胸腺瘤资料全面版课件

胸 腺 上 皮 性 肿 瘤 山东省立医院 罗静 胸 腺 上 皮 性 肿 瘤 1 胸 腺 组 织 学 胸 腺 组 织 学2位置：前上纵隔n分叶状器官 皮质：多角形或卵圆形上皮细胞(网状上皮)、未成熟的T淋巴细胞 髓质：梭性的上皮细胞(网状上皮)、成熟的T淋巴细胞、散在少量的B淋巴细胞，有胸腺小体n 功能：是 T淋巴细胞发育和成熟的场所，淋巴细胞由皮质到髓质逐渐发育成熟位置：前上纵隔3胸腺瘤资料全面版课件4胸腺瘤资料全面版课件5胸腺瘤资料全面版课件6胸腺瘤资料全面版课件7 C K C K8 C K C K9EMAEMA10 胸腺上皮性肿瘤n定义：显示胸腺上皮性分化的肿瘤（胸腺上皮衍生的肿瘤）n基本类型 -胸腺瘤 -不典型胸腺瘤 -胸腺癌 胸腺11 胸 腺 瘤定义：是一种胸腺上皮性肿瘤，显示胸腺器官 型特征成分：上皮细胞：多角形、卵圆形、梭形 是肿瘤性 淋巴细胞：未成熟的T淋巴细胞 是反应性 胸 腺12 胸腺瘤的器官性特征n拼图玩具样分叶n血管周围间隙n髓质分化n未成熟T淋巴细胞的聚集（TdT+)注：除A型以外，大多数胸腺瘤表现三个上述特征 胸腺瘤的器官性特征13 拼图玩具样分叶n酷似正常胸腺的分叶结构n小叶呈多角形和拼图玩具样n小叶之间由空淡的、硬化的纤维组织分隔n注意：有时小叶较大，一张切片难以将其全部包括 拼图玩具样分叶14胸腺瘤资料全面版课件15胸腺瘤资料全面版课件16综合考虑，例如生长结构，细胞的异型性与其他恶性肿瘤，如：生殖细胞肿瘤，淋巴瘤等鉴别胸 腺 上 皮 性 肿 瘤A型胸腺瘤缺点：误认为淋巴细胞是肿瘤成分胸腺瘤：组织学分类4、伴有种植的胸腺瘤：在心包或胸膜表面，出现了独立于主瘤块之外的肿瘤结节。胸腺瘤：临床分类定义：显示胸腺上皮性分化的肿瘤（胸腺上皮衍生的肿瘤）一：临床分类：主要依据邻近组织的侵犯程度、是否有种植、淋巴结和远处转移情况70：CD5，特别是鳞状细胞癌和 淋巴上皮样癌种植瘤一般较小，多个，镜下形态与主瘤相同分类的意义AB型胸腺瘤：关键特征肿瘤部分区域类似于A型胸腺瘤未成熟T淋巴细胞的聚集（TdT+)不考虑细胞形态和肿瘤结构综合考虑，例如生长结构，细胞的异型性17胸腺瘤资料全面版课件18胸腺瘤资料全面版课件19胸腺瘤资料全面版课件20胸腺瘤资料全面版课件21 血管周围间隙n酷似正常胸腺的血管周围间隙n大小不一n形状：细长或圆形n间隙内有一血管，血管周围为成熟的T淋巴细胞，间隙内为蛋白性液体或透明变性的纤维组织n间隙周围为肿瘤性上皮细胞衬复 血管周围间隙22血管，在切片的某些切面上可能看不到上皮细胞围绕在间隙周围T淋巴细胞,TdT-间隙中蛋白性液体或透明变性的纤维组织血管，在切片的某些切面上可能看不到上皮细胞围绕在间隙周围T淋23胸腺瘤资料全面版课件24胸腺瘤资料全面版课件25胸腺瘤资料全面版课件26CKCK27C KC K28C KC