脊柱与脊髓的先天性病变演示课件

脊柱与脊髓的先天性病变脊柱与脊髓的先天性病变1脊柱与脊髓的先天性病变1（一一）脊脊柱柱先先天天畸畸形形n n脊柱的生长发育n n脊柱的先天畸形2（一）脊柱先天畸形脊柱的生长发育2脊脊柱柱的的发发育育n n胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段：n n原始间充质阶段：n n软骨阶段：胚胎发育第2个月；n n骨化阶段：胚胎发育第3个月；3脊柱的发育胎儿脊柱的发育经历3个不同的阶段：3间间充充质质阶阶段段n n脊脊索索是是一一无无分分节节的的中中轴轴细细胞胞索索，位位于于胚胚胎胎神神经经管管的的腹腹侧侧，起起支支持持框框架架作作用用，同同神神经经管管一一起起，构构成成背背侧侧体体节节器器官官（与与体体节节向向背背侧侧中中轴轴器器官官的的分分化化有有关关）。n n脊脊索索为为富富含含水水分分的的弹弹性性细细胞胞构构成成的的柔柔软软条条索索，外外有有膜膜性性鞘鞘包包绕绕，位位于于椎椎体体中中央央略略偏偏背背侧侧，走走行行于于脊脊柱柱全全长长。n n脊脊索索于于胚胚胎胎发发育育早早期期几几乎乎完完全全退退化化，其其残残留留物物发发育育成成髓髓核核和和齿齿状状突突尖尖韧韧带带，围围绕绕着着由由其其形形成成的的间间充充质质脊脊柱柱，提提供供支支架架作作用用。n n间间充充质质细细胞胞自自生生骨骨节节向向腹腹内内侧侧迁迁移移，包包绕绕脊脊索索，构构成成节节段段性性的的间间充充质质脊脊柱柱和和节节间间裂裂。4间充质阶段脊索是一无分节的中轴细胞索，位于胚胎神经管的腹侧，软软骨骨形形成成阶阶段段n n本本阶阶段段特特征征性性改改变变是是间间充充质质椎椎体体内内软软骨骨形形成成，开开始始于于胚胚胎胎发发育育第第2 2个个月月。n n此此时时，原原始始颈颈椎椎椎椎体体成成对对软软骨骨化化骨骨中中心心出出现现。椎椎体体的的软软骨骨内内化化骨骨自自椎椎体体尾尾部部方方向向开开始始，在在胚胚胎胎发发育育第第2 2个个月月内内完完成成。椎椎弓弓的的软软骨骨内内化化骨骨对对称称性性开开始始于于椎椎弓弓根根，于于胚胚胎胎第第4 4个个月月时时完完成成。n n椎椎体体间间充充质质组组织织的的软软骨骨内内化化骨骨将将脊脊索索细细胞胞压压进进原原始始椎椎间间盘盘，并并在在此此形形成成脊脊索索节节段段，后后者者位位于于椎椎间间盘盘的的中中央央，称称为为髓髓核核的的前前身身。残残留留的的脊脊索索鞘鞘可可在在椎椎体体内内存存留留一一段段时时间间。5软骨形成阶段本阶段特征性改变是间充质椎体内软骨形成，开始于胚骨骨化化阶阶段段n n骨化是脊柱发育的最后阶段，自胚胎发育第3个月开始。n n每一个椎体通常有3个骨化中心，椎弓前部各有一个，另一个位于椎体中央。6骨化阶段骨化是脊柱发育的最后阶段，自胚胎发育第3个月开始。677脊脊柱柱先先天天畸畸形形：枕枕椎椎n n枕骨基底部有三个软骨化中心，若发育过程中与颅底骨融合不完全，在枕大孔下方可形成类似脊椎的骨块；n n枕椎前部常与枕大孔前缘联合形成第三髁；n n向下与齿状突形成关节；8脊柱先天畸形：枕椎枕骨基底部有三个软骨化中心，若发育过程中与脊脊柱柱先先天天畸畸形形：寰寰椎椎枕枕化化n n指寰椎部分或全部与枕骨联合。n n寰椎前弓与枕骨联合：侧位片上见枕骨大孔前缘与一椭圆形的小骨块相连，齿状突位置上移；n n寰椎的两个侧块与枕骨联合：表现为枕骨髁状突与寰椎侧块骨性相连；n n寰椎后弓与枕骨联合，侧位上见枕骨大孔后缘与一发育较小的后弓相连；n n寰椎枕骨化常合并颅底凹陷。