系统性红斑狼疮-培训ppt课件

1系统性红斑狼疮 7/1/20241系统性红斑狼疮 8/11/202312系统性红斑狼疮 7/1/20242系统性红斑狼疮 8/11/20232概概 述述v系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）是累及多系统、多器官是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。的自身免疫性结缔组织疾病。v具有两个特征：具有两个特征：1.1.血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；血清中有多种自身抗体（特别是抗核抗体）的存在；2.2.病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏病变累及全身多种器官，尤其是皮肤和肾脏。3系统性红斑狼疮 7/1/2024概 述系统性红斑狼疮（SLE）是累及多系统、多器官的自身3v本病育龄女性多见本病育龄女性多见v男女比例为男女比例为1:71:79 9v发病年龄多为发病年龄多为15152525岁岁v也见于儿童及老人也见于儿童及老人4系统性红斑狼疮 7/1/2024本病育龄女性多见4系统性红斑狼疮 8/11/20234v全球平均发病率约为全球平均发病率约为12-39/1012-39/10万人万人v我国较西方国家高我国较西方国家高v 平均为平均为30.13-70.41/1030.13-70.41/10万人万人v 女性为女性为113.33/10113.33/10万人，万人，20-4020-40岁女性最多见。岁女性最多见。5系统性红斑狼疮 7/1/2024全球平均发病率约为12-39/10万人5系统性红斑狼疮 8/5vv病人，女，病人，女，3232岁。关节痛岁。关节痛2 2年，下肢肿半年，年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量明显减少发热全身浮肿伴尿量明显减少2 2个月。检查：个月。检查：T38.1T38.1，P112P112次次/分，分，R28R28次次/分，分，Bp100/60mmHgBp100/60mmHg，面部有蝶型红斑，双侧手，面部有蝶型红斑，双侧手掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，掌、足底可见片状红斑，肾功能检查异常，抗核抗体阳性，抗双链抗核抗体阳性，抗双链DNADNA抗体阳性，抗抗体阳性，抗SmSm抗体阳性。抗体阳性。vv初步诊断为：系统性红斑狼疮。初步诊断为：系统性红斑狼疮。6系统性红斑狼疮 7/1/2024病人，女，32岁。关节痛2年，下肢肿半年，发热全身浮肿伴尿量6结合上述病例请思考：结合上述病例请思考：1 1、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？、为什么诊断该病人是系统性红斑狼疮？2 2、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与、面部蝶型红斑、肾功能检查异常与系统性红斑狼疮有关系吗？系统性红斑狼疮有关系吗？3 3、如何对该病人进行治疗？、如何对该病人进行治疗？7系统性红斑狼疮 7/1/2024 病例导入结合上述病例请思考：7系统性红斑狼疮 8/11/27一一.病因和发病机制病因和发病机制 8系统性红斑狼疮 7/1/2024一.病因和发病机制 8系统性红斑狼疮 8/11/20281 1遗传遗传因素：因素：家族聚集现象家族聚集现象2 2感染感染（病毒）（病毒）3 3性激素因素：性激素因素：与与雌激素雌激素、泌乳素水平增、泌乳素水平增高有关。高有关。4 4环境因素：环境因素：紫外线（光过敏）紫外线（光过敏）、某些食、某些食物（芹菜、无花果）物（芹菜、无花果）5.5.某些药物引起：某些药物引起：普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等可引起药物性狼疮等可引起药物性狼疮（一）病因（一）病因9系统性红斑狼疮 7/1/20241遗传因素：家族聚集现象（一）病因9系统性红斑狼疮 8/19（二）发病机制（二）发病机制10系统性红斑狼疮 7/1/2024（二）发病机制10系统性红斑狼疮 8/11/202310（三）病理（三）病理11系统性红斑狼疮 7/1/2024（三）病理11系统性红斑狼疮 8/11/20231112系统性红斑狼疮 7/1/202412系统性红斑狼疮 8/11/202312vSLESLE病人阴天外出不遮挡皮肤或病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？在室内晒太阳行吗？13系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE病人阴天外出不遮挡皮肤或在室内晒太阳行吗？