非霍奇金淋巴瘤诊疗指南课件

非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南非霍奇金淋巴瘤诊疗指南内三科内三科乔秀梅乔秀梅非霍奇金淋巴瘤诊疗指南内三科1发病率发病率发病率发病率 ,(,),(,)()().,.().,.发病率 ,(,)()2概述概述概述概述l分类以形态学、自然病史、免疫表型和分分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础子标志为基础l最新的分型结合了免疫表型和细胞遗传学最新的分型结合了免疫表型和细胞遗传学特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，特征，还包括了近来确定的一些新的亚型，是对国际工作分型的补充是对国际工作分型的补充概述分类以形态学、自然病史、免疫表型和分子标志为基础3组织学分类组织学分类组织学分类组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对例分类研究国际淋巴瘤分类研究组：对例分类研究 滤泡性滤泡性 小淋巴细胞（型）小淋巴细胞（型）套细胞型套细胞型 周围细胞周围细胞 边缘区细胞型边缘区细胞型 余下各亚型均余下各亚型均 组织学分类国际淋巴瘤分类研究组：对例分类研究4的分类的分类的分类的分类工作分类工作分类低度恶性低度恶性 小淋巴细胞性小淋巴细胞性 滤泡型小裂细胞为主滤泡型小裂细胞为主性性 滤泡型小裂细胞和滤泡型小裂细胞和 大细胞混合大细胞混合性性 中度恶性中度恶性 滤泡型大细胞为主性滤泡型大细胞为主性 弥漫型小裂细胞性弥漫型小裂细胞性 弥漫型小和大细胞混弥漫型小和大细胞混合性合性 弥漫型大细胞性弥漫型大细胞性 高度恶性高度恶性 免疫母细胞性免疫母细胞性 淋巴母细胞性淋巴母细胞性 小无裂细胞性小无裂细胞性小淋巴细胞性浆细胞样滤泡型（套细胞）弥漫大 分类的分类工作分类小淋巴细胞性滤泡型（套细胞）弥漫大 分类5主要惰性种类主要惰性种类主要惰性种类主要惰性种类滤泡型淋巴瘤（）滤泡型淋巴瘤（）小细胞淋巴瘤（）小细胞淋巴瘤（）淋巴结边缘带淋巴瘤（）淋巴结边缘带淋巴瘤（）结外边缘带淋巴瘤（）结外边缘带淋巴瘤（）脾边缘带淋巴瘤（）脾边缘带淋巴瘤（）淋巴浆细胞样淋巴瘤（）淋巴浆细胞样淋巴瘤（）主要惰性种类滤泡型淋巴瘤（）6概述概述概述概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检活检临床治疗指南主要针对常见的组织学类临床治疗指南主要针对常见的组织学类型型间变性细胞性、周围细胞性淋巴瘤同侵间变性细胞性、周围细胞性淋巴瘤同侵袭性弥漫大细胞淋巴瘤治疗方案袭性弥漫大细胞淋巴瘤治疗方案概述为得到明确的病理诊断，推荐行淋巴结活检7慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤8诊断诊断诊断诊断典型的免疫表型是：、弱阳性、和套细胞淋巴瘤均是 的细胞肿瘤，是鉴别它们的重要依据 为确定其系列和克隆来源：对有白血病细胞负荷的患者行包括在内的流式细胞术对石蜡包埋标本行免疫组化检查诊断典型的免疫表型是：、弱阳性、9诊断诊断诊断诊断有重要的预后价值 的标志：荧光素原位杂交()检测、和()检测()有助于鉴别套细胞淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病 和或的表达提示存在突变 诊断有重要的预后价值 的标志：10分期分期分期分期期期 累及个淋巴结区累及个淋巴结区()或局限累及个结外器官或部位或局限累及个结外器官或部位()。期期 累及横膈同侧个或更多的淋巴结区累及横膈同侧个或更多的淋巴结区()；或局限累及个相关的结外器；或局限累及个相关的结外器官或部位及其区域淋巴结（），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累官或部位及其区域淋巴结（），伴或不伴横膈同侧其它淋巴结区受累()。注。注:累及淋巴结区的数目用下标的形式标明累及淋巴结区的数目用下标的形式标明(如如)。期期 累及横膈两侧的淋巴结区累及横膈两侧的淋巴结区()，伴随个相关的结外器官或部位的局限，伴随个相关的结外器官或部位的局限受累受累()，脾脏受累，脾脏受累(),二者皆有受累二者皆有受累()。期期 个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受个或多个结外器官弥漫性（多部位）累及，伴或不伴相关的淋巴结受累；或孤立结外器官受累伴远处累；或孤立结外器官受累伴远处(非区域非区域)淋巴结受侵。淋巴结受侵。无系统症状。无系统症状。