K29C KC K30C KC K31 髓 质 分 化n酷似正常胸腺皮质-髓质分界n在丰富的淋巴细胞的背景上，出现多个圆形或卵圆形淡染灶n淡染灶随意分布，或接近纤维性分隔n淡染灶是淋巴细胞比较疏松聚集 髓 质 分 32 未成熟T淋巴细胞的聚集 任何部位的胸腺瘤（纵隔、异位，或转移）几乎总是含有未成熟的的T淋巴细胞，在其他肿瘤中没有发现此特征，所以是胸腺瘤的重要病理特征 未成熟T淋巴细胞的聚集33TDTTDT34小叶呈多角形和拼图玩具样血管周围间隙主要是成熟的T淋巴细胞，TdT-最常累及的是纵隔淋巴结和锁骨上淋巴结胸腺癌：免疫表型接近于胸腺瘤还是胸腺癌？缺点：误认为淋巴细胞是肿瘤成分与其他部位的癌 鉴别不包括淋巴结转移和其他器官的直接播散。粘液表皮样癌：高级别、低级别束状梭形或卵圆形是A型胸腺瘤的Muller-Hermelink分类胸腺癌梭形细胞性（梭形细胞66）TDT小叶呈多角形和拼图玩具样TDT35 胸腺瘤：分类 对胸腺瘤的评价和分类有两种不同的方法一：临床分类：主要依据邻近组织的侵犯程度、是否有种植、淋巴结和远处转移情况 意义：与肿瘤的复发和预后密切相关二：组织学分类：主要依据肿瘤细胞形态和结构特点 意义：对肿瘤预后的评估作用有限 胸腺瘤：分类36 胸腺瘤：临床分类 不考虑细胞形态和肿瘤结构1.包裹性胸腺瘤：肿瘤有完整的不同厚度的纤维包膜。侵及包膜，但未穿透包膜的胸腺瘤仍然属于此类2.微小浸润性胸腺瘤：肿瘤包膜局部有浸润，或侵及纵隔脂肪。肿瘤包膜比须完全受侵犯，通常在显微镜检查后才能明确，外科医师手术时无法与包裹型胸腺瘤鉴别 胸腺瘤：临床分类37 胸腺瘤：临床分类3、广泛浸润型胸腺瘤：肿瘤直接播散至邻近组织，例如：心包、大血管、肺4、伴有种植的胸腺瘤：在心包或胸膜表面，出现了独立于主瘤块之外的肿瘤结节。种植瘤一般较小，多个，镜下形态与主瘤相同 胸腺瘤：临床分类38 胸腺瘤：临床分类5、伴有淋巴结转移的胸腺瘤：肿瘤累及主瘤块之外的一个或多个淋巴结，不包括肿瘤直接波及的淋巴结。最常累及的是纵隔淋巴结和锁骨上淋巴结6、伴有远处转移的胸腺瘤：肿瘤通过瘤栓转移至远端部位。不包括淋巴结转移和其他器官的直接播散。最常见的部位是肺、肝、骨。胸腺瘤：临床分类39 胸腺瘤：临床分类 分类的意义n良性：有包膜、无种植、无淋巴结转移和远处转移。包裹性胸腺瘤n性质难以确定：微小浸润性胸腺瘤，需要重新考虑这一类肿瘤的命名n恶性：广泛浸润、伴有种植、淋巴结转移或远处转移 胸腺瘤：临床40胸腺瘤资料全面版课件41胸腺瘤资料全面版课件42胸腺瘤资料全面版课件43 胸腺瘤：组织学分类 传统分类：依据构成胸腺瘤的主要细胞的种类、形态；淋巴细胞是肿瘤的一种成分 梭形细胞性（梭形细胞66）淋巴细胞性（淋巴细胞66）混合性（每种细胞33-66）上皮性（多角形细胞66）胸腺瘤：组织学分类44 胸腺瘤：传统组织学分类 