维生素D缺乏性佝偻病课件

卢斌斌维生素生素D缺乏性佝缺乏性佝偻病病卢斌维生素D缺乏性佝偻病卢斌维生素D缺乏性佝偻病卢斌维生素D概述概述营营养养养养性性性性维维生生生生素素素素D D缺缺缺缺乏乏乏乏性性性性佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病是是是是由由由由于于于于儿儿儿儿童童童童体体体体内内内内维维维维生生生生素素素素D D不不不不足足足足使使使使钙钙钙钙、磷磷磷磷代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。婴婴婴婴幼幼幼幼儿儿儿儿，特特特特别别别别是是是是小小小小婴婴婴婴儿儿儿儿，生生生生长长长长快快快快，户户户户外外外外活活活活动动动动少少少少，是是是是发发发发生生生生营营营营养养养养性性性性维维维维生生生生素素素素D D缺缺缺缺乏乏乏乏性性性性佝偻病的高危人群。佝偻病的高危人群。佝偻病的高危人群。佝偻病的高危人群。近近近近年年年年来来来来，多多多多学学学学科科科科研研研研究究究究对对对对佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病有有有有了了了了进进进进一一一一步步步步认认认认识识识识，它它它它既既既既是是是是一一一一种种种种营营营营养养养养缺缺缺缺乏乏乏乏性性性性疾疾疾疾病病病病，又又又又是是是是一一一一种种种种代代代代谢谢谢谢性性性性疾疾疾疾病病病病，除除除除了了了了对对对对骨骨骨骨骼骼骼骼的的的的影影影影响响响响之之之之外外外外，还还还还同同同同时时时时影影影影响响响响神神神神经经经经，肌肌肌肌肉肉肉肉，造造造造血血血血，免疫等组织器官功能。对儿童健康危害较大。是我国儿科重点防治四病之一。免疫等组织器官功能。对儿童健康危害较大。是我国儿科重点防治四病之一。免疫等组织器官功能。对儿童健康危害较大。是我国儿科重点防治四病之一。免疫等组织器官功能。对儿童健康危害较大。是我国儿科重点防治四病之一。2020/11/42概述营养性维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙病因病因（1）维维生生素素D摄摄入入不不足足：孕孕母母妊妊娠娠期期尤尤其其是是后后半半期期如如果果对对维维生生素素D摄摄入入不不足足，如营养不良，肝肾疾病，慢性腹泻等可造成胎儿维生素如营养不良，肝肾疾病，慢性腹泻等可造成胎儿维生素D储备不足。储备不足。（2）紫紫外外线线照照射射不不足足：因因紫紫外外线线不不能能通通过过玻玻璃璃窗窗，婴婴幼幼儿儿长长期期室室内内活活动动，大大气污染，冬季日照短等。气污染，冬季日照短等。（3）生长速度快：如早产儿及双胎生后生长发育快，需求增多。）生长速度快：如早产儿及双胎生后生长发育快，需求增多。（4）食食物物中中维维生生素素D不不足足：因因天天然然食食物物中中含含维维生生素素D少少，母母乳乳喂喂养养如如果果户户外外活活动少仍可患佝偻病。动少仍可患佝偻病。（5）疾疾病病影影响响：胃胃肠肠道道或或肝肝胆胆疾疾病病影影响响维维生生素素D吸吸收收，如如肝肝炎炎综综合合征征。胆胆道道闭闭锁，腹泻，胰腺炎等。锁，腹泻，胰腺炎等。2020/11/43病因2020/11/43维生素维生素DD在体内的代谢在体内的代谢1 1、维维维维生生生生素素素素D D的的的的转转转转化化化化：无无无无论论论论是是是是经经经经皮皮皮皮肤肤肤肤或或或或消消消消化化化化道道道道吸吸吸吸收收收收的的的的维维维维生生生生素素素素D D，均均均均储储储储存存存存于于于于血血血血浆浆浆浆，肌肌肌肌肉肉肉肉，脂脂脂脂肪肪肪肪组组组组织织织织和和和和肝肝肝肝脏脏脏脏。在在在在肝肝肝肝脏脏脏脏中中中中两两两两者者者者均均均均被被被被羟羟羟羟化化化化成成成成25-25-羟羟羟羟胆胆胆胆骨骨骨骨化化化化醇醇醇醇，然然然然后后后后在在在在肾肾肾肾皮质细胞中羟化为皮质细胞中羟化为皮质细胞中羟化为皮质细胞中羟化为 1,25 1,25 二羟胆骨化醇，后者则作为一种激素发挥作用。二羟胆骨化醇，后者则作为一种激素发挥作用。二羟胆骨化醇，后者则作为一种激素发挥作用。二羟胆骨化醇，后者则作为一种激素发挥作用。2 2、维维维维生生生生素素素素D D对对对对钙钙钙钙磷磷磷磷代代代代谢谢谢谢的的的的作作作作用用用用：维维维维生生生生素素素素D D的的的的抗抗抗抗佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病作作作作用用用用主主主主要要要要包包包包括括括括促促促促进进进进小小小小肠肠肠肠粘粘粘粘膜膜膜膜对对对对钙钙钙钙磷磷磷磷的的的的吸吸吸吸收收收收。促促促促进进进进肾肾肾肾脏脏脏脏近近近近曲曲曲曲小小小小管管管管对对对对钙钙钙钙磷磷磷磷重重重重吸吸吸吸收收收收。