不能解释的发热不能解释的发热，盗汗，体重下降，盗汗，体重下降 分期分期分期期 累及个淋巴结区()或局限累及个结外器官或部位(11分期分期分期分期 分期特点危险度淋巴细胞增多，外周血淋巴细胞增多，外周血，骨髓，骨髓低危低危期伴淋巴结增大期伴淋巴结增大中危中危期伴脾和或肝肿大期伴脾和或肝肿大中危中危期伴贫血（期伴贫血（，或，或）高危高危期伴血小板减少（期伴血小板减少（，骨髓低危12检查检查检查检查 免疫球蛋白定量测定免疫球蛋白定量测定骨髓活检骨髓活检或检测或检测微球蛋白微球蛋白扫描或者超声检查扫描或者超声检查网织红细胞计数、直接试验网织红细胞计数、直接试验检查 免疫球蛋白定量测定13治疗治疗治疗治疗 局限期局限期(分期分期期期)：局部照射观察：局部照射观察进展期进展期(分期分期期期)：治疗指征包括：治疗指征包括出现明显症状出现明显症状反复感染反复感染血细胞减少血细胞减少合并巨块合并巨块重要脏器受累重要脏器受累病情持续进展病情持续进展组织学类型转化组织学类型转化患者有治疗的意象患者有治疗的意象治疗 局限期(分期期)：局部照射观察出现明显症状反复14治疗治疗治疗治疗按分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述按分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。标准之一。高危者一经诊断就应该接受治疗。一线治疗包括：一线治疗包括：嘌呤类似物嘌呤类似物美罗华：氟达拉宾美罗华：氟达拉宾美罗华美罗华 单用烷化剂：苯丁酸氮芥单用烷化剂：苯丁酸氮芥 以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）以烷化剂为基础的联合化疗：环磷酰胺（苯丁酸氮芥）强的松和方案强的松和方案(包括环磷酰胺长春新碱强的松包括环磷酰胺长春新碱强的松)(氟达拉宾环磷酰胺氟达拉宾环磷酰胺美罗华美罗华)姑息性放射治疗姑息性放射治疗 治疗按分期：低危和中危的患者可行随访观察，除非达到上述标准之15治疗治疗治疗治疗二线治疗用于复发和难治的病例，包括：二线治疗用于复发和难治的病例，包括：阿仑单抗阿仑单抗喷司他丁环磷酰胺喷司他丁环磷酰胺美罗华美罗华()()前述的化疗方案前述的化疗方案美罗华阿仑单抗美罗华阿仑单抗静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是静脉滴注免疫球蛋白：对反复感染的患者，尤其是荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者荚膜菌感染和低免疫球蛋白血症者治疗二线治疗用于复发和难治的病例，包括：16治疗治疗治疗治疗自身免疫性血细胞减少自身免疫性血细胞减少自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血()()和免疫性血小板减少和免疫性血小板减少性紫癜性紫癜()()：甾体激素甾体激素免疫球蛋白免疫球蛋白美罗华美罗华脾切除术脾切除术纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和纯红再障：免疫抑制药（如强的松、环孢素和抗胸腺细胞球蛋白）抗胸腺细胞球蛋白）治疗自身免疫性血细胞减少17滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 （）（）（）（）滤泡性淋巴瘤（）18诊断诊断诊断诊断 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括、和()。罕见病例可能出现 和 的病例有染色体移位()，使得基因与免疫球蛋白重链位点并列诊断 滤泡性淋巴瘤有特征性的免疫表型，包括、19检查检查检查检查 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨髓活检能增加诊断的准确性滤泡性淋巴瘤国际预后指数()和()标准有助于决定治疗方式常规行胸、腹和盆腔的检查。对部分患者可行扫描，尤其是有助于发现组织学类型转化的部位。