9脊柱先天畸形：寰椎枕化指寰椎部分或全部与枕骨联合。9环环椎椎枕枕化化10环椎枕化10脊脊柱柱先先天天畸畸形形：齿齿状状突突畸畸形形n n齿齿状状突突的的两两个个原原发发骨骨化化中中心心左左右右各各一一。若若骨骨化化中中心心未未愈愈合合或或部部分分愈愈合合，则则可可形形成成齿齿状状突突纵纵裂裂或或上上端端分分叉叉畸畸形形；n n若若齿齿状状突突与与体体部部之之间间的的软软骨骨联联合合持持续续存存在在（正正常常时时3 3-7 7岁岁消消失失），则则形形成成齿齿状状突突骨骨；n n若若齿齿状状突突原原发发骨骨化化中中心心不不发发育育或或发发育育不不全全，可可形形成成齿齿状状突突缺缺如如或或齿齿状状突突过过小小；n n若若齿齿状状突突顶顶部部二二次次骨骨化化中中心心不不愈愈合合（正正常常2 2-6 6岁岁出出现现，1 11 1-1 12 2岁岁与与固固有有齿齿状状突突融融合合），则则在在齿齿状状突突上上方方终终末末韧韧带带内内形形成成游游离离骨骨块块，称称为为终终末末骨骨。11脊柱先天畸形：齿状突畸形齿状突的两个原发骨化中心左右各一。若12121313齿齿状状突突发发育育不不良良14齿状突发育不良14齿状突发育不良齿状突发育不良15齿状突发育不良15脊柱先天畸形：脊椎融合脊柱先天畸形：脊椎融合n n为脊椎分节异常。n n融合可为完全性或仅限于椎体或椎弓。n n常见于腰椎，颈椎次之，胸椎最少见。n n多个椎体融合总高度与正常相邻两椎体（含椎间盘）的高度相仿，椎体与椎体融合部变细，前后径变短，不同于其他疾病引起的病理性融合。16脊柱先天畸形：脊椎融合为脊椎分节异常。161717阻阻滞滞椎椎（黄黄蜂蜂腰腰）18阻滞椎（黄蜂腰）1819192020脊脊柱柱畸畸形形21脊柱畸形21脊脊柱柱畸畸形形22脊柱畸形222323畸畸胎胎瘤瘤24畸胎瘤24脊脊柱柱先先天天畸畸形形：移移行行椎椎n n由脊椎错分节所致；n n最常见于腰骶部，如腰椎骶化或骶椎腰化。某节段脊椎数目减少或增加，而由另一节段脊椎的增加或减少来补偿，整个脊椎的总数不变。25脊柱先天畸形：移行椎由脊椎错分节所致；25脊脊柱柱先先天天畸畸形形：半半椎椎体体n n胚胎时期，椎体软骨化骨中心左右对称、前后各一；胚胎时期，椎体软骨化骨中心左右对称、前后各一；n n若椎体软骨化骨中心两侧均不发育，则发生椎体完全缺若椎体软骨化骨中心两侧均不发育，则发生椎体完全缺如；若椎体软骨化骨中心一侧发育不全，则形成半椎体。如；若椎体软骨化骨中心一侧发育不全，则形成半椎体。n n可分为前半椎体、后半椎体、侧半椎体。可分为前半椎体、后半椎体、侧半椎体。n n因负重影响，半椎体多呈楔形，又称为楔形椎。因负重影响，半椎体多呈楔形，又称为楔形椎。n n一个或多个同侧半椎体或多个半椎体两侧不对称性分布，一个或多个同侧半椎体或多个半椎体两侧不对称性分布，常引起脊柱侧弯畸形；若分布对称，则可相互补偿，而常引起脊柱侧弯畸形；若分布对称，则可相互补偿，而不引起脊柱侧弯。不引起脊柱侧弯。n n胸椎半椎体常伴有对侧肋骨发育小、肋骨联合等畸形。胸椎半椎体常伴有对侧肋骨发育小、肋骨联合等畸形。26脊柱先天畸形：半椎体胚胎时期，椎体软骨化骨中心左右对称、前后脊脊柱柱先先天天畸畸形形：蝴蝴蝶蝶椎椎和和椎椎体体冠冠状状裂裂n n蝴蝶椎：脊索在椎体中央矢状面残留，导致椎体中央部发育细小或缺如而形成。正位见椎体由尖端相对的两部分构成，形状如蝴蝶，称之为蝴蝶椎。侧位上，椎体表现为方形，但中部密度增高。n n椎体冠状裂：残留脊索影响了椎体腹背侧骨化中心的正常愈合而形成。侧位片上于椎体中部可见纵行裂隙，将椎体分为前后两部分。