促促促促进进进进未未未未分分分分化化化化的的的的间间间间叶叶叶叶细细细细胞胞胞胞分分分分化化化化成成成成破破破破骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞，使使使使旧旧旧旧骨骨骨骨质质质质中中中中的的的的骨骨骨骨盐盐盐盐溶溶溶溶解解解解，钙钙钙钙磷磷磷磷转转转转至至至至血血血血内内内内。提提提提高高高高血血血血钙钙钙钙磷磷磷磷浓浓浓浓度度度度。还还还还能能能能直直直直接接接接刺刺刺刺激激激激成成成成骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞，促促促促进进进进钙钙钙钙盐盐盐盐沉沉沉沉着着着着。维维维维生生生生素素素素D D与与与与甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺激激激激素素素素和和和和降降降降钙钙钙钙素素素素协协协协同同同同作用，维持钙磷平衡。作用，维持钙磷平衡。作用，维持钙磷平衡。作用，维持钙磷平衡。3 3、其其其其他他他他作作作作用用用用：新新新新证证证证据据据据表表表表明明明明，维维维维生生生生素素素素D D在在在在维维维维持持持持免免免免疫疫疫疫中中中中发发发发挥挥挥挥重重重重要要要要作作作作用用用用，能能能能预预预预防防防防感感感感染染染染，自自自自身身身身免免免免疫疫疫疫疾疾疾疾病病病病，肿肿肿肿瘤瘤瘤瘤及及及及2 2型型型型糖糖糖糖尿尿尿尿病病病病，前前前前瞻瞻瞻瞻性性性性研研研研究究究究表表表表明明明明，早早早早期期期期补补补补充充充充维维维维生生生生素素素素D D可减少可减少可减少可减少1 1型糖尿病发生。型糖尿病发生。型糖尿病发生。型糖尿病发生。2020/11/44维生素D在体内的代谢1、维生素D的转化：无论是经皮肤或消化维生素维生素DD的调节的调节1 1、甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺激激激激素素素素的的的的调调调调节节节节作作作作用用用用：甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺激激激激素素素素对对对对维维维维生生生生素素素素D D代代代代谢谢谢谢的的的的作作作作用用用用取取取取决决决决于于于于血血血血钙钙钙钙浓浓浓浓度度度度。当当当当血血血血钙钙钙钙浓浓浓浓度度度度低低低低于于于于正正正正常常常常时时时时甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺激激激激素素素素分分分分泌泌泌泌增增增增加加加加，它它它它的的的的作作作作用用用用有有有有对对对对骨骨骨骨的的的的作作作作用用用用：使使使使间间间间叶叶叶叶细细细细胞胞胞胞分分分分化化化化为为为为破破破破骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞的的的的能能能能力力力力增增增增强强强强，从从从从而而而而使使使使血血血血钙钙钙钙、血血血血鳞鳞鳞鳞浓浓浓浓度度度度升升升升高高高高。抑抑抑抑制制制制成成成成骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞的的的的作作作作用用用用，并并并并与与与与1,25-1,25-（OH)2 OH)2 D3D3起起起起拮拮拮拮抗抗抗抗作作作作用用用用。对对对对肾肾肾肾的的的的作作作作用用用用：作作作作用用用用于于于于肾肾肾肾小小小小球球球球，促促促促进进进进钙钙钙钙的的的的重重重重吸吸吸吸收收收收，并并并并通通通通过过过过浆浆浆浆膜膜膜膜面面面面的的的的钙钙钙钙泵泵泵泵使使使使钙钙钙钙离离离离子子子子进进进进入入入入血血血血液液液液。抑抑抑抑制制制制肾肾肾肾小小小小管管管管对对对对磷磷磷磷的的的的再再再再吸吸吸吸收收收收，使使使使尿尿尿尿磷磷磷磷增增增增加加加加，与与与与1,25-1,25-（OH)2 OH)2 D3D3起起起起拮拮拮拮抗抗抗抗作作作作用用用用。使使使使25-25-（OH)D3OH)D3转变为转变为转变为转变为1,25-1,25-（OH)2 D3OH)2 D3速度增加。速度增加。速度增加。速度增加。对肠的作用：促进钙的吸收。对肠的作用：促进钙的吸收。对肠的作用：促进钙的吸收。对肠的作用：促进钙的吸收。2 2、降降降降钙钙钙钙素素素素的的的的调调调调节节节节作作作作用用用用：降降降降钙钙钙钙素素素素受受受受血血血血钙钙钙钙高高高高低低低低的的的的调调调调节节节节，高高高高钙钙钙钙促促促促进进进进其其其其生生生生成成成成，低低低低钙钙钙钙促促促促进其分解。进其分解。进其分解。进其分解。