正电子发射计算机体层显像()有助于发现潜在的病变检查 大多数表现为弥漫性病变，要特别注意有无骨髓受累，双侧骨20治疗治疗治疗治疗、期滤泡性淋巴瘤（分类）的治疗取决于确、期滤泡性淋巴瘤（分类）的治疗取决于确诊时病变的受累范围诊时病变的受累范围期滤泡性淋巴瘤期滤泡性淋巴瘤(分类分类)通常参照弥漫性大通常参照弥漫性大细胞淋巴瘤的方案治疗细胞淋巴瘤的方案治疗治疗、期滤泡性淋巴瘤（分类）的治疗取决于确诊时病变的受累范围21治疗治疗治疗治疗未合并巨块的局限期未合并巨块的局限期(分期分期)局部照射（）局部照射（）化疗化疗扩大照射扩大照射 治疗未合并巨块的局限期(分期)22治疗治疗治疗治疗合并腹部巨块的合并腹部巨块的期，期，、期期出现明显症状出现明显症状反复感染反复感染继发于淋巴瘤的血细胞减少继发于淋巴瘤的血细胞减少重要脏器受累重要脏器受累病情持续进展病情持续进展巨块压迫巨块压迫患者有治疗的意象患者有治疗的意象治疗模式：治疗模式：局部照射局部照射单药或联合化疗单药或联合化疗临床试验临床试验治疗合并腹部巨块的期，、期出现明显症状反复感染继发于淋23治疗治疗治疗治疗一线治疗一线治疗美罗华美罗华苯丁酸氮芥苯丁酸氮芥环磷酰胺环磷酰胺 (氟达拉宾氟达拉宾美罗华美罗华)(氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松氟达拉宾、米托蒽醌、地塞米松美罗华美罗华)（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松美罗美罗华）华）治疗一线治疗24治疗治疗治疗治疗随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每个月一次，以后每个月一现复发：第一年每个月一次，以后每个月一次次当患者出现以下情况时要考虑复发：当患者出现以下情况时要考虑复发：水平升高水平升高病变迅速增长病变迅速增长结外病变进展结外病变进展出现新的组症状出现新的组症状治疗随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发：第一年每25治疗治疗治疗治疗复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在聚集的部位取材当在聚集的部位取材若患者组织学类型转化为弥漫性大细胞淋巴瘤且初若患者组织学类型转化为弥漫性大细胞淋巴瘤且初始治疗强度较低可选择：始治疗强度较低可选择：含蒽环类药物的化疗含蒽环类药物的化疗放疗放疗化疗化疗美罗华美罗华大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植大剂量化疗支持的自体或异体干细胞移植治疗复发时应当再次活检以排除病理类型转化，活检应当在聚集的部26治疗治疗治疗治疗二线治疗：二线治疗：放射免疫治疗放射免疫治疗(标记的替伊莫单抗标记的替伊莫单抗 标记的标记的 托西莫单抗托西莫单抗)自体移植自体移植异体移植异体移植化疗免疫治疗化疗免疫治疗治疗二线治疗：27边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤边缘区淋巴瘤 （）（）（）（）边缘区淋巴瘤 （）28概述概述概述概述临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤()()是一组是一组异质性疾病，包括：异质性疾病，包括：粘膜相关性淋巴样组织粘膜相关性淋巴样组织()()淋巴瘤：胃和非胃淋淋巴瘤：胃和非胃淋巴瘤巴瘤结性边缘区淋巴瘤结性边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤结性的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似结性的治疗与其它的全身性惰性淋巴瘤相似（参见滤泡性淋巴瘤）（参见滤泡性淋巴瘤）胃淋巴瘤与幽门螺杆菌胃淋巴瘤与幽门螺杆菌()()感染有关感染有关概述临床和遗传学特征表明边缘区淋巴瘤()是一组异质性疾病，包29诊断诊断诊断诊断典型的免疫表型是典型的免疫表型是 、滤泡滤泡 胃淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测胃淋巴瘤还应行幽门螺杆菌检测用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位用检测分子标记、细胞遗传学、荧光素原位杂交的方法检测杂交的方法检测()()形成的和融合基因，后者形成的和融合基因，后者与胃淋巴瘤的耐药有关与胃淋巴瘤的耐药有关诊断典型的免疫表型是、滤泡 30胃淋巴瘤胃淋巴瘤胃淋巴瘤胃淋巴瘤 胃淋巴瘤 31检查检查检查检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染感染影像学检查：包括胸、腹和盆腔的检查影像学检查：包括胸、腹和盆腔的检查骨髓活检骨髓活检超声内镜检查超声内镜检查 检查内镜下直接镜检胃肠道和检测肿瘤标本是否感染32治疗治疗治疗治疗 