良症26n n11.11.重症肌无力和重症肌无力和Lambert-EatonLambert-Eaton综合症综合症 均为神经肌肉接头处病变而引起均为神经肌肉接头处病变而引起 重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌重症肌无力：常累及眼外肌、球部肌、颈肌和肩胛带肌 抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别抗乙酰胆碱受体、新斯的明试验等可鉴别 Lambert-EatonLambert-Eaton综合症：肢体软弱无力综合症：肢体软弱无力 常合并肺癌或消化道肿瘤常合并肺癌或消化道肿瘤 CKCK可正常可正常 肌电图：低频重复电刺激波幅衰减肌电图：低频重复电刺激波幅衰减 高频重复电刺激波幅递增高频重复电刺激波幅递增 272711.重症肌无力和Lambert-Eaton综合症27n n12.线粒体肌病 线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病线粒体呼吸酶链氧化代谢障碍，遗传性肌病 线粒体肌病、线粒体脑肌病线粒体肌病、线粒体脑肌病 青少年多见青少年多见 骨骼肌疲劳，休息时缓解骨骼肌疲劳，休息时缓解 肌电图无特异，肌电图无特异，1/3 CK1/3 CK高高 肌活检：特征性碎片性红纤维（肌活检：特征性碎片性红纤维（TrichromeTrichrome染色）染色）282812.线粒体肌病28n n13.运动神经元病 肌萎缩性侧索硬化肌萎缩性侧索硬化 最常见最常见 进行性肌萎缩进行性肌萎缩 进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早进行性肌无力，远端开始向近端发展，肌萎缩出现早 肌电图肌电图:神经原性损害神经原性损害292913.运动神经元病29n n14.恶性肿瘤相关性肌病 老年DM患者 最常见：卵巢癌和胃癌（胃镜/PET？）其他（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、（肺、乳腺、消化道、血液、甲状腺、鼻咽、肾癌等）鼻咽、肾癌等）肌病可出现在肿瘤前后303014.恶性肿瘤相关性肌病30疑似PMn n询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、休息后是否缓解、最初发病年龄休息后是否缓解、最初发病年龄n n查体：+颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸颈屈肌、手指和腕屈肌、眼睛活动、面肌活动、呼吸n n检查：+肿瘤相关检查、病毒学检查（肿瘤相关检查、病毒学检查（HIVHIV等）、甲功、等）、甲功、电解质全项、电解质全项、X X线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、线检查异位钙化、妇科及胃肠镜检查、CT CT（MR)MR)肌萎缩肌萎缩 +免疫组化免疫组化：T T细胞（细胞（CD45ROCD45RO）B B细胞（细胞（CD20CD20、CD45RACD45RA）巨噬细胞（巨噬细胞（CD61CD61、CD68CD68）n n50岁以上肿瘤、包涵体肿瘤、包涵体预后不良预后不良3131疑似PM询问：+运动史、服药史、饮酒史、激素应用史、31谢谢！谢谢！3232谢谢！32谢谢观赏！2020/11/533谢谢观赏！2020/11/533