27脊柱先天畸形：蝴蝶椎和椎体冠状裂蝴蝶椎：脊索在椎体中央矢状面脊脊柱柱畸畸形形28脊柱畸形28脊脊柱柱先先天天畸畸形形29脊柱先天畸形29脊脊柱柱先先天天畸畸形形30脊柱先天畸形30脊柱先天畸形脊柱先天畸形31脊柱先天畸形3132323333冠状裂冠状裂34冠状裂34脊脊柱柱先先天天畸畸形形：脊脊柱柱裂裂n n脊柱裂：因两侧椎板未闭合而在椎弓中部形成骨性缺损。n n分为隐性脊柱裂和显性脊柱裂。35脊柱先天畸形：脊柱裂脊柱裂：因两侧椎板未闭合而在椎弓中部形成隐隐性性脊脊柱柱裂裂36隐性脊柱裂36脊脊柱柱裂裂37脊柱裂37脊柱先天畸形脊柱先天畸形n n椎椎弓弓崩崩裂裂及及脊脊柱柱滑滑脱脱：椎椎弓弓崩崩裂裂指指椎椎弓弓峡峡部部缺缺损损，若若引引起起椎椎体体前前移移，则则称称为为脊脊柱柱滑滑脱脱。n n椎椎弓弓峡峡部部裂裂，裂裂隙隙位位于于环环形形椎椎弓弓影影的的内内下下方方，由由内内上上斜斜向向外外下下。n n侧侧位位常常能能显显示示崩崩裂裂，但但无无法法确确定定一一侧侧或或两两侧侧，裂裂隙隙位位于于椎椎弓弓根根后后下下方方，上上下下关关节节突突之之间间，自自后后上上斜斜向向前前下下。n n斜斜位位可可清清晰晰显显示示椎椎弓弓崩崩裂裂，为为最最佳佳体体位位。正正常常椎椎弓弓影影似似“猎猎狗狗”状状，“狗狗嘴嘴”为为同同侧侧横横突突，“狗狗耳耳”为为同同侧侧的的上上关关节节突突，“狗狗眼眼”为为椎椎弓弓根根的的投投影影，“前前腿腿”为为同同侧侧下下关关节节突突，“狗狗颈颈部部”为为椎椎弓弓峡峡部部，椎椎板板及及对对侧侧的的下下关关节节突突及及横横突突则则分分别别为为“狗狗身身、后后腿腿、尾尾部部”。n n椎椎弓弓峡峡部部裂裂时时，可可见见“狗狗颈颈部部”一一条条带带状状裂裂隙隙，宛宛如如“狗狗”戴戴了了一一个个项项圈圈。38脊柱先天畸形椎弓崩裂及脊柱滑脱：椎弓崩裂指椎弓峡部缺损，若引椎椎弓弓裂裂39椎弓裂39椎椎弓弓裂裂40椎弓裂40脊脊柱柱滑滑脱脱41脊柱滑脱41脊脊柱柱滑滑脱脱42脊柱滑脱42脊脊柱柱先先天天畸畸形形：脊脊柱柱侧侧弯弯n n先先天天性性脊脊柱柱侧侧弯弯为为脊脊柱柱的的各各种种先先天天畸畸形形所所致致，最最常常见见为为非非对对称称分分布布的的多多个个半半椎椎体体或或蝴蝴蝶蝶椎椎畸畸形形（侧侧弯弯随随年年龄龄的的增增长长逐逐渐渐加加重重，发发育育成成熟熟即即停停止止）；n n特特发发性性婴婴儿儿脊脊柱柱侧侧弯弯，表表现现为为胸胸椎椎侧侧突突，发发病病年年龄龄从从出出生生至至1 10 0个个月月，9 90 0%以以上上病病例例可可自自行行消消失失；n n原原发发性性脊脊柱柱侧侧弯弯多多见见于于女女性性，一一般般6 6-7 7岁岁开开始始发发病病，畸畸形形较较轻轻，进进展展缓缓慢慢；椎椎体体二二次次骨骨化化中中心心出出现现后后（1 10 0岁岁后后），侧侧弯弯畸畸形形迅迅速速发发展展，1 1-2 2年年内内即即可可产产生生畸畸形形；约约在在骨骨骺骺愈愈合合前前1 1年年，侧侧弯弯即即停停止止发发展展。43脊柱先天畸形：脊柱侧弯先天性脊柱侧弯为脊柱的各种先天畸形所致脊脊柱柱侧侧弯弯44脊柱侧弯44脊脊柱柱侧侧弯弯45脊柱侧弯45脊脊柱柱侧侧弯弯46脊柱侧弯46脊脊柱柱先先天天畸畸形形n n颅底凹陷及扁平颅底：颅底凹陷是指枕骨的基底部、髁部和鳞部上升向颅腔内陷入的畸形。寰枢椎也随之上升突入。n n扁平颅底表现为正常前中后颅凹阶梯状下降的关系消失，颅底扁平，可以颅底角作为判断的依据。侧位片上，此角大于148度，即可认为有扁平颅底。但扁平颅底单独存在并无临床意义。