13系统性13二二.临床表现临床表现 14系统性红斑狼疮 7/1/2024二.临床表现 14系统性红斑狼疮 8/11/2141.1.全身症状：全身症状：发热，是发热，是SLESLE活动的表现活动的表现。疲倦、乏力、体重。疲倦、乏力、体重减轻。减轻。2.2.皮肤黏膜损害：皮肤黏膜损害：面部蝶形红斑是面部蝶形红斑是SLESLE的典型症状。的典型症状。日晒部位日晒部位-斑丘疹、皮疹斑丘疹、皮疹 光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象3.3.关节肌肉疼痛、肿胀：关节肌肉疼痛、肿胀：对称性多关节痛常是对称性多关节痛常是SLESLE病人的首发症状。病人的首发症状。部部位：指、腕、膝多累及。位：指、腕、膝多累及。15系统性红斑狼疮 7/1/20241.全身症状：15系统性红斑狼疮 8/11/2023154.4.组织器官损害：组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、神有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。经、眼等损害。v心血管：心血管：心包炎最常见心包炎最常见。晚期：晚期：心衰心衰-死因死因v肾：狼疮肾，肾：狼疮肾，常见，主要死因常见，主要死因。v肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。肺：狼疮肺。发热、咳嗽、胸痛、呼吸困难。v消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等消化系统：消化不良、转氨酶升高，肝大等v血液系统：活动性血液系统：活动性SLESLE正色素正细胞性贫血、出血、正色素正细胞性贫血、出血、淋巴结肿大、脾大淋巴结肿大、脾大vNSNS：脑损害最常见。死因脑损害最常见。死因v眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出眼：眼底出血、视乳头水肿、渗出-失明失明16系统性红斑狼疮 7/1/20244.组织器官损害：有心、肾、肺、消化、血液、神经、眼等损害。16SLE面部蝶形红斑面部蝶形红斑17系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE面部蝶形红斑17系统性红斑狼疮 8/11/202317SLE结节性红斑和盘状红斑结节性红斑和盘状红斑18系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE结节性红斑和盘状红斑18系统性红斑狼疮 8/11/2018SLE手背和甲周红色皮疹手背和甲周红色皮疹SLE皮疹皮疹19系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE手背和甲周红色皮疹SLE皮疹19系统性红斑狼疮 8/119SLE巩膜炎巩膜炎SLE脱发脱发20系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE巩膜炎SLE脱发20系统性红斑狼疮 8/11/202320SLE日晒后大疱性皮炎日晒后大疱性皮炎雷诺现象雷诺现象21系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE日晒后大疱性皮炎雷诺现象21系统性红斑狼疮 8/11/214.4.重型重型SLESLE：狼疮危象：狼疮危象v指急性的指急性的危及生命危及生命的的重症系统性红斑狼疮重症系统性红斑狼疮，包括急，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝严重的心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。炎、严重的血管炎等。22系统性红斑狼疮 7/1/20244.重型SLE：狼疮危象指急性的危及生命的重症系统性红斑狼疮22vSLESLE病人发热提示什么？病人发热提示什么？vSLESLE病人有皮肤黏膜损害吗？病人有皮肤黏膜损害吗？v特征性损害是什么？特征性损害是什么？23系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE病人发热提示什么？23系统性红斑狼疮 8/11/2023三、辅助检查及诊断要点三、辅助检查及诊断要点 24系统性红斑狼疮 7/1/202424系统性红斑狼疮 8/11/202324（一）辅助检查（一）辅助检查 1 1 1 1一般检查：一般检查：一般检查：一般检查：正细胞正色素贫血正细胞正色素贫血正细胞正色素贫血正细胞正色素贫血。