期，阳性：期，阳性：若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束个月后复查若病变局限于胃：抗菌治疗，治疗结束个月后复查内镜内镜如检测到如检测到()()染色体易位的证据抗治疗可能无效，应染色体易位的证据抗治疗可能无效，应行侵犯野照射行侵犯野照射期，阴性期，阴性 或或 期：期：经验性抗菌治疗，治疗后个月后复查内镜经验性抗菌治疗，治疗后个月后复查内镜侵犯野照射侵犯野照射()()，尤其是检测到，尤其是检测到()()染色体异位者染色体异位者化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗化疗：若放疗无效，应行单药或联合化疗手术切除：病变局限，对治疗无反应者手术切除：病变局限，对治疗无反应者治疗 期，阳性：33抗菌治疗后内镜的复查抗菌治疗后内镜的复查抗菌治疗后内镜的复查抗菌治疗后内镜的复查 随访应在治疗结束后个月复查内镜，出现微生随访应在治疗结束后个月复查内镜，出现微生物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察物和肿瘤完全缓解者应继续随访观察抗菌治疗后阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二抗菌治疗后阳性，淋巴瘤缩小或稳定者应以二线抗菌药物治疗线抗菌药物治疗抗菌治疗后阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：抗菌治疗后阴性，但淋巴瘤持续存在或复发者：局部照射，未接受过放疗者局部照射，未接受过放疗者单药或联合化疗，放疗无效者单药或联合化疗，放疗无效者手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者手术切除，病变局限，对治疗无反应的患者抗菌治疗后内镜的复查 随访应在治疗结束后个月复查内镜，出现微34治疗治疗治疗治疗期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似的进展期惰性淋巴瘤的治疗相似治疗可采用单药或联合化疗、局部照射（参见滤泡治疗可采用单药或联合化疗、局部照射（参见滤泡性淋巴瘤部分）性淋巴瘤部分）治疗指征包括：治疗指征包括：出现症状（如早饱感）出现症状（如早饱感）反复感染反复感染胃肠道出血胃肠道出血巨块压迫巨块压迫重要脏器受累重要脏器受累病情持续进展病情持续进展患者有治疗的意象患者有治疗的意象治疗期：对病变弥漫的患者，其治疗与其它类型的进展期惰性35非胃淋巴瘤非胃淋巴瘤非胃淋巴瘤非胃淋巴瘤()()()()非胃淋巴瘤()36非胃淋巴瘤可累及许多部位，如皮肤、肺、唾液腺（包括腮腺）、结膜、前列腺、卵巢、小肠和结肠非霍奇金淋巴瘤诊疗指南课件37治疗治疗治疗治疗期和期和期患者：期患者：局部照射（剂量为）局部照射（剂量为）手术切除：某些特定部位的病变（如肺、皮手术切除：某些特定部位的病变（如肺、皮肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺）肤、甲状腺、结肠、小肠和乳腺）对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗对于原发于乳腺的淋巴瘤，常在术后行放疗对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡对于进展期的患者，行局部照射或参照滤泡性淋巴瘤性淋巴瘤淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织淋巴瘤合并大细胞淋巴瘤则是侵袭性的组织学类型，应参见弥漫性大细胞淋巴瘤治疗学类型，应参见弥漫性大细胞淋巴瘤治疗治疗期和期患者：38随访与复发随访与复发随访与复发随访与复发随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复发现复 发：第一年每个月一次，以后每发：第一年每个月一次，以后每个月一次个月一次局部复发：局部复发：放疗放疗按进展期的滤泡性淋巴瘤处理按进展期的滤泡性淋巴瘤处理全身复发：全身复发：按进展期的滤泡性淋巴瘤处理按进展期的滤泡性淋巴瘤处理随访与复发随访：取得缓解的患者应当定期随访以及时发现复 发39脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤脾边缘区淋巴瘤 脾边缘区淋巴瘤 40诊断诊断诊断诊断 脾大脾大外周血流式细胞术检测出单克隆细胞群外周血流式细胞术检测出单克隆细胞群骨髓受累骨髓受累与的鉴别主要在本组与的鉴别主要在本组 