47脊柱先天畸形颅底凹陷及扁平颅底：颅底凹陷是指枕骨的基底部、髁脊脊柱柱先先天天畸畸形形n n骶骨不发育或发育不全：骶骨可完全不发育，或仅上两节骶骨发育，以下骶骨均不发育或发育不全。48脊柱先天畸形骶骨不发育或发育不全：骶骨可完全不发育，或仅上两骶骶椎椎形形态态与与曲曲率率畸畸形形49骶椎形态与曲率畸形49脊柱的正常变异脊柱的正常变异 n n脊脊柱柱在在不不同同年年龄龄阶阶段段有有其其不不同同表表现现：n n婴婴幼幼儿儿脊脊柱柱椎椎体体是是椭椭圆圆形形，前前后后有有横横行行透透亮亮线线影影(相相当当于于血血管管沟沟)，椎椎体体与与椎椎弓弓分分离离，椎椎体体与与椎椎弓弓间间距距离离较较远远；n n儿儿童童期期的的椎椎体体逐逐渐渐成成为为长长方方形形，血血管管沟沟影影较较为为明明显显，椎椎体体前前上上下下缘缘由由于于骨骨骺骺软软骨骨的的压压迫迫，其其外外形形（侧侧位位）表表现现为为阶阶梯梯状状；n n7 7-2 20 0岁岁期期间间，椎椎体体上上下下缘缘的的环环形形化化骨骨核核开开始始骨骨化化，表表现现为为多多数数细细致致小小点点，逐逐渐渐愈愈合合成成环环形形，在在前前后后位位上上表表现现为为花花边边状状曲曲线线，在在侧侧位位上上表表现现为为椎椎体体前前部部上上下下缘缘三三角角形形或或条条状状骨骨化化影影；50脊柱的正常变异 脊柱在不同年龄阶段有其不同表现：50脊脊柱柱的的正正常常变变异异n n侧位片上，TH12、L1椎体可能有轻度的楔形变形；n n在腰椎上关节突及横突间，有一骨突斜向下外方，有时长达3-5cm，在正位片上，从上关节突处斜向外下方，叫腰椎茎突，可多个椎体对称出现；n nL4、L5及S1椎弓部常不融合，称为隐性裂；其中可见游离骨块，称为游离棘突；51脊柱的正常变异侧位片上，TH12、L1椎体可能有轻度的楔形变脊脊柱柱的的正正常常变变异异n n在椎体的四个角，尤其在前上角及前下角，可见未愈合的继发性骨化中心，称为椎缘骨或未愈合骨骺，不要误认为骨折片；n n腰椎横突上下关节突及棘突内可有未愈合骨骺；n nL5椎体横突下骨性突出影，为正常变异；n nL5椎正常变异形成水牛角样横突；52脊柱的正常变异在椎体的四个角，尤其在前上角及前下角，可见未愈脊脊柱柱的的正正常常变变异异n n腰椎继发于脊索残迹终板内凹，提示脊索残余内缩入椎间盘位置，大者呈“爱神弓状”凹陷；小者局限凹陷，应与schmorl结节鉴别；n nS3以下椎板缺如，称为骶管裂，不要误认为脊柱裂；n n尾骨向前成角，有时与骶骨的角度可以小于90度，为正常变异。53脊柱的正常变异腰椎继发于脊索残迹终板内凹，提示脊索残余内缩入5454脊脊髓髓的的先先天天性性畸畸形形n n脊脊髓髓的的胚胚胎胎发发育育n n脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n神神经经管管闭闭合合不不全全（脊脊膜膜膨膨出出 脊脊髓髓脊脊膜膜膨膨出出 背背侧侧皮皮窦窦）n n过过早早分分离离（脂脂肪肪脊脊髓髓脊脊膜膜膨膨出出 脂脂肪肪脊脊髓髓膨膨出出 硬硬膜膜内内脂脂肪肪瘤瘤）n n马马尾尾细细胞胞团团异异常常（脊脊髓髓末末端端畸畸形形）n n脊脊索索发发育育异异常常（脊脊索索裂裂畸畸形形）n n小小脑脑扁扁桃桃体体延延髓髓联联合合畸畸形形55脊髓的先天性畸形55脊脊髓髓的的胚胚胎胎发发育育n n神神经经系系统统由由外外胚胚层层中中的的神神经经板板产产生生。