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概述概述l l神经母细胞瘤（神经母细胞瘤（neuroblastoma,neuroblastoma,简称简称NBNB）是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞在分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤。l交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。l许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高，故为分泌型肿瘤。1神经母细胞瘤宣讲6/30/2024概述神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是外1发病机制发病机制oo在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。的交感神经节和肾上腺髓质。oo根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。oo常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。2神经母细胞瘤宣讲6/30/2024发病机制在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部2病理分类o分为未分化神经母细胞、低分化神经母细胞、中分化神经母细胞、高分化神经母细胞这4种瘤细胞。o未分化或低分化神经母细胞NBo中分化或高分化神经母细胞神经节母细胞瘤，o成熟分化的良性神经节细胞神经节细胞瘤。3神经母细胞瘤宣讲6/30/2024病理分类分为未分化神经母细胞、低分化神经母细胞、中分化神经母3症状及体征症状及体征4神经母细胞瘤宣讲6/30/2024症状及体征4神经母细胞瘤宣讲8/11/20234症状及体征症状及体征5神经母细胞瘤宣讲6/30/2024症状及体征5神经母细胞瘤宣讲8/11/20235实验室诊断实验室诊断o肿瘤标志物检查肿瘤标志物检查n n儿茶酚胺代谢产物儿茶酚胺代谢产物oo香草基扁桃酸香草基扁桃酸(VMA)(VMA)和高香草酸和高香草酸(HVA)(HVA)。ooVMA VMA 灵敏度和特异度最高，阳性率可灵敏度和特异度最高，阳性率可85%85%n n神经元特异性烯醇化酶神经元特异性烯醇化酶(NSE)(NSE)oo其诊断的特异性相对较差其诊断的特异性相对较差oo主要用来判断预后、主要用来判断预后、评价疗效和复发监测。评价疗效和复发监测。6神经母细胞瘤宣讲6/30/2024实验室诊断肿瘤标志物检查6神经母细胞瘤宣讲8/11/20236实验室诊断实验室诊断o血常规n n骨髓浸润时出现异常骨髓浸润时出现异常n n表现为贫血及血小板减少表现为贫血及血小板减少o血生化n n乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶n n特异性铁蛋白特异性铁蛋白 铁蛋白升高多表示骨转移铁蛋白升高多表示骨转移7神经母细胞瘤宣讲6/30/2024实验室诊断血常规7神经母细胞瘤宣讲8/11/20237实验室诊断实验室诊断o骨髓检查n n骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，阳性率阳性率80%-90%80%-90%n n常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质维物质n n部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化8神经母细胞瘤宣讲6/30/2024实验室诊断骨髓检查8神经母细胞瘤宣讲8/11/20238影像学检查影像学检查o目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的关系和是否有远处转移，有助于肿瘤的分期，指导手术治疗。oX线 50%60%的患者可见肿块阴影内有散在的呈斑点状钙化灶。oB超检查 可了解肿瘤大小和范围，肿瘤与大血管之间的关系。彩超可示肿瘤血运丰富。发现散在的强回声提示肿瘤有钙化。ooMRIMRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。力低。9神经母细胞瘤宣讲6/30/2024影像学检查目的是确定原发肿瘤的部位、肿瘤与周围脏器及大血管的9CTCToo腹盆和纵膈腹盆和纵膈NBNB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内部结构准确定位，用于术前定性诊断部结构准确定位，用于术前定性诊断oo原发灶多为软组织密度实性肿块；原发灶多为软组织密度实性肿块；oo增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为100%100%。oo对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情况均有较好显示况均有较好显示10神经母细胞瘤宣讲6/30/2024CT腹盆和纵膈NB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内部结构10组织病理学诊断组织病理学诊断oo由成片的核深染、由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成，胞质稀少的小细胞组成，肿瘤肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有Homer-Homer-Wright Wright 菊形团结构。菊形团结构。n n未分化型未分化型(肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成，弥漫排列组成，没有任何特异性组织结构没有任何特异性组织结构););n n分化差型分化差型(仅有仅有 5%5%的肿瘤细胞出现分化的肿瘤细胞出现分化););n n分化型分化型(5%(5%的肿瘤细胞出现核质的同步分化的肿瘤细胞出现核质的同步分化)11神经母细胞瘤宣讲6/30/2024组织病理学诊断由成片的核深染、胞质稀少的小细胞组成，肿瘤11临临床床诊诊断断标标准准12神经母细胞瘤宣讲6/30/2024临床诊断标准12神经母细胞瘤宣讲8/11/202312INSSINSS分期分期13神经母细胞瘤宣讲6/30/2024INSS分期13神经母细胞瘤宣讲8/11/202313危险度分组(COG)14神经母细胞瘤宣讲6/30/2024危险度分组(COG)14神经母细胞瘤宣讲8/11/202314鉴别诊断鉴别诊断o神经节细胞瘤o嗜铬细胞瘤o肾母细胞瘤o畸胎瘤15神经母细胞瘤宣讲6/30/2024鉴别诊断神经节细胞瘤15神经母细胞瘤宣讲8/11/202315治疗治疗o根据风险分组的治疗原则根据风险分组的治疗原则n n低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取手术联合手术联合6 612 12 周化疗周化疗n n中危组应采取手术切除、采用中等剂量及多种药物中危组应采取手术切除、采用中等剂量及多种药物联合化疗联合化疗12122424周。周。n n高危组高危组 NB NB 治疗主要包括治疗主要包括4 4个方面个方面oo诱导化疗诱导化疗oo局部控制、局部控制、oo清髓巩固治疗清髓巩固治疗oo生物制剂治疗。生物制剂治疗。16神经母细胞瘤宣讲6/30/2024治疗根据风险分组的治疗原则16神经母细胞瘤宣讲8/11/2016局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如1岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗.疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射治疗.17神经母细胞瘤宣讲6/30/2024局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会.患儿1岁以下17预后预后o神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移，而神经节细胞为良性并不向恶性转化，预后良好。o肿瘤被切除后不复发，若未能被完全切除，经长期随访也可有缩小趋势。18神经母细胞瘤宣讲6/30/2024预后神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时18谢谢谢谢19神经母细胞瘤宣讲6/30/2024谢谢19神经母细胞瘤宣讲8/11/202319
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