2020/11/45维生素D的调节1、甲状旁腺激素的调节作用：甲状旁腺激素对维生评价维生素评价维生素DD营养的标准营养的标准维维生生生生素素素素D D在在在在体体体体内内内内含含含含量量量量甚甚甚甚少少少少，检检检检测测测测技技技技术术术术要要要要求求求求高高高高。目目目目前前前前已已已已能能能能较较较较精精精精确确确确的的的的检检检检测测测测出出出出维维维维生生生生素素素素D D及及及及其其其其代代代代谢谢谢谢产产产产物物物物在在在在血血血血液液液液中中中中浓浓浓浓度度度度。其其其其中中中中以以以以25-25-（OH)D3OH)D3浓浓浓浓度度度度较较较较高高高高，半半半半衰衰衰衰期期期期较较较较长长长长，因因因因而而而而25-25-（OH)D3OH)D3的高低被视为维生素的高低被视为维生素的高低被视为维生素的高低被视为维生素D D的检测指标。的检测指标。的检测指标。的检测指标。维生素维生素维生素维生素D D营养状态营养状态营养状态营养状态 25-25-（OH)D3OH)D3浓度水平浓度水平浓度水平浓度水平维生素维生素维生素维生素D D严重缺乏严重缺乏严重缺乏严重缺乏 25 nmol/L 25 nmol/L维生素维生素维生素维生素D D不足不足不足不足 50 nmol/L 75 nmol/L 75 nmol/L维生素维生素维生素维生素D D理想水平理想水平理想水平理想水平 75-100 nmol/L 75-100 nmol/L维生素维生素维生素维生素D D中毒中毒中毒中毒 374 nmol/L 374 nmol/L2020/11/46评价维生素D营养的标准维生素D在体内含量甚少，检测技术要求高发病机制发病机制维维生生生生素素素素D D缺缺缺缺乏乏乏乏时时时时，钙钙钙钙磷磷磷磷经经经经肠肠肠肠吸吸吸吸收收收收减减减减少少少少，血血血血钙钙钙钙磷磷磷磷下下下下降降降降引引引引起起起起甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺功功功功能能能能亢亢亢亢进进进进。加加加加速速速速旧旧旧旧骨骨骨骨的的的的骨骨骨骨质质质质吸吸吸吸收收收收，释释释释放放放放出出出出钙钙钙钙磷磷磷磷使使使使血血血血钙钙钙钙维维维维持持持持在在在在正正正正常常常常或或或或接接接接近近近近正正正正常常常常水水水水平平平平，同同同同时时时时磷磷磷磷大大大大量量量量经经经经肾肾肾肾脏脏脏脏排排排排出出出出，使使使使血血血血鳞鳞鳞鳞降降降降低低低低，钙钙钙钙磷磷磷磷乘乘乘乘积积积积下下下下降降降降，导导导导致致致致骨骨骨骨样样样样组组组组织织织织的的的的钙钙钙钙化化化化过过过过程程程程发发发发生生生生障障障障碍碍碍碍，成成成成骨骨骨骨细细细细胞胞胞胞代代代代偿偿偿偿增增增增生生生生，在在在在局局局局部部部部造造造造成成成成骨骨骨骨样样样样组组组组织织织织堆堆堆堆积积积积，碱碱碱碱性性性性磷磷磷磷酸酸酸酸酶酶酶酶分分分分泌泌泌泌增增增增多多多多，临临临临床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。床上产生一系列骨骼症状和血生化改变。2020/11/47发病机制维生素D缺乏时，钙磷经肠吸收减少，血钙磷下降引起甲状临床表现临床表现1 1、维生素缺乏早期：、维生素缺乏早期：、维生素缺乏早期：、维生素缺乏早期：多多多多见见见见于于于于6 6个个个个月月月月以以以以内内内内，特特特特别别别别是是是是3 3个个个个月月月月以以以以内内内内小小小小婴婴婴婴儿儿儿儿。多多多多为为为为神神神神经经经经兴兴兴兴奋奋奋奋性性性性增增增增高高高高的的的的表表表表现现现现，易易易易激激激激惹惹惹惹，烦烦烦烦躁躁躁躁，汗汗汗汗多多多多刺刺刺刺激激激激头头头头皮皮皮皮，摇摇摇摇头头头头。这这这这些些些些并并并并不不不不是是是是佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病的的的的特特特特异异异异症症症症状状状状，仅仅仅仅作作作作参参参参考考考考。此此此此期期期期常常常常无无无无骨骨骨骨骼骼骼骼改改改改变变变变，X X线线线线可可可可正正正正常常常常，或或或或钙钙钙钙化化化化带带带带稍稍稍稍模模模模糊糊糊糊。血血血血钙钙钙钙正正正正常常常常，血血血血清清清清碱碱碱碱性性性性磷磷磷磷酸酸酸酸酶酶酶酶大多升高，大多升高，大多升高，大多升高，25-25-（OH)D3OH)D3降低。降低。降低。降低。2 2、活动期：、活动期：、活动期：、活动期：6 6个个个个月月月月内内内内佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病以以以以颅颅颅颅骨骨骨骨改改改改变变变变为为为为主主主主，前前前前囟囟囟囟边边边边缘缘缘缘软软软软，颅颅颅颅骨骨骨骨薄薄薄薄，压压压压迫迫迫迫枕枕枕枕骨骨骨骨或或或或顶顶顶顶骨骨骨骨后后后后部部部部有有有有压压压压乒乒乒乒乓乓乓乓球球球球样样样样感感感感觉觉觉觉。