脊脊索索和和相相邻邻的的中中胚胚层层促促使使位位于于其其上上部部的的外外胚胚层层分分化化为为神神经经板板，再再由由神神经经板板形形成成神神经经褶褶、神神经经管管、神神经经嵴嵴；在在此此基基础础上上，神神经经管管分分化化成成脑脑和和脊脊髓髓，神神经经嵴嵴分分化化成成神神经经节节、周周围围神神经经及及自自主主神神经经。脊脊髓髓的的形形成成开开始始于于神神经经管管的的闭闭合合。n n胚胚胎胎发发育育第第2 2-3 3周周，神神经经板板开开始始变变厚厚，形形成成了了神神经经褶褶，神神经经褶褶不不断断生生长长，在在中中线线处处逐逐渐渐闭闭合合形形成成管管状状结结构构，即即神神经经管管。神神经经管管的的闭闭合合受受脊脊索索的的诱诱导导，脊脊索索是是位位于于神神经经管管腹腹侧侧的的中中胚胚层层结结构构。神神经经管管管管壁壁变变厚厚形形成成脑脑和和脊脊髓髓，神神经经管管的的管管腔腔形形成成脊脊髓髓的的中中央央管管。56脊髓的胚胎发育神经系统由外胚层中的神经板产生。脊索和相邻的中脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类 n n神神经经管管闭闭合合障障碍碍导导致致脊脊髓髓不不能能正正常常闭闭合合，从从而而形形成成了了一一组组畸畸形形开开放放性性脊脊柱柱裂裂，是是指指脊脊柱柱背背侧侧中中线线部部位位的的间间充充质质、骨骨组组织织及及神神经经组组织织融融合合缺缺陷陷所所引引起起的的一一系系列列先先天天性性发发育育异异常常性性疾疾病病，包包括括：脊脊膜膜膨膨出出、脊脊髓髓脊脊膜膜膨膨出出。n n脊脊髓髓脊脊膜膜膨膨出出：胚胚胎胎发发育育第第三三周周，由由于于神神经经外外胚胚层层细细胞胞多多糖糖分分子子表表达达缺缺陷陷使使两两侧侧神神经经褶褶不不能能融融合合成成神神经经管管，与与表表皮皮外外皮皮层层相相连连，导导致致神神经经管管局局部部开开放放，由由于于神神经经板板周周边边与与表表皮皮外外皮皮层层相相连连，使使间间充充质质不不能能进进入入神神经经外外胚胚层层后后方方而而位位于于一一侧侧，不不能能正正常常发发育育而而形形成成脊脊柱柱裂裂，脊脊髓髓、脑脑脊脊液液和和神神经经组组织织通通过过脊脊柱柱缺缺损损突突出出于于表表面面。57脊髓先天性畸形的发生与分类 神经管闭合障碍导致脊髓不能正常闭脊脊髓髓脊脊膜膜膨膨出出58脊髓脊膜膨出58脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n神经管闭合，将与外胚层组织产生分离。在分离的过程中可以出现两种异常，分离过早和分离不全。n n分离过早则导致外胚层组织在分离前进入了神经管，在椎管内出现脂肪沉积和脂肪瘤，包括脂肪脊髓膨出，脂肪脊髓脊膜膨出，椎管内脂肪瘤。59脊髓先天性畸形的发生与分类神经管闭合，将与外胚层组织产生分离脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n胚胎正常发育情况下，当神经外胚层与表皮外胚胚胎正常发育情况下，当神经外胚层与表皮外胚层分离时，神经管周围的间充质迁移到神经外胚层分离时，神经管周围的间充质迁移到神经外胚层与表皮外胚层之间，此时神经管先期或同时闭层与表皮外胚层之间，此时神经管先期或同时闭合，间充质不会进入神经沟内，如果神经外胚层合，间充质不会进入神经沟内，如果神经外胚层与表皮外胚层单侧早期分离，神经管周围的间充与表皮外胚层单侧早期分离，神经管周围的间充质就会进入神经沟内，与初始室管膜接触诱导脂质就会进入神经沟内，与初始室管膜接触诱导脂肪形成。肪形成。