、强阳性、强阳性、部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞部分病例可在循环中发现绒毛状淋巴细胞脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗脾切除术对诊断有决定性的意义，也是治疗的方法的方法诊断 脾大41治疗治疗治疗治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需对丙肝阴性或不适合抗病毒治疗的患者仅需观察观察若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹若有全血细胞减少或出现消瘦、早饱感和腹痛的症状应行脾切除术痛的症状应行脾切除术若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治若疾病进展，应参照进展期滤泡性淋巴瘤治疗疗治疗对合并丙型肝炎者应当考虑抗病毒治疗42套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 （)套细胞淋巴瘤 （)43诊断诊断诊断诊断 依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是征是 、（阳性罕见）、（阳性罕见）、和和 检测检测()()：染色体易位使位点与位点相连：染色体易位使位点与位点相连几乎均表现系统性疾病几乎均表现系统性疾病 诊断 依赖于组织学检查和免疫组化检查，其特征是、44检查检查检查检查外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）应常规行胸、腹和盆腔扫描应常规行胸、腹和盆腔扫描结肠镜检查结肠镜检查上消化道内窥镜上消化道内窥镜扫描扫描母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊母细胞样变型的患者应行腰穿，以了解脑脊液有无受累液有无受累 检查外周血涂片和骨髓细胞学检查（常累及）45治疗治疗治疗治疗局限期局限期(分期分期期期)，极罕见：，极罕见：参与临床试验参与临床试验联合治疗联合治疗放疗（）放疗（）进展期进展期(分期分期期期)：参与临床试验参与临床试验化疗化疗美罗华美罗华治疗局限期(分期期)，极罕见：46治疗治疗治疗治疗一线治疗：一线治疗：强化（美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉强化（美罗华、环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、地塞米松），交替应用甲氨喋呤、阿糖素、地塞米松），交替应用甲氨喋呤、阿糖胞苷胞苷（美罗华）（美罗华）一线巩固治疗：一线巩固治疗：自体干细胞移植自体干细胞移植参与临床试验后行移植（清髓或非清髓）参与临床试验后行移植（清髓或非清髓）治疗一线治疗：47治疗治疗治疗治疗二线治疗二线治疗（氟达拉宾、环磷酰胺）（氟达拉宾、环磷酰胺）（美罗华）（美罗华）（喷司他丁、环磷酰胺、美罗华）（喷司他丁、环磷酰胺、美罗华）（氟达拉宾、环磷酰胺、米托蒽醌美罗华）（氟达拉宾、环磷酰胺、米托蒽醌美罗华）美罗华沙立度胺美罗华沙立度胺 治疗二线治疗48弥漫性大细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤弥漫性大细胞淋巴瘤 （）（）（）（）弥漫性大细胞淋巴瘤 （）49概述概述概述概述成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存有显著的异质性间变性大细胞淋巴瘤和外周性细胞淋巴瘤的治疗参照的方案，但不包括应用利妥昔单抗滤泡性淋巴瘤级的治疗参照的方案概述成人最常见的淋巴组织肿瘤，可与任何惰性淋巴瘤共存50诊断诊断诊断诊断典型的免疫表型是，和常用以下的免疫表型标记将和其他的淋巴瘤鉴别开来：细胞标记（外周细胞淋巴瘤）（间变性大细胞淋巴瘤）和（淋巴母细胞淋巴瘤）诊断典型的免疫表型是，和51检查检查检查检查和扫描：有助于明确分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留肿块和仍存活的病灶微球蛋白以下部位受累的患者需行腰穿：副鼻窦、睾丸、脑膜旁、眶周、中枢神经系统、椎旁、骨髓（有大细胞的患者）检查和扫描：有助于明确分期和治疗后随访，以及鉴别纤维化的残留52检查检查检查检查 判定预后的危险因素包括：年龄（岁和岁），疾病分期（临床分期期和临床分期），血清乳酸脱氢酶（）水平（正常和高于正常倍），体能状态（级和级），结外病变的数目（处和处）。