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非紫绀型先心病概述CCU2020/11/31非紫绀型先心病概述CCU2020/11/31学习目标学习目标1234了解先心病的病因及分类熟悉胎儿血液循环路径熟悉先心病血流动力学变化掌握先心病护理要点2020/11/32学习目标1234了解先心病的病因及分类熟悉胎儿血液循环路径熟正常心脏结构2020/11/33正常心脏结构2020/11/332020/11/342020/11/34正常人的血液循环途径体循环：左心室主动脉全身毛细血管上下腔静脉右心房 肺循环：左心房肺静脉 肺毛细血管网 肺动脉 右心室2020/11/35正常人的血液循环途径体循环：左心室主动脉全身毛细血管上胎儿血循环及出生后改变2020/11/36胎儿血循环及出生后改变2020/11/362020/11/372020/11/37先天性心脏病先天性心脏病（Congenitalheartdisease,CHD）是指在胎儿时期心脏血管的发育异常而引起的心血管畸形，包括出生后应自动关闭的通道未能闭合。儿童最主要的心血管系统疾病2020/11/38先天性心脏病先天性心脏病（Congenital heart 血流动力学分类A.左向右分流型潜伏青紫型室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD）动脉导管未闭（PDA）B.右向左分流型青紫型法洛四联症（TOF）完全性大动脉转位（TGA）C.无分流型无青紫型肺动脉狭窄（PS）2020/11/39血流动力学分类A.左向右分流型潜伏青紫型2020/11/2020/11/310 2020/11/310 室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍小儿最常见先心病，占儿童先心病 20252020/11/311 室间隔缺损是室间隔组成部分的发育不良或发育障碍2020/1分型按缺损部位、缺损边缘组织性质膜周部缺损（多见）肌部缺损动画VSD.swf按缺损大小小型室缺：D10 mm2020/11/312分型按缺损部位、缺损边缘组织性质2020/11/312VSD的血流动力学改变 右心房上、下腔静脉右心室 肺动脉体循环左心室肺循环肺静脉左心房2020/11/313VSD的血流动力学改变 右心房上、下右心室 肺动脉体循环左心病理生理学改变左室向右室分流肺循环血量 肺动脉高压 左心容量负荷右室肥大 左房、左室扩大 右心衰竭肺动脉高压主动脉压力 右向左分流 Eisenmenger综合征2020/11/314病理生理学改变左室向右室分流肺循环血量 肺动脉高压20临床表现临床症状与缺损大小相关体循环缺血：生长发育迟缓肺循环充血：反复呼吸道感染、充血性心力衰竭潜在青紫体征：胸骨左缘第3、4肋间粗糙杂音肺动脉第2音亢进2020/11/315临床表现临床症状与缺损大小相关2020/11/315 2020/11/316 2020/11/316分型原发孔型继发孔型 最常见动画房间隔形成.swf2020/11/317分型原发孔型2020/11/317房间隔缺损部位模式图2020/11/318房间隔缺损部位模式图2020/11/318ASD的血流动力学改变 右心房上、下腔静脉右心室 肺动脉体循环左心室肺循环肺静脉左心房2020/11/319ASD的血流动力学改变 右心房上、下右心室 肺动脉体循环左心病理生理学改变左房向右房分流右心容量负荷增加右房、右室、肺动脉扩张肺循环血量增加肺动脉高压右心衰竭肺动脉高压主动脉压右房向左房分流Eisenmenger综合征2020/11/320病理生理学改变左房向右房分流右心容量负荷增加右房、右室、临床表现婴儿期多无症状；多体检时发现体循环缺血：活动后气急、疲乏及发育落后肺循环充血：易患呼吸道感染（肺炎）潜在青紫：当哭闹、肺炎、心衰时易出现暂时右向左分流并发绀2020/11/321临床表现婴儿期多无症状；多体检时发现2020/11/321临床表现心脏杂音的特点位置：胸骨左缘2，3肋间收缩期响度：2-3级，喷射性音调：柔和无震颤，不向其他位置放射2020/11/322临床表现心脏杂音的特点2020/11/322 2020/11/323 2020/11/323动脉导管未闭分型2020/11/324动脉导管未闭分型2020/11/324动脉导管的关闭第一阶段：功能性关闭生后1015小时：呼吸建立、动脉氧分压升高、肺循环阻力下降第二阶段：解剖性关闭生后23月（80%）1年内2020/11/325动脉导管的关闭第一阶段：功能性关闭2020/11/325PDA的血流动力学改变 右心房体循环右心室 肺动脉主动脉左心室肺循环肺静脉左心房PDA分流分流2020/11/326PDA的血流动力学改变 右心房体循环右心室 肺动脉主动脉左心病理生理学改变主动脉 肺动脉 肺循环血量 左心容量负荷 左心室肥大 左心衰竭主动脉 肺动脉 肺循环血量 肺动脉压力，肺动脉高压 右心阻力负荷 右室肥大右心衰竭肺动脉压力 接近或超过主动脉压力 