8 8月月月月左左左左右右右右可可可可出出出出现现现现“方方方方颅颅颅颅”。婴婴婴婴儿儿儿儿期期期期可可可可出出出出现现现现肋肋肋肋软软软软骨骨骨骨区区区区膨膨膨膨大大大大，以以以以第第第第5-85-8肋肋肋肋骨骨骨骨为为为为主主主主，从从从从上上上上到到到到下下下下成成成成串串串串珠珠珠珠样样样样隆隆隆隆起起起起，称称称称肋肋肋肋骨骨骨骨串串串串珠珠珠珠。手手手手腕腕腕腕，踝踝踝踝部部部部可可可可形形形形成成成成圆圆圆圆钝钝钝钝环环环环形形形形隆隆隆隆起起起起，称称称称手手手手足足足足镯镯镯镯。1 1岁岁岁岁左左左左右右右右小小小小儿儿儿儿可可可可见见见见鸡鸡鸡鸡胸胸胸胸。小小小小儿儿儿儿开开开开始始始始行行行行走走走走后后后后，由由由由于于于于下下下下肢肢肢肢负负负负重重重重，可可可可形形形形成成成成X X型腿型腿型腿型腿OO型腿。型腿。型腿。型腿。2020/11/48临床表现1、维生素缺乏早期：2020/11/48临床表现临床表现3 3、恢复期、恢复期、恢复期、恢复期以以以以上上上上症症症症状状状状和和和和体体体体征征征征经经经经过过过过治治治治疗疗疗疗后后后后，逐逐逐逐渐渐渐渐减减减减轻轻轻轻消消消消失失失失，血血血血清清清清25-25-（OH)D3OH)D3上上上上升升升升，钙钙钙钙磷磷磷磷上上上上升，碱性磷酸酶下降，最后达到正常水平。升，碱性磷酸酶下降，最后达到正常水平。升，碱性磷酸酶下降，最后达到正常水平。升，碱性磷酸酶下降，最后达到正常水平。4 4、后遗症期、后遗症期、后遗症期、后遗症期多见于多见于多见于多见于3 3岁以后，遗留有不同程度骨骼畸形，血生化及岁以后，遗留有不同程度骨骼畸形，血生化及岁以后，遗留有不同程度骨骼畸形，血生化及岁以后，遗留有不同程度骨骼畸形，血生化及X X线正常。线正常。线正常。线正常。2020/11/49临床表现3、恢复期2020/11/492020/11/4102020/11/4102020/11/4112020/11/4112020/11/4122020/11/4122020/11/4132020/11/4132020/11/4142020/11/414诊断诊断主主主主要要要要依依依依据据据据维维生生生生素素素素D D摄摄摄摄入入入入不不不不足足足足病病病病史史史史及及及及临临临临床床床床表表表表现现现现，并并并并可可可可根根根根据据据据X X线线线线及及及及生生生生化化化化指指指指标标标标进进进进一一一一步步步步确诊。确诊。确诊。确诊。1 1、临临临临床床床床表表表表现现现现：典典典典型型型型佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病诊诊诊诊断断断断不不不不难难难难，但但但但早早早早期期期期活活活活动动动动期期期期骨骨骨骨骼骼骼骼改改改改变变变变不不不不明明明明显显显显，易易易易激激激激惹惹惹惹夜夜夜夜惊惊惊惊等等等等无无无无特特特特异异异异性性性性，必必必必须须须须结结结结合合合合小小小小儿儿儿儿年年年年龄龄龄龄，季季季季节节节节，是是是是否否否否早早早早产产产产，有有有有无无无无日日日日光光光光照照照照射射射射不不不不足足足足维维维维生素生素生素生素D D摄入不足等，有无慢性腹泻，肝肾疾病综合分析。摄入不足等，有无慢性腹泻，肝肾疾病综合分析。摄入不足等，有无慢性腹泻，肝肾疾病综合分析。摄入不足等，有无慢性腹泻，肝肾疾病综合分析。2 2、生生生生化化化化指指指指标标标标：血血血血钙钙钙钙降降降降低低低低，碱碱碱碱性性性性磷磷磷磷酸酸酸酸酶酶酶酶升升升升高高高高，这这这这些些些些指指指指标标标标并并并并不不不不敏敏敏敏感感感感。血血清清25-（OH)D3浓浓度度降降低低是是早早期期诊诊断断最最可可靠靠指指标标。骨骨骨骨源源源源性性性性碱碱碱碱性性性性磷磷磷磷酸酸酸酸酶酶酶酶检检检检测测测测方方方方便便便便可可可可以以以以作作作作为筛查指标，高于为筛查指标，高于为筛查指标，高于为筛查指标，高于300IU/L300IU/L有诊断意义。有诊断意义。有诊断意义。有诊断意义。3 3、X X线线线线：手手手手腕腕腕腕拍拍拍拍片片片片，佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病活活活活动动动动时时时时尺尺尺尺骨骨骨骨最最最最早早早早受受受受累累累累，而而而而后后后后桡桡桡桡骨骨骨骨，6 6个个个个月月月月以以以以内内内内杯杯杯杯口口口口改变很少，改变很少，改变很少，改变很少，8 8个月后变多。观察干骺端，钙化带对本病有指导意义。个月后变多。观察干骺端，钙化带对本病有指导意义。个月后变多。观察干骺端，钙化带对本病有指导意义。个月后变多。观察干骺端，钙化带对本病有指导意义。