WBCWBCWBCWBC、PLTPLTPLTPLT减少，减少，减少，减少，血沉增快提示血沉增快提示血沉增快提示血沉增快提示SLESLESLESLE活动期。活动期。活动期。活动期。尿液改变提示肾损害尿液改变提示肾损害尿液改变提示肾损害尿液改变提示肾损害 。2 2 2 2免疫学检查：免疫学检查：免疫学检查：免疫学检查：多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双多种抗核抗体是最佳筛选实验。抗双链链链链DNADNADNADNA抗体（确诊、判断活动）抗体（确诊、判断活动）抗体（确诊、判断活动）抗体（确诊、判断活动）、抗、抗、抗、抗SmSmSmSm抗体抗体抗体抗体（特异性）（特异性）（特异性）（特异性），此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体，此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体，此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体，此外还有抗磷脂抗体阳性、血清补体C3C3C3C3、C4C4C4C4水平水平水平水平降低，免疫球蛋白增高。降低，免疫球蛋白增高。降低，免疫球蛋白增高。降低，免疫球蛋白增高。免疫病理：免疫病理：免疫病理：免疫病理：肾活检（判断预后）肾活检（判断预后）肾活检（判断预后）肾活检（判断预后）、狼疮带试验阳性。、狼疮带试验阳性。、狼疮带试验阳性。、狼疮带试验阳性。3 3 3 3其他：影像学检查其他：影像学检查其他：影像学检查其他：影像学检查25系统性红斑狼疮 7/1/2024（一）辅助检查 1一般检查：正细胞正色素贫血。WBC、P25v为一位病人排除为一位病人排除SLESLE的诊断，你将的诊断，你将选择哪些检查？选择哪些检查？26系统性红斑狼疮 7/1/2024为一位病人排除SLE的诊断，你将选择哪些检查？26系统性红斑26（二）诊断要点（二）诊断要点 vv目前普遍采用美国风湿病学会目前普遍采用美国风湿病学会目前普遍采用美国风湿病学会目前普遍采用美国风湿病学会1997199719971997年推荐的年推荐的年推荐的年推荐的SLESLESLESLE分类分类分类分类标准：标准：标准：标准：vv蝶形红斑、蝶形红斑、蝶形红斑、蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫浆膜炎、肾脏病变、神经病变、血液学疾病、免疫学异常、学异常、学异常、学异常、抗核抗体异常抗核抗体异常抗核抗体异常抗核抗体异常。符合其中。符合其中。符合其中。符合其中4 4 4 4项及以上者，可项及以上者，可项及以上者，可项及以上者，可诊断为诊断为诊断为诊断为SLESLESLESLE。vv其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均90%90%90%90%。27系统性红斑狼疮 7/1/2024（二）诊断要点 目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的S2728系统性红斑狼疮 7/1/202428系统性红斑狼疮 8/11/202328 四、治疗要点四、治疗要点 29系统性红斑狼疮 7/1/202429系统性红斑狼疮 8/11/2023291.1.一般治疗：一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免日晒！少暴露部位，避免日晒！2.2.非甾体类抗炎药：非甾体类抗炎药：主要用于发热、关节肌肉主要用于发热、关节肌肉疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。疼痛等轻型患者。不良反应：肝肾损伤。3 3、抗疟药：、抗疟药：主要用于皮肤损害。主要用于皮肤损害。非甾体类抗炎药和抗疟药非甾体类抗炎药和抗疟药-轻型轻型SLESLE30系统性红斑狼疮 7/1/20241.一般治疗：活动期休息，稳定期适当活动。减少暴露部位，避免304.4.糖皮质激素：糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！目前治疗本病的主要用药！一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。一般选用泼尼松或甲泼尼松龙。轻型轻型轻型轻型SLESLESLESLE：小剂量用药：小剂量用药：小剂量用药：小剂量用药重型重型重型重型SLESLESLESLE：大剂量冲击治疗：大剂量冲击治疗：大剂量冲击治疗：大剂量冲击治疗5 5、免疫抑制剂：、免疫抑制剂：控制控制控制控制SLESLESLESLE活动，减少活动，减少活动，减少活动，减少SLESLESLESLE爆发。爆发。爆发。爆发。-重重重重型型型型SLESLESLESLE或反复发作者或反复发作者或反复发作者或反复发作者6.6.