优点：比较直观，容易掌握 缺点：误认为淋巴细胞是肿瘤成分 胸腺瘤：传统组织学分类45 胸腺瘤的Muller-Hermelink分类主要依据胸腺瘤与正常胸腺分区之间假定的形态和功能上的对等关系n 髓质型胸腺瘤n 混合型胸腺瘤n 皮质为主型胸腺瘤（器官样胸腺小体）n 皮质型胸腺瘤 胸腺瘤的Muller-Hermelink分46 胸腺瘤组织学分类：WHO分类原则（1999）n根据肿瘤细胞的形态 梭形或卵圆形是A型 树突状多角形是B型n根据肿瘤性上皮细胞 的数量（与淋巴细胞比较），核异型性的程度，将B型胸腺瘤再分为3个亚型：B1，B2，B3 胸腺瘤组织学分类：WHO分类原则（1999）47 WHO分类-Muller-Hermelink A型胸腺瘤-髓质型胸腺瘤 AB型胸腺瘤-混合型胸腺瘤 B1型胸腺瘤-皮质为主型胸腺瘤 B2型胸腺瘤-皮质型胸腺瘤 B3型胸腺瘤-高分化型胸腺癌 WHO分类-Muller-Her48 A型胸腺瘤n梭形细胞组成（很少，可以由多角形细胞组成）n梭形细胞比较温和，核分裂少，染色质致密n淋巴细胞少n主要是成熟的T淋巴细胞，TdT-A型胸腺49胸腺瘤资料全面版课件50胸腺瘤资料全面版课件51胸腺瘤资料全面版课件52 A型胸腺瘤n梭形细胞的生长方式 片状 束状 席纹状 血管外皮瘤样n有时形成菊形团n血管周围间隙罕见 A型胸腺瘤53 AB型胸腺瘤n肿瘤部分区域类似于A型胸腺瘤n部分区域由B型胸腺瘤构成：富于淋巴细胞和大的多角形（星状）上皮细胞n两种成分分散存在或密切地混合 AB型胸腺瘤54 AB型胸腺瘤：关键特征AB BA BB BBB AA AB型胸腺瘤：关键特征AB 55 B1型胸腺瘤n形成很好的小叶结构n上皮细胞卵圆形，细胞核圆形或卵圆形，核仁小n淋巴细胞丰富，其间可以见到多个“髓质分化”的圆形小结n可以有胸腺小体n血管周围间隙常见，并且较大 B1型胸56 B2型胸腺瘤n小叶结构明显n上皮细胞卵圆形，细胞核圆形或卵圆形，染色质泡状，核仁明显n中等量的淋巴细胞n血管周围间隙狭窄n髓质分化不明显注意：淋巴细胞少，则不能归为B2型，应归为B3型 B2型胸腺57 B3型胸腺瘤n小叶结构明显n上皮细胞多，多边形，常具有鳞状上皮的特点n细胞核圆形或卵圆形，有折叠，类似葡萄干样n细胞浆透明，挖空细胞样，或嗜酸性n核仁不明显n淋巴细胞稀少n上皮细胞围绕血管周围间隙和沿间隔作栅栏状排列 B3型胸腺58胸腺瘤的细胞组成胸腺瘤的细胞组成59胸腺瘤资料全面版课件60胸腺瘤资料全面版课件61胸腺瘤资料全面版课件62胸腺瘤资料全面版课件63胸腺瘤资料全面版课件64胸腺瘤资料全面版课件65胸腺瘤资料全面版课件66胸腺瘤资料全面版课件67胸腺瘤资料全面版课件68胸腺瘤资料全面版课件69C KC K70 