2020/11/415诊断主要依据维生素D摄入不足病史及临床表现，并可根据X线及生鉴别诊断鉴别诊断软软骨骨骨骨发发育不良、育不良、育不良、育不良、脑积脑积水、水、水、水、遗传遗传性性性性OO型腿等不难与佝偻病鉴别型腿等不难与佝偻病鉴别型腿等不难与佝偻病鉴别型腿等不难与佝偻病鉴别与佝偻病体征相同而病因不同的疾病鉴别：与佝偻病体征相同而病因不同的疾病鉴别：与佝偻病体征相同而病因不同的疾病鉴别：与佝偻病体征相同而病因不同的疾病鉴别：1 1、低低低低血血血血磷磷磷磷抗抗抗抗维维维维生生生生素素素素D D佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病：多多多多为为为为性性性性连连连连锁锁锁锁遗遗遗遗传传传传，也也也也可可可可为为为为常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性或或或或隐隐隐隐性性性性遗遗遗遗传传传传。为为为为肾肾肾肾小小小小管管管管再再再再吸吸吸吸收收收收磷磷磷磷及及及及肠肠肠肠道道道道吸吸吸吸收收收收磷磷磷磷缺缺缺缺陷陷陷陷所所所所致致致致。佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病症症症症状状状状多多多多1 1岁岁岁岁以以以以后后后后出出出出现现现现，血钙多数正常，血磷明显降低，一般剂量维生素血钙多数正常，血磷明显降低，一般剂量维生素血钙多数正常，血磷明显降低，一般剂量维生素血钙多数正常，血磷明显降低，一般剂量维生素D D治疗无效。治疗无效。治疗无效。治疗无效。2 2、远远远远端端端端肾肾肾肾小小小小管管管管性性性性酸酸酸酸中中中中毒毒毒毒：常常常常染染染染色色色色体体体体显显显显性性性性遗遗遗遗传传传传，多多多多尿尿尿尿，代代代代酸酸酸酸，骨骨骨骨骼骼骼骼明明明明显显显显畸畸畸畸形形形形，血钾低，多有低钾症状。血钾低，多有低钾症状。血钾低，多有低钾症状。血钾低，多有低钾症状。3 3、维维维维生生生生素素素素D D依依依依赖赖赖赖性性性性佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病：常常常常染染染染色色色色体体体体隐隐隐隐性性性性遗遗遗遗传传传传，分分分分2 2型型型型。2 2岁岁岁岁以以以以前前前前出出出出现现现现症症症症状状状状，肌肌肌肌无无无无力力力力，手手手手足足足足抽抽抽抽搐搐搐搐，惊惊惊惊厥厥厥厥，生生生生长长长长迟迟迟迟缓缓缓缓，可可可可有有有有智智智智力力力力低低低低下下下下，牙牙牙牙釉釉釉釉质质质质发发发发育育育育不不不不全全全全，骨骨骨骨骼骼骼骼变形弯曲容易骨折，变形弯曲容易骨折，变形弯曲容易骨折，变形弯曲容易骨折，2 2型明显有脱发症状。型明显有脱发症状。型明显有脱发症状。型明显有脱发症状。2020/11/416鉴别诊断软骨发育不良、脑积水、遗传性O型腿等不难与佝偻病鉴别鉴别诊断鉴别诊断4 4、肝肝肝肝性性性性佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病：肝肝肝肝功功功功能能能能不不不不良良良良使使使使25-25-（OH)D3OH)D3生生生生成成成成障障障障碍碍碍碍所所所所致致致致。比比比比如如如如急急急急性性性性肝肝肝肝炎炎炎炎、胆胆胆胆道梗阻患儿。道梗阻患儿。道梗阻患儿。道梗阻患儿。5 5、肾肾肾肾性性性性佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病：由由由由于于于于慢慢慢慢性性性性肾肾肾肾功功功功能能能能障障障障碍碍碍碍，导导导导致致致致钙钙钙钙磷磷磷磷代代代代谢谢谢谢紊紊紊紊乱乱乱乱，血血血血钙钙钙钙低低低低、血血血血磷磷磷磷高高高高，激激激激发发发发甲甲甲甲状状状状旁旁旁旁腺腺腺腺功功功功能能能能亢亢亢亢进进进进，骨骨骨骨普普普普遍遍遍遍脱脱脱脱钙钙钙钙，多多多多于于于于幼幼幼幼儿儿儿儿后后后后期期期期症症症症状状状状逐逐逐逐渐渐渐渐明明明明显显显显，呈呈呈呈侏侏侏侏儒儒儒儒状状状状态。态。态。态。2020/11/417鉴别诊断4、肝性佝偻病：肝功能不良使25-（OH)D3生成障治疗治疗目目目目的的的的在在在在于于于于控控控控制制制制活活活活动动期期期期，防防防防止止止止骨骨骨骨骼骼骼骼畸畸畸畸形形形形，治治治治疗疗原原原原则则为为口口口口服服服服为为主主主主。一一一一般般般般剂剂量量量量2000IU-6000IU2000IU-6000IU，1 1月月月月-3-3月月月月后后后后改改改改预预预预防防防防剂剂剂剂量量量量400IU400IU每每每每日日日日，大大大大剂剂剂剂量量量量维维维维生生生生素素素素D D与与与与治治治治疗疗疗疗效效效效果果果果并并并并无无无无正正正正比比比比关关关关系系系系，并并并并不不不不能能能能缩缩缩缩短短短短疗疗疗疗程程程程。