n n进入神经沟的间充质会影响神经沟的闭合，从而进入神经沟的间充质会影响神经沟的闭合，从而使软脊膜黏附于神经板的一侧，而不能与后方闭使软脊膜黏附于神经板的一侧，而不能与后方闭合，同时椎弓、筋膜和肌肉的闭合也受影响，形合，同时椎弓、筋膜和肌肉的闭合也受影响，形成脊柱裂。成脊柱裂。60脊髓先天性畸形的发生与分类胚胎正常发育情况下，当神经外胚层与椎椎管管内内脂脂肪肪瘤瘤61椎管内脂肪瘤61脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n神经管和外胚层分离不全，即在神经管与外胚层之间出现了交通性的管道，该管道影响了神经管的闭合，从而出现脊柱裂。n n这种畸形主要表现为椎管内异常和表面皮肤的异常，主要包括：背部皮毛窦（伴或不伴有表皮样囊肿/皮样囊肿），中线脊髓错构瘤。62脊髓先天性畸形的发生与分类神经管和外胚层分离不全，即在神经管脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n脊索裂畸形是指腹侧的内胚层和背侧的外胚层之间形成了异常的瘘管，导致彼此相通，引起脊索的分裂或偏位所致的畸形。n n当脊索发育发生障碍时，就会发生内胚层和外胚层的愈合残留、内胚层在外胚层中遗留、中胚层组织（骨骼等）向外胚层突出等畸形，包括脊髓纵裂和神经肠管囊肿。63脊髓先天性畸形的发生与分类脊索裂畸形是指腹侧的内胚层和背侧的脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n脊髓纵裂：在胚胎发育第3周，脊索形成过程中，遇到障碍使脊索偏离或分裂，进而诱导外胚层发育成两条脊髓，即脊髓纵裂；n n周围间充质若进入两个半脊髓中间，则形成纤维性、软骨性、骨性分隔。64脊髓先天性畸形的发生与分类脊髓纵裂：在胚胎发育第3周，脊索形脊脊髓髓纵纵裂裂65脊髓纵裂65脊脊髓髓纵纵裂裂66脊髓纵裂66脊脊柱柱脊脊髓髓重重复复畸畸形形67脊柱脊髓重复畸形67脊脊柱柱脊脊髓髓重重复复畸畸形形68脊柱脊髓重复畸形68脊脊柱柱脊脊髓髓重重复复畸畸形形69脊柱脊髓重复畸形69脊髓先天性畸形的发生与分类脊髓先天性畸形的发生与分类n n神经肠管囊肿，又称为神经肠源性囊肿，可能与脊髓发育形成消化道时，脊索和前肠在消化道形成过程中分离失败有关。n n肠源囊肿为边界清楚，薄壁充满液体的肿块，囊壁由纤维结缔组织内衬有单层柱状或立方上皮细胞，上皮细胞与消化道或呼吸道黏膜相似。70脊髓先天性畸形的发生与分类神经肠管囊肿，又称为神经肠源性囊肿神神经经肠肠源源性性囊囊肿肿71神经肠源性囊肿71脊脊髓髓先先天天性性畸畸形形的的发发生生与与分分类类n n小脑扁桃体延髓联合畸形，认为是中胚层体节枕小脑扁桃体延髓联合畸形，认为是中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得出生后骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因颅后窝的过度拥挤而疝出正常发育的后脑结构因颅后窝的过度拥挤而疝出到椎管内，是颅后窝畸形的一种形式；到椎管内，是颅后窝畸形的一种形式；n n一般分为四型：小脑扁桃体变长、变尖向下疝入一般分为四型：小脑扁桃体变长、变尖向下疝入上部椎管；小脑蚓部、脑桥、延髓及增大的第四上部椎管；小脑蚓部、脑桥、延髓及增大的第四脑室下移入椎管内；小脑及颅后窝内容物的脑脊脑室下移入椎管内；小脑及颅后窝内容物的脑脊髓膨出（与颅颈交界区的神经管闭合异常有关）；髓膨出（与颅颈交界区的神经管闭合异常有关）；小脑先天发育不全；小脑先天发育不全；72脊髓先天性畸形的发生与分类小脑扁桃体延髓联合畸形，认为是中胚Chiari