胸腺瘤组织学分型中注意n在单个病例中，常见到多于一种类型的胸腺瘤，例如，B3型胸腺瘤常出现B2型胸腺瘤的区域n按照WHO分类，所有见到的成分予以描述，例如，B1型胸腺瘤，伴灶性B2型成分n如有B3型成分出现，应估计百分比是多少，因为它与预后不良有关 胸腺瘤组织学分型中注意71 不典型胸腺瘤n具有典型的胸腺瘤的组织结构特点，但是增生的肿瘤细胞异型性明显，有较多的核分裂n缺乏胸腺瘤的组织结构特点，如拼图样分叶和血管周围间隙，但是细胞的异型性不明显 不典型胸腺瘤72 不典型胸腺瘤的本质n推测是胸腺瘤恶变为胸腺癌过程中的一个过渡阶段n胸腺瘤侵犯性胸腺瘤不典型胸腺瘤胸腺癌 不典型胸腺瘤的本质侵犯性不典73 不典型胸腺瘤的生物学行为 接近于胸腺瘤还是胸腺癌？n综合考虑，例如生长结构，细胞的异型性n免疫组化有一定帮助：出现不成熟的T细胞（TdT+）倾向于 胸腺瘤 肿瘤性上皮细胞CD5倾向于胸腺癌 不典型胸腺瘤的生物学行为74 胸腺癌n定义：是一种原发于胸腺上皮性肿瘤，侵犯性生长，恶性的细胞学特征，缺乏胸腺的器官型特征 原发 原有胸腺瘤恶变胸腺癌 75 胸腺癌：临床特征n年龄：成人，平均50岁n多数出现与纵隔肿块有关的症状n肿瘤常较大，发现时已经不能完全切除n经常转移至局部淋巴结和远处n局部复发率50 胸腺癌：临床特征76 胸腺癌：病理n明显的侵犯周围组织n缺乏拼图样分叶结构n瘤细胞成片、大小不等的不规则岛状n肿瘤纤维性间质内，常有不等量的慢性炎细胞浸润n少数病例中，可以见到胸腺瘤的区域n肿瘤细胞有明显的异型性，构成明确类型的癌 胸腺癌：病理77 胸腺癌：常见的组织学类n鳞状细胞癌：最常见。可以是高、中、低分化n淋巴上皮样癌：EBV 50阳性n肉瘤样癌n粘液表皮样癌：高级别、低级别n基底样癌n透明细胞癌：肿瘤细胞内含有大量的糖原n类癌n乳头状癌和腺癌 胸腺癌：常见的组织学类78 胸腺癌：免疫表型n肿瘤细胞：100：CK+70：CD5，特别是鳞状细胞癌和 淋巴上皮样癌 60：散在或成群内分泌标记n间质淋巴样细胞：成熟T细胞，B细胞和浆细胞 胸腺癌：免疫表型79 胸腺癌：鉴别诊断分化较好分化差与胸腺瘤鉴别与其他部位的癌 鉴别与其他恶性肿瘤，如：生殖细胞肿瘤，淋巴瘤等鉴别 胸腺癌：鉴别诊断分化较好分化差与80 胸腺癌：与胸腺瘤鉴别 支持胸腺癌的特征n缺乏器官型特征 -无拼图玩具样小叶 -纤维增生性间质，富于慢性炎细胞 -没有真正的血管周围间隙。血管周围间隙狭窄，含有浆细胞而不是单纯的淋巴细胞n弥漫的细胞异型性（胸腺瘤可以出现孤立的大核的不典型细胞 胸腺癌：与胸腺瘤鉴别81 胸腺癌与胸腺瘤鉴别 免疫组化的作用n出现不成熟的T淋巴细胞，TdT+支持胸腺瘤n上皮细胞CD5，并且是细胞膜着色支持胸腺癌n上皮细胞CD20+，支持是胸腺瘤（A型除外）n多数上皮细胞神经内分泌标记，syn、CgA支持是胸腺癌n上皮细胞的细胞增殖指数Ki-67高，倾向是胸腺癌 胸腺癌与胸腺瘤鉴别82 谢 谢！83胸腺瘤资料全面版课件84