当当当当重重重重症症症症佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病有有有有并并并并发发发发症症症症或或或或不不不不能能能能耐耐耐耐受受受受口口口口服服服服者可大剂量肌注维生素者可大剂量肌注维生素者可大剂量肌注维生素者可大剂量肌注维生素D 20-30D 20-30万万万万IUIU一次，三个月后改预防剂量。一次，三个月后改预防剂量。一次，三个月后改预防剂量。一次，三个月后改预防剂量。除除除除采采采采用用用用维维维维生生生生素素素素D D治治治治疗疗疗疗外外外外，应应应应注注注注意意意意加加加加强强强强营营营营养养养养，及及及及时时时时添添添添加加加加其其其其他他他他食食食食物物物物，坚坚坚坚持持持持户户户户外外外外运运运运动动动动。如食物中钙摄入不足，应适当补充钙剂。如食物中钙摄入不足，应适当补充钙剂。如食物中钙摄入不足，应适当补充钙剂。如食物中钙摄入不足，应适当补充钙剂。注：注：常用大剂量剂型药物：常用大剂量剂型药物：常用大剂量剂型药物：常用大剂量剂型药物：胆维丁乳一支胆维丁乳一支胆维丁乳一支胆维丁乳一支8ml 8ml（15mg)15mg)相当于维生素相当于维生素相当于维生素相当于维生素D3 30D3 30万万万万U U维维维维生生生生素素素素D2D2注注注注射射射射液液液液（骨骨骨骨化化化化醇醇醇醇）维维维维生生生生素素素素D3D3注注注注射射射射液液液液（胆胆胆胆骨骨骨骨化化化化醇醇醇醇）前前前前者者者者主主主主要要要要来来来来源源源源于于于于植植植植物物物物性性性性食食食食物物物物，后后后后者者者者主主主主要要要要来来来来源源源源于于于于动动动动物物物物性性性性食食食食物物物物。理理理理论论论论上上上上维维维维生生生生素素素素D2D2注注注注射射射射液液液液安安安安全全全全性性性性高高高高于于于于维维维维生生生生素素素素D3D3注注注注射射射射液液液液，但但但但研研研研究究究究表表表表明明明明维维维维生生生生素素素素D3D3注注注注射射射射液液液液效效效效果果果果强强强强于于于于维维维维生生生生素素素素D2D2注注注注射射射射液液液液，各各各各有利弊。有利弊。有利弊。有利弊。2020/11/418治疗目的在于控制活动期，防止骨骼畸形，治疗原则为口服为主。一营养性佝偻病的维生素D治疗量（IU）年龄每日剂量持续90天单次剂量（冲击疗法）每日维持剂量3月龄2000不宜采用4003-12月龄20005万40012月龄-12岁3000-600015万40012岁600030万4003个月后，评估治疗效果，以决定进一步治疗方案2020/11/419 营养性佝偻病的维生素预防预防维维生生生生素素素素D D缺缺缺缺乏乏乏乏性性性性佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病是是是是一一一一种种种种自自自自限限限限性性性性疾疾疾疾病病病病，有有有有研研研研究究究究证证证证实实实实单单单单纯纯纯纯日日日日光光光光照照照照射射射射和和和和生生生生理理理理剂剂剂剂量量量量维维维维生生生生素素素素D D也也也也可可可可治治治治疗疗疗疗佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病。因因因因此此此此，现现现现认认认认为为为为每每每每日日日日确确确确保保保保400IU维维维维生生生生素素素素D D摄摄摄摄入入入入是是是是预预预预防防防防和治疗的关键。和治疗的关键。和治疗的关键。和治疗的关键。1 1、围围围围生生生生期期期期：孕孕孕孕母母母母应应应应多多多多户户户户外外外外活活活活动动动动，食食食食用用用用富富富富含含含含钙钙钙钙磷磷磷磷及及及及其其其其他他他他营营营营养养养养素素素素的的的的食食食食物物物物，妊妊妊妊娠娠娠娠后后后后期应适量补充维生素期应适量补充维生素期应适量补充维生素期应适量补充维生素D D 每日每日800IU，以满足生后一段时间的生长发育需求。，以满足生后一段时间的生长发育需求。，以满足生后一段时间的生长发育需求。，以满足生后一段时间的生长发育需求。2 2、婴婴婴婴幼幼幼幼儿儿儿儿期期期期：预预预预防防防防关关关关键键键键在在在在于于于于充充充充分分分分的的的的日日日日照照照照及及及及适适适适量量量量维维维维生生生生素素素素D D的的的的补补补补充充充充。生生生生后后后后2-32-3周周周周即即即即可可可可户户户户外外外外活活活活动动动动，冬冬冬冬季季季季也也也也要要要要保保保保证证证证每每每每日日日日1-2小小时时日日日日照照照照，研研研研究究究究表表表表明明明明，每每周周让让让让母母母母乳乳乳乳喂喂喂喂养养养养小小小小儿户外活动儿户外活动儿户外活动儿户外活动2小时小时，仅暴露面部手部，即可维持婴儿，仅暴露面部手部，即可维持婴儿，仅暴露面部手部，即可维持婴儿，仅暴露面部手部，即可维持婴儿25-(OH)D325-(OH)D3浓度。