这些因素构成了国际预后指标（）国际预后指标（）：低危低危或或低中危低中危高中危高中危高危高危或或检查 判定预后的危险因素包括：年龄（岁和岁），疾病分期（53检查检查检查检查经年龄效正的国际预后指标：岁的患者：经年龄效正的国际预后指标：期期低危低危血清水平高于正常倍血清水平高于正常倍低中危低中危体能状态体能状态高中危高中危高危高危检查经年龄效正的国际预后指标：岁的患者：经年龄效正的国际预54治疗治疗治疗治疗 无巨块的局限期患者：不合并危险因素（如水平升高、期、年龄岁、体能状况级）：短疗程（个疗程）的 侵犯野照射（）合并以上提及的任一危险因素：个疗程的辅助照射治疗（）合并巨块（）或局限性结外病变的患者：应更积极地以足疗程（个疗程）的侵犯野照射治疗（）治疗 无巨块的局限期患者：55一线方案一线方案一线方案一线方案美罗华美罗华美罗华（）美罗华（）一线方案56重新评估重新评估重新评估重新评估接受诱导治疗的患者，在进行了个疗接受诱导治疗的患者，在进行了个疗程的化疗后，应复查影像学检查。若诱程的化疗后，应复查影像学检查。若诱导治疗完成后的功能成像（或扫描）提导治疗完成后的功能成像（或扫描）提示仍有残留病灶存在，应再次活检示仍有残留病灶存在，应再次活检重新评估接受诱导治疗的患者，在进行了个疗程的化疗后，应复查57重新评估重新评估重新评估重新评估对达到或的患者：对达到或的患者：期的患者，计划的治疗就已完成期的患者，计划的治疗就已完成期的患者，应完成总共个疗程的方案化疗期的患者，应完成总共个疗程的方案化疗对达到的患者：对达到的患者：期的患者，建议考虑自体干细胞移植或完成治期的患者，建议考虑自体干细胞移植或完成治疗后再接受大剂量（）放疗疗后再接受大剂量（）放疗期的患者，应完成总共个疗程的方案化疗期的患者，应完成总共个疗程的方案化疗对所有的患者均适合参与临床试验对所有的患者均适合参与临床试验如患者治疗后未缓解或进展，应按照复发治疗如患者治疗后未缓解或进展，应按照复发治疗 重新评估对达到或的患者：58二线方案二线方案二线方案二线方案二线治疗：后复发或难治和准备进行大剂量化疗二线治疗：后复发或难治和准备进行大剂量化疗者，应选择无交叉耐药的联合化疗方案，以争取者，应选择无交叉耐药的联合化疗方案，以争取（异磷酰胺、卡铂、依托泊甙）（异磷酰胺、卡铂、依托泊甙）（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）（地塞米松、阿糖胞苷、顺铂）（米托蒽醌、异磷酰胺、美司钠、依托泊甙）（米托蒽醌、异磷酰胺、美司钠、依托泊甙）（甲基强的松龙、依托泊甙、阿糖胞苷、顺铂）（甲基强的松龙、依托泊甙、阿糖胞苷、顺铂）（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法仑）（卡莫司汀、依托泊甙、阿糖胞苷、美法仑）取得的患者应进一步行强化治疗（大剂量化疗取得的患者应进一步行强化治疗（大剂量化疗干细胞回输解救）干细胞回输解救）二线方案二线治疗：后复发或难治和准备进行大剂量化疗者，应选择59高度进展淋巴瘤高度进展淋巴瘤高度进展淋巴瘤高度进展淋巴瘤 高度进展淋巴瘤 60概述概述概述概述淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数式生长，都淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数式生长，都有播散到骨髓和脑膜的趋势，且均具备急性淋巴有播散到骨髓和脑膜的趋势，且均具备急性淋巴细胞白血病的特征。细胞白血病的特征。淋巴瘤是侵袭性细胞肿瘤，淋巴瘤是侵袭性细胞肿瘤，有典型的结外病变有典型的结外病变绝大多数（）的淋巴母细胞淋巴瘤是细胞恶性绝大多数（）的淋巴母细胞淋巴瘤是细胞恶性肿瘤，青年男性易患，常累及纵隔肿瘤，青年男性易患，常累及纵隔 概述淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤都以指数式生长，都有播散到骨髓61诊断诊断诊断诊断典型的免疫分型如下：典型的免疫分型如下：、()()、淋巴母细胞性细胞（淋巴母细胞性细胞（)：、（除（除和外）和外）淋巴母细胞性细胞淋巴母细胞性细胞()()：、诊断典型的免疫分型如下：62诊断诊断诊断诊断淋巴瘤典型的细胞遗传学标记是累及号染色淋巴瘤典型的细胞遗传学标记是累及号染色体的易位：（；）；（；），（；）体的易位：（；）；（；），（；）淋巴母细胞淋巴瘤有多种细胞遗传学改变淋巴母细胞淋巴瘤有多种细胞遗传学改变骨髓象活检，腰穿，、骨髓象活检，腰穿，、诊断淋巴瘤典型的细胞遗传学标记是累及号染色体的易位：（；）63高度进展恶性淋巴瘤治疗，不适宜高度进展恶性淋巴瘤治疗，不适宜 美罗华美罗华 （)椎管内化疗椎管内化疗别嘌呤醇别嘌呤醇方案，异体或自体干细胞移植方案，异体或自体干细胞移植高度进展恶性淋巴瘤治疗，不适宜64谢谢！65