I malformation73Chiari I malformation73CHIARI畸畸形形74CHIARI畸形7475757676Chiari II malformation77Chiari II malformation771.1.CHARLES W.PEABODYCHARLES W.PEABODY.CONGENITAL MALFORMATION OF SPINE.CONGENITAL MALFORMATION OF SPINE.J Bone Joint Surg Am.J Bone Joint Surg Am.1927;9:79-83.1927;9:79-83.2.JAMES T.GUILLE,MD,AND HENRY H.SHERK,MD.CONGENITAL 2.JAMES T.GUILLE,MD,AND HENRY H.SHERK,MD.CONGENITAL OSSEOUS ANOMALIES OF THE UPPER AND LOWER CERVICAL OSSEOUS ANOMALIES OF THE UPPER AND LOWER CERVICAL SPINE IN CHILDREN.THE JOURNAL OF BONE&JOINT SURGERY SPINE IN CHILDREN.THE JOURNAL OF BONE&JOINT SURGERY JBJS.ORG.VOLUME 84-A JBJS.ORG.VOLUME 84-A NUMBER 2 NUMBER 2 FEBRUARY 2002.FEBRUARY 2002.3.3.Elizabeth Susan Lustrin,MD.Sabiha Pinar Karakas,MD.Elizabeth Susan Lustrin,MD.Sabiha Pinar Karakas,MD.Pediatric Pediatric Cervical Spine:Normal Anatomy,Variants,and Trauma1.RadioGraphics Cervical Spine:Normal Anatomy,Variants,and Trauma1.RadioGraphics 2003;23:5392003;23:539 560.560.4.Lutfi Incesu,T.Nedim Karaismailoglu,and Mustafa B.Selcuk.4.Lutfi Incesu,T.Nedim Karaismailoglu,and Mustafa B.Selcuk.Neurologically Normal Complete Asymmetric Lumbar Spine Neurologically Normal Complete Asymmetric Lumbar Spine Duplication.Duplication.AJNR Am J Neuroradiol AJNR Am J Neuroradiol 25:89525:895 896,May 2004.896,May 2004.5.5.耿道颖耿道颖.脊柱与脊髓影像诊断学脊柱与脊髓影像诊断学.人民军医出版社人民军医出版社.2008.20086.6.徐文坚徐文坚,刘吉华刘吉华,肖德贵肖德贵.骨放射学骨放射学正常与早期病理表现的界定正常与早期病理表现的界定.山东科山东科学技术出版社学技术出版社.2004.2004.781.CHARLES W.PEABODY.CONGENITA 谢谢 谢！谢！79 谢 谢！79