浓度。浓度。浓度。早早早早产产产产儿儿儿儿，低低低低体体体体重重重重儿儿儿儿，双双双双胎胎胎胎儿儿儿儿生生生生后后后后2周周开开开开始始始始每每每每日日日日维维维维生生生生素素素素D800IUD800IU。3 3个个个个月月月月后后后后改改改改预预预预防防防防量量量量，足足足足月月月月儿儿儿儿生生生生后后后后2周周开开开开始始始始每每每每天天天天维维维维生生生生素素素素D D 400IU400IU至至至至2岁岁，夏夏夏夏季季季季可可可可减减减减量量量量，一一一一般般般般不不不不用用用用加用钙剂。加用钙剂。加用钙剂。加用钙剂。2020/11/420预防维生素D缺乏性佝偻病是一种自限性疾病，有研究证实单纯日光美国中国预防策略对比美国中国预防策略对比 20082008年美国儿科学会年美国儿科学会年美国儿科学会年美国儿科学会出生后即开始出生后即开始0-10-1岁岁岁岁儿童儿童儿童儿童维维维维生素生素生素生素D D摄摄摄摄入量最低入量最低入量最低入量最低为为为为400IU/D400IU/D从前从前从前从前为为为为200IU/D200IU/D1岁岁以上儿童以上儿童至少至少至少至少为为为为600IU/D600IU/D 中国中国中国中国预预预预防策略防策略防策略防策略生后生后生后生后2周周开始服用开始服用开始服用开始服用维维维维生素生素生素生素D 400IU/D D 400IU/D 到到2岁岁！夏季夏季夏季夏季户户户户外活外活外活外活动较动较动较动较多多多多时时时时，不必，不必，不必，不必补补补补充充充充维维维维生素生素生素生素D D另另另另，美美美美国国国国主主主主张张张张从从从从出出出出生生生生就就就就是是是是开开开开始始始始补补补补充充充充维维维维生生生生素素素素D D，并并并并持持续续整整个个青青春春期期！我我我我国国国国强强强强调调调调2岁岁前前，不，不，不，不强强强强调调调调儿童和青少年的儿童和青少年的儿童和青少年的儿童和青少年的补补补补充。充。充。充。2020/11/421美国中国预防策略对比 2病例分析病例分析 患患患患儿儿儿儿，男男男男，7 7个个个个月月月月，纯纯纯纯母母母母乳乳乳乳喂喂喂喂养养养养，户户户户外外外外活活活活动动动动少少少少，未未未未添添添添加加加加辅辅辅辅食食食食，体体体体温温温温正正正正常常常常，大大大大小小小小便便便便正正正正常常常常。近近近近1 1月月月月来来来来，睡睡睡睡眠眠眠眠不不不不稳稳稳稳，多多多多汗汗汗汗，夜夜夜夜惊惊惊惊，易易易易激激激激惹惹惹惹。近近近近2 2天天天天来来来来发发发发生生生生抽抽抽抽搐搐搐搐，每每每每天天天天数数数数次次次次，表表表表现现现现为为为为双双双双眼眼眼眼上上上上窜窜窜窜，面面面面肌肌肌肌颤颤颤颤动动动动，神神神神志志志志不不不不清清清清，发发发发作作作作停停停停止止止止后后后后，意意意意识识识识恢恢恢恢复复复复，而而而而后活后活后活后活泼泼泼泼如常。如常。如常。如常。2020/11/422病例分析 患儿，男，7个月，纯母乳喂养，户外活动少，未查体体：发发育育育育中中中中等等等等，方方方方颅颅，头头发发稀稀稀稀疏疏疏疏，枕枕枕枕秃秃，未未未未出出出出牙牙牙牙，前前前前囟囟囟囟平平平平软软，心心心心肺肺肺肺听听听听诊诊正正正正常常常常，肋肋肋肋缘缘外翻。腹外翻。腹外翻。腹外翻。腹软软，四肢肌，四肢肌，四肢肌，四肢肌张张力正常。神力正常。神力正常。神力正常。神经经系系系系统查统查体阴性。体阴性。体阴性。体阴性。初步初步辅助助检查：血血血血钙钙 1.77 mmol/L 1.77 mmol/L 血磷血磷血磷血磷 1.3 mmol/L 1.3 mmol/L 骨碱性磷酸骨碱性磷酸骨碱性磷酸骨碱性磷酸酶酶酶酶 250U/L 250U/L 25-25-（OH)D3OH)D3 19 mmol/L 19 mmol/L腕骨拍片示：腕骨拍片示：腕骨拍片示：腕骨拍片示：钙钙钙钙化化化化带带带带消失，干消失，干消失，干消失，干骺骺骺骺端杯口状改端杯口状改端杯口状改端杯口状改变变变变。脑电图脑电图脑电图脑电图：未：未：未：未见见见见明明明明显显显显异常。异常。异常。异常。考考考考虑虑虑虑疾病？疾病？疾病？疾病？2020/11/423查体：发育中等，方颅，头发稀疏，枕秃，未出牙，前囟平软，心肺 诊断断为：佝：佝偻病，病，维生素生素D缺乏性手足搐搦（缺乏性手足搐搦（nuo)症症入入入入院院院院后后后后给给给给予予予予补补补补钙钙钙钙治治治治疗疗疗疗，抽抽抽抽搐搐搐搐情情情情况况况况2424小小小小时时时时内内内内缓缓缓缓解解解解。后后后后给给给给予予予予维维维维生生生生素素素素D3D3注注注注射射射射液液液液3030万万万万U U肌注。