其他：其他：免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等免疫球蛋白、血浆置换、造血干细胞移植等7.7.狼疮危象治疗：狼疮危象治疗：大剂量甲泼尼龙冲击治疗大剂量甲泼尼龙冲击治疗大剂量甲泼尼龙冲击治疗大剂量甲泼尼龙冲击治疗+静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白静脉注射大剂量免疫球蛋白31系统性红斑狼疮 7/1/20244.糖皮质激素：目前治疗本病的主要用药！31系统性红斑狼疮3132系统性红斑狼疮 7/1/202432系统性红斑狼疮 8/11/20233233系统性红斑狼疮 7/1/202433系统性红斑狼疮 8/11/202333SLE预防预防v遵医嘱按时服药遵医嘱按时服药v树立积极乐观心态树立积极乐观心态v病情稳定后适当工作，勿劳累病情稳定后适当工作，勿劳累v避免避免阳光暴晒和紫外线直射阳光暴晒和紫外线直射v尽早治疗感染尽早治疗感染v注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，注意饮食：低脂低糖低盐高蛋白，补充钙质，忌食用补充钙质，忌食用感光性食物。感光性食物。34系统性红斑狼疮 7/1/2024SLE预防遵医嘱按时服药34系统性红斑狼疮 8/11/20234课堂小结课堂小结*SLESLE是是累累及及多多系系统统、多多器器官官的的自自身身免免疫疫性性结结缔缔组组织织疾疾病病。SLESLE最最常常累累及及的的组组织织器器官官是是皮皮肤、关节、肾脏，肤、关节、肾脏，蝶形红斑是蝶形红斑是SLESLE典型症状。典型症状。*抗抗核核抗抗体体、抗抗双双链链DNADNA抗抗体体、抗抗SmSm抗抗体体是是重重要的免疫学检查指标。要的免疫学检查指标。*SLESLE主要治疗药物主要治疗药物-糖皮质激素糖皮质激素。35系统性红斑狼疮 7/1/2024课堂小结*SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾35复习题复习题v1.1.大多数系统性红斑狼疮（大多数系统性红斑狼疮（SLESLE）患者）患者的的首发首发症状是症状是v A A发热发热v B B蝶形红斑蝶形红斑v C C关节肿痛关节肿痛v D D不同程度水肿不同程度水肿v E E高血压高血压36系统性红斑狼疮 7/1/2024复习题1.大多数系统性红斑狼疮（SLE）患者的首发症状是3636v2.SLE2.SLE是一种是一种 vA A感染性疾病感染性疾病vB B自身免疫性疾病自身免疫性疾病vC C传染性疾病传染性疾病vD D遗传性疾病遗传性疾病vE E先天性疾病先天性疾病37系统性红斑狼疮 7/1/20242.SLE是一种 37系统性红斑狼疮 8/11/202337v3.3.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）患者出现血）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，尿、蛋白尿、高血压和不同程度水肿，可能是可能是SLESLE累及到累及到vA A关节关节vB B心脏心脏vC C肺脏肺脏vD D肾脏肾脏vE E膀胱膀胱38系统性红斑狼疮 7/1/20243.系统性红斑狼疮（SLE）患者出现血尿、蛋白尿、高血压和38v4.4.系统性红斑狼疮（系统性红斑狼疮（SLESLE）患者死亡的）患者死亡的主要原因是主要原因是vA A发热发热vB B皮肤黏膜损害皮肤黏膜损害vC C关节疼痛关节疼痛vD D肾衰竭肾衰竭vE E消化道出血消化道出血39系统性红斑狼疮 7/1/20244.系统性红斑狼疮（SLE）患者死亡的主要原因是39系统性39v5.5.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是是vA A盘状红斑盘状红斑vB B环形红斑环形红斑vC C蝶形红斑蝶形红斑vD D网状红斑网状红斑vE E丘疹状红斑丘疹状红斑40系统性红斑狼疮 7/1/20245.系统性红斑狼疮面部典型皮损的特点是40系统性红斑狼疮 840v6SLE的病因占主要地位的是：的病因占主要地位的是：(C)vA感染性因素感染性因素vB先天性因素先天性因素vC遗传性因素遗传性因素vD外伤性因素外伤性因素vE药物药物v7SLE脏器损害最常见于：脏器损害最常见于：(E )vA心心vB肝肝vC脾脾vD肺肺vE肾肾v8SLE发病年龄多见于：发病年龄多见于：(C)vA婴儿婴儿vB儿童儿童vC育龄妇女育龄妇女vD中年男性中年男性vE老年人老年人41系统性红斑狼疮 7/1/20246SLE的病因占主要地位的是：(C)41系统性红斑狼疮 84142系统性红斑狼疮 7/1/2024谢 谢！thank you!42系统性红斑狼疮 8/1142