双向分流右向左分流Eisenmenger综合征差异性发绀（当肺动脉压力超过主动脉，出现右向左分流入主动脉，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常）2020/11/327病理生理学改变主动脉 肺动脉 肺循环血量 左心容临床表现临床症状：与分流量的大小相关小型PDA无明显临床症状不影响生长发育大型PDA充血性心力衰竭反复呼吸道感染，肺炎2020/11/328临床表现临床症状：与分流量的大小相关2020/11/328临床表现体征：与PDA大小相关肺循环充血、体循环缺血、潜在青紫苍白、多汗、生长发育落后呼吸费力肝脏肿大2020/11/329临床表现体征：与PDA大小相关2020/11/329先心病的辅助检查X线检查心电图检查超声心动图检查（确诊的手段）心导管检查2020/11/330先心病的辅助检查X线检查2020/11/330先心病的术前护理一般护理：合理饮食、充足睡眠、心理护理遵医嘱正确氧气吸入防止患儿感冒、发热2020/11/331先心病的术前护理一般护理：合理饮食、充足睡眠、心理护理202治疗 小型：自然闭合密切随防大型：开胸直视手术治疗 经胸微创封堵术：避免了放射线损伤，基本不受年龄和体重的限制 心导管介入治疗：不开胸不留疤2020/11/332治疗 小型：自然闭合密切随防2020/11/332术后常见问题心律失常肺动脉高压危象术后高血压喉返神经损伤乳糜胸2020/11/333术后常见问题心律失常2020/11/333术后问题-心律失常注意观察心率的变化保持好输入抗心律失常药物的静脉通路维护好起搏器的功能2020/11/334术后问题-心律失常注意观察心率的变化2020/11/334术后问题-肺动脉高压危象避免诱因保持氧合充分适当镇静遵医嘱应用降肺动脉压力和维护右心功能的药物2020/11/335术后问题-肺动脉高压危象避免诱因2020/11/335术后问题-术后高血压注意监测血压适当控制液体入量保持小儿镇静2020/11/336术后问题-术后高血压注意监测血压2020/11/336术后问题-喉返神经损伤观察患儿有无声音嘶哑，饮水呛咳等表现防止误吸普食或米糊、藕粉等粘稠食品激素治疗+营养神经的药物2020/11/337术后问题-喉返神经损伤观察患儿有无声音嘶哑，饮水呛咳等表现2术后问题-乳糜胸密切观察引流的颜色性状胸腔闭式引流管禁食，补液手术结扎胸导管2020/11/338术后问题-乳糜胸密切观察引流的颜色性状2020/11/338术后护理2020/11/339术后护理2020/11/339 2020/11/340 2020/11/340A循环系统B呼吸系统C消化系统D泌尿系统E神经系统F伤口及引流液术后护理-病情观察2020/11/341A循环系统B呼吸系统C消化系统D泌尿系统E神经系统F伤口及引术后护理-循环系统的观察持续心电监测持续监测血压，定时测中心静脉压周围循环功能的观察2020/11/342术后护理-循环系统的观察持续心电监测2020/11/3术后护理-呼吸系统的观察妥善固定气管插管观察呼吸频率、胸廓起伏、两侧呼吸音是否对称保持呼吸道通畅：定时吸痰预防肺部并发症:定时翻身拍背2020/11/343术后护理-呼吸系统的观察妥善固定气管插管2020/11/3消化系统的观察术后护理胃肠减压胃肠减压,胃液的量和性质胃液的量和性质,消化道出血征象消化道出血征象腹胀腹胀肠鸣音回复时间及强弱肠鸣音回复时间及强弱2020/11/344消化系统的观察术后护理胃肠减压,胃液的量和性质,消化道出血征术后护理-泌尿系统的观察观察尿液的色、质、观察尿液的色、质、量，准确记录出入量量，准确记录出入量防止逆行感染：每防止逆行感染：每7天更换尿袋，每班倾天更换尿袋，每班倾倒尿液倒尿液2020/11/345 术后护理-泌尿系统的观察观察尿液的色、质、量，准确记录出入神经系统的观察意识状态，有无嗜睡、意识模糊、表情淡漠、兴意识状态，有无嗜睡、意识模糊、表情淡漠、兴奋躁动、多语、错觉等奋躁动、多语、错觉等瞳孔瞳孔：大小、对光反射、水肿、充血，：大小、对光反射、水肿、充血，肌张力肌张力术后护理2020/11/346神经系统的观察意识状态，有无嗜睡、意识模糊、表情淡漠、兴 术后护理-伤口及引流液的观察观察伤口有无渗血观察引流液的色、质、量观察引流液是否在单位时间内增多如连续3小时多于4ml/kg，要通知医生，考虑二次开胸2020/11/347术后护理-伤口及引流液的观察观察伤口有无渗血2020/11术后护理-遵医嘱用药血管活性药血管活性药使用微量泵泵入使用微量泵泵入及时有效更换血管活及时有效更换血管活性药物性药物有醒目的标识有醒目的标识不应与中心静脉压测不应与中心静脉压测压管在同一通路上；禁压管在同一通路上；禁止从血管活性药通路上止从血管活性药通路上静推药物静推药物2020/11/348术后护理-遵医嘱用药血管活性药使用微量泵泵入2020/11/THANKS FOR YOUR ATTENTION2020/11/349
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