患儿再次出肌注。患儿再次出肌注。患儿再次出肌注。患儿再次出现现现现抽搐，口唇抽搐，口唇抽搐，口唇抽搐，口唇发绀发绀发绀发绀，双眼凝，双眼凝，双眼凝，双眼凝视视视视，手足抽，手足抽，手足抽，手足抽动动动动。给给给给予予予予10%10%水合水合水合水合氯醛氯醛氯醛氯醛（苯巴比妥）止惊。（苯巴比妥）止惊。（苯巴比妥）止惊。（苯巴比妥）止惊。加加加加查脑查脑查脑查脑脊液及脊液及脊液及脊液及头颅头颅头颅头颅CTCT回示正常。回示正常。回示正常。回示正常。考考考考虑虑虑虑什么？什么？什么？什么？2020/11/424 诊断为：佝偻病，维生素D缺乏性手足搐 考考虑大大剂量量维生素生素D冲冲击击治治疗疗造成的低造成的低钙钙惊厥惊厥给给给给予予予予10%10%葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖酸酸酸酸钙钙钙钙 1-2ml/kg 1-2ml/kg 加加加加等等等等量量量量10%10%葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖注注注注射射射射液液液液缓缓缓缓慢慢慢慢静静静静滴滴滴滴，持持持持续续续续3 3日日日日，未再未再未再未再发发发发生抽搐。生抽搐。生抽搐。生抽搐。如果此患儿仍抽搐不如果此患儿仍抽搐不如果此患儿仍抽搐不如果此患儿仍抽搐不缓缓缓缓解解解解 考考考考虑虑虑虑什么？什么？什么？什么？2020/11/425 考虑大剂量维生素D冲击治疗造成的低钙惊厥 考考虑低低镁性抽搐（并不少性抽搐（并不少见）给给予予予予25%25%硫酸硫酸硫酸硫酸镁镁镁镁 50mg/kg/50mg/kg/次，次，次，次，深部肌注深部肌注深部肌注深部肌注1-21-2次次次次/日，日，日，日，2-32-3天后天后天后天后缓缓缓缓解。解。解。解。出院后常出院后常出院后常出院后常规预规预规预规预防防防防剂剂剂剂量量量量维维维维生素生素生素生素D D口服。口服。口服。口服。补钙补钙补钙补钙治治治治疗疗疗疗，随，随，随，随访访访访6 6个月，患儿生个月，患儿生个月，患儿生个月，患儿生长发长发长发长发育正常。育正常。育正常。育正常。未再抽搐。未再抽搐。未再抽搐。未再抽搐。2020/11/426 考虑低镁性抽搐（并不少见）2020分析讨论分析讨论目目目目前前前前对对维维生生生生素素素素D D冲冲冲冲击击击击治治治治疗疗疗疗引引引引起起起起低低低低钙钙钙钙抽抽抽抽搐搐搐搐报报报报道道道道较较较较少少少少，忽忽忽忽略略略略了了了了其其其其副副副副作作作作用用用用。分分分分析析析析其其其其原原原原因因因因.1 1、维维维维生生生生素素素素D D对对对对促促促促进进进进小小小小肠肠肠肠吸吸吸吸收收收收钙钙钙钙的的的的作作作作用用用用有有有有一一一一定定定定潜潜伏伏期期，抽抽抽抽搐搐搐搐发发发发生生生生在在在在大大大大剂剂剂剂量量量量维维维维生生生生素素素素D D使用后使用后使用后使用后1-31-3天，符合天，符合天，符合天，符合维维维维生素生素生素生素D D注射液的注射液的注射液的注射液的药药药药理代理代理代理代谢过谢过谢过谢过程。程。程。程。2 2、应应应应用用用用大大大大剂剂剂剂量量量量维维维维生生生生素素素素D D以以以以后后后后，钙钙钙钙离离离离子子子子短短短短时时时时间间间间内内内内大大大大量量量量沉沉沉沉积积积积于于于于骨骨骨骨，且且且且此此此此时时时时如如如如果果果果钙钙钙钙离离离离子子子子补补补补充不足，引起充不足，引起充不足，引起充不足，引起低低钙钙血症血症。同。同。同。同时时时时血磷上升，血血磷上升，血血磷上升，血血磷上升，血钙钙钙钙-磷拮抗作用，造成抽搐磷拮抗作用，造成抽搐磷拮抗作用，造成抽搐磷拮抗作用，造成抽搐发发发发生。生。生。生。因因因因此此此此在在在在治治治治疗疗疗疗维维维维生生生生素素素素D D缺缺缺缺乏乏乏乏性性性性手手手手足足足足搐搐搐搐搦搦搦搦症症症症，佝佝佝佝偻偻偻偻病病病病，及及及及预预预预防防防防性性性性注注注注射射射射维维维维生生生生素素素素D D制制制制剂剂剂剂时时时时，注注射射前前后后补补充充钙钙剂剂是是是是必必必必要要要要的的的的。对对对对于于于于难难难难以以以以控控控控制制制制的的的的低低低低钙钙钙钙抽抽抽抽搐搐搐搐要要要要考考考考虑虑虑虑到到到到低低低低镁镁镁镁血血血血症症症症的的的的可能。可能。可能。可能。不不不不管管管管今今今今后后后后遇遇遇遇到到到到何何何何种种种种疾疾疾疾病病病病，思思路路一一定定要要放放宽宽，要要要要考考考考虑虑虑虑到到到到各各各各种种种种可可可可能能能能性性性性，才才才才能能能能做做做做到到到到尽尽尽尽量少的量少的量少的量少的误诊误诊误诊误诊和漏和漏和漏和漏诊诊诊诊！2020/11/427分析讨论目前对维生素D冲击治疗引起